Esclerosis sistémica

martes, 20 de abril de 2021 08:22 p. m.

Que es eslerodermia morfea? La de sable, localizada y tiene alopecia

Es el endurecimiento de la piel localizado en una linea

Cuál es la diferencia de la esclerosis sistémica y la morfea?

La sistémica se divide en difusa y limitada

Esclerosis sistemica: variedad limitada y difusa

Las 2 tienen organo

TODAS LAS ESCLERODERMIAS TIENEN LA PIEL ENDURECIDA

*No es de ley que tenga factores ambientales para desarrollar la enfermedad

Puffy finger: dedo edematizado, no es lo mismo que dactilitis

Hay que hacer un dx precoz de la enfermedad porque la mortalidad es alta, se muere en 7 años

Puede hacer raynaud por 10 años y despues hacerse la enfermedad

En un px con raynaud se deben investigar puffy fingers, capilaroscopia

Criterios de cutolo- capilaroscopia

PIEL: Calcinosis, lesiones en sal y pimienta

Boca de loro?

Estreñimiento, periodo de diarrea, infecciones

- No se absorbe

Importante de la manifestación pulmonar: el px hace fibrosis pulmonar e HTA pulmonar

Los sintomas independiente: disnea, dolor pleuritico, hemoptisis

De que se mueren estos pacientes: lo que los mata es el pulmon

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Miopatías inflamatorias
martes, 4 de mayo de 2021 08:03 p. m.

Grupo heterogéneo de trastornos reumáticos autoinmunes sistémicos que afectan al musculo y se

caracterizan por:
- Debilidad muscular
- Fatiga muscular
- Infiltración mononuclear

Lo normal es que la inflamacion sea inmunomediada y que las manifestaciones sean musculares

Manifestaciones extramusculares: dermatomiositis, manifestaciones articulares y pulmonares,

tambien puede afectar a corazon y tubo digestivo

Epidemiologia
Incidencia anual de menos de 10 casos por millon de personas
Prevalencia de MCI 1-35 por millon

En clasificacion del complejo dermatomiositis/polimiositis

- PM mayor en afroamericanos 50-60 años

- DM carácter bimodal: 5-15 años/45-65 años
- MCI: mayores a 50 años

IMPORTANTE: LA CLASIFICACION PUEDE SER POR PM, DM, NEOPLASIA, VASCULITIS, SINDROME DE
SUPERPISICIÓN

Asociaciones patologicas
11-40%: escleroermia, LES, AR, Sjogren, enfermedad mixta del tejido conjuntivo - síndrome de
superposición

- 80% asociaciones a neoplasias malignas eran para DM

- Px con dermatomiositis buscar intencionadamente

SINDROME PARANEOPLASICO: SANGRADO, MANIFESTACIONES CUTANEAS, SNAGRADO VAGINAL,

HACE UNA ENF COMO DERMATOMIOSITIS SIN SER PURA Y EL DX ES EL CANCER

PUEDE TENER DERMATOMIOSITIS Y SE HACEN ESTUDIOS, NOS E ENCUENTRA CANCER ENTONCES ES

UNA DEMATOMIOSITIS PURA PERO HAY QUE TENER EN VIGILANCIA AL PX PORQUE TIENE MAYOR
RIESGO DE DESARROLLAR CANCER

Factores de riesgo geneticos

Asociacion de genes de respuesta inmunitaria polimorfismos
HLA
Haplotipos

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Haplotipos
HLA-DRB1
HLA-DQA1

Polimorfismos en genes no HLA

- STAT4
- TNF
- INTERLEUCINAS
- SISTEMA DE COMPLEMENTO
- RECEPTORES DE LINFOCITOS

Factores ambientales
- Virus/bacterias/parasitos
- No infecciosos: radiación, anticuerpos, tabaco, polvo, gases, humo, neoplasias, enfermedades
metabolicas

Fisiopatología??
LINFOCITOS CD4, LINFOCITOS T - infiltran el musculo

2 patrones principales de infiltrados de células inflamatorias

Perivascular
Perimisio
Endomisio
- Linfocitos TCD4
- Principalmente en pacientes con DM que tienen exantema cutáneo (o si exantema)

Anticuerpos específicos para la enfermedad - laboratorios

Manifestaciones clínicas
Px que no se puede levantar de su silla, no se puede lavar los sientes, si puede caminar, si puede
escribir
Afecta mas a los grupos musculares proximales: ni puede levantar los brazos pero si puede escribir,
no puede subir el escalon pero si arrastrar mas

Cutaneas
- Exantema en heliotropo- parpados
- Exantema fotosensible
- Signo de chal
- Eritema lineal

Cuello en v

Papulas de Gottron-patognomicos

Pulmonares
Neumonitis intersticial

Principal de muerte y de alarma: disfagia y disnea

Los digestivos son frecuentes - disfagia a líquidos

Diagnostico
Siempre las enzimas musculares tienen que estar elevadas
Electromiografia - si tienes un px que no se puede parar de su silla: se debe hacer el estudio, se hace
para descartar si es neuropatico o miopatico

El exantema no duele solo tienen la mancha

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Laboratorios
Siempre esta elevada 5 veces el valor normal porque hay mucha destrucción muscular

Resonancia magnética solo sirve cuando no se detecta, para hacer la biopsia se hace la resonancia y
se identifica donde esta la inflamación y ahí se hace la biopsia - No aprender las imágenes
US - mas barato

¿Cuándo se necesita biopsia?

Electromiografia - atron miopatico

Tx angular: esteroides - prednisona 1mg/kg/dosis

Inmunosupresores
Metotexato
Azatioprina
Ciclosporina
Micofenolato de mofetilo
Ciclofosfamida

Inmunoglobulina IV
Rituximab

MCI . Metrotexato

La principal es la CPK - accesible

Aldolasa es mas especifica pero no todos los laboratorios lo tienen
DH tambien mas elevadas

Debilidad muscular proximal simétrica + CPK elevada

Debilidad muscular proximal simétrica + electromiografía

Diferenciales: miastenia gravis, enfermedad de duchane (otras miopatias)

Prednisona de 50 mg - referir a reumatologo

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Enfermedad mixta del tejido conectivo
viernes, 30 de abril de 2021 08:57 a. m.

Conjunto de manifestaciones clinica propias y caracteristicas que no cumplen los criterios de

ninguna otra concetivopatia
Titulos elevados de anti-U1-RNP y la asociacion de genes de HLA

Epidemiologia
Menor que LES y AR
Enfermedad rara: 2-4 por cada 100 000 habitantes
2 picos: edad pediatrica y edades avanzadas (30-40 años)
1:10 mas frecuente en mujeres
Mortalidad Hipertensión pulmonar

Predisposición genetica
HLA-DR4, DR1 y menos frecuente DR2
Anticuerpos especificos: IgG con afinidad a proteinas no histonas del nucleo
Función: empaquetamiento del pre RNA mensajero into mRNA

- AntiRo
- Anti-Sm
- Anti-CCP
- FR
- Anti-DNA

Criterios de Lupus y enf de tejido conectivo 2 enfermedades reumaticas con criterios para las 2 -
SUPERPOSICIÓN

Fisiopatología
Activación crónica inmune tras exposición a un agente ambiental en paciente genéticamente
predispuestos
- Inmunidad innata
- Inmunidad adaptativa

?Afectación de células B y sus citocinas

DEPENDE DE LO QUE AFECTE ES LO QUE SE DA

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Sindrome antifosfolípido
martes, 11 de mayo de 2021 08:06 p. m.

Es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por un trastorno de hipercoagulación que se

manifiesta por trombosis recurrentes arteriales y venosas y resultados adversos en el embarazo

- Los otros anticuerpos no son parte de los criterios , no se piden de rutina

Se cree que los factores ambientales pueden desencadenar la enfermedad pero no es un factor
necesario

El embarazo es un estado protrombótico, todas las embarazadas tiene riesgo de trombofilia

Manifestaciones propias por MC sistemas

MC MAS COMUNES
- TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
- TROMBOSIS ARTERIAL CEREBRAL
- MANIFESTACIONES OBSTETRICAS

Sindrome catastrofico
Menos de 1%
Aparicion simultanea o rapidamente progresiva de trombosis en vasos de multiples organos
asociada a microangiopatia lo que da como resultado fallo multiorganico agudo
*En menos de una semana tienen los eventos tromboticos (en una semanas 3-5 eventos
tromboticos) el tiempo es lo que lo hace ser catastrofico

Diagnostico
1 criterio clinico y uno de laboratorio

Excluir que el bebe no tenga una malformacion o la madre tenga insuficiencias hormonales

Laboratorio: tiene que salir 2 veces positivo con un intervalo de 12 semanas, hay muchos falsos
positivos

Arriba de 4 (percentil 99)

Veneno de vibora de Rusell?

ELISA ES LA FORMA MAS ASOCIADA A TROMBOSIS?

Px con lupus dar tratamiento profilactico cuando tienen los anticuerpos altos como profilaxis

Antagonistas de vitamina k acinocumarina y warfarina

Tener un INR entre 2.5-3-5
4 es cuando tiene trombosis arteriales
Puedes agregar hasta aspirina en evento arterial

No dar warfarina u otras cumarinas porque son teratogenicas

Embarazadas: heparina de bajo peso molecular

Xarelto - rivaroxaban- modificadores del factor 10 de la coagulacion y son mas estables VENTAJA

Pero es mas seguro la warfarina y xenocumarina

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Puede subir o bajar el INR, tienes que revisarlo cada 8 semanas porque se puede subir o bajar el INR,
son muy labiles

Inmunoglobulinas(pezca anticuerpos y va a disminuir los anticuerpos malos que estan generando los
trombos) y pulsos de esteroide(inmunosupresores a dosis altas)

Plasmaferesis - limpia la sangre

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Biológicos
viernes, 14 de mayo de 2021 08:01 p. m.

FAME previenen el daño articular y la discapacidad que pueden inducir diversas enfermedades
reumaticas
Se distinguen 2 grandes grupos:
- FAME SINTETICOS
- FAME BIOLOGICOS: ambos con dianas concretas para ejercer su efecto terapeutico

Generalidades
- Valoración previa y seguimiento frecuente para asegurar tx eficaz con adecuado perfil de
seguridad favoreciendo el pronostico
- Recordar que la inhibicion de dianas especificas induce respuestas antiinflamatorias
indeseables
- Detección de infecciones, antes y durante el tratamiento, vigilar aparicion de tumores
maligosn, enf cardiacas
- El sistema inmune libera: linfocitos T y B
- Linfocitos B y las celulas plasmaticas producen anticuerpos policlonales
- La estructura mas sencilla de Ig tiene forma de Y y esta constituida por 2 cadenas pesadas y 2
ligeras
- La región variable o Fab que determina su especificidad
- La región constante o Fc que es identica en cada anticuerpo de una determinada clase en las
que residen las propiedades efectoras

Anticuerpos monoclonales: son Ig modificadas, especificamente diseñadas para actuar frente a

dianas concretas e interrumpir un determinado proceso patologico, estimular una acción celular

VIDEO DE YOUTUBE

Ac 1er generación o murinos: inicialmente los linfocitos B se obtenian de ratones, tienen limitaciones
por su origen no humano, su cora semivida y eficacia insuficiente

Ac monoclonales

MAP: anticuerpos monoclonales

Cept: proteina de fusión
IXI: quimerico
KIN: sustancia tipo interleucina
Mab? Humanizado?

INHIBIDORES DEL TNF

Acciones del TNF: citocina proinflamatoria junto con la IL 6 y 1 SON LAS QUE GENERAN MAS
INFLAMACION Y SON LAS QUE PRODUCEN EL DAÑO ARTICULAR, RENAL,
El medicamento se una al tnf alfa y lo bloquea, al bloquearlo hay menos actividad

- Induce la apoptosis
- Induce la liberacion de citocinas (IL-6,IL-8,IL-1 beta)

ETANERCEPT
Proteina de fusion recombinante que actua como un receptor?
Dosis no ni forma de administración

Todas las contraindicaciones y protocolo son las mismas

Cept: proteina de fusión

Infliximab

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Infliximab
Anticuerpo monoclonar quimerico formado por un 75% de IgG humana y un 25% de origen murino

Adalimumab
Primer anticuerpo monoclonal anti-TNF totalmente huamno

Golimumab: forma complejos estables de gran afinidad con las 2 formas bioactivas del TNF
impidiendo la union a sus receptores

Certolizumab pegol: formado por un fragmento Fab de un anticuerpo monoclonal humanizado unido
a 2 moleculas de polietilenglicol

Certolizumab pegol

Abatacept - modulador de la señal CD80 y 86

Cd28 EN LINFOCITOS T
Necesario para la activacion de linfocitos T

Inhice la activación de las celulas T bloqueando selectivamente la union especifica de los receptores
CD80/CD86 de la CPA del CD28

REACCIONES ADVERSAS DE TODOS LOS FARMACOS:

Interleucina
IL-1Ra
Anakinra/kineret
Tocilizumab/RoActe
Lo unico que lo hace diferente a los demas es que van combiandos con metotrexate para darle
potencia y el tocilizumab se demuestra que es igual de fuerte que el metotrexate, es decir puede
utilizarse como monoterapia

Sarilimab/kevzara
Receptores de IL-6 solubles

Secukinumab/cosentyx - nuevo

Reguladores de linfocitos B
Factor activador de celula B

Rituximab/MabThera Ac monoclonal quimerico Anti-CD20 receptor que esta en el linfocito B (inhibe

la celula b)

Belimumab
Ac monoclonal
UNICO DE LUPUS

Eran medicamentos muy toxicos anteriormente

Los biologicos buscan inhibir solo una citocina, interleucina, TNF, para hacer el menos daño al
paciente

Biosimilares- como genericos en medicamentos sinteticos

Si tengo un px y ya le di metrotexate, sulfazalazina,

¿Cómo saber si el px es candidato a recibir un biologico?

Previamente: analisis de sangre: hemograma/transaminasas/funcion renal/VSG/PCR

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Cribado de hepatitis VHB y VHC
Y VIH

Si el px tiene hepatitis B, C o VIH - No debe de tener

Si tiene estas enfermedades no se les da

TB activa o latente
- Anamnesis dirigida
- Test de Mantoux con repetición
- RX de torax

VHB/VHC/VIH/TB LATENTE CONTACTO CON ALGUIEN Y TENGA EL BACILO

El FNT-a genera un granuloma, lo encapsula y no lo deja replicarse o generar la infeccion y se puede
tener una Tb latente y en el momento que las defensas bajen se presentan la infección/
Si tiene tb no dar, se le quita la proteccion y se despierta la enfermedad

Si tiene gripa o cualquier infeccion

Px que son mas suceptibles a infectarse
Puede producir un incremento en la aparicion de cancer

Contraindicado en IC grado 3 y enfermedades desmielinizantes

FAME en embarazo y lactancia es mejor no dar nada de esto

VACUNACION
Se contraindican las que tienen el virus atenuado, cuando ya este el px en tratamiento, si no lo tiene
mejor vacunarse y despues dar el tratamiento

EXAMEN
De donde son
En que se dan

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Vasculitis
miércoles, 19 de mayo de 2021 08:12 p. m.

Inflamación de la pared de los vasos

Es una manifestación rara de una amplia variedad de trastornos autoinmunes, infecciosos,
cancerosos y yatrogenos

- Signos y sintomas inespecificos

- Lesion en tejidos: isquemia e infarto

GRUPO DE ENFERMEDADES CUYO DENOMINADOR COMUN ES UN PROCESO INFLAMATORIO Y CON

FRECUENCIA NECROTICO DE LOS VASOS SANGUINEOS

CONSECUENCIA MAS RELEVANTE: ISQUEMIA DE LOS TEJIDOS

EPIDEMIOLOGIA
Se presentan en todas las edad
Mas frecuente granulomatosis de wegner y ??

ETIOPATOGENIA
- Predisposición genetica: Portadores HLA-DRB1*04: arteritis de la arteria temporal
- Agentes desencadenantes: infecciosos, farmacos
- Hormonas sexuales: Takayasu (mujeres en edad fertil y celulas endoteliales con receptores
estrogenicos)

CLASIFICACIÓN

ARTERITIS DE TAKAYASU
Enfermedad inflamatoria y estenosante
Vaso grande
Predilección por el callado aortico y sus ramas
Frecuente en el occiente y mujeres asiaticas
85% en 20 y 30 años

Etiopatogenia
- Anticuerpos anticelula endotelial indica presecia de un mecanismo inmune
- Se relaciones con HLA B53 y

Anatomia patologica
- Panarteritis con infiltrados inflama torios por mononucleares y en ocasiones celulas gigantes
- Intensa proliferación y fibrosis de la intima, cicatrización y vascularización de la media

Manifestaciones clinicas
Claudicacion: dolor de extremidades superiores e inferiores
Dolor abdominal de tipo isquemico, le da dolor agudo y puede desaparecer, tienen datos de
irritacion peritoneal
Todas las vasculitis tienen ataque al estado general
Px cansados
Con fiebre
Perida de vision
desmayos
Dolor en el brazo

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Dolor en el brazo

LABORATORIO
No es especifico para dx de vasculitis
Se puede encontrar anemia/ pcr/fr elevado/ ANAS positivos/ENAS positivos

Lo especifico es un estudio de imagen y es donde se corrobora el diagnostico

- Arteriografia convencional

CRITERIOS

LOS MAS UTILIZADOS SON LOS ACR

TX inicial prednisona 1 mg/kg/día

- Uso de metotrexato o azatioprina
- Tx profilactico de osteoprosos

VASCULITIS DE CELULAS GIGANTES

Granulomatosa
Mas comun en mujeres

Manifestaciones clinicas
Sintomas mas fercuentes
- Cefalea
- Ceguera
- Polimialgia reumatica (dolor en brazos y piernas)
- Se le puede necrosar la lengua
Dx
CRITERIOS DIAGNOSTICOS ACR CON 3 CRITERIOS
Confirmar: biopsia de la arteria temporal - ES FACIL DE HACER LA BIOPSIA
Signo del halo- DOPPLER

Tx
- Altas dosis de prednisona de 40 a 60 mg/día por un mes
- Metilprednisona
- Acido acetilsalicilico

Polimialgia reumatica -

VASCULITIS DE MEDIANO TAMAÑO

Nodulos, ulceras

ASA - kawasaki
Px con factores de riesgo Inmunoglobulina

Poliangitis microscopica - Vasos de pequeño calibre

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