Es una enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo que se caracteriza por afeccin de la piel, articulaciones, rin, sistema nervioso

central, vasos, y huesos, entre otros.

SNTOMAS
Astenia (80-100%)
Prdida de peso (60%), que suele ser inferior al 10% Fiebre (80-97% en algn momento de la enfermedad;

es un sntoma de su actividad).

PATOGNESIS

Mecanismo inmunolgico trastornado. Produccin de anticuerpos auto-nucleares. Edema hdrico y edema mucinoso. Cambios en la substancia fundamental del tejido conectivo. Degeneracin fibrinoide y degeneracin amiloide. Alteraciones en el tejido colgenoInfiltracin inflamatoria. Formacin granulomatosa, fibrosis, necrosis

PRONSTICO
La supervivencia de los pacientes con lupus ha mejorado de forma notable en los ltimos 20 aos, pasando de una supervivencia menor al 50% a los 5 aos a alcanzar casi el 90%. Las causas ms frecuentes de mortalidad son la afectacin renal y las infecciones.

ETIOPATOGENIA
Se ha asociado una serie de factores que pueden predisponer a la aparicin de la enfermedad.

Factores hormonales
Se ha observado que los estrgenos desempean un papel importante en la etiologa de la enfermedad. Esto se deriva de los siguientes hechos: Es ms frecuente en mujeres en edad reproductiva. Se produce exacerbacin en los perodos menstruales, la gestacin, el posparto, con la toma de anticonceptivos orales y terapia hormonal sustitutiva. La incidencia es menor en perodos en los que la carga hormonal es inferior, como la menopausia y la premenarquia.

Factores genticos
Numerosas teoras abogan por la influencia de diferentes genes cuya expresin condiciona la base gentica del lupus, si bien la penetrancia de la expresin es variable y relativamente baja, ya que hay individuos que no desarrollarn la enfermedad a pesar de tener la base gentica oportuna. En diversos estudios de familias con mltiples casos de lupus se han observado loci implicados en la enfermedad en los cromosomas 1 y 2.

Factores ambientales
En este grupo se incluye:
Exposicin solar: En el 60% de los casos la exposicin a la luz solar desencadena o exacerba los sntomas y un 36% de los enfermos refiere que la enfermedad se inici despus de dicha exposicin. Frmacos: Diversos estudios epidemiolgicos han demostrado una relacin directa de al menos 6 frmacos con cuadros clnicos similares al LES: hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromacina, metildopa y minociclina. Asimismo, otros 60 frmacos han sido implicados, en menor medida, en el desarrollo de una enfermedad similar al LES. Agentes infecciosos: Se han involucrado virus lentos como los rotavirus. Estrs

Alteraciones inmunolgicas
Numerosos estudios han demostrado una respuesta inmunolgica anormal tanto humoral como celular. Por ejemplo, se produce una disminucin de los linfocitos T supresores (CD8) y un aumento de los activadores (CD4). Esto se traduce en una maduracin policlonal de linfocitos B productores de autoanticuerpos contra las clulas endoteliales y los diferentes componentes del tejido conectivo de los distintos rganos.

TRATAMIENTO
El tratamiento es mdico, pudiendo requerir el ingreso en el hospital para el tratamiento de las crisis o de las complicaciones.

MEDIDAS GENERALES Medicacin

Su mdico le administrar corticoesteroides e inmunosupresores, drogas potentes que debern irse reduciendo lo ms rapidamente posible. Para molestias menores, puede tomar aspirina o paracetamol.

Actividad
Evite las actividades que pueden provocar heridas, como los deportes de contacto. Puede nadar, ir en bicicleta o andar. No hay otras restricciones.

Dieta
No hay una dieta especial. Si los vmitos son problemticos, comidas menos abundantes pero ms frecuentes pueden ser tiles.

COMPLICACIONES
Pueden producirse paradas cardiacas, trombosis venosas y pulmonares, fracaso renal agudo y crnico. El embarazo puede llevarse a buen trmino, aunque est aumentado el nmero de abortos expontneos. Normalmente no afecta la actividad de la enfermedad hasta despus del parto. La medicacin empleada para el LES puede seguir tomndose durante el embarazo.

CLASIFICACION

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED),

Es ms comn en mujeres mayores de 40 aos de edad y tiene una evolucin crnica e insidiosa. El LED constituye una lesin crnica, consistente en placas eritematosas con descamacin, que se localizan en piel cabelluda, orejas, cara y cuello.

LUPUS NEONATAL (LN)

Es una enfermedad rara debida al paso transplacentario de anticuerpos antinucleares con especificidad Ro y/o La, de una madre con lupus al producto; de tal forma que el infante neonatal presenta lesiones cutneas transitorias de lupus eritematoso cutneo subagudo (SCLE) y en ocasiones tambin presenta bloqueo cardaco congnito (BCC)

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO(LEC)

La distribucin de stas ocurre principalmente en reas expuestas al sol, especialmente en la parte superior del trax, dorso de brazos, antebrazos, cuello y, en ocasiones, existen lesiones en la cara, piel cabelluda y extremidades inferiores

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de auto-anticuerpos y un infiltrado linfocitario en las lesiones de piel, rin y otros rganos. Las manifestaciones cutneas son las ms comunes (90%) y la afeccin renal le confiere un pronstico especial.