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ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES 1.

DEFINICION Es una vasculitis que afecta de forma predominante a arterias de gran y mediano calibre y con marcada preferencia por las ramas del arco artico y cartida externa incluyendo la AT. Se caracteriza por la infiltracin de la pared por linfocitos y monocitos con formacin de granulomas que produce signos locales inflamatorios que adems pueden obstruir la luz y provocar manifestaciones por la isquemia o necrosis del rea irrigada.

2. EPIDEMIOLOGIA ocurre en individuos mayores de 50 aos mas frecuente en mujeres en europeos del norte 15-20 casos por 100 000 habitantes, europeos del sur 6 casos por 100 000 hab. en negros e hispanos 1-2 casos por 100 000 hab. la polimialgia reumatica se asocia a esta patologa y puede acompaar, preceder o seguir a la arteritis de celulas gigantes y puede ocurrir en forma independiente 3. ETIOPATOGENIA La causa de la AT no se conoce. Se ha sugerido que existen elementos genticos, esta asociado con el HLA-DR4 y con polimorfismos de HLA-DRB1. Se ha descrito que molculas del sistema inmunitario como ICAM, interferones, interleuquina 6 (IL-6) y factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) estn involucrados en estas enfermedades. Factores microbiologicos pueden participar en el desarrollo de la enfermedad como los virus parainfluenza tipo 1, parvovirus

B19 y gamma herpes y otros agentes como Mycoplasma y Clamydia pneumoniae. Se ha sugerido que el tabaco pudiese ser un factor desencadenante.

4. MANIFESTACIONES CLINICAS 1. MANIFESTACIONES SISTMICAS. La arteritis suele cursar con astenia, anorexia, prdida de peso y fiebre. Generalmente son las nicas manifestaciones iniciales de la enfermedad. 2. CEFALEAS. se produce en tres de cada cuatro pacientes. Su localizacin es variable, desde occipital o frontal a generalizada. Tambien la AT , pudiendo aparecer engrosada, dolorosa y sin que se perciba su pulsatilidad. 3. CLAUDICACIN MANDIBULAR. Alrededor de la mitad de los pacientes presentan dolor en los msculos maseteros al masticar. En algunos tambin se presenta claudicacin lingual. 4. SNTOMAS VISUALES. La afectacin ocular es muy relevante en esta arteritis porque en los pacientes sin tratamiento adecuado pueden perder la visin hasta en la mitad de los casos: a) amaurosis fugax, la prdida transitoria de la visin es una manifestacin precoz de la enfermedad y puede ser uni o bilateral y llegar a ser irreversible. b) neuropata ptica isqumica, suele ser inicialmente monolateral y se debe a la obstruccin de las arterias ciliares por la vasculitis o microembolias. c) obstruccin de la arteria central de la retina o de sus ramas y d) otras manifestaciones incluyen la diplopa, las hemianopsias y las alucinaciones visuales.

El fondo de ojo puede ser normal incluso en pacientes con amaurosis fugax o presentar infiltrados retinianos, signos de isquemia del nervio ptico. 5. POLIMIALGIA REUMTICA. Hasta la mitad de los pacientes presentan sintomatologa de dolor y rigidez en las cinturas escapular y pelviana por presentar polimialgia reumtica. 6. CLAUDICACIN DE EXTREMIDADES SUPERIORES Se desarrolla en menos del 10% de los pacientes por afectacin de arterias subclavia y/o axillar. La prdida de pulsos arteriales en distintas localizaciones y el patrn asimtrico (carotdeo, radial, femoral y/o pedio) puede acompaarse de la aparicin de soplos arteriales. 7. ANEURISMAS Y DISECCIN DE LA AORTA. El desarrollo de aneurismas de la aorta, con predominio en la ascendente, es una complicacin que tiende a aparecer tras la evolucin prolongada de la enfermedad.

8. OTROS: disfagia dolorosa. Sntomas respiratorios: tos seca, molestias farngeas, disfona (10%). Sinovitis inespecfica: muecas. 5. DIAGNOSTICO Pruebas serologicas La AT, como proceso inflamatorio crnico, puede asociarse al desarrollo de una anemia arregenerativa normoctica y normocrmica, sin observarse alteraciones relevantes ni en el nmero de los leucocitos circulantes ni en su distribucin por poblaciones. El parmetro hematolgico ms relevante en la AT es la elevacin en la VSG, estando en la gran mayora de los pacientes por encima de 100 mm/hora. Debe sealarse que en alrededor de uno de cada diez pacientes esta medida est por debajo de 50 mm/hora. Adems de su relevancia diagnstica, la VSG es un parmetro de actividad de la enfermedad. La protena C reactiva (PCR) est elevada y es otro buen parmetro para detectar la actividad inflamatoria de la enfermedad. Los niveles sricos de interleuquina 6 consituyen un posible marcador biolgico de esta actividad. La AT no se asocia a alteraciones en la serologa autoinmune ni en los niveles de complemento circulantes. Biopsa de la arteria temporal La biopsia se realiza de la AT que presenta signos inflamatorios o si no los hubiese del lado en el que la sintomatologa sea mayor. El momento ideal para su realizacin es antes del inicio del tratamiento, pero el haberlo comenzado no excluye que se efecte por la persistencia de las lesiones inflamatorias. El segmento arterial

obtenido debe ser de al menos 2-3 cm. Si el resultado es negativo y la sospecha clnica elevada, se debe biopsiar la del otro lado al ser la afectacin inflamatoria parcheada.

Pruebas de imagen La angiorresonancia magntica es til para localizar la afectacin de las arterias y dirigir la biopsia diagnstica. El valor diagnstico de la ecografa de la AT parece limitado. Se han descrito varios signos ecogrficos como el halo hipoecoico periarterial y/o la estenosis y la obstruccin arterial La tomografa por emisin de positrones (PET) es una tcnica en desarrollo y con elevadas perspectivas de aplicacin. mientras que la angiografa convencional se considera poco til. Criterios diagnosticos La presencia de tres o ms de estos criterios tiene una sensibilidad superior al 94% y una especificidad del 91% para el diagnstico de la enfermedad 1. Aparicin a partir de los 50 aos. 2. Dolor o disminucin del pulso de la AT. 3. Velocidad de sedimentacin globular (VSG) superior a 50 mm/hora. 4. Biopsia con evidencia de arteritis necrotizante con infiltrado mononuclear y formacin de granulomas. 6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. Otras vasculitis de grandes vasos. ( arteritis de Takayasu) se fundamenta en: Hallazgos clnicos, porque los anatomopatolgicos y de imagen pueden ser indistinguibles. El segmento de edad en el cual afectan estas enfermedades est claramente diferenciado.

Las posibles complicaciones de estas dos entidades suelen aparecer en distintas localizaciones 2. Vasculitis del sistema nervioso central. 3. Otras enfermedades, como la amiloidosis, en las que puede aparecer elevacin de reactantes con cuadro sistmico. 4. La neuropata ptica isqumica que se asocia a factores de riesgo cardiovascular y no a marcadores biolgicos de inflamacin. 5. Neoplasias slidas, tumores hematolgicos, infecciones crnicas, mixoma auricular 7. TRATAMIENTO CON SNTOMAS VISUALES 60 mg de prednisona metilprednisona SIN SNTOMAS VISUALES 20- 40 mg diarios de prednisona Mantener durante 30 das la misma dosis. Descenso 10mg mensuales hasta 20 mg ,luego descendemos 4mg cada 2 meses Dosis de mantenimiento 2mg dia luego de 3 a 4 meses asintomtico se puede suspender la medicacin diarios. Eventualmente pulsos de

ENFERMEDAD DE BEHET 1. INTRODUCCION: La enfermedad de Behet fu descrita en 1937 por el mdico turco Hulusi Behet como un sndrome caracterizado por: aftas orales, lceras genitales y uvetis.

2. DEFINICION: Es una vasculitis autoinmune, sistmica, crnica y recurrente, que afecta a vasos de cualquier tamao, tanto arteriales como venosos dando lugar a clnica mucocutnea, que puede acompaarse de manifestaciones sistmicas como afectacin ocular, articular, vascular, gastrointestinal y neurolgica. 3. EPIDEMIOLOGIA Es ms comn en los pases de la cuenca mediterrnea oriental y Asia (antigua ruta de la seda) y muy frecuente: En Turqua, con 80 a 370 casos por 100.000 habitantes. En Japn la prevalencia es de 20 casos/100.000 habitantes.

En Espaa la prevalencia es baja 5-10 casos /100.000 habitantes. En el rea sanitaria de La Corua la prevalencia es de 5,6 casos por 100.000. Mayor prevalencia en hombres entre 20-40 aos. Actualmente se sabe que la enfermedad est esparcida por todo el mundo, y es de carcter universal. 4. ETIOLOGIA: La etiologa de la enfermedad de Behet es desconocida. Se han sugerido causas de tipo inmunolgico y autoinmunes, ya que se han encontrado anticuerpos antimembrana de la mucosa oral y complejos inmunes en ms de un 50% de los casos. Hay una predisposicin gentica, que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos, pero que estudios recientes, apuntan hacia microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori). Se ha asociado a genes HLA (B-51 /B-5) y al gen MICA (factor de riesgo gentico para enfermedad de Behet), y a otros genes no HLA, como el gen 1-ICAM, gen sintetasa xido ntrico endotelial, gen de TNf14-16, gen MEFV17. Se han descrito casos en recin nacidos de madres con la enfermedad. La enfermedad neonatal, se caracteriza por: estomatitis aftosa y fenmenos cutneos que desaparecen espontneamente a los 6 meses.

La transmisin de la enfermedad de madres a hijos se debe a anticuerpos especficos que llegan al feto a travs de la placenta. El cuadro clnico del sndrome de Behet en el nio difiere de el del adulto en la menor frecuencia de manifestaciones oculares y en que aparecen otras menos corrientes entre las que se incluyen neutropenia, esplenomegalia, sndrome de Budd-Chiari, infiltrados pulmonares y ruptura de aneurisma de la arteria pulmonar. 5. PATOGENIA: En el suero de los pacientes con enfermedad de Behet, se han detectado anticuerpos anticlulas endoteliales tipo Ig M anti-alfa enolasa. La alfaenolasa es una enzima intracelular que se expresa en la superficie de aquellas clulas hematopoyticas estimuladas por polisacridos. Una vez en la superficie celular, se une a unas protenas que interactan con receptores especficos , para ser presentados al sistema inmunitario e inducir una respuesta mediada por linfocitos T CD8; la secrecin de citocinas proinflamatorias; la formacin de autoanticuerpos y complejos inmunitarios locales dirigidos al endotelio, lo que provoca son fenmenos de vasculitis y, de forma secundaria, trombosis. Los microorganismos anteriormente mencionados, pueden expresar en su superficie alfaenolasa y otras protenas y desencadenar mediante una reaccin cruzada esta misma respuesta inmunitaria. Otros aspectos de la enfermedad de Behet son la hiperreactividad neutroflica directa o mediada por citocinas; la participacin predominante de los linfocitos helper Th 1 responsables de la hipersensibilidad retardada inflamatoria; y la disfuncin endotelial, muy caracterstica de la enfermedad de Behet, en la que se ha implicado concentraciones altas de xido ntrico y de homocistena. Los pacientes con enfermedad de Behet, tienen un estado de hipercoagulabilidad resultado de un incremento de los factores de la coagulacin: factor VII, XI, Von Willebrand, ristocetina, antitrombina III, fibringeno y de un dficit de la APC (protena C reactiva), potente inhibidor de la coagulacin. 6. MANIFESTACIONES CLINICAS La enfermedad es multisistemica y comprende un gran nmero de sntomas que pueden darse en su totalidad o aparecer parcialmente. Es muy importante indicar que no todos los enfermos tienen porque desarrollar todos los sntomas ni con la misma intensidad que otros

enfermos por lo que nunca hay que compararse con el resto de enfermos. Los principales sntomas son: Manifestaciones mucocutneos. En ms del 90% de los pacientes se producen aftas bucales y/o genitales con carcter recurrente, son dolorosas y su cicatrizacin puede llevar de 1 a 3 semanas. El tamao es variable, su color suele ser blanquecino y tienen forma irregular aunque pueden diferir de unos pacientes a otros. Las lceras genitales se localizan en el glande y escroto en el varn, y vulva, vagina y crvix en la mujer. Otra manifestacin cutnea importante es el eritema nodoso caracterizado por la aparicin de ndulos subcutneos de color rojo, dolorosos y que se suelen localizarse en los miembros inferiores. Adems existen otros sntomas menores como foliculitis y lesiones parecidas al acn juvenil. Manifestaciones oculares. Se observa en ms de un 80% de los casos. La principal manifestacin ocular es la uvetis que consiste en la inflamacin de la vea. La vea es una capa del ojo que se encuentra entre la esclertica y la retina y est formada por el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. En esta capa se encuentran los vasos sanguneos que riegan el ojo. La uvetis se denomina anterior cuando se inflama la parte frontal del ojo (iritis) o posterior cuando se inflama la coroides (coroiditis). La uvetis suele ir acompaada de dolor, enrojecimiento, visin borrosa y prdida de visin si la inflamacin se hace persistente. Es la manifestacin clnica ms temida por su posible evolucin a la ceguera. Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la conjuntivitis y debido a las recadas pueden aparecer complicaciones como el glaucoma o las cataratas. Manifestaciones articulares. La incidencia es de un 65%. En un elevado nmero de pacientes suele aparecer inflamacin de las articulaciones, artritis, acompaada de dolor, artralgia. Estas inflamaciones suelen durar das o semanas, no son deformantes y suelen aparecer en mayor medida en los miembros inferiores como rodilla y tobillo, aunque pueden darse en cualquier articulacin. Es asimtrica oligoarticular en 2/3 de los casos, monoarticular en 1/3 de los casos y poliarticular en menos de un 5%.La sacroiletis es rara. Implicaciones del Sistema Circulatorio

Aparece en 1/3 de los pacientes. La enfermedad arterial en forma de estenosis, trombosis, aneurismas y hemorragias, aparece en un tercio de los pacientes y las arterias ms afectadas son cartida, pulmonar, aorta, ilacas, femorales y poplteas. A nivel arterial se han descrito aneurismas de aorta y ataques isqumicos transitorios. El IAM por arteritis coronaria es muy poco frecuente, pero se ha observado en unos estudios realizados, que la incidencia del IAM silente es significativamente ms alta en los pacientes con enfermedad de Behet. La enfermedad venosa, es ms frecuente que la arterial y es an ms frecuente en pacientes con prueba de patergia positiva y / o uvetis. La trombosis venosa es una manifestacin temprana de la Enfermedad de Behet. Las venas ms afectadas son la cava superior, inferior, venas hepticas, vena porta y seno dural. Manifestaciones Neurolgicas. Otras manifestaciones menos frecuentes, son las neurolgicas, que afectan a menos del 30% de los pacientes, y son ms frecuentes en hombres, que en mujeres. Suelen estar precedidas por otras manifestaciones de la enfermedad en 5-6 aos. Las lesiones focales parenquimatosas, de peor pronstico y las complicaciones vasculares, son las ms comunes. La afectacin del sistema nervioso puede ser a nivel del cerebro, las meninges o la mdula espinal y suele ser producida por la inflamacin de alguna de estas partes. Pueden aparecer dolores de cabeza, rigidez del cuello, fiebre o dificultad para realizar movimientos coordinados. A veces es tpico que la enfermedad se inicie como una esclerosis mltiple debido a la vasculitis y obstruccin de vasos craneales.

Manifestaciones Digestivas. Suelen ser inflamaciones del tracto digestivo o aftas similares a las orales, aparecen en un nmero reducido de enfermos y van acompaadas de dolor abdominal, diarrea o disfagia. Entre los trastornos gastrointestinales destacan las ulceraciones que afectan al leon, ciego y colon ascendente, que pueden provocar perforacin intestinal.

La afectacin esofgica es rara, pero cuando existe consiste en ulceraciones pudiendo llegar hasta la mucosa, produciendo estenosis, fstulas y perforacin. Otros sntomas. Existen otras manifestaciones que se dan en menor medida como la epididimitis en los hombres o complicaciones cardiacas, renales o pulmonares. Afectacin renal: proteinuria, hematuria, IR leve. Se han descrito en raras ocasiones glomerulonefritis creciente, sndrome nefrtico y amiloidosis. A nivel cardiaco, miocarditis, pericarditis, arritmias vasculares, trastornos de la conduccin, prolapso mitral y fibrosis endocrdica, que son poco frecuentes. A nivel pulmonar adems de la afectacin vascular, puede haber derrame pleural, estenosis bronquial, abscesos, bronquitis crnica y fibrosis pulmonar. Finalmente tambin se ha descrito la miosotis en la enfermedad de Behet. 7. DIAGNOSTICO: El diagnstico suele ser complicado, debido a la gran cantidad de sntomas, a la variedad de la intensidad de los mismos de unos enfermos a otros, y a que no existe una prueba diagnstica especfica. Los hallazgos de laboratorio no son especficos pero s caractersticos de enfermedad inflamatoria: aumento VSG, gammaglobulinas, globulinas alfa 2, leucocitosis leve. No hay ninguna prueba de laboratorio patognomni

En el ao 2006, se revisan los criterios internacionales para la Enfermedad de Behet, y se le asignan 2 puntos a las aftas genitales recurrentes y a las lesiones oculares. Y 1 punto a las aftas orales recurrentes, lesiones cutneas, lesiones vasculares y test de patergia positivo Los pacientes con puntuacin mayor o igual a 3 puntos, pueden ser diagnosticados de Enfermedad de Behet. Sin embargo la utilidad de estos criterios es mayor en el mbito acadmico y cientfico que en la prctica diaria de la medicina, ya que existen numerosos pacientes que sin cumplir todos los requisitos tienen un diagnstico coherente con la enfermedad de Behet. 8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: El diagnstico diferencial es amplio y vara en funcin de las manifestaciones clnicas del paciente. En las aftas orales, hay que hacer diagnstico diferencial con la aftosis familiar recidivante, agranulocitosis, eritema exudativo multiforme de Stevens-Johson, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, granulomatosis de Wegener, sndrome de Reiter, infeccin herptica, infeccin por VIH, lupus eritematoso sistmico. Adems de con custicos, antispticos, AAS, metrotexate y sales de oro. En el caso de las lceras genitales, el diagnstico diferencial es con infecciones herpticas u otras infecciones de transmisin sexual. Sin

embargo la asociacin de aftas orales y genitales recidivantes reduce el diagnstico diferencial fundamentalmente a la infeccin herptica. En el caso del eritema nodoso, el diagnstico diferencial es con TBC, infecciones estreptoccicas, frmacos, sarcoidosis, Crohn, y vasculitis nodular. En el caso de la uvetis con el sndrome de Reiter, espondilitis anquilosante, sarcoidosis y artritis crnica juvenil. 9. PRONOSTICO: La enfermedad de Behet es ms grave en jvenes varones y en zonas endmicas. Las manifestaciones neurolgicas, oculares, arteriales y venosas, son las que tienen mayor morbilidad y mortalidad. Las manifestaciones oculares y neurolgicas, suelen progresar a pesar del tratamiento. El retraso en el diagnstico, frecuente en los pases con baja prevalencia, incrementa la morbilidad y la mortalidad de los pacientes con Enfermedad de Behet. 10. TRATAMIENTO:

El tratamiento se basa en la administracin de frmacos que atenan los sntomas, frmacos que modifican la enfermedad y en la incorporacin de agentes biolgicos antifactor de necrosis tumoral (TNF). El tratamiento sintomtico se realiza con corticoides tpicos para las lesiones orales, cutneas, y uvetis anterior; y con antiinflamatorios no esteroideos en el caso de eritema nodoso y manifestaciones articulares. Los frmacos que modifican el curso de la enfermedad son: -Colchicina a dosis de 1-2 mg / da, indicada para tratar y prevenir las lesiones cutneas y articulares. -Levamisol en dosis de 150 mg / da / 3 das consecutivos por semana en el caso de lesiones mucocutneas, articulares y uvetis leve. -Corticoides orales para reducir la inflamacin, en dosis que oscilan entre 5 mg / da para lceras orales; y los 80 mg / da en el caso de uvetis posterior o meningitis asptica. Habitualmente se emplean en asociacin con frmacos citotxicos (azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, metrotexato e interfern alfa).

Todos son eficientes en las formas graves de la enfermedad, especialmente en lesiones oculares, neuroBehet, manifestaciones gastrointestinales graves, vasculitis pulmonar y complicaciones vasculares graves. La ciclosporina A asociada a otros citotxicos, se ha demostrado su eficacia a dosis de 5 mg/kg y da, por va oral en manifestaciones oculares, sobre todo en uvetis posterior. La combinacin de azatioprina con pulsos de ciclofosfamida va muy bien para la vasculitis retiniana. Los agentes biolgicos anti-TNF (interfern alfa, infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab), son la ltima incorporacin al tratamiento de la Enfermedad de Behet. Se utilizan cuando los frmacos citotxicos son ineficaces. Su eficacia a largo plazo es desconocida, excepto para el interfern alfa en el caso de manifestaciones oculares que ha demostrado una buena respuesta en un 92% de los casos. Mencin aparte es la anticoagulacin en la trombosis venosa profunda, que ha de mantenerse durante aos. En la trombosis de grandes vasos, la tendencia actual es la asociacin de anticoagulacin, citotxicos y prednisolona, que aumentan la eficacia de la anticoagulacin y permitiran plantear su suspensin despus de un par de aos. Una de las ms importantes novedades en el mbito del tratamiento de la enfermedad de Behet, es la utilizacin de un sistema de filtrado de determinados componentes de la sangre conocido como Afresis de Granulocitos o Granuloafresis (Adacolum), disponible en el Institut Ferrn de Reumatologa a travs del Servicio de Terapia Autoinmune. 11. CONCLUSION:

La enfermedad de Behet es una enfermedad multisistmica crnica con afectacin vascular en algunas lesiones, pero no en otras, por lo que su inclusin en el grupo de las vasculitis est hoy en discusin. Su etiologa es desconocida, hay una predisposicin gentica, por su asociacin con genes HLA y otros no HLA, pero se requiere la participacin de microorganismos (estreptococos, micobacterias y Helicobacter pylori). Los criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet, fueron revisados en el ao 2006. La novedad de dicha revisin es la inclusin de las lesiones vasculares, como criterio diagnstico, adems de las lesiones cutneas, aftas oro-genitales, lesiones oculares y test de patergia. Sealar el empleo de frmacos anti-TNF, en el caso de contraindicacin, intolerancia o fracaso de tratamientos previos con corticoides e inmunosupresores.

Y, por ltimo, es importante estar familiarizado en Atencin Primaria, con los sntomas de esta enfermedad, ya que cualquier retraso en su diagnstico, aumenta la morbilidad y mortalidad de estos pacientes.

VASCULITIS ALERGICA

DEFINICION Es una vasculitis que generalmente afecta los vasos sanguineos de la dermis. No es una vasculitis especifica si no una manifestacion que se puede observar en gran variedad de circunstancias. En mas del 70% forma parte de una vasculitis secundaria Y en el 30% de los pacientes es idioptica. FRECUENCIA Y PREVALENCIA La vasculitis cutanea es lo mas comun Su frecuencia precisa no se ha definido por su tendencia a acompaar a otra enfermedad de fondo y por su evolucion clinica tan variable.

ETIOPATOGENIA El comienzo puede ser brusco tras la exposicin a un agente etiolgico, aunque lo ms frecuente es que oscile entre 7 y 21 das despus de la exposicin. Se ha descrito asociacion con frmacos. Ciertas infecciones, como las hepatitis B y C, bacteriemias crnicas (endocarditis) y la infeccin por el virus dela inmunodeficiencia humana (VIH), tambin se han asociado con vasculitis por hipersensibilidad Esta vasculitis se caracteriza por una leucocitoclasia, termino que se refiere a los restos nucleares que quedan de los neutrofilos que han infiltrado a los vasos durante la fase aguda En la fase aguda o cronica predominan los mononucleares. Se observa tambien infiltracion de eosinofilos Los eritrocitos se salen a menudo del vaso lesionado, originando purpura palpable

MANIFESTACIONES CLINICAS Suelen ser lesiones cutneas generalmente indoloras y autolimitadas, se presenta tpicamente en los miembros inferiores, y en reas declives de la espalda y los glteos. La lesin cutnea puede comenzar como MCULAS ERITEMATOSAS que PROGRESAN A PRPURA PALPABLE, que de forma caracterstica no desaparece con

la vitropresin. El tamao vara de 1 mm a varios centmetros, ya que pueden confluir. No suele dejar Secuelas suelen desaparecer en una semana, y casi nunca duran ms de un mes; aunque pueden reaparecer En las extremidades inferiores, la prpura palpable puede acompaarse de edema y tumefaccin de tobillos . Otros sntomas constitucionales pueden incluir fiebre, malestar y artralgias generalizadas, muy raramente se observa una verdadera sinovitis. una prpura extensa, prolongada y crnica. En estos casos crnicos, las lesiones cutneas pueden variar desde ndulos a vesculas o bullas con contenido sanguinolento que en ocasiones conducen a una necrosis cutnea DIAGNOSTICO antecedente de exposicin a un antigeno por primera vez (generalmente un frmaco). Manifestaciones clinicas Biopsia, revelar de forma caracterstica una inflamacin de pequeos vasos con fenmenos leucocitoclsticos, ms prominente en vnulas postcapilares.

TRATAMIENTO

En primer lugar, se debe descartar la existencia de un ANTIGENO COMO FACTOR DESENCADENANTE, suspendindolo y evitando. El tratamiento mas comun es la utilizacion de glucocorticoides, casi siempre se empieza con prednisona (1mg/kg/dia)