República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación

Universidad Nacional Experimental “Francisco de Miranda”
Morfofisiopatología III

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES:
Esclerosis Múltiple (EM)
Bachilleres:
Chirinos Loisinett
Marín Antonieta
Palacios Barbara
Velasco Paola
GENERALIDADES:

Las enfermedades desmielinizantes son un grupo de trastornos neurológicos que se

caracterizan por la pérdida de la capa de mielina que rodea los nervios y causan daños
secundarios a los axones. Se producen principalmente por dos tipos de alteraciones:
1. Primarias: asociadas a alteraciones enzimáticas, con mielina anormal en
composición y cantidad
2. Secundarias o adquiridas: asociadas a un factor inmunológico.

Existen dos tipos principales de enfermedades desmielinizantes:

3. Enfermedades desmielinizantes del (SNC): afectan al cerebro y la médula espinal.
4. Enfermedades desmielinizantes del (SNP): afectan a los nervios
que se encuentran fuera del cerebro y la médula espinal.
La mielina es una sustancia
grasa que actúa como aislante
para los nervios, permitiendo que
los impulsos nerviosos se
transmitan de forma rápida y
eficiente.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE:
Es una enfermedad crónica caracterizada por la tríada
1. INFLAMACIÓN
2. DESMIELINIZACIÓN
3. GLIOSIS (TEJIDO CICATRICIAL)
Y AÑADIDO PÉRDIDA NEURONAL

• Su evolución incluye recurrencias-remisiones o ser progresiva.

• Las manifestaciones de la enfermedad varían de un cuadro benigno a otro de
afección incapacitante y evolución rápida que obliga a elaborar profundos ajustes
en el modo de vida.
• La aparición de síntomas la condiciona la formación de las placas de
desmielinización, que se presentan en diferentes sitios. Debido a esto, en cada
recidiva se presentan síntomas diferentes, relacionados al sitio de la lesión.
• Las remisiones ocurren por disminución del proceso inflamatorio o por intentos
de remielinización. La desaparición es parcial y gradual.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE:
La enfermedad se presenta de dos maneras distintas:

 FORMA RECURRENTE-RECIDIVANTE (80-90%):

1. Recidivas periodos sintomaticos
• Dura dias o semanas
• Aparece espontaneamente o por estimulos
• Nuevos o empeoran antiguos
2. Remisiones periodos asintomatico

 FORMA PROGRESIVA
• Primaria (10%) brotes invalidantes, sin remisiones de sintomas.
• Secundaria 40-50% de forma r-r a los 10 años: mayor número de
brotes y secuelas
EPIDEMIOLOGÍA:
La esclerosis múltiple (EM) es la más característica de las enfermedades
desmielinizantes del SNC.

La EM es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en adultos

jóvenes.

Según el Atlas Mundial de la esclerosis múltiple, esta enfermedad afecta a

2,3 millones de personas en el mundo.

Por cada varón afectado había tres mujeres con esclerosis múltiple.
ETIOPATOGENÍA:
Aunque se desconoce la causa
exacta de la EM, la mayoría de
estudios respaldan la idea de que el
daño a la mielina se debe a una
respuesta anormal del sistema
inmunológico del propio organismo
afectado.
FISIOPATOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Dependen de la localización de la lesión inicial. La clínica más frecuente es la
alteración de la visión.

• Lesión en nervio óptico (neuritis óptica, neuritis retrobulbar): visión borrosa,

pérdida de visión unilateral.
• Lesión en tronco encefálico: diplopía, nistagmo, ataxia, vértigo.
• Lesión en médula espinal: espasticidad, alteración del control voluntario de
esfínteres
• Lesión en cerebelo: inestabilidad al caminar, incoordinación de movimientos
delicados de manos.

Las lesiones de tronco y médula son progresivas, no hay disminución gradual de los síntomas,
por lo que son de mal pronóstico.
DIAGNÓSTICO:
Historia Clínica, Exploración Neurológica, Criterios de Diagnóstico, RM y LCR.

CONDICIONES DE LOS CRITERIOS DE MCDONALD (2010):

• Antes de hacer el diagnóstico de EM, al menos un brote debe ser corroborado

clínicamente con exámenes físicos o hallazgos en RM que conduzcan a la
localización de los síntomas.
• Es imperativo que sean excluidos los diagnósticos diferenciales.
• Deben haber brotes con al menos 24 horas en ausencia de fiebre o infección.
• Los síntomas paroxísticos tienen que ser recurrentes con duración no menor a 24
horas.
• Se añadieron a los estudios de imagen los parámetros de DIS y DIT
Brote: Síntomas reportados por el paciente o signos de evento desmielinizante agudo.
Entre los síntomas están: Alteraciones de sensibilidad, debilidad de MI y MS, nistagmo, problemas
cognitivos, visuales, de equilibrio y coordinación, parálisis, rigidez, temblores.
 DIAGNÓSTICO:
Diseminación en Espacio (DIS)
3 o más:
• 9 lesiones en T2 o 1 lesión que refuerce con
Gd
• 3 o más lesiones periventriculares (PV)
• 1 o más lesiones yuxtacortical
• 1 o más lesiones infratentorial
Una lesión medular puede reemplazar una
infratentorial.
Una lesión captante de Gd medular equivale a
una lesión captante de Gd cerebral.
Cualquier número de lesiones de médula
espinal puede ser incluido en el contaje total de
lesiones.
Diseminación en Tiempo (DIT)
• Nueva lesión en T2 o lesión captante de Gd
en RM de seguimiento con referencia a un
estudio independientemente del tiempo en
el que se realice el estudio inicial.
• Presencia simultánea de lesiones captantes
o no de Gd en cualquier momento.
• Presencia de una nueva lesión en T2
independientemente del tiempo
transcurrido de la RM inicial.
 CRITERIOS:
Presentación Clínica Criterios Adicionales
Más de 2 brotes con evidencia clínica con más
de dos lesiones o una con evidencia razonable -
de un evento previo
Más de dos brotes con evidencia clínica de una Demostración de DIS (dos o más lesiones y
lesión LCR+) o esperar un próximo brote con una
localización distinta
Un brote con evidencia clínica de más de 2 Demostración de DIT (RM) y segundo brote
lesiones
Un brote con evidencia clínica de una lesión Demostración de DIS (LCR+) y DIT (RM y
(CIS) segundo brote)

LCR+: Dado por presencia de 2 o más bandas oligoclonales (BOC) / Índice IgG elevado
CIS: Síndrome Clínico Aislado (inflamación y desmielinización en SNC)
 RESONANCIA MAGNÉTICA:

Secuencias ponderadas en T2 con y FLAIR en el plano transversal. Se observa

una lesión yuxtacortical. La lesión se objetiva mejor en la secuencia FLAIR
(derecha) con la secuencia T2 (flecha)
RESONANCIA MAGNÉTICA:

Lesiones con actividad inflamatoria. Nótese los diferentes tipos de realce:

nodular (izquierda), en anillo (centro) y en anillo incompleto (derecha). Este
último patrón de realce es muy característico de las lesiones inflamatorio-
desmielinizantes.
DIFERENCIALES:
 TRATAMIENTO:

Se debe individualizar al paciente.

1. Tratar los brotes: Depende de la severidad de los mismos y de las manifestaciones.
Esteroides (metilprednisona y prednisona) combinado con dieta hiposódica y protección
gástrica.
2. Evitar los brotes: Inmunomoduladores.
3. Tratamiento sintomático: Fatiga (Inhibidores de recaptación de serotonina como fluoxetina),
Espasticidad (Baclofeno, tizanidina, Diazepam, Dantroleno), Dolor neuropático
(Carbamazepina, gabapentina, pregabalina), Temblor (Clonazepam, carbamazepina)
GRACIAS!