Clase de Lupus Eritematosos Sistemico 2007

LUPUS
ERITEMATOSOSO
SISTEMICO
Dra. Dexys Márquez de Hermoso
Internista - Reumatólogo
LUPUS ERITEMATOSOSO
SISTEMICO
HISTORIA
Lupus significa lobo.
Manchas en el rostro.
Mordisco de lobo.
A finales del siglo XIX se reconoció que

existía una forma clínica distinta de
lupus cutáneo, que afectaba a los
órganos internos.
En1948, cuando un grupo de médicos en

la Clínica Mayo describió la prueba
sanguínea, la cual permaneció como test
diagnóstico para el LES el análisis
celular del lupus eritematoso o célula
LE
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
DEFINICION:
Es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido

conectivo, multisistémica, de etiología desconocida,
que afecta principalmente a mujeres en edad fértil, de
evolución muy variable e impredecible, con períodos
de remisión y exacerbaciones cíclicas de síntomas
generales como fiebre, anorexia, manifestaciones
articulares y de piel y otras que comprometen la vida
como la nefritis y las carditis.
GENERALIDADES
Es el prototipo de enfermedad sistémica
autoinmune, cuya alteración subyacente
primordial es la producción exagerada de
autoanticuerpos.
La alteración inmunológica más destacada, por

su frecuencia es la producción de Anticuerpos
Antinucleares (ANA).
EPIDEMIOLOGÍA
Es propia de mujer en edad fértil.
Se presentan casos en varones, ancianos, y niños.
Relación mujer/ hombre: 9/1
Distribución mundial.
No todas las razas tienen la misma frecuencia.
Prevalencia 15 a 50 casos por 100 000 habitantes.

ETIOPATOGENIA
Los Agentes etiológicos concretos son
desconocidos.
Factores involucrados:
Genético
Ambiental
Hormonal
ETIOPATOGENIA
FACTOR GENÉTICO
 Incidencia en familiares: 10%> población.

 Concordancia en gemelos monocigótos> dicigóticos.
 Haplotipos del sistema HLA: DR2, DR3 y DR8 son más
frecuentes.
 Déficit congénitos de factores del complemento se encuentra
en 40 a 50% en pacientes con LES Vs. 15% en controles
sanos.
 Se ha constatado relación entre diversas regiones del
cromosoma 1 y la agregación familiar de LES.
ETIOPATOGENIA
FACTORES AMBIENTALES:
 Radiaciones ultravioletas: B>A (Fotosensibilidad: 70%)
 Algunas drogas inducen ANA (Procainamida, Hidralacina, Colorantes de Cabello, etc.)

ETIOPATOGENIA
FACTOR HORMONAL:
Las hormonas estrogénicas probablemente favorecen la

aparición de LES:
 Elevada prevalencia en mujeres.
 Disminución de la prevalencia en Pre y Post
menopausia.
 Aumento de incidencia en hombres con Sindrome de
Klinefelter.
 Exacerbación en el puerperio y uso de estrogenos.
ETIOPATOGENIA
FACTOR INMUNOLÓGICO:
El elemento común es una alteración en la regulación de la

inmunidad.
 Disminución de la supresión de los linfocitos T.

 Los linfocitos B producen una cantidad exagerada de
autoanticuerpos.
 Destrucción de antígenos específicos (Plaquetas
Antifosfolípidos etc.).
 Formación de inmunocomplejos circulantes o en situ
ETIOPATOGENIA
La reacción Antígeno-Anticuerpo
o bien los depósitos de los inmunocomplejos en
los tejidos generan una respuesta inflamatoria
crónica (Vasculitis) , responsable de las
alteraciones patológicas y manifestaciones
clínicas en el LES.
ETIOPATOGENIA
Determinados individuos Factores Genético
(HLA DR2 DR3
genéticamente Factores Hormonales
predispuestos en un (Predominio Estrogénico)
entorno estrogénico Factores Ambientales
favorecedor, al (Rayos UV Drogas)
exponerse a factores Alteración
ambientales Linfocitos CD8
(desconocidos en la
mayoría de los casos) Perdida Supresión
Linfocitos B
desarrollarían la
alteración inmune y las Producción Exagerada
manifestaciones clínicas de
Autoanticuerpos
del LES.
MANIFESTACIONES CLINICAS
El curso clínico y la gravedad son muy
variables.
Las formas de evolución rápidamente fatales

son actualmente raras.
La mayoría de los pacientes experimentan un

curso intermitente, con períodos de actividad y
remisión.
Los períodos de remisión suelen ser

completos, manteniendo al paciente
asintomático y sin precisar
tratamiento en el 20% de los casos.
Las manifestaciones generales

inespecíficas como febrículas,
malestar, astenia, anorexia, nauseas y
pérdida de peso son tan frecuentes
como las articulares y tienen una
frecuencia del 95%.
MUSCULOESQUELÉTICAS
Son las más frecuentes (95%), habitualmente

son artralgias y mialgias pero carecen de
especificidad.
ARTRITIS
Se presentan en 60%
Suelen ser migratorias
No deformantes
Dolor desproporcionado
Suelen localizarse en IFP,
MCF, Carpos y Rodillas.
ARTRITIS
Aproximadamente el
10% de los pacientes
desarrollan una
Artropatía de Jaccoud
artritis persistente (Desviación cubital reductible + dedos
en cuello de cisne)
con deformidades,
pero sin erosiones.
Deformidades
por erosiones en
Artritis
Reumatoide
TENOSINOVITIS
Es habitual la
tumefacción difusa de
manos y pies, la
presencia de
tenosinovitis y laxitud
de ligamentos
La necrosis
aséptica de
cabeza femoral se
observa en 15%
de los casos de
LES
MIOPATIA
La afección muscular suele presentarse como

mialgias generalmente, pero una verdadera
miopatía inflamatoria suele verse en un 5% de los
casos de LES.
También se puede observar miopatía por efecto

medicamentoso como en uso de Antimalaricos y
Esteroides.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
Se observan en 85% de los casos
Suelen ser asintomáticas
La anemia es la manifestación hematológica más frecuente
La anemia es habitualmente la de procesos crónicos
La anemia se correlaciona bien con la actividad de la

enfermedad
La anemia hemolítica es muy característica de LES, pero

menos frecuente que la de procesos crónicos
La presencia de un test de Coombs positivo se produce en

25% de los casos , pero solo el 10% hacen anemia
hemolítica
El 60% de los casos presentan leucopenia

Poco intensa
No favorece infecciones
No requiere tratamiento generalmente
La linfopenia es frecuente
La trombocitopenia no suele ser importante
En menos del 5% es intensa y se acompaña de

fenómenos hemorrágicos
La asociación de anemia hemolítica autoinmune y

trombocitopenia se conoce como Síndrome de
Evans
Aunque algunos pacientes pueden presentar anticuerpos

contra diferentes factores de la coagulación la alteración
más frecuente es la presencia de anticoagulante lúpico/ Ac.
Antifosfolípidico y cursa con:
Trombosis arteriales o venosas
Abortos a repetición
MANIFESTACIONES CUTANEAS
Se presentan en 80% de los casos
Pueden ser específicas y no específicas de LES

Agudas
Sub-agudas
Crónicas
Agudas: Se observan en el 50%

de los casos, son fotosensibles y
aparecen coincidiendo con un
brote de la enfermedad:
Eritema Malar
Erupción exantemática
morbiliformes
Sub-agudas: Se observan
en 10% de los casos, son
lesiones eritematosas
anulares confluentes, donde
predomina la descamación
Las lesiones Agudas y

sub agudas curan sin
dejar cicatrices, aunque
puede aparecer como
secuela un área hipo o
hiperpigmentada
MANIFESTACIONES
CUTANEAS
CRÓNICAS: Son
conocidas como Lupus
discoide y ocurren en 20%
de los casos y solo 5%
cursan con LES.
Dejan cicatrices
MANIFESTACIONES CUTANEA
La fotosensibilidad se observa
en el 75% de los casos, puede
producir cualquier tipo de
lesión aguda, incluso ampollosas
y urticariformes.
Otras Imágenes Dermatológicas
Otras Imágenes Dermatológicas
MANIFESTACIONES RENALES
En la mayoría de los enfermos con lupus eritematoso

ocurre algún grado de compromiso renal. Una
glomérulonefritis clínica (GN) se presenta en un 50%
de los enfermos; ésto se traduce en el sedimento de
orina como microhematuria, proteinuria, cilindros
hialinos o hemáticos, y una disminución del clearence
de creatinina. Puede aparecer hipertensión arterial.
MANIFESTACIONES RENAL
La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como

único síntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y
control del LES, la última etapa de la afectación renal se da en
menos del 5% de los paciente.
Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de

inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece
nefritis clínica, definida por proteinuria.
Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome

nefrótico.
El análisis de orina muestra hematuria, cilindruria y

proteinuria.
Clasificación ISN/RPS de la nefritis lúpica

Clase I Nefritis lúpica mesangial mínima
Clase II Nefritis lúpica proliferativa mesangial
Clase III Nefritis lúpica focal (<50% glomérulos)

III (A) lesiones activas
III (A/C) lesiones activas y crónicas
III (C) lesiones crónicas
Clase IV Nefritis lúpica difusa (? 50% glomérulos)

segmentaria (IV-S) o global (IV-G)
IV (A) lesiones activas
IV (A/C) lesiones activas y crónicas
IV (C) lesiones crónicas
Clase V Nefritis lúpica membranosa
Clase VI Nefritis lúpica esclerosante avanzada (más del 90% de los glomérulos
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o

psicosis.
LES puede afectar encéfalo, meninges, medula espinal, nervios craneales y

periféricos.
Disfunción cognitiva leve (más frecuente).
Cefaleas migrañoso o inespecífico
Crisis convulsivas de cualquier tipo.
Depresión y ansiedad.
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
Los pacientes suelen presentar

inflamación en varias partes del
corazón: pericarditis, miocarditis y
endocarditis.
La pericarditis es la manifestación
más frecuente del lupus cardiaco.
Puede haber taponamiento por
derrame pericárdico.
La miocarditis puede llevar a

arritmia, muerte súbita e ICC.
MANIFESTACIONES CARDIACAS
La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza

mucho más rápido en pacientes con LES que en la
población general.
Puede haber Infarto cardiaco por vasculitis.
La endocarditis del LES es característicamente no
infecciosa (endocarditis de Libman-Sacks), e implica
tanto a la válvula mitral como a la tricúspide. Puede
haber insuficiencia valvular asociada.
MANIFESTACIONES
PULMONARES
Pleuresía y
derrame son las
manifestaciones
más frecuentes.
MANIFESTACIONES OCULARES
Ceguera permanente por vasculitis retiniana.

Conjuntivitis
Epiescleritis
Neuritis óptica
Síndrome seco.
Otras Manifestaciones mucocutáneas
 Lívedo reticularis
 Púrpura
 Alopecia
 Paniculitis
 Eritema generalizado Vasculitis
 Urticaria
 Fenómeno de Raynaud
 Úlceras orales y nasales
MOTIVO DE CONSULTA
Dolores musculares articulares: 95%
Erupciones cutáneas: 80%
Fiebres: Síndrome Febril Prolongado 50-70%
Dolores torácicos (Pleuritis): 30-50%
Dolores de cabeza, depresión, etc.: 30-50%
Inflamación renal: 10-50%
CRITERIOS DIAGNOSTICO
1. Eritema malar 8. Serositis
Pleuritis
2. Lupus discoide Pericarditis
3. Fotosensibilidad 9. Hematológicos
Anemia hemolítica
4. Úlceras orales y/o nasales Leucopenia
Linfocitopenia
5. Artritis Trombocitopenia
6.Nefropatía
10. Inmunológicos:
Proteinuria> 0,5g/día
Anticuerpos anti-ADN
Sedimento en telescopage
Proteinuria persistente Anticuerpos anti-Sm
Cilindros VRDL falso + por 6 meses
11. ANA Positivo
7. Neurológico:
Convulsiones
Psicosis
MOTIVOS DE CONSULTA
TRATAMIENTO
 El tratamiento del LES es muy variable y debe ser individualizado, depende de la
gravedad de la enfermedad.
 Los síntomas sistémicos y las artralgias o artritis se pueden manejar con salicilatos
o con antiinflamatorios no esteroideos.
 Las dermatitis leves se controlan con lociones de bloqueador solar y de esteroides.
 Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son efectivos en la dermatitis y

la artritis.
 Los inmunosupresores están indicados en pacientes con enfermedad grave, que no

responden a a corticosteroides
TRATAMIENTO
La terapia esteroidea es la más importante, se

usan dosis bajas para los enfermos con una
calidad de vida inaceptable y en aquellos en
que la manifestación del LES tenga riesgo
vital se usan dosis altas de 1 a 2mg. por
Kg./día o bolos de dosis muy altas por 3 a 5
días.
TRATAMIENTO
Al inicio de la terapia la dosis diaria y

fraccionada (cada 6- 8 horas) es necesaria para
controlar el LES; una vez que se obtuvo este
control la dosis se debe disminuir
gradualmente hasta lograr la dosis más baja
posible, con administración única matinal o
dosis en días alternos.
TRATAMIENTO
Los inmunosupresores están indicados en
pacientes con enfermedad grave, que no
responden a a corticosteroides
Los más usados son:

Ciclofosfamida
Ciclosporina
Azatioprina
Metotrexate

Clase de Lupus Eritematosos Sistemico 2007

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LUPUS

Lupus significa lobo.

A finales del siglo XIX se reconoció que

En1948, cuando un grupo de médicos en

Es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido

La alteración inmunológica más destacada, por

Se presentan casos en varones, ancianos, y niños.

Relación mujer/ hombre: 9/1

No todas las razas tienen la misma frecuencia.

Prevalencia 15 a 50 casos por 100 000 habitantes.

 Incidencia en familiares: 10%> población.

 Radiaciones ultravioletas: B>A (Fotosensibilidad: 70%)

 Algunas drogas inducen ANA (Procainamida, Hidralacina, Colorantes de Cabello, etc.)

Las hormonas estrogénicas probablemente favorecen la

El elemento común es una alteración en la regulación de la

 Disminución de la supresión de los linfocitos T.

Las formas de evolución rápidamente fatales

La mayoría de los pacientes experimentan un

Los períodos de remisión suelen ser

Las manifestaciones generales

Son las más frecuentes (95%), habitualmente

La afección muscular suele presentarse como

También se puede observar miopatía por efecto

Se observan en 85% de los casos

Suelen ser asintomáticas

La anemia es la manifestación hematológica más frecuente

La anemia es habitualmente la de procesos crónicos

La anemia se correlaciona bien con la actividad de la

La anemia hemolítica es muy característica de LES, pero

La presencia de un test de Coombs positivo se produce en

El 60% de los casos presentan leucopenia

La trombocitopenia no suele ser importante

En menos del 5% es intensa y se acompaña de

La asociación de anemia hemolítica autoinmune y

Aunque algunos pacientes pueden presentar anticuerpos

Se presentan en 80% de los casos

Pueden ser específicas y no específicas de LES

Agudas: Se observan en el 50%

Las lesiones Agudas y

En la mayoría de los enfermos con lupus eritematoso

La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como

Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de

Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome

El análisis de orina muestra hematuria, cilindruria y

Clasificación ISN/RPS de la nefritis lúpica

Clase II Nefritis lúpica proliferativa mesangial

Clase III Nefritis lúpica focal (<50% glomérulos)

Clase IV Nefritis lúpica difusa (? 50% glomérulos)

Clase V Nefritis lúpica membranosa

Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o

LES puede afectar encéfalo, meninges, medula espinal, nervios craneales y

Disfunción cognitiva leve (más frecuente).

Cefaleas migrañoso o inespecífico

Crisis convulsivas de cualquier tipo.

Los pacientes suelen presentar

La miocarditis puede llevar a

La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza

Ceguera permanente por vasculitis retiniana.

 Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son efectivos en la dermatitis y

 Los inmunosupresores están indicados en pacientes con enfermedad grave, que no

La terapia esteroidea es la más importante, se

Al inicio de la terapia la dosis diaria y

Los más usados son: