NEUROMIELITIS OPTICA

ROSARIO LEYVA ULLOA

MEDICO RESIDENTE PEDIATRIA
HOSPITAL DE VENTANILLA
UPSJB
Neuromielitis óptica (NMO) o Enfermedad de Devic

Inflamatoria,
autoinmune y Afecta principalmente al
nervio óptico y a la médula
desmielinizante de espinal
SNC

Antes se decía que era una

variante de la Esclerosis
Monofásico Recidivante
Múltiple, actualmente es
independiente
 EPIDEMIOLOGIA

Mas suceptible la población no blanca

Mujeres jóvenes 30-40 años: 68 a 88%

Niñas 3:1 y una media de presentación
de 12 años

Asocian otra enfermedad

autoinmune : 25%
 CLINICA

Síntomas de Neuritis Óptica:

- Dolor ocular
- Perdida de visión temporal en un ojo
- Perdida de campo visual
- Perdida de visión del color
(discromatopsia)
- Defecto pupilar aferente
 DIAGNOSTICO

• Resonancia magnética nuclear

(RMN) de cerebro y médula
espinal

– NMO, ausencia de lesiones

parenquimatosas cerebrales, la
RMN de médula espinal muestra
signos de alteraciones en T2 que
se extiendan sobre tres o más
segmentos vertebrales.

– EM, lesiones inflamatorias

desmielinizantes se localizan en
el cerebro .
• Estudio del líquido
cefalorraquídeo
– Pleiocitosis > 50
leucocitos/mm3
períodos de exacerbación de la
mielitis aguda

Aproximadamente el 85% de los pacientes con

EM tienen bandas oligoclonales que se
detectan en la electroforesis del LCR.
Contrariamente a esto, las bandas
oligoclonales se presentan solo en el 15-35%
de los enfermos con NMO.
Exámenes serológicos:
1 o + autoanticuerpos:
- Antinucleares
- Anti DNA doble cadena
- Anti tiroideo
- Nucleares extraibles

Se encuentran al diagnosticarse la NMO

Exámenes neurofisiológicos

- Potenciales evocados son potenciales

eléctricos generados en el SNC tras la
estimulación de un órgano
sensitivo/sensorial periférico.

- Pueden usarse para evaluar la

conductividad de los impulsos
eléctricos a través de fibras nerviosas
mielinizadas.

- Los que se estudian con más frecuencia

en la NMO son los visuales, que
pueden ocasionalmente detectar
lesiones subclínicas del nervio óptico.
 MANEJO
ATAQUE AGUDO
• Empeoramiento neurológico objetivo
• Se desarrolla de forma aguda o subaguda en ausencia de fiebre o infección
• Duración de al menos 24 horas
• Ocurre más de 30 días después del anterior. ataque

Tratamiento con glucocorticoides

Metilprednisolona IV (1 gr/día x 3-5 días)

Intercambio de plasma adyuvante

Pcientes síntomas graves o pérdida de la visión --------> van mal con GC , el intercambio de
plasma terapéutico es el tratamiento concomitante o de rescate sugerido
PREVENCIÓN DE ATAQUES

Inmunoterapias

Eculizumab :
- Administra por vía intravenosa a razón de 900 mg/semanales x
primeras 4 dosis, seguida de una dosis de mantenimiento de 1200 mg
c/2 semanas a partir de la semana 5.
- Generalmente se toleran bien. Sin embargo, se asocia con un mayor
riesgo de infección por Neisseria meningitidis

Inebilizumab :
- Se administra mediante infusión IV en una dosis inicial de 300 mg,
seguida dos semanas después de una segunda dosis de 300 mg.
- A partir de… se administra en infusión de 300 mg cada seis meses, a
partir de la primera infusión.
- Contraindicado en infección activa por hepatitis B, TBC activa o
latente no tratada
• Satralizumab :
– Subcutánea, dosis de carga de 120 mg en las semanas 0, 2 y 4, seguida
de una dosis de mantenimiento de 120 mg c/ 4 semanas.
– Se requieren pruebas de detección del virus de la hepatitis B y la
tuberculosis antes de la primera dosis.
– Efectos adversos : nasofaringitis, dolor de cabeza, infección del tracto
respiratorio superior, gastritis, erupción cutánea, artralgia, dolor en las
extremidades, fatiga y náuseas.
– Contraindicado en pacientes con infección por hepatitis B activa,
tuberculosis latente activa o no tratada o hipersensibilidad conocida al
medicamento

• Rituximab :
- Se inicia con 2 infusiones de 1 g separadas /de 2 semanas, seguidas de
una infusión de 1 g c/6 meses o antes si los linfocitos CD19+ son >0,1
% del total de linfocitos
- Efectos adversos incluyen reacciones a la infusión, infección,
reactivación de la hepatitis B y neutropenia.
• Tocilizumab :
– 8 mg/kg por vía intravenosa c/4 semanas. Puede ser necesaria la
interrupción de la dosificación por anomalías de laboratorio.
– Efectos adversos, puede causar dislipidemia, pero generalmente se tolera
bien, los mas comunes son infección de las vías respiratorias superiores,
dolor de cabeza, hipertensión, otros

• Otras inmunoterapias :
– Azatioprina
– Micofenalato
– Metotrexato
– Mitoxantroma
– Glucocorticoides orales

• Duración de la terapia
Por lo menos 5 años para pacientes que son seropositivos para los anticuerpos
AQP4-IgG, incluidos los que presentan un solo ataque, porque tienen un alto
riesgo de recaída o conversión a NMOSD
Marcadores de pronóstico

• Predictores de un peor pronóstico incluyen:

– La cantidad de recaídas en los primeros dos años,
– La gravedad del primer ataque
– La edad avanzada al inicio de la enfermedad
– Asociación con otros trastornos autoinmunitarios,
incluido el estado de autoanticuerpos .

Estos factores pronósticos deben confirmarse en

estudios prospectivos independientes más amplios.