República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación

Universidad el Zulia
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina
Cirugía Pediátrica

Malformaciones Ano-Rectales

Nombre y Apellido:
Alexiran Saavedra
20.276.199
Prof.: Dr. Marciano Acosta
 ANO IMPERFORADO
 Anomalías Congénitas mas frecuentes, 1 por cada 5000 NV
 Mas frecuentes masculinos
 Desconocida
 Alteraciones cromosómicas
 Malformaciones Ano-Rectales
ANOMALÍAS ANO RECTALES BAJAS
A. Anomalías bajas EN EL VARÓN: Fistula anocutanea, estenosis anal y membrana anal.

 Fistula Anocutanea:  Estenosis Anal: estrechamiento congénito

ano ectópico anterior o fistula anoperineal. del ano
 ANOMALÍAS ANO RECTALES BAJAS
EN EL VARÓN:
 Membrana Anal:
Anomalías Ano-Rectales Bajas:

 Anomalías bajas EN LA HEMBRA:

además de las descritas, también las fistulas anovestibulares.

Entre Himen y Horquilla vulvar posterior

Rodeada de mucosa

Se confunde con fistula Rectovestibular

Introducción de Sonda Rígida

ANOMALÍAS ANO RECTALES INTERMEDIAS
Caracterizado por:
 Embrionariamente el recto penetra al elevador del ano
 Localizado a mas de 1cm del periné
 La buena continencia fecal dependera del desarrollo muscular y de la
integridad sensorial y motora
 Anomalías vertebrales asociadas y del tracto urinario
ANOMALÍAS ANO RECTALES INTERMEDIAS
 En Varones:
 Fistula Rectouretral bulbar:

 Terminación del recto en la uretra, borde sup. del bulbo cavernoso

 Confirmación de la fistula por la salida

de gas (neumaturia) o meconio
a través del meato uretral.

 Al examen microscopico de la
orina puede evidenciar meconio,
células epiteliales o escamosas.
ANOMALÍAS ANO RECTALES INTERMEDIAS
 En varones
Agenesia Anal sin Fistula:

 Poco Frecuente. Puede estar presente en niños con Sx de Down

 El recto termina en borde superior del musculo bulbocavernoso,

CERCA de la uretra.

 Músculos y esfínter bien desarrollados.

ANOMALÍAS ANO RECTALES INTERMEDIAS
 En Hembras
Fistula Rectovestibular:
 El recto desemboca en el vestíbulo vaginal. Entre el himen
y la orquilla vulvar posterior.

 Fistula rectovaginal:
 Es raro
 El recto comunica con vagina por encima del orificio del Himen
 Salida de meconio a través de la vagina

 Agenesia Anal Sin Fistula:

 Es Rara. No hay comunicación Recto-Vagina
 Comparten una pared común. Portadoras de Sx. De Down
 ANOMALÍAS ANO RECTALES ALTAS

 No penetran las fibras del elevador del ano

 No hay esfínter interno
 Complejo muscular y esfínter externo poco
desarrollados.
 En ambos sexos, se observa un periné plano o
flácido, que protruye al llanto
 Puede haber espina bífida o anomalías vertebrales
 En Rx, el fondo de saco rectal se localiza por
encima de la línea pubocoocigea.
 Agenesia Ano-Rectal sin fistula
• El recto no tiene comunicación con la uretra.
En
el Agenesia Ano-Rectal con fistula recto prostática:
Varón • El recto termina a nivel de la uretra prostática.
• Se diferencia de la rectobulbar por su implantación en la
: próstata y comparte una pared rectouretral mas corta

Atresia Rectal:
• Infrecuente. Luz del recto parcial o totalmente interrumpida
• Difiere por el aspecto normal del periné. Dificultad en su
diagnostico.

Agenesia ano rectal con fistula Recto-Vesical:

• Infrecuente. Intestino desemboca en cuello vesical.
 ANOMALÍAS ANO RECTALES ALTAS
En La Hembra:
Agenesia Anorectal con fistula rectovaginal
Agenesia Anorectal sin fistula
Atresia Rectal
• La comunicación fistulosa es con los genitales, no
con tracto urinario.
• Las malformaciones intermedias, son similares a
estas.
• La apertura es justo distal al cuello uterino
• La persistencia de cloaca es confundida
• Duplicidad uterina y septum vaginal asociadas.
 CLOACA
 Intestino
 Vagina CANAL
Long. 1-7cm
COMUN
 Uretra

EMBRIOLOGÍA
 El tracto GI, derivado del endodermo. (3era y 8va semana de
gestación).
 El intestino posterior termina temporalmente en una membrana
ectodérmica y endodérmica (memb. Cloacal) que normalmente se
rompe en la 7ma semana de gestación.
 Para así crear la abertura del ano.
 Efecto de Estrógenos Maternos (vagina y útero distendidos)
 Pueden producir insuficiencia respiratoria por elevación del
diafragma
 Paso de orina a la vagina por medio del canal común
 El seno urogenital puede estar libre y por ende la vagina no se
distiende

 Si existiera reflujo vesicoureteral, se hace descompresión urgente del

tracto urinario.
 Cateterismo intermitente urogenital
 De no lograrse, se realiza vaginostomia en hidrometrocolpo o
vesicotomia, en caso de obstrucción infravesical.

 Siempre debe realizarse estudios endoscópicos, Rx, ecográficos,

y de resonancia magnética antes de realizar la corrección
quirúrgica definitiva.
 Se Acompaña de Anomalías Como:
 Cardiovasculares
 Esqueléticas
 Renales
 Vaginales y uterinas complejas.
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
Sexo Masculino
 Inspección perineal
 Presencia de Meconio
 Comunicación rectal con la
piel
 Si no hay orificios en periné, se
trata de malformación sin
fistulas.
Sexo Femenino
 Inspección perineal, diagnostico
en 90%.
 Determinar presencia de
orificios de desembocadura del
recto vagina y uretra.
 En presencia de imperforación
anal, pueden existir 3, 2 o 1 solo
orificio del periné.
 Orificio único y genitales
hipoplasicos, Cloaca.

 En caso de no establecerse el tipo de malformación,

realizar examen de orina en búsqueda de células epiteliales para
confirmar diagnostico de fistula al tracto urinario.
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
 Invertograma: determina la distancia entre el fondo de saco
rectal o la fistula y el periné o la fovea anal.
 Paciente en posición invertida o en decúbito ventral con pelvis elevada, por
Unos minutos, hasta que el meconio o aire tapice el fondo de saco rectal.
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
 Ultrasonido reno-uretero-vesical: descarta anomalías
del tracto genitourinario.
 Uretrocistografia miccional: descarta también anomalías
del tracto genitourinario y fistulas rectourinarias con su trayecto.
 Ultrasonido espinal: se realiza para descartar anomalías
espinales y sacras asociadas.
 Hallazgos Ultrasonograficos que sugieren Dx.:

Dilatación intestinal
Fistula intestinal al tracto urogenital (coprolitos)
Masa pélvica
Hidrometrocolpos
Hidronefrosis
Hemisacro
Hemivagina
Ausencia Renal
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
 Radiología simple de columna lumbosacra
 TC y Resonancia Magnética nuclear
 Colostrograma distal: instilación de material hidrosoluble
para identificar trayecto fistuloso.
 Endoscopia: localiza fistulas
uretrales o vaginales.
 TRATAMIENTO
MEDICO/QUIRURGICO
 Pacientes con fistulas Funcionales: con comunicaciones al
exterior, no presentan urgencia quirúrgica.
 Pacientes con fistulas No Funcionales: fistulas a través de
las cuales no puedan ser evacuadas las heces (rectourinaria). Se
mantienen las condiciones homeostáticas y se realiza colostomía.
 Pacientes sin evidencia de fistula: esperar 18-24hrs después
del nacimiento invertograma.
 Fovea anal- Fondo de saco rectal < 1cm: Anoplastia sagital post
 > 1 cm: Colostomia.
 MANEJO POSTOPERATORIO

 El paciente debe ser sometido a dilataciones, 14 días luego de la

cirugía para evitar estenosis anal
 Cierre de Colostomía cuando se alcance el calibre adecuado
 Dieta: evitando frutas yogurt y leche.
¡GRACIAS!