Esclerosis múltiple (COMPLETAR PRIMERA PARTE)

Esclerosis: la esclera es la parte blanca del ojo llamada así porque es dura. Presencia en el encéfalo de zonas
endurecidas en múltiples localizaciones. Enfermedad del SNC en la cual hay focos de desmielinización
fundamentalmente en sustancia blanca (también en sustancia gris) que están dispersos en el tiempo y en el
espacio.

Principales características:

- Lesiones inflamatorias de la sustancia blanca (de la mielina, donde se daña la proteína básica de la
mielina)
- Diferentes localizaciones y temporalidades
- Resolución con cicatriz gliótica, con desmielinización, ausencia de oligodendrocitos (producen en el SCN
la mielina) y daño axonal.
- Comienza en la Juventud, dura toda la vida.
- Principal causa de incapacidad neurológica no traumática en jóvenes occidentales (después del trauma)

Mecanismo autoinmune donde se daña la mielina y luego el axón, cuando el proceso en este foco termina se
produce una cicatriz gliótica dura.

Epidemiología:

- Más frecuente en mujeres

- Edad media de comienzo 26-31 años
- Prevalencia que varía en relación al paralelo terrestre: Máxima en 60° (o sea en los polos), mínima en
ecuador (mientras más lejos de la línea del ecuador más riesgo)
- Riesgo geográfico se fija hasta los 15 años (es decir si nació en zona de alta incidencia y me muevo a un
lugar de menor incidencia, hasta los 15 años perdura la incidencia original)
- Predisposición racial (blanco más riesgo), familiar, con concordancia de gemelos homocigotos de 30%.
Hay factores ambientales y genéticos.

**Podría ser gatillada por algún tipo de infección y por falta de vitamina D (menos protección hacia la
enfermedad).

Gráfico de edad diagnóstico:

Corte coronal, con tinción de negro de la mielina:

 Es un encéfalo, donde de negro se tiñe la mielina.

Donde están las flechas aparecen placas de

desmielinización. Zona oscura mielina normal
teñida, pero hay zonas que no se tiñen que son
zonas de sustancia blanca en donde no hay
mielina.

Etiopatogenia:

- Enfermedad inmunomediada, en personas con predisposición genética (y de zona geográfica hasta los
15 años) que entran en contacto con un agente ambiental.
- Posible implicancia de un agente infeccioso.
- Paso al SNC linfocitos T activados a través de una zona permeable de la barrera hematoencefálica (BHE).
*Esto no ocurriría si la BHE estuviera indemne. Existe la discusión de cuál es el primer factor, si son los
linfocitos T activados o la rotura de la BHE, en donde pasa y daña la mielina)
- Participación de moléculas (proteínas) de adhesión en la migración de linfocitos activados.
- Unión de linfocitos a antígenos con expansión de respuesta inmune y secreción de citosinas
inflamatorias que producen inflamación en el foco de desmielinización
- Posible similitud entre proteína de supuesto agente infeccioso y mielina (inmunomimesis)
- Destrucción de vainas de mielina ocurre por:
 Acción directa de linfocitos T
 Citocinas (cadenas polipéptidas que destruyen la mielina)
 Anticuerpos desmielinizantes (ataca mielina y oligodendrocito)

**La mielina se le expone al sistema inmune y este la ataca con linfocitos T e IgG y destruye los oligodendrocitos
 Enfermedad con predisposición genética, que entran en contacto con un agente ambiental. *Es sistema
inmune ataca al agente infeccioso y a la mielina.

Mecanismos neurológicos responsables de este daño:

En el axón las flechas representan a conducción nerviosa, nódulos de Ranvier que son los que quedan sin
mielinay mielina. Esto explica la conducción saltatoria de un impulso. En un axón sin mielina no va saltando por
lo que va más lento. Si se destruye la mielina, el axón pierde la conducción, por lo que si esta desmielinizado
ocurre en todo el axón, pierde la conducción.
La desmielinización también produce daño axonal,
entonces el problema neurológico del paciente se debe a varias causas, primero inflamación (se deja de
conducir), pérdida de la mielina y los defectos a largo plazo se explican por la pérdida de la mielina y daño
axonal, donde también los oligodendrocitos desaparecen.

Hallazgos clínicos:

- Inicio entre los 15 - 50 años

- Compromiso de múltiples áreas del SNC (incluido médula)
- Neuritis óptica: Compromiso inflamatorio del nervio óptico con trastorno visual (desmielinización en
nervio óptico)
- Fenómeno de Lhermitte: Descarga eléctrica a la flexión de columna cervical
- Oftalmoplegia internuclear: Compromiso del fascículo longitudinal medial, que es el que gobierna y
coordina la motilidad ocular entre el sexto par y el tercer par. *En pacientes jóvenes es casi
patognomónico de la esclerosis múltiple.
- Fatiga: Cansancio importante, desgano, falta de fuerza.
- Empeoramiento de los efectos neurológico cuando se eleva la temperatura (problema visual)

Principales manifestaciones:

- Síntomas agudos de un brote: Fenómenos inflamatorios necesarios, que no necesariamente son la

desmielinización. Ej hipostesia (falta de sensibilidad)
- Síntomas paroxísticos: Transmisión efáptica. Ej Lhermitte
- Déficit progresivo: Degeneración axonal y lesiones desmielinizantes. Ej compromiso motor o sensitivo
permanente. Si hay degeneración por más oloigdendorcitos pero no hay axón no se recupera, solo se
recupera la mielina pero los axones no en un principio.
Evolución clínica:

Etapas definidas:

1. Preclínico
2. Remitente recurrente: Episodio de un defecto neurológico, recuperación. Segundo defecto, se recupera.
3. Secundaria progresiva: A partir de un episodio en paciente no se recupera y va empeorando.

 Curva azul: clínica. En condición 0 es paciente normal, pasa un periodo de tiempo y él ya ha tenido 2
episodios preclínicos pero asintomáticos llamado estado preclínico. Luego tiene un primer episodio y
luego se recupera y puede pasar a su estado basal asintomático. Puede ocurrir un segundo o tercer
episodio en donde la recuperación ya no es total, hay efectos residuales que comienzan a progresar.
 Curva verde: Evolución de lesiones en la resonancia magnética. En preclínico hay lesiones pocas, en
etapa remitente van aumentando y finalmente siguen progresando en paralelo con el desarrollo clínico
de los defectos.
 Curva roja: a partir de la etapa secundaria comienzan a perder rápidamente el volumen encefálico.
 Las flechas representan la detección en resonancia magnética con contraste de la actividad de estos
focos de desmielinización.

*La evolución clínica es la línea con cuadros, la primera línea es el volumen encefálico: Este comienza a
disminuir, la última línea son la cantidad de lesiones que aparecen en la RM y las flechas son el reconocimiento
en RM de la actividad inflamatoria de un foco de desmielinización.
*Los tres primeros eventos no dieron síntomas, y luego si y son residuales.
*La primera fase es la preclínica, luego esclerosis múltiple remitente recurrente y finalmente es la fase
secundariamente progresiva.

Síntomas y signos iniciales:

- Trastornos sensitivos (30% de los pacientes)

- Episodios de neuritis óptica (22%)
- Debilidad en una o más extremidades (20%)
- Diplopía (12%): Visión doble
- Vértigo (5%)
- Paraparesia (disminución de fuerza en EEII) asimétrica espástica (EM PP)
  Trastornos motores:

- Debilidad: paresia (disminución de la fuerza)

- Espasticidad
- Agravamiento de los síntomas por calor corporal
- Cansancio intenso
- Hiperreflexia
- Incoordinación cerebelosa
- Temblor intencional

 Trastornos sensitivos:
- Predominios corporales posteriores: táctil, epicrítica y posicional.
- Adormecimiento extremidades
- Parestesias fugaces “como si corriera agua”
- Neuralgia del trigémino (dolor facial de carácter eléctrico)
- Dolor raquialgia, ciática

 Trastornos visuales:
- Pérdida de agudeza visual asimétrica (por neuritis óptica)
- Dolor ocular que aumenta con movimientos
- Parálisis aisladas de pares oculomotores
- Diplopía
- Oftalmoplejia internuclear (fascículo longitudinal medial)*

 Otros trastornos:
- Esfinterianos
- Sexuales
- Demencia leve (deterioro intelectual) Si el daño en el encéfalo se va sumando y es potente los
pacientes pueden desarrollar demencia.
- Síntomas psicóticos (muy poco frecuente)

Diagnóstico: Demostración paraclínica o clínica de dos lesiones dispersas en espacio y tiempo.

- Lesiones dispersas en el espacio mediante clínica o paraclínica (al menos dos lesiones) es decir
historia clínica y exámenes radiológicos.
- Lesiones dispersas en el tiempo (al menos dos lesiones)
- Descartar otras lesiones y etiologías
- Alteraciones en LCR: Demostración de secreción intratecal de IgG (se mide IgG e
inmonuglobulina en LCR y plasma) y la presencia de bandas oligoclonales (el LCR normalmente
no presenta oligoclonales)
- Neuroimagen* Se usa la resonancia magnética con contraste
Criterios Mc Donald: Para hacer de forma más acucioso el diagnostico de esclerosis múltiple.

*Fundamentalmente lo que se hace es ver la presencia de dos o más lesiones evidenciadas por la cínica o un
examen paraclínico.

Criterios paraclínicos:

Neuroimagen  Resonancia: Debe tener al menos 3 de los criterios

- Una lesión con realce gadolinio (contraste, lo cual significa que la lesión está activa y que hay rotura de
la BHE) o nueve hiperintensas en T2
- Al menos una lesión infratentorial
- Al menos una lesión yuxtacortical (cerca de la corteza)
- Al menos tres lesiones periventriculares
- Una lesión medular reemplaza a una lesión cerebral
- Criterios de diseminación temporal
Resonancias

Lesiona periventriculares: Lesiones pericallosas: se ven distintas lesiones en cuerpo calloso

Lesión medular: Atrofia cerebral evolutiva: Menos vol. encefálico

Atrofia cerebral evolutiva (imágenes)

 Disminucion del volumen encefálico

 Aumento tamaño de ventrículos (contienen LCR)
 Se ven más las cisuras
 Cisura interhemisferios crece

Diagnóstico diferencial: Debe hacerse por estos 5

grandes grupos de enfermedades, de los cuales vale
la pena descartar 3, como el lupus (vasculitis que se
distribuye en arterias al azar)

 Inflamatorias
 Infeccionas (VIH)
 Granulomatosas (escasas)
 Enfermedades de la mielina
(dismielinizantes, genéticamente las
 proteínas están anormales y por eso dejan de funcionar de buena forma, en cambio en la esclerosis todo
es normal, solo que fueron atacados)
 Misceláneos (mielitis es decir compromisos inflamatorios de la médula que no es esclerosis, neuritis,
déficit de vitamina B12 por problemas de absorción)

El antígeno de la esclerosis múltiple es la proteína básica de la mielina.

Evolución de la enfermedad:

Es muy azarosa. Se dicen 3 tipos de esclerosis múltiple:

- EM remitente recurrente (EM RR) 85%: Brotes sucesivos, resolutivos con o sin secuelas y periodos de
estabilidad clínica largos (de semanas, de meses, a años). Incapacidad grave infrecuente mientras está
en RR. El paciente tiene crisis, empeora sus síntomas, mejora espontáneamente, pasa un tiempo y
aparece el segundo brote del cual de mejora)
 80% pasan a SP (luego de unos años)
- EM secundariamente progresivas (EM SP) 5%
- EM primariamente progresivas 10%: Empeoran mucho más y terminan en silla de ruedas.

(Evolución compleja difícil de predecir)

Tratamiento:

- Acotar la duración del brote: Corticoides (1 gr metilpredinsolona al día por 5 días, IV)  Reduce edema.
- Mejorar evolución natural: Inmunomoduladores e inmunosupresores  Menos brotes.
- Tratamientos sintomáticos: Sobre todo síntomas crónicos dirigidos a:
 Espasticidad
 Fatiga
 Incontinencia urinaria
 Dolores neurálgicos

KINESIOLOGO  Mantener junto con el tratamiento de movilidad articular, espasticidad debemos mantener el
confort y funcionalidad del paciente.

Fisioterapia en EM:

- Reeducar y mantener todo el control voluntario disponible

- Reeducar y mantener los mecanismos posturales normales
- Mantener la amplitud completa del movimiento de todas las articulaciones y tejidos blandos y enseñar
al paciente y/o a sus familiares, procedimientos de estiramiento adecuados para prevenir contracturas.
- Incorporar técnicas de tratamiento en la forma de vida relacionándolas con actividades diarias
adecuadas, suministrando de este modo una forma para mantener toda mejoría que se obtenga.
- Ofrecer consejo acerca de la utilización sensata de la energía.
- Evitar el uso de movimientos anormales, que es en sí mismo ineficiente y cansador y que puede inhibir
la función.