ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Son trastornos neurológicos adquiridos que producen una destrucción localizada/en parches o una
inflamación en contra de la vaina de mielina normal (sana) del SNC que, a su vez, también puede
comprometer el SNP y generar daño axonal.
La vaina de mielina que envuelve a los axones proviene de distintas Cel. Gliales, por ejemplo:
 SNC: Formadas por oligodendrocitos que pueden envolver varios axones de distintas neuronas.
 SNP: Formadas por las Cel. De Schwann, cada célula envuelve a un solo axón.
Es de causa desconocida, pero se puede clasificar en 2 tipos:
 Primaria: Por infección viral.
 Secundaria o adquirida: Por autoinmunidad.

ESCLEROSIS MULTIPLE
 Más frecuente
 Causa importante discapacidad neurológica en adultos y jóvenes (20-40 años
 Atribuible a lesiones de la sustancia blanca
 Afecta a +2 millones de personas a nivel mundial (OMS)
Se caracteriza porque se produce una destrucción selectiva de la mielina del SNC y existe una clara
diferencia en cuanto a la probabilidad de padecer la enfermedad, según el sexo: En mujeres 2-3 veces más
que en los hombres.
Patológicamente se caracteriza porque vamos a encontrar en el SNC las lesiones en placa que consisten en
área de desmielinización de localización perivascular. Lugares más frecuentes: Cuerpo calloso, nervio óptico,
tronco encefálico, cerebelo.

Clasificación según su forma clínica

Recurrente o remitente:
 Más frecuente en el inicio.
 Se considera que es un brote de un déficit neurológico con una duración mayor a 24 horas.
 También existen brotes de disfunción neurológica más o menos reversibles con remisión posterior.
 Se considera que 2 brotes son diferentes si afectan a 2 áreas distintas del SNC con un intervalo de 30
días.
Progresiva Primaria:
 Es edad-dependiente.
 Afecta con más frecuencia a adultos mayores cuya enfermedad empieza a partir de la 5ta década.
 Su sintomatología progresa desde el comienzo sin brotes ni remisiones.
 Es la forma de peor pronóstico y diagnóstico
 Representa el 10% de las formas evolutivas.
Progresiva Secundaria:
 Sus períodos de brote disminuyen, pero la discapacidad neurológica se sigue acumulando.
 Representa el 50% de las formas evolutivas.

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Progresiva recurrente:
 Deterioro progresivo desde el comienzo en conjunto a los brotes.
 Representa el 5% de las formas evolutivas.
La primera crisis suele comenzar con un solo signo o síntomas, en general neuritis óptica.
Evolución:
 Recidivas y remisiones
 Curso prolongado (5-10 años)

ETIOPATIOGENIA
Implicados:
 Factores inmunológicos
 Factores ambientales
 Predisposición genética
 Agentes infecciosos

FISIOPATOLOGÍA

MORFOLOGÍA
Macroscópicos:
 Superficie externa normal.
 Consistencia más firme.
 Placas: Áreas simétricas en general bilateral de color gris/rosado.
 Predilección por vía óptica y áreas paraventriculares.

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Microscópico:
Placa activa:
 Pérdida selectiva de la mielina en una región que tiene axones conservados.
 Células inflamatorias: Acumulación de linfocitos.
 Disminución moderada de oligodendrocitos.
 Axones presente en placa suelen estar indemnes.
Placa inactiva:
 Gliosis reactiva.
 Pocos oligodendrocitos.
 Carece infiltrado inflamatorio.
 Axones desmielinizados.
 Desmielinización en el área de la placa es completa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dependen de la localización de la lesión inicial:
 Lesión en nervio óptico: Visión borrosa, pérdida de visión.
 Lesión en tronco encefálico: Visión doble, nistagmo, ataxia, vértigo.
 Lesión en la M.E: Espasticidad, Alt. Control voluntario de esfínteres.
 Lesión en el cerebelo: Inestabilidad al caminar, incoordinación de mov. delicados de manos.
El Px también puede presentar cansancio, debilidad de los miembros, pérdida de fuerza o de sensibilidad en
alguna parte del cuerpo.

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SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE
El síndrome de Guillain-Barré (GBS, por sus siglas en inglés) es un problema de salud grave que ocurre
cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso periférico
por error. Esto lleva a que se presente inflamación de nervios que ocasiona debilidad muscular o parálisis y
otros síntomas.
 Afecta el SNP, también puede afectar el SNC.
 Se caracteriza por lesiones segmentarias desmielinizantes que se distribuyen a lo largo de nervios
periféricos.
 Afecta a todas las edades y a ambos sexos (20-40 años)
 Su instalación es de forma brusca e inesperada, ya que se desarrolla a lo largo de varios días.
 De evolución rápida, simétrica y ascendente.

Causas
La causa exacta del síndrome de Guillain-Barré se desconoce. Sin embargo, dos tercios de los pacientes
aseguran haber tenido síntomas de infección en las seis semanas anteriores. Estas pueden ser infecciones
respiratorias o gastrointestinales, o el virus de Zika.

Tipos
El síndrome de Guillain-Barré, que antes se consideraba un trastorno único, ahora se sabe que se presenta en
varias formas. Los tipos principales son:
 Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: la forma más común en América del
Norte y Europa. El signo más común de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda es la debilidad muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y se extiende hacia
arriba.
 Síndrome de Miller Fisher: en el cual la parálisis comienza en los ojos. El síndrome de Miller
Fisher también se asocia con una marcha inestable. El síndrome de Miller Fisher es menos común
en los Estados Unidos pero más común en Asia.
 Neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal sensorial motora aguda: son menos
comunes en los EE. UU., pero son más frecuentes en China, Japón y México.

PATOGENIA

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MORFOLOGÍA
Afecta SNP: Raíces nerviosas raquídeas, ganglios autónomos, nervios proximales/distales y nervios
vegetativos.
 Desmielinización segmentaria.
 Infiltración de Cel. Mononucleares.
 Respeta axones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hiporeflexia
 Disfunción motora y sensitiva
 Debilidad muscular progresiva
 Parálisis flácida
 Sensación de cosquilleo/dolor en las piernas
 Incapacidad de sentir texturas
 Arritmias, hipotensión postural, HTA
 Incontinencia urinaria
El Px empieza a presentar debilidad en los miembros inferiores que luego asciende de forma progresiva
afectando a todo el cuerpo a tal punto de afectar a los músculos colocando las funciones respiratorias y
cardíacas en peligro y por ende la vida del Px.
El tiempo aprox. de una recuperación completa (80% de los casos) es de 2-4 semanas. Las recaídas son de un
3% y la muerte ocurre en el 4%. El 50% de los Px que hayan padecido ésta enfermedad quedan con secuelas.

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