LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Del latín “lobo”, por la semejanza de las lesiones cutáneas con la mordida de un lobo

Enfermedad autoinmune, de afectación multisistémica (porque ataca órganos nobles del

cuerpo, riñones, corazón, pulmón, SNC y periférico y el sistema circulatorio periférico).
Es una enfermedad autoinmune en la que existe un daño crónico mediado por autoanticuerpos
y depósito de inmunocomplejos, que puede afectar prácticamente a cualquier órgano o
sistema. El grado de afectación, el curso y el pronóstico son extremadamente variables,
predominando las formas leves de la enfermedad.
Mujeres en edad fértil, con un pico de incidencia entre los 15 y 40 años. Mujeres jóvenes.
Relación mujer/varón 10/1. Cuando es hombre generalmente es un lúpico severo .
Es más frecuente en la raza negra.

ETIOLOGÍA
Multifactorial y patogenia autoinmune, que se caracteriza por la inflamación de diversos
órganos. Tiene una deficiencia de su sistema inmune, tiene algún defecto marcado en sus
genes y que por una noxa externa va a desencadenar la enfermedad. Puede ser de forma lenta
o en forma aguda haga una enfermedad severa.
❑Sigue una evolución crónica y presenta brotes y exacerbaciones, intercalados con periodos
de inactividad. Quiere decir que el paciente puede comenzar con la enfermedad de forma
aguda, se frena o uno lo frena con medicación, hace mantenimiento, que puede ser un periodo
largo y puede ocurrir que por alguna noxa como estrés u otra produce una reactivación de la
enfermedad. Siempre están medicados. Muy relacionada con la exposición al sol.
❑ Afección de piel y aparato locomotor, muy comunes.

PATOGENIA
Entonces decimos que tiene una falla inmunológica, tiene factores genéticos, ambientales e
inmunológicos que hacen que se desencadenen la enfermedad.
No se conoce bien la causa de esta enfermedad, pero se cree que la predisposición genética
junto con ciertos factores ambientales que reaccionan y generan una respuesta autoinmune
dando origen al Lupus. Es decir que por un lado las células inmunes están predispuestas a
valorar como células extrañas a las del propio cuerpo. Por otra parte, se hace menos eficiente
la eliminación de residuos de las propias células que han sido destruidas.
De este modo, en un individuo genéticamente predispuesto, pueden darse las condiciones para
que exista una activación del sistema inmune excesiva y un fallo en la capacidad para retirar
antígenos propios de la circulación de forma eficiente. Sobre la superficie de las células
apopt6ticas podrían exponerse autoantígenos (ADN, ARN o fosfolípidos), de forma prolongada,
lo que permitiría la formación de anticuerpos específicos contra ellos y la formación de
1
complejos antígeno-anticuerpo que podrían precipitar en los vasos y diferentes tejidos, con la
activación de diferentes vías inflamatorias y la producción de múltiples citacinas (TNF, IL-l, IL-
6, INFa o BLyS). Todo esto llevaría a la perpetuación del fenómeno inflamatorio mediante la
atracción y activación de células de la inmunidad innata y adaptativa.
En el lupus el daño tisular se produce por 2 mecanismos: depósito de inmunocomplejos
(hipersensibilidad tipo III) y daño directo por anticuerpos específicos.
Activación de la inmunidad innata (cél dendríticas) por DNA, DNA en complejos inmunitarios y
RNA en auto antígenos de RNA/PROTEINA
● Disminución de los umbrales de
activación de las células que
intervienen en la inmunidad
adaptativa (LT y B antígeno
específicos)
● Linfocitos TCD4+ y CD8+ con
mecanismos de regulación e
inhibición ineficaces.
Fundamental esto. Recordar
que los CD4 y CD8 también
están bajos en VIH. Esta es la
inmunodeficiencia de estos
pacientes.
● Disminución de la tolerancia de
cél apoptósicas y de complejos
inmunes. Como se postula en otras enfermedades autoinmunes, determinados facto res
ambientales con capacidad para actuar en individuos con características
genéticas predisponentes pueden desencadenar la enfermedad.

En esta foto están los genes, los determinantes ambientales, como las infecciones (VEB más
que nada, pero hay otras como las hepatitis C, esta puede desencadenar en lupus como en la
AR). Todo eso penetra y hace que se active todo el sistema inmunológico y el paciente tiene
una respuesta inmunitaria anormal. Se ven como se activan los linfocitos T y los B, como se
producen las inmunoglobulinas con los complejos, pero estos son anormales y el paciente
desencadena un proceso inflamatorio a nivel del rostro (con el eritema malar), en el riñón
(nefritis lúpica), exantema, lesiones articulares (artritis) y otros órganos y esa inflamación va
lesionando el riñón, te lleva a la oxidación crónica y te lleva a la lesión de las arterias. Terminan
teniendo lesiones arterioescleróticas por lesiones de depósito y la permanente inflamación.
Tienen PCR y VES alta. Pueden llevar a la IR, apoplejía, fibrosis pulmonar. Es una enfermedad
muy compleja. Pierden uno o dos años en el clínico.

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 Factores que desencadenan la enfermedad:
• Factores hormonales: alteraciones
hormonales como hipotiroideas,
hipertiroideas o de otro tipo, también
pueden tener mayor predisposición
porque tienen alteraciones
inmunológicas, son pacientes muchos
diabéticos con artritis reumatoide,
tiroiditis de Hashimoto con lupus o AR. Es
común de ver. La activación de la
enfermedad se relaciona con la aparición
de la menarca.
Estrógenos: Es conocida su capacidad
para activar y aumentar la supervivencia de linfocitos Ty B.
• Factores ambientales: El sol fundamentalmente.
• RX, UVA. Radiaciones. Produce apoptosis de las células cutáneas y, posiblemente, tiene la
capacidad de alterar el ARN y otras proteínas intracelulares haciéndolas antigénicas.
• FARMACOS generan un pseudo lupus: lupus inducido por drogas, si se suspenden, mejora:
hidralacina (en argentina no está), isoniazida (muy común acá porque se usa en
tuberculosis), procainamida (es un antiarrítmico) y la difenhidrantoina, fenitoína,
fenobarbital (anticonvulsivantes) ella tuvo una internada por anticonvulsivantes.
• EBV: Incremento de Acs y carga viral en LES (Ro) se ve muy frecuentemente. El anticuerpo
que lo manca es el Ro.
• Tabaquismo
La imagen de la patogenia esta sacada del libro

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El curso clínico y la gravedad son muy variables. Un 85% de los pacientes presenta clínica
de forma continua o en forma de brotes, alternando periodos de actividad y remisión. La
remisión completa es muy rara. Las manifestaciones más frecuentes son inespecíficas como
febrícula, malestar; astenia, anorexia, artralgias o pérdida de peso, típicamente en relación
con enfermedad activa (Hasta e195% las presentan).

1. SISTEMICAS (95%): astenia, anorexia, artralgias (sin artritis, no erosionan, no luxan).

2. MUSCULOESQUELETICAS (95%) pacientes que te dicen que les duele las articulaciones.
Podemos no ver la articulación hinchada con la tétrada de Celso. Les duele, serían más

3
 artralgias. Son las más habituales junto con las generales. Lo más frecuente son artralgias
y mialgias inespecíficas. Medico con corticoides y se les pasa.
3. HEMATOLOGICAS (85%) lo más importante es que todo es menos: anemia (puede ser
normocrómica normocítica, pero a veces Coombs positiva), plaquetopenia (el anticuerpo
plaquetario es negativo), neutropenia, leucopenia (marcada, pacientes de alto riesgo y con
riesgo a infecciones). ¿Qué tipo de anemia se relaciona con el lupus? Anemia hemolítica
con Coombs positivo que o normocítica normocrómica de enfermedades crónicas.
4. CUTANEAS (80%) rostro, MMSS y troco. Se pueden dividir en manifestaciones específicas,
si existen alteraciones típicas en la
unión dermoepidérmica, e
inespecíficas si carecen de ellas. Las
más relevantes, por su implicación y
relación con síntomas sistémicos, son
las específicas. (el cuadrito saque del
libro).
5. Lupus cutáneo: Es sobre elevado,
puede ser pruriginoso, psoriasiforme.
Lesiones cutáneas especificas

AGUDAS: Se trata de lesiones eritematosas que aparecen en zonas fotoexpuestas (cara,

escote, brazos), coincidiendo, generalmente, con un brote de la enfermedad a otros niveles.
La más característica es el eritema en "alas de mariposa" (rash malar). Se trata de un
exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respetando el
surco nasogeniano y las áreas periorbitarias.
Se incluyen también en este grupo el lupus
bulloso, el rash fotosensible o la necrólisis
epidérmica tóxica.
● eritema malar suele aparecer de golpe
post exposición al sol.
● lesiones eritematosas no malares
● Lesiones ampollosas
Foto eritrema malar: Respeta el surco nasogeniano.
El segundo es una mezcla de eritema malar, fotosensibilidad con lupus discoide.

SUBAGUDAS:
Se trata de la aparición, en zonas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos,
de lesiones eritematosas anulares confluentes (LECS anular policíclico), en las que en
ocasiones predomina la descamación (LECS psoriasiforme). No son cicatriciales, pero
4
 pueden dejar hipopigmentación residual. A menudo presentan anticuerpos SSA (Ro)
positivos (70%), y asocia n manifestaciones articulares más persistentes. Es un grupo de
menor riesgo de nefritis lúpica y presentan afectación del SNC.
● lupus anular policíclico
● Lupus psoriasiforme
CRONICAS:
El lupus discoide es la forma más frecuente. Sólo un 5-10% del total presenta un lupus
sistémico, si bien el 50% son ANA-positivos. Afecta preferentemente a la cara y el cuero
cabelludo. Pueden adoptar diferentes morfologías y puede ser particularmente desfigurante
por su capacidad de dejar una cicatriz central deprimida, hipopigmentación y afectar a los
anejos, dando lugar a alopecia cicatricial.
● L. discoide localizado /generalizado. El discoide: las lesiones de tipo
hipocrómicas e hipercrómicas con cicatrización y desaparición del
folículo piloso. Son secuelares, dejan marca. Hace diagnóstico.
● lupus profundo

Lesiones inespecíficas
● FOTOSENSIBILIDAD
● TELANGIECTASIAS
● LIVEDO RETICULARIS en la piel, es un cuadriculado venoso que se le ve sobre todo en
las piernas y en el abdomen bien blanco son los pacientes que tienen esto. Es una
presentación también del síndrome antifosfolípidos. Es un síntoma de la piel. Esta se
refiere a un patrón reticular de decoloración rojiza y azulada de la piel. Por lo general,
afecta las piernas. La afección está asociada con una inflamación de los vasos
sanguíneos. Esta puede empeorar cuando la temperatura está fría.
● ULCERAS ORALES CRÓNICAS: son importantes, a lo
mejor al paciente no les duelen o no las vio, por eso
hay que revisarlo con linternita. Ver el paladar duro y
blando. DIJO QUE SON DOLOROSAS. REVISAR
SIEMPRE LA BOCA.
● NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
● URTICARIAS gigantes
● ALOPECÍA
● VASCULITIS CUTÁNEA

6. CARDIOPULMONARES (60%) empiezan a bajar con lesiones en pulmón, pueden tener

neumonitis lúpica, necrosis pulmonar, que son menos frecuentes.

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 SEROSITIS:
La pleuritis (50%), con frecuencia bilateral y que puede producir o no derrame pleural
(30%), es la más habitual. Pueden aparecer infiltrados pulmonares dentro de un brote,
aunque la causa más frecuente de infiltrados es la infecciosa.
En cuanto afectación cardiaca, la pericarditis (30%) es la más común. La miocarditis (15%)
se debe sospechar ante la existencia de cardiomegalia, fallo cardíaco izquierdo, arritmias o
alteraciones de la conducción sin causa que lo justifique. La endocarditis de Libman-Sacks
(10%), que habitualmente es asintomática, puede producir insuficiencia aórtica o mitral.
Hacen serositis 🡪 anasarca. Tienen pleuritis, pericarditis.
7. NEUROPSIQUIATRICAS (60%) neuritis lúpica, cefaleas, convulsiones, neuritis óptica,
mielitis transversa. Importantes a tener cuenta. Pueden ser muy variadas, afectar a
cualquier parte del SNC o del SNP ya que los posibles mecanismos patogénicos son
múltiples. El diagnóstico de neurolupus debe ser clínico, ya que no existen pruebas
específicas.
Los RN con trombocitopenias idiopáticas generalmente al crecer son lúpicos.

Criterios de manifestaciones neurológicas:

▪ ACV ▪ Hemorragia ▪ Neuropatía periférica

▪ Ataxia subaracnoidea ▪ Coma
▪ Cefalea ▪ Hemibalismo ▪ Demencia
▪ Rigidez ▪ Mielitis transversa ▪ Desordenes psiquiátricos
▪ Temblor ▪ Neuritis óptica ▪ Neuropatía craneal
▪ Convulsiones ▪ Meningitis aséptica ▪ Mono neuritis múltiple
▪ Corea ▪ Desorden símil ▪ Síndrome de Guillain-Barre
esclerosis múltiple
8. RENALES (50%) suelen debutar con síndromes nefróticos, pierden proteínas por lo tanto
están muy edematizadas. Mujeres jóvenes que aparecen en el nefrólogo. La nefritis es,
Junto con las infecciones, la principal causa de morbilidad y mortalidad en la primera década
de la enfermedad. Aunque puede afectarse cualquier estructura, lo principal es el daño
glomerular, producido por el depósito de inmunocomplejos y complemento. En función de
la localización de los mismos dentro del glomérulo y su extensión, se distinguen distintas
formas histológicas con pronóstico muy diferente. Así, en pacientes con LES, es fundamental
monitorizar la función renal y el sedimento urinario, cociente proteinuria/creatinina,
proteinuria en orina de 24 h y, ante la sospecha de nefritis, realizar una biopsia renal.
En cuanto a la valoración histológica, es casi más importante valorar si las lesiones son
reversibles (y con ello tratables) o irreversibles, que la clase de nefritis, puesto que
determina la actitud terapéutica a adoptar. Son lesiones irreversibles la presencia de
esclerosis, fibrosis y atrofia graves, mientras que hay que recordar que la presencia de
6
 necrosis, dado el alto recambio celular renal, sí es
reversible. En caso de presentar predominio de
lesiones irreversibles, el manejo sería
conservador, mediante diálisis y trasplante renal,
que fracasa 2 veces más que en pacientes con
nefritis de otras etiologías, pero no está
contraindicado. Otras manifestaciones renales
son:

• Tubulopatía intersticial. Es infrecuente y suele ser

asintomática.

• Microangiopatía trombótica.

Se asocia a anticuerpos antifosfolípido y anemia

hemolítica microangiopática. Cursa con proteinuria
intensa, fallo renal e HTA.

NEFRITIS LÚPICA
Hay una lesión en el glomérulo donde el complejo antígeno-anticuerpo-complemento, se
deposita en la MB y hace la lesión. El glomérulo no puede filtrar y empieza a hacer una
alteración con pérdida importante de proteínas.
El paciente se pone hipoproteinemico (la principal proteína en sangre en la albumina, VN
de albuminemia: 3,5): empieza a hacer edemas (esta tranquilamente podría ser la
presentación: edema en MMII y dolor en las articulaciones) un caso clínico, una mujer
joven con edema.

Por biopsia:

● TIPO I: glomérulos normales

● TIPO II: MESANGIAL PURA
● TIPO III: GN FOCAL Y SEGMENTARIA
● TIPO IV: GN proliferativa difusa de semilunas. Son las presentaciones más
comunes y severas.
● TIPO V: MEMBRANOSA DIFUSA
● TIPO VI: GN ESCLEROSANTE AVANZADA. la terminal, están todos los glomérulos
esclerosados, Nosotros tenemos que evitar que el paciente llegue a tener la lesión
lupica hay que controlarlo y mantenerlo en inactividad. Si debuta lo tenemos que
sacar y evitar que llegue a la insuficiencia renal y al trasplante (es muy frecuente
hacer trasplante) y evitar que el paciente haga nefritis lupica.
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 Hasta en un 5-20% de los pacientes con LES termina con insuficiencia renal terminal. Entre
los datos de mal pronóstico se encuentran:
• HTA.
• Creatinina > 1,4 mg/dl.
• Nefritis lúpica clase IV.
• Cambios irreversibles en la biopsia renal.

9. GASTROINTESTINALES (30%): suelen ser inespecíficas (diarrea, náuseas ...), y a menudo

derivadas de la toxicidad del tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados como
ascitis, pancreatitis aguda (por la enfermedad o farmacológica). La complicación intestinal
más grave es la vasculitis.
10. MANIFESTACIONES VASCULARES: Es frecuente la afectación vascular por varias causas:
- anticuerpos antifosfolípidos,
- vasculitis,
- alteraciones degenerativas vasculares por exposición prolongada a inmunocomplejos o
hiperlipidemia por el tratamiento esteroideo crónico.

• ¿De que se muere un lúpico? Por actividad de la enfermedad, proceso inflamatorio. Las
causas de muerte pueden ser por Insuficiencia renal (lo dializaron y trasplantaron) o por
infecciones, muy común, o por alguna comorbilidad como un infarto por arterioesclerosis,
por la cantidad de corticoides que toma, por el proceso inflamatorio que tiene.
• ¿Cuándo se le hace biopsia renal? Cuando el paciente tiene una clínica de lab (guat), vos
pedís una orina común y te viene con proteína positiva y haces una orina de 24hs y ahí ves
si tiene por encima de 500mg empezas a sospechar y lo revisas, tiene edema, edema
maleolar y le haces una biopsia renal urgente. Rober empieza a contar anécdotas de cuando
estaba en terapia (pero dijo que es muy especializado) y vieron una mujer lupica con sme
antifosfolipídico catastrófico que sangraba por delante de la trombosis, murió. Ósea que
cuando es catastrófico también sangre, el dilema este si lo anti coagulas o no. Es bastante
común en los pacientes dializados, puede entrar con insuficiencia respiratoria, etc.
• Alguien pregunto si es desaconsejable hacer un trasplante de riñón (bitch please, a selena
gomez se lo hicieron) NOOO, se han realizado trasplantes de riñón y con personas que
tenías anticuerpos propios y han lesionados los riñones nuevos. Hay que traspalarlos porque
se mueren y además son personas jóvenes, pero no se desaconseja. Ahí nombro a selena
gomez.

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 DIAGNOSTICO:

Para pedir un laboratorio: hay que tener en cuenta que cuando estudio clínica en un consultorio
lo pido de rutina (hemograma completo con plaquetas, reactantes de fase aguda, que son
fundamentales en enfermedades reumatológicas, glicemia, uremia, hepatograma y una orina
completa) si sospecho algo raro porque ya viene con algo reumatológico empiezo a pensar en
una proteinograma por electroforesis. Pero no pido orina 24hs en una persona que no sé lo
que tiene y viene con un poco de fiebre y dolores articulares.
Pido primero una orina completa. Y si viene alguien a un consultorio de reumatológico y
sospechamos un lupus, se puede pedir:

Los principales autoanticuerpos presentes en el LES se resumen en la imagen 36. Pero,

además, pueden existir anticuerpos dirigidos prácticamente a cualquier diana del organismo
con menor interés en diagnóstico y relevancia clínica: antineuronales (60%),
antiplaquetarios (30%) o antieritrocitarios
(60%), que se correlacionan con afectación del SNC, trombopenia o anemia hemolítica,
respectivamente. Otras alteraciones habituales son la presencia de FR (25%), crioglobulinas
(20%), hipogammaglobulinemia o déficit de IgA.

Además de la presencia o no de determinados síntomas, para medir la actividad de un

paciente con LES hay que basarse en:

• Aumento de VSG, PCR o presencia de anemia de trastornos crónicos.

• Aumento de títulos de anticuerpos anti-ADN de doble cadena.
• Consumo de complemento (3 y 4)

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Recordar entonces
● ANA o FAN: Factor
antinúcleo.
● AC Anti ADN (70%):
concentración alta, especifico de
LES; títulos elevados se asocian a
actividad de la enfermedad. anti-
ADN (es más específico 70%
sale). Se pide como AC “nativo” y
“desnaturalizado”
● ENA:
o SSA (Ro): sjogren, tanto
enfermedad primara como
secundaria.
o SSB (La)

Si estos aparecen en embarazadas

OJO, se los puede transmitir al bebe,
y estos hacen lesiones cardíacas, bloqueos
o RNP +: indica lupus mixto (no específico). Puede haber superposición con otra
enfermedad, puede dar + en esclerodermia.
o SM: Anti Smith, es nefroprotector.
● Anti HISTONAS: les por drogas, cuando tienen un lupus farmacológico. ¿La antihistona
va a ser más positivo en una persona con lupus farmacológico? Si, si vos pensas que está
tomando difenhidrantoina que es un epiléptico y que le apareció rash malar o dolores
articulares o lesiones más cutáneas le pedís un anti histonas, no se pide siempre, solo si
sospechas un inducido por drogas.
● Antifosfolipina: se pide IgG e IgM. El SAF ´puede estar solo (primario) o ser secundario
a enfermedades reumatológicas.
● C3, C4 y CH50
● LAC anticoagulante lúpico.

Si tengo FAN + y Anti ADN + = LUPUS.

VES y PCR altos, pido glicemia, uremia, hepatograma completo. Si tiene edemas le pido
proteinuria 24hs.
ANA (98%) altamente sensible pero no tan especifico.

10
anti-FAN (factor antinuclear que tiene 98% de prevalencia), tal vez sale solo un anti-FAN y
tiene lupus. Cuando tenemos FAN, ANA y anti-ADN + pensamos en lupus. Y si vienen altos,
un lupus severo.
Cuando vos tenes un paciente con VES y PCR alta, consumo de C3, C4 y CH50 y los factores
inmunológicos, tenes todo elevado menos el complemento, tenes una actividad severa de la
enfermedad y con tocamiento renal.

Clínica soberana

● Eritema malar: eritema fijo, plano o en relieve, sobre las eminencias malares. Respeta el
surco nasogeniano.
● Eritema discoide: placas circulares eritematosas en relieve con descamación queratosica
adherente y tapones foliculares; en ocasiones conlleva cicatrices atrófica
● Fotosensibilidad: la exposición a la luz ultravioleta provoca un eritema. Paciente que va por
la calle y se pone todo rojo en la zona malar. PREGUNTAR. Después vuelve al sol y vuelve
a aparecer. También puede ser en los brazos.
● Ulceras orales: comprende las ulceras bucales y nasofaríngeas que observa el médico. Es
fundamental revisar al paciente.
● Artritis: artritis no erosivas de dos o más articulaciones periféricas con hipersensibilidad,
edema o derrame.
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● Serositis: pleuritis o pericarditis demostradas por medio de ECG o frote (se escuchan en la
pericarditis) o signos de derrame.
● Trastornos renales: proteinuria de mas de 500 mg/día; o cilindros celulares. Pensar en
lesiones renales, hacer biopsias, fundamental, con mas de 500mg. sospechar nefritis
Lupica. si hay más de 500mg
● Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis sin mas causas. Cefaleas. Tuvieron una
chica de 19 años que debuto con convulsiones en un boliche. Psicosis lúpica, cerebritis
lúpica.
● Trastornos hematológicos: anemia hemolítica (menos de 4000 /) o linfopenia (menos de
1500) o trombocitopenia (menos de100000 bajísimas) en ausencia de fármacos agresores.
● Trastornos inmunitarios: FAN + (factor antinuclear) anti-dsADN (naturalizado o
desnaturalizado) esos dos marcadores que tenemos que tener en cuenta, anti. Sm (son los
marcadores para hablar de enfermedad lupica) o antifosfolipidicos (pueden tener trastornos
inmunitarios como los anti fosfolípidos).
Anticardiolipina + (IgG e IgM), anti-beta2glicoproteinas + IgM e IgG o que tengas
anticuerpos anticoagulante lúpicos. Todo esto es criterio. Si tiene antifosfolípidos no
descartemos que sea u lupico. Anticuerpos antinucleares: concentración anormal de ANA
por inmunofluorescencia o un análisis similar en cualquier momento en ausencia de fármaco
que inducen la formación de ANA. No es especifico, pero es sensible, el especifico es el anti-
ADN.
No olvidarse de tocar al paciente las articulaciones, la piel, ver si las lesiones son planas, si
desaparecen a la vitropresión. FUNDAMENTAL. Sme de Raynaud: son espasmos de las
venas de MMSS y MMII pero que también pueden ser cardiacas, es mas común en
esclerodermia, pero hay un 20% en lupus.
Criterios diagnósticos

Fundamental la hipocomplementemia c3 c4 ch50 que se unen al antígeno anticuerpo y se

van a la MB del glomérulo y se consume. Acá estamos en presencia de una lesión renal.
Test de Coombs + cuando hay anemia hemolítica.
La anemia puede ser hemolítica o no. Normocítica y normocrómica, de enf autoinmune.
Estos criterios son los que usan los especialistas. Cuando pregunta criterios quiere que le
respondan que hay 11 criterios y que le expliquen los de laboratorio y clínicos. Ósea todo
este cuadro:

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 CRITERIOS CLINICOS • Trombocitopenia
• Lesiones cutáneas agudas
• Lesiones cutáneas crónicas CRITERIOS INMUNOLOGICOS
• Ulceras orales o nasales • ANA
• Alopecia sin cicatrices • Anti- DNA
• Artritis • Anti Sm
• Serositis • Anti fosfolípidos
• Nefritis lúpica • Valores de complemento
• Alteraciones neurológicas disminuidos (C3
• Anemia hemolítica C4 CH50)
• Leucopenia • Test de Coombs directo no
contar en presencia de anemia
hemolítica

CLÍNICOS
- Lesiones cutáneas agudas: Eritema malar; lupus ampollar, necrólisis tóxica
epidérmica variante del LES; exantema lúpico maculopapular; fotosensibilidad (en ausencia
de dermatomiositis)
- Lesiones cutáneas crónicas:
o Lupus cutáneo subagudo (psoriasiforme no indurado y/o anular-policíclico que curan sin
dejar secuelas, excepto telangiectasias o despigmentación en ocasiones)
o Exantema discoide clásico; localizado (por encima del cuello); generalizado (situado por
encima y debajo del cuello)
o Lupus hipertrófico o verrugoso; lupus profundus o paniculitis lúpica; lupus de mucosas;
lupus eritematoso tumidus; sabañones lúpicos.
o Superposición de lupus discoide/liquen plano
- Úlceras orales o nasales: En paladar, boca, lengua o úlceras nasales en ausencia de
otras causas como vasculitis, enfermedad de Behçet, infección herpética, enfermedad
inflamatoria del intestino, artritis reactiva o ingesta de alimentos ácido
- Alopecia sin cicatrices: Adelgazamiento difuso o fragilidad con pelos rotos visibles en
ausencia de otras causas, como alopecia areata, fármacos, ferropenia o alopecia
androgénica
- Artritis: Sinovitis que afecta a dos o más articulaciones caracterizadas por tumefacción o
derrame articular. / Dolor en dos o más articulaciones y rigidez matutina al menos durante
30 mi
- Serositis: Clínica típica de pleuritis, de más de 1 día de duración, derrame pleural o roce
pleural. / Dolor típico de pericarditis (dolor que aumenta en decúbito y mejora en posición
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 sentada) durante más de 1 día, derrame pericárdico, roce pericárdico o signos de
pericarditis en el ECG, en ausencia de otras causas tales como infección, uremia o síndrome
de Dressler
- Nefritis lúpica: Cociente proteínas/creatinina (o proteínas en orina de 24 h) representando
500 mg de proteínas en orina de 24 h. /Cilindros hemáticos en orina
- Alteración neurológica
- Anemia hemolítica
- Leucopenia: Leucocitopenia (< 4000/mm3 al menos una vez) en ausencia de otras causas
conocidas como síndrome de Felty, fármacos o hipertensión portal. / Linfocitopenia (<
1000/mm3 al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas, como
glucocorticoides, infección o fármacos
- Trombocitopenia: Trombocitopenia (< 100 000/mm3 al menos una vez) en ausencia de
otras causas conocidas, como fármacos, hipertensión portal y púrpura trombótica
trombocitopénica.

Inmunológicos:
- ANA: Valores superiores al rango de normalidad del laboratorio (98%). Es altamente
sensible pero no tan específico como el Anti ADN
- Anti – DNA: Valores superiores al rango de normalidad del laboratorio (o > dos veces
superior si se determinan por ELISA). Es el más específico. (70% de las veces está presente)
- Anti Sm: Anticuerpos frente al antígeno nuclear Sm. Es específico
- AC antifosfolípidos: En alguna de las formas siguientes: anticoagulante lúpico; serología
RPR falsamente positiva; títulos moderados-altos de anticardiolipina (IgG, IgA o IgM); o
anti glucoproteína I positivo (IgG, IgM o IgA)
- Valores de complemento disminuido (C3 C4 CH50): están sumamente consumidos
cuando estamos en presencia de una lesión renal.
- Test de Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica

CRISTINA SIEMPRE LUPUS, LOS CRITERIO SABERSELOS MUY BIEN SI O SI. Y ALGO DE
DIAGNOSTICO Y LAB, NO LEINTERESA TANTO EL TTO, DOSIS NO PIDEN.
No se usan más criterios mayores y menores, son clínicos y de laboratorio.
LES Y EMBARAZO:
La fertilidad es normal en las pacientes con LES. Sin embargo, los abortos espontáneos,
prematuridad y muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en las portadoras de
anticuerpos antifosfolípido, o en las pacientes con nefritis activa durante la gestación.
14
 Aunque no está completamente demostrado que el embarazo suponga un empeoramiento
para el curso clínico del LES, se aconseja que éste se produzca cuando la enfermedad esté
inactiva. En este sentido, se recomiendan como método anticonceptivo las medidas físicas,
evitando los dispositivos intrauterinos y los anticonceptivos orales (por aumento de riesgo
cardiovascular).
¿Embarazada con lupus cada cuando hago lab para descartar lupus neonatal? El lupus neonatal
se descarta cuando nace y le sacas sangre y ves si tiene el ro +. A no sé qué le hagamos un
ecocardiograma intrautero y se ve si tiene un bloqueo. Se puede hacer ecografía fetal y se ve
en el ritmo de los latidos. (charla entre profes, preg si se puede poner marcapaso intrautero y
Robert le responde que todo se puede hacer hoy en día, se puede hacer dx de IC, de arritmias
y hay centros de alta complejidad que hacen las intervenciones).
¿Si una mujer lupica pregunta si puede quedar embarazada? Le responde que sí, la ayudo y
la acompaño y la medico con la hidroxicloroquina (fundamental, no se suspende) y si esta
activa con ctc.
LES – TRATAMIENTO
Son pacientes muy complejos y difícil de manejar, son graves y son mujeres jóvenes y se nos
escapa. Es importante tener en cuenta como lo tratamos y la velocidad.
El tratamiento debe ser individualizado,
dada la variabilidad clínica de la
enfermedad. Como concepto general, se
manejarán los brotes con corticoides, con
diferentes dosificaciones en función del
grado de afectación. Dados los terribles
efectos adversos de estos fármacos a largo
plazo, se debe minimizar su dosis
acumulada, con lo que se tenderá a utilizar
la dosis mínima que permita controlar los
síntomas y, si es necesario, otros fármacos
ahorradores de esteroides, menos tóxicos a
largo plazo, pero de acción más lenta que
permitan controlar la enfermedad. Para
ello, es útil distinguir entre aquellas
manifestaciones que suponen compromiso
vital (graves), y aquellas que no lo suponen
(leves).

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- DAINE (pacientes con dolor leve a moderado) antiinflamatorios comunes. No se los olviden
que los va a preguntar desde paracetamol, ibuprofeno pasando por naproxeno, diclofenac,
indometacina, meloxicam, etoricoxina, TOOODA la gama de los antiinflamatorios. Sepan los
mg …. No escuche.
✔Glucocorticoides: baja dosis en LES leve- en casos moderados o graves, se necesitan altas
dosis v.o o E.V Estos pacientes son grandes tomadores de corticoides y de pulsos de ctc
mg/kg de peso, de que manera en las formas graves de moderada a graves que necesitan.
Si andan bien van con dosis bajas: menor a 7.5. desde 5g, no más de 10 g vía oral. Tienen
muchos efectos indeseables igualmente. ¿Dosis de glucocorticoides? En un paciente con
lupus leve que necesita poco ctc la dosis es VO por debajo de 10 mg (de 5 a 7,5), con
prednisona. Si es de moderado 60mg de prednisona. Si es severo ya usamos dosis de 0,5
a 1g/peso/día EV. Se hacen pulsos de betametasona, prednisolona. Es grave cuando hay
nefropatías o lupus SNC por ejemplo.
✔Antipalúdicos está muy de moda para el covid19 la hidroxicloroquina (esta azitromicina
está buenos para los pacientes en terapia. Para el covid creo) es una droga muy noble y se
usa mucho para las lesiones en piel y es una de las drogas protectoras del lupus.
Antiinflamatorios específicos, no olvidarse. Nunca se suspenden. Son 400mg vía oral por
día, dos comprimidos
✔INMUNOSUPRESORES:
METOTREXATO/ AZATIOPRINA
✔CICLOFOSFAMIDA: compromiso
severo, snc, vasculitis, nefritis. En los
muy severos. Se da EV en pulso
✔MICOFENOLATO: les severo,
nefritis. Para mantenimiento.
✔INMUNOGLOBULINA EV: brotes severos de LES
✔Rituximab: (biológico) les
refractario a otras terapias- es para
LES refractario. el biológico que
estamos usando mucho para la
parte hematológica (anemias
severas refractaria). Es un anti
CD20. Hay que hacer interconsultas
con otros especialistas porque son
pacientes muy complejos, que
pueden debutar con una FOD
(fiebre de origen desconocido) y un
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 poco de dolores articulares, perdida de peso, anorexia, síndrome de impregnación, tiene
tocamiento sistémico.
Los cuadros del tto son del resumen que hizo jose, no estaban en el pw.

SAF: SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS

El lupus está acompañado de esta enfermedad SAF. Esta muy de moda este síndrome y
puede ser también que sea primario y no tener ningún marcador de enfermedad lupica o
bien puede secundario acompañando a enfermedades inmunológicas como al lupus.
El SAF es una trombofilia mediada por anticuerpos antifosfolípido, que son detectables hasta
en un 1-5% de la población general. Se define por la coexistencia de trombosis y/o patología
obstétrica y la presencia de dichos anticuerpos, lo que ocurre en menos de 1/3 de los casos.
Cuando aparece de forma aislada, se puede hablar de SAF primario, pero lo más habitual
es que se encuentre dentro de otra enfermedad (lo más frecuente es en pacientes con LES),
tratándose entonces de SAF secundario. Es más usual en mujeres.

Manifestaciones clínicas

▪ Trombosis arterial
▪ Trombosis cardiovascular
▪ Trombosis cerebrovascular
▪ Trombosis venosa central
▪ Trombosis de miembros inferiores
▪ Trombosis de aparato digestivo
▪ Anormalidades valvulares
▪ Aborto espontaneo: Pueden producirse en cualquier momento del embarazo. Al igual que
en las mujeres sanas, son más frecuentes en el primer trimestre de gestación, aunque a
partir de la semana 12 son más específicos. Se incluyen los abortos debidos a eclampsia o
preeclampsia grave.
▪ Infertilidad
▪ Corea
- Lívedo reticularis
▪ Trombocitopenia muy importante: tienen trombocitopenia y no sangran, tienen trombosis.
Uno lo encuentra en las biopsias con ausencia de vasculitis
▪ SAF catastrófico. Esta puede ser una presentación. Se trata de una emergencia. Se produce
enfermedad tromboembólica con afectación y disfunción de 3 o más órganos. En ocasiones
es la forma de debut y presenta una alta morbimortalidad.

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 Criterios preliminares para la clasificación SAF: El diagnóstico se establece
mediante los criterios que se muestran en la Tabla 39, requiriendo la presencia
de al menos 1 criterio clínico y otro analítico.
SAF está́ presente si hay > de 1 criterio clínico (por ejemplo, trombosis vascular
confirmada por diagnóstico por imágenes o por una biopsia) y de lab
TROMBOSIS VASCULAR: - > de 1 episodio de trombosis arterial, venosa o de pequeños
vasos mas
-trombosis confirmada por Dx x imágenes, doppler p histopatología mas
-ausencia de vasculitis por a.
patológica
SAF: prueba de lab

Tiempo parcial de
tromboplastina
✔Anticoagulante lúpico
✔Ac. Anti cardiolipinas IgM o
IgG por ELISA AC. Anti beta
2 glicoproteína.
✔VDRL falsamente +.
✔Plaquetas en descenso
✔Ac. Antinucleares y anti DNA nativo,
Criterios preliminares para la clasificación de SAF

CRITERIOS DE LABORATORIO:
- ACA a títulos moderados o elevados en al menos 2 determinaciones con un intervalo de 6
semanas
- anticoagulante lúpico en al menos 2 determinaciones con un intervalo de 6 semanas.

MORBILIDAD DURANTE EL EMBARAZO

- 1 O > abortos espontáneos luego de la 10a semana embarazo o nacimiento prematuro
luego de la 3a semana de embarazo
- >3 abortos espontáneos sucesivos < de 10a semana de embarazo
-
Con todo esto vamos a pensar en un sme forfolipidico. Pero siempre hay que juntar los
criterios más el laboratorio. Entonces vos tenes un paciente que tiene clínica de lupus y

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aparecen todas estas manifestaciones que te dan a pensar en un sme fosfolípido
acordémonos que pueden estar asociados. Existe controversia en cuanto al tratamiento de
personas con presencia de 1 o más de los anticuerpos correspondientes en ausencia de
manifestaciones clínicas. En general, se tiende a no antiagregar ni anticoagular a estas
personas, salvo en casos de positividad simultánea para los 3 anticuerpos o con LES
asociado, en los que la antiagregación parece beneficiosa.

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