RESUMEN REALIZADO POR DEL DR.

MARIO ROBERTO RAMOS MARINI

PARA LA CLASE DE SEMIOLOGÍA 2
DICIEMBRE 2020

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica inflamatoria multisistémica, y,

aunque su etiología es desconocida, es la enfermedad autoinmunitaria por excelencia en la que
existe una producción exagerada de autoanticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier
órgano o sistema.
El curso y el pronóstico son extremadamente variables según los casos.

EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad es propia de mujeres en edad fértil (90%), aunque pueden aparecer casos en
varones, ancianos y niños.
El predominio femenino de la enfermedad (9/1) se atenúa en estas situaciones.

ETIOPATOGENIA

Los agentes etiológicos concretos se desconocen.

Sin embargo, diferentes observaciones clínicas y epidemiológicas permiten que se pueda afirmar que
influyen varios factores en el desarrollo de la enfermedad:

Factores genéticos:
 asociación con HLA-DR2, DR3 y B8,
 con déficit congénitos del complemento, como C1q sobre todo, y también C2 o C4,
 mayor incidencia entre familiares de primer grado, concordancia entre gemelos
monocigóticos.

Factores externos:

Radiación ultravioleta (claramente implicada), ciertos medicamentos (LES inducido) y posibles

agentes infecciosos.

Factores hormonales:

Existe mayor prevalencia en el sexo femenino, que se pierde en las edades premenopáusica y
posmenopáusica; mayor incidencia en los varones con síndrome de Klinefelter y una posible
exacerbación de los síntomas en el puerperio o tras la administración de estrógenos exógenos.

Factores inmunológicos:

En todos los pacientes con LES existe un trastorno en la regulación de la inmunidad.

En términos globales, produciría una disminución de la supresión por parte de los linfocitos
supresores, de tal forma que los linfocitos B generarían una cantidad desmesurada de
autoanticuerpos.

Estos autoanticuerpos podrían actuar de forma específica frente a determinados "antígenos"

(anticuerpos antiplaquetarios, antifosfolípido) o bien formar inmunocomplejos (circulantes o in situ
que, al depositarse, generarían una repuesta inflamatoria responsable de las alteraciones
patológicas y clínicas de la enfermedad.

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El lupus es una enfermedad provocada por inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III).

Lupus inducido por fármacos.

Los fármacos más claramente relacionados

con el desarrollo de esta enfermedad son la
hidralacina y la procainamida, aunque
también se han relacionado otros tantos
como: isoniacida, clorpromacina, D-
penicilamina, quinidina, interferón a,
fenitoína, etc.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El curso clínico y la gravedad son muy

variables.

La mayoría de los pacientes presentan un

curso intermitente con periodos de actividad
y remisión, pudiendo mostrar en algunos
casos una remisión completa.

Cualquier órgano puede resultar afectado.

De hecho, frecuentemente (95%), los

pacientes presentan manifestaciones
generales inespecíficas, como febrícula,
malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.

Manifestaciones musculoesqueléticas:

Son las más habituales (95%).

Lo más frecuente son artralgias y mialgias

inespecíficas, pero la mayoría de los pacientes
(60%) presentan una artritis migratoria e
intermitente, no deformante, que puede ser
poliarticular y simétrica.

Suele localizarse en articulaciones

interfalángicas proximales (IFP) y metacarpo-
falángicas (MCF), carpos y rodillas.

Un 10% de los pacientes desarrollan artritis

persistente con deformidades, pero sin que
existan erosiones (a diferencia de la artritis
reumatoide).

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La deformidad más característica es la artropatía de

Jaccoud, que consiste en la desviación cubital en ráfaga
reductible, junto con deformidad en "cuello de cisne" de
los dedos y pulgar en "Z".

Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta

roturas tendinosas, e incluso nódulos subcutáneos
idénticos a los nódulos reumatoides.

Las alteraciones hematológicas (85%) suelen ser

asintomáticas.

La anemia (70%) es la manifestación hematológica más

habitual.

La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a la

infección y no precisa tratamiento. Generalmente, se
acompaña de linfopenia y sugiere actividad de la
enfermedad.

La trombopenia (15-25%) no suele tener importancia clínica, ya que en menos del 5% de los casos es
intensa y se acompaña de fenómenos hemorrágicos.

Son muy raras las hemorragias, a pesar de la trombopenia, y más habituales las trombosis por un
síndrome antifosfolípido secundario.

En la coagulación, aunque se pueden detectar anticuerpos frente a factores de la coagulación, la

alteración más frecuente que se detecta es la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos
antifosfolípido.

Manifestaciones cutáneas:

Se producen en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad.

Manifestaciones inespecíficas:

Las más comunes son la fotosensibilidad (70%), telangiectasias, livedo reticularis, aftas orales o
nasofaríngeas (40%), nódulos subcutáneos, urticaria, alopecia, vasculitis cutánea.

Manifestaciones específicas

La más característica es el eritema en "alas de mariposa"

(rash malar o eritema en vespertilio).

Se trata de un exantema eritematoso que se localiza sobre

las mejillas y dorso de la nariz, respetando el surco
nasogeniano y las áreas periorbitarias.

Las manifestaciones neurológicas: (50-60% de los casos)

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Pueden ser muy variadas y afectar a cualquier parte del sistema nervioso central o periférico.

Las manifestaciones que se consideran criterios diagnósticos son las convulsiones y la psicosis.

Lo más frecuente (50%) son alteraciones cognitivas leves y además son usuales las cefaleas.

Las manifestaciones cardiopulmonares se presentan en un 60% de enfermos.

La pleuritis (50%), con frecuencia bilateral y que puede producir o no derrame pleural (30%), es la
más habitual de las alteraciones cardiopulmonares.

La neumonitis lúpica (10%) produce fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados pulmonares fugaces de
predominio basal y atelectasias laminares.

Dentro de la afectación cardíaca, la pericarditis (30%) es la más común.

No son frecuentes ni el taponamiento cardíaco ni la pericarditis constrictiva.

La afectación renal.

Tiene lugar, habitualmente, en forma

de glomerulonefritis y aparece en el
50% de los pacientes.

Es la más trascendente de todas las

manifestaciones clínicas, por ser la
que condiciona el pronóstico y la
primera causa de mortalidad, junto
con las infecciones, en la primera
década de evolución de la
enfermedad.

Un 5-20% de los pacientes con LES

termina con insuficiencia renal
terminal.

AUTOANTICUERPOS EN EL LES

La alteración analítica más característica del LES es la presencia de diferentes autoanticuerpos,

especialmente los anticuerpos antinucleares -ANA (98%) y anti-ADN.
Los más específicos son los anti-ADN ds y anti-Sm.
Los anti-ADN ds se relacionan con el desarrollo de nefritis lúpica y su título con la actividad de la
enfermedad.
Los anti-Ro se relacionan con la aparición de lupus cutáneo subagudo y lupus neonatal.
Otros anticuerpos son los anticuerpos antifosfolípido.

OTRAS ALTERACIONES DE LABORATORIO

En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la elevación de la VSG, la exacerbación de la

anemia de trastornos crónicos, los títulos elevados de anti-ADN ds y el consumo de complemento
(niveles bajos de C3, C4 y CH50).

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El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos, y las crioglobulinas en el 20%.

Es frecuente la hipergammaglobulinemia. El LES y la artritis reumatoide se asocian frecuentemente

al déficit de IgA.

Alteración hematológica:
 Leucopenia < 4.000/mm3
 Linfopenia < 1,500/mm3
 Trombopenia < 100.000 plaquetas/mm3
 Anemia hemolítica

El principal factor que condiciona la supervivencia del paciente es la afectación renal, de forma que
son factores de mal pronóstico el deterioro de la función renal que provoque una creatinina > 1.4
mg/dl, la presencia de hipertensión o el síndrome nefrótico.

Otros datos "extrarrenales" que indican mal pronóstico son la anemia, hipoalbuminemia o el
consumo de complemento en el momento del diagnóstico, el nivel socioeconómico bajo y con
menor evidencia, la presencia de anticuerpos antifosfolípido, la afectación difusa del SNC y la
trombopenia.

Asimismo, tienen peor pronóstico los pacientes de raza no caucásica.

La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropatía y la afectación del sistema nervioso
central.

Los fenómenos trombóticos, derivados de la arteriosclerosis secundaria al tratamiento corticoideo

prolongado y a la inflamación crónica, se manifiestan en las formas de larga evolución de la
enfermedad.

La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza aproximadamente los siguientes valores:
dos años el 95%; cinco años el 85%; diez años el 75%.

TRATAMIENTO DEL LES

El tratamiento del LES va dirigido en función del órgano que esté afectado.

Cuando existe artritis, pleuritis o síntomas generales, suele ser suficiente con AINE o corticoides en
dosis bajas.

En el caso de la artritis, además de lo anterior, suele usarse hidroxicloroquina, y puede administrarse

metotrexato en caso de persistencia.

Las manifestaciones cutáneas precisan fotoprotección, y pueden usarse corticoides tópicos o

antipalúdicos.

Las manifestaciones graves requieren generalmente el uso de inmunosupresores y corticoides en

dosis altas.

En el caso de la nefritis grave, suele utilizarse ciclofosfamida en pulsos y corticoides en dosis altas.