TEMA 7
nervioso central: cerebro, tronco-encéfalo,
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
La mielina del SNC está formada por la
membrana plasmática de los oligodendrocitos,
mientras que la del sistema nervioso periférico
(SNP) pertenece a las células de Schwann.
La mielinización es segmentaria, cada
segmento pertenece a un oliqodendrocito o
una célula de Schwann. Mientras que cada
oligodendrocito contribuye a la mielinización
de varias fibras en el SNC, la célula de Schwann
sólo envuelve normalmente a una fibra
mielínica en el SNP.
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Epidemiología
La EM es más común en mujeres, dos veces
más frecuente. Éstas son afectadas más que los
hombres con un índice F: M que varía de 1.5 a
2.5. La incidencia es baja en la infancia;
aumenta con rapidez en la adolescencia con un
pico entre los 25 a los 35 años, ± 2 años antes
en las mujeres que, en los hombres, y declina
después. Otro autor indica que la edad media
de comienzo es de 26 a 31 años.
Raro en la niñez y en mayores de 60 años.
Segunda causa de incapacidad neurológica en
adultos jóvenes, luego de los traumatismos.
En general, la prevalencia tiende a
incrementarse con la latitud (polos): se
observan bajas frecuencias en los trópicos y
altas frecuencias en el norte de Europa.
Histopatología
La EM se caracteriza por la presencia de
inflamación crónica, desmielinización y gliosis
en SNC.
Puede afectar cualquier parte del sistema
cerebelo, médula y nervios ópticos.
Se respeta el sistema nervioso periférico.
La lesión fundamental de la enfermedad es una
desmielinización selectiva. A pesar de que la
afectación se produce fundamentalmente
sobre la mielina, existe también daño axonal.
La incapacidad neurológica se relaciona mejor
con el daño axonal que con la carga de lesiones
desmielinizantes
Las lesiones desmielinizantes, llamadas placas,
aparecen como áreas induradas o esclerosis en
el tejido cerebral. La esclerosis múltiple (EM) se
caracteriza por infiltración perivenular de
linfocitos y macrófagos en el parénquima
cerebral, tallo, nervio óptico y médula espinal.
El estudio de las lesiones desmielinizantes en la
médula o en el cerebro muestran pérdida de la
mielina, destrucción de los oligodendrocitos y
astrogliosis reactiva, a menudo con respeto del
axón.
Fisiopatología
Las células T autorreactívas se activan en la
periferia produciendo citoquinas pro-
inflamatorias que activan las células
endoteliales que median Ia extravasación de
células inflamatorias al SNC.
Las células T autorreactivas dentro del SNC
reconocen al antígeno que las activó. Las
células T reactivadas inician una respuesta
inflamatoria mediada por citoquinas pro-
inflamatorias que por una parte inducen la
activación de otras células T, macrófagos y
células B y permitirían un segundo
reclutamiento de células inflamatorias desde la
periferia al SNC.
Los macrófagos y células T activadas secretaran
mediadores citotóxicos como: TNFalfa, óxido
nítrico y radicales de oxígeno que lesionan la
vaina de mielina. Las células B se diferencian en
células plasmáticas y secretarán anticuerpos
desmielinizantes que a su vez activarán el
sistema complemento contribuyendo también
así en el proceso de desmielinización
Además de las células T CD4+ existen otros
tipos celulares como las células T CD8+ que
también participan de forma activa en la
respuesta inflamatoria que se produce en la
EM. Su importancia se manifiesta por:
 En los infiltrados inflamatorios el número
de células CD8+ es superior al de linfocitos
CD4+
 El daño axonal se correlaciona mejor con el
número de linfocitos T CD8+ que con el de
linfocitos T CD4+
Etiología
Desconocida, parece ser de tipo autoinmune.
Se ha manejado la hipótesis de que se
desarrolla cuando un agente ambiental o
evento, sea virus, bacterias, químicos o baja
exposición solar, interactúa en relación directa
con una predisposición genética de una
disfunción inmunológica. La concordancia para
gemelos monocigotos es de 20 a 35%, lo cual
sugiere que el factor genético es de efecto
medio. Para miembros de la familia en primer
grado, hijos o hermanos, el riesgo de
desarrollar EM es de sólo 3 a 5%.
Factores de riesgo
 Ambientales/geográficos
 Genéticos
 Infección viral
 Deficiencia vitamina D
 Insuficiencia venosa cerebroespinal
crónica
 Tabaquismo
Cuadro clínico
Los ataques o exacerbaciones en la EM son
caracterizados por síntomas que reflejan el
involucro del SNC. El sine qua non de la EM es
que los episodios sintomáticos son separados
en tiempo y espacio: por tiempo no definido y
afecciones de áreas diferentes.
Es importante reconocer que la progresión de
la discapacidad física y cognitiva en la EM
puede ocurrir en la ausencia de
exacerbaciones clínicas.
En la evaluación semiológica de esta
enfermedad es muy relevante discernir dos
conceptos importantes:
Exacerbación: Es la aparición, reaparición o
empeoramiento de síntomas de disfunción
neurológica con duración mayor a 24 h. De
presentación gradual.
Progresión: Deterioro neurológico progresivo
de 0.5 en la escala de Kurtzke (EDSS) por un
mínimo de seis meses o de 1 en un año.
Las manifestaciones clínicas son muy variadas,
no obstante, las parestesias son consideradas
las más frecuentes en cerca de 90% de los
casos, seguidas de la fatiga en 70 a 90% y
dolor neuropático en 30 a 50%; se reportan
alteraciones cognitivas en 40 a 70% de las
veces y se caracterizan por inatención, olvidos,
poca concentración y alteración en juicio.
En el 3-4% aparecen convulsiones.
El compromiso de los nervios craneales es
muy frecuente, ya que cerca de 20% de los
pacientes presenta neuritis óptica como
evento inicial de EM, en tanto que 40%
manifiesta neuritis óptica en el curso de la EM.
En estos casos el síntoma inicial son los
fosfenos.
Las principales características de la neuritis
óptica son pérdida aguda o subaguda de la
agudeza visual, alteración en la percepción de
los colores y contrastes con cambios en los
campos visuales. Hay dolor ocular con los
movimientos de los músculos extraoculares.
El escotoma central es la presentación más
frecuente de afección del campo visual.
En la exploración física, el médico encuentra
un defecto pupilar aferente: signo de Marcus
Gunn.
Otros cambios visuales:
 Disminución de la agudeza visual con la luz
brillante en 50%.
 Escotomas parpadeantes.
 Fenómeno o signo de Uhthoff:
exacerbación de los síntomas, como
discromatopsias, cambios en el contraste
visual, inducidos por el ejercicio, alimentos
calientes o baño con agua caliente.
 El efecto Pulfrich: las latencias
interoculares asimétricas ocasionan la
sensación de desorientación en la
percepción del movimiento. Esto se
denomina visión con retardo. El cerebro
tarda más tiempo en procesar las
imágenes oscuras que las claras. La imagen
del ojo con filtro parecerá estar en una
posición distinta con respecto al observado
sin filtro
 La diplopía secundaria a neuropatía
craneal motora, o paresia de músculo
recto externo, es la más común y se genera
por afección del núcleo motor ocular
externo.
Otras manifestaciones clínicas reportadas
son: síntomas motores, como calambres y
espasticidad; síntomas autonómicos sea
disfunción sexual, vesical o intestinal; la tríada
de Charcot: disartria, temblor, ataxia.
Mareo, insomnio, depresión, euforia,
bipolaridad/demencia, neuralgia trigeminal;
asimismo: mioquímia facial o paresia facial,
mielitis transversa parcial, diplopía a la mirada
lateral en 33%, intolerancia al calor y signo de
Lhermitte (al flexionar el cuello se produce
una sensación de descarga eléctrica que
desciende por la columna vertebral hasta las
extremidades. Se produce por lesiones en la
médula cervical).
Se han reportado casos de afasia/disfasia y
epilepsia en 5% de los pacientes.
Uno de los síndromes clínicos frecuentes es el
de mano inútil. Consiste en la incapacidad
funcional de la mano por alteración
propioceptiva secundaria a lesión de los
cordones posteriores en donde el paciente
manifiesta pérdida del sentido de la posición,
apalestesia, y discriminación de dos puntos. Es
unilateral generalmente, y en un 80% de
comienzo agudo.
Síntomas paroxísticos: Son síntomas que
duran segundos
 Signo de Lhermitte.
 Neuralgia del trigémino
 Fosfenos que se desencadenan por los
movimientos de los ojos o la
hiperventilación.
 Signo de Uthoff:
 Ataxia y disartria paroxística
 Espasrnos tónicos en las extremidades
Los fenómenos paroxísticos responden
accarbamacepina, tenítoina o bacloten
INSERTAR TABLA 1.
Escalas de clasificación clínica
La escala extendida del estado de la
discapacidad de Kurtzke (EDSS) es la más
aceptada. Las ventajas de esta escala es que
su uso es extendido y no requiere de equipo
especial para su aplicación. La EDSS es un
método para cuantificar la discapacidad en el
paciente con EM. Cuantifica la discapacidad en
ocho sistemas funcionales (SF) y permite
asignar una cuenta del sistema (CSF) en cada
uno de ellos. Los sistemas funcionales son:
 Piramidal
 Intestino/vesical
 Cerebeloso
 Visual
 Tallo encefálico
 Cerebral
 Sensorial
 Otro
INSERTAR TABLA 2.
Tipos clínicos de presentación
La EM se divide en cuatro categorías, de
acuerdo con los criterios clínicos y
radiológicos. Se incluyen: frecuencia de las
recaídas clínicas, tiempo de progresión de la
enfermedad y desarrollo de las lesiones en el
estudio de resonancia magnética nuclear
(RMN).
 Remitente recurrente (RRMS).
 Secundaria progresiva (SPMS).
 Primaria progresiva (PPMS).
 Progresiva recurrente (PRMS).
Remitente recurrente: Cerca de 85% de los
casos de EM. Se caracteriza por ataques
recurrentes con déficits neurológicos en
diferentes partes del SNC; tiene resolución
completa o casi completa en un periodo corto
de tiempo y deja poca disfunción.
El deterioro global clínico se atribuye al
acúmulo de los déficits de las recuperaciones
incompletas de los episodios recurrentes en los
ataques individuales.
Subgrupos:
a. Síndrome aislado clínicamente (CIS):
episodio único de síntomas neurológicos
b. Esclerosis múltiple benigna: presenta
remisión completa entre los ataques y
cada 15 a 20 años después del diagnóstico
se agrega poca discapacidad física.
Secundaria progresiva: Cerca de 50% de los
pacientes con RRMS se convierten enfermedad
secundaria progresiva dentro de los siguientes
10 años del inicio del padecimiento. Es
caracterizado por presentar progresión
continua de la sintomatología a lo largo de los
años con una gran discapacidad.
Primaria progresiva: Cerca de 10% de los
pacientes con EM, la función disminuye a
menudo sin eventos de recaídas.
Progresiva recurrente: Cerca de 5% de los
casos, las personas tienen recaídas ocasionales
y superimpuestas durante el desarrollo de la
enfermedad progresiva.
Diagnóstico
Ningún estudio en lo individual ayuda a
diagnosticar o descartar la posibilidad de la EM.
Por lo tanto, se emplea un diagnóstico clínico
apoyado con estudios de laboratorio, gabinete
y neuroimagen.
Un error frecuente es creer que un evento de
desmielinización es un ataque agudo de EM.
Otro problema diagnóstico es la presencia de
pequeñas hiperintensidades en el estudio de
RMN de cerebro en las imágenes dependientes
de T2, referidas como Unidentified Bright
Objects (UBOs) por los neurorradiólogos.
RMN: Es el examen más útil para confirmar el
diagnóstico clínico de EM y es la técnica de
mayor sensibilidad.
La RM con contraste (gadolinio-DTPA) permite
identificar las lesiones agudas, que captan
contraste, frente a las antiguas que no lo
hacen.
La RM ha permitido detectar la aparición de
nuevas lesiones en sustancia blanca en
periodos de estabilidad clínica, poniendo así en
duda el concepto de “remitente”. Se estima
que sólo 1 de cada 10 placas desmielinizantes
produce síntomas.
La localización más típica de las lesiones:
 Periventriculares
 Cuerpo calloso
 Yuxtacorticales
 lnfratentoriales
 Medulares
LCR:
 Bandas oligoclonales determinadas por
isoelectroenfoque, en el 95% de casos con
EM. El tratamiento esteroideo o
inmunosupresor no modifica esta
determinación. Estas bandas no aparecen
en suero. Su origen se da por una síntesis
de IgG en LCR
 Pleocitosis mononuclear sobre todo
durante los episodios agudos (> 5
células/uL, pero < 20) en 25 % casos
 Proteinorraquia, aparece en el 25% de los
enfermos no sobrepasa los 90mg/dL.
Potenciales evocados: Pueden estar
retrasados tanto los visuales como los auditivos
o los somatosensoriales.
Criterios diagnósticos: En 2001 un panel
internacional de expertos recomendó los
criterios diagnósticos para EM.
Se les ha denominado criterios de McDonald y
consisten en una combinación de
características clínicas, de neuroimagen como
RMN, de laboratorio por ejemplo LCR y de
estudios de gabinete, como PE.
Estos criterios fueron revisados en 2005 con el
fin de mejorar su utilidad y rapidez en la
aplicación clínica. Después de un ataque único,
el diagnóstico de EM puede ser evaluado al
emplear los criterios de McDonald.
INSERTAR TABLA 3.
Un ataque es definido como una alteración
neurológica del tipo observada en la EM
cerebral; debe durar al menos 24 h y ser
documentado por un reporte subjetivo o por
observación objetiva. Los pseudoataques y los
episodios paroxísticos tienen que ser excluidos.
Para ser considerados ataques separados
tienen que haber transcurrido al menos 30 días
entre un evento y el otro.
Existe evidencia creciente que la intervención
temprana es útil. Se conoce a través del
estudio de Tapp y colaboradores que la pérdida
axonal está presente incluso en pacientes
asintomáticos en etapas tempranas del
proceso de la enfermedad.
En suma, los estudios en pacientes con un
primer ataque de síntomas neurológicos
sugestivos de EM han demostrado reducción
de la discapacidad y bajas recaídas secundarias
con el tratamiento basado en interferón. Como
resultado, la presión para el diagnóstico
temprano es necesaria.
Evolución y pronóstico
La EM apenas acorta la esperanza de vida. La
causa más frecuente de muerte en los
pacientes crónicos con EM son las infecciones.
Son factores de peor pronóstico:
 Comienzo > 40 años.
 Curso progresivo primario (desde el inicio).
 Signos cerebelosos en el debut.
 RM con lesiones múltiples
La maternidad no modifica el pronóstico de la
enfermedad a largo plazo. Durante el
embarazo pueden disminuir los ataques, pero
aumentan en los tres primeros meses tras el
parto.
Es característico que los pacientes con EM
sufran un empeoramiento transitorio
(generalmente menos de 48 horas) cuando se
exponen al calor, al estrés, una cirugía o una
infección.
El número de brotes a lo largo de la evolución
de Ia enfermedad no es muy alto. Es muy
infrecuente que un paciente alcance una gran
incapacidad como consecuencia de la
acumulación de secuelas de brotes sucesivos.
La incapacidad se alcanza en general cuando se
desarrolla la fase progresiva.
Diagnóstico diferencial
Lupus eritematoso sistémico (posibilidad de
neuritis óptica y mielopatía),
 Enfermedad de Behcet, con frecuencia se
presenta como una encefalitis aguda
díseminada
 Síndrome de Siógren
 Sarcoidosis (posibilidad de afectación en
brotes de los pares craneales, atrofia
óptica progresiva o mielopatía)
 Enfermedad de Lyme y otras infecciones
crónicas como la sífilis meningovascular;
 Enfermedades mitocondriales
Tratamiento
Brote: Corticoides (metilprednisolona
intravenosa u oral 1 g/día de 3 a 5 días seguido
de prednisona por via oral). Se acelera la
recuperación de los brotes agudos.
Modificador del curso de la enfermedad: No
hay tratamiento curativo.
1. Interferón beta INF-beta (la o lb)
2. Acetato de glatirómero
3. Natalizumab
4. Fingolimod
Están indicados en pacientes con formas
remitente/recidivante, mayores de 17 años con
diagnóstico seguro de la enfermedad, e
incapacidad moderada (pueden caminar).
El efecto secundario más frecuente de los
interferones (s.c.) es que pueden producir un
cuadro pseudogripal tras la inyección. Se harán
controles hepáticos y tiroideos.
También está indicado en pacientes con formas
secundarias progresivas con brotes.
Otros tratamientos en la RRMS y SPMS:
Inmunosupresores:
 Azatrioprina es de elección
 Mitoxantrona, para formas muy rebeldes.
Tiene mas efectos secundarios
(cardiotoxicidad).
Metilprednisolona: Pautada de forma crónica
según distintos patrones
INSERTAR TABLA 4.
2. OTRAS ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
A. Encefalomielitis aguda diseminada
(EMAD)
Es monofásica. Tiene una forma postvacunal
(sarampión) y otra postinfecciosa [la varicela es
la causa más frecuente actualmente en Europa
Occidental).
En la forma post-infecciosa los síntomas
neurológicos aparecen habitualmente 2-5 días
después de aparecer el exantema.
Clínica
Muy variable: desde una
meningoencefalomielitis de comienzo brusco
varios días después del exantema con
disminución del nivel de conciencia, o signos
meníngeos, crisis epilépticas, síntomas
medulares, coma. (Mortalidad hasta del 20%
en la EMAD postsarampión).
La mayoría de los supervivientes presentan
secuelas neurológicas permanentes.
La cerebelitis aguda (forma de E.M.A.D).
Aparece en 50% de casos tras infección viral
ínespecífica y alrededor del 20% tras la
varicela. En este caso el pronóstico es en
general excelente.
Diagnóstico:
LCR: pleocitosis linfocitaria (de 200 o menos
por microlitro). Proteinorraquia leve, no
bandas.
RM: Muy similar a la EM, no aparecen nuevas
lesiones en el transcurso del tiempo.
Tratamiento
Altas dosis de corticoides (similar a la EM).
Si no va bien: plasmaféresis o Ig IV.
B. Neuromielitis óptica o Enfermedad de
DÉVIC.
Antes se consideraba una variante de la EM,
pero la Neuromielitis Óptica (NMO) o
enfermedad de Dèvic es un ejemplo de un
padecimiento desmielinizante idiopático,
inflamatorio del SNC, caracterizado por
ataques recurrentes de la neuritis óptica, sea
de manera uni o bilateral, o Mielitis Transversa
Longitudinalmente Extensa (LETM); pueden
ocurrir de forma simultánea o por separado.
La mayoría de los pacientes, casi 60%, tendrá
una recaída durante el primer año después del
inicio de la enfermedad. El curso del
padecimiento puede ser monofásico, en 20%de
los casos, o recurrente, en 80%. La NMO puede
distinguirse con claridad de la EM por la
presentación clínica, los estudios de
neuroimagen, los de laboratorio y criterios
patológicos.
Aunque la mayoría de los casos clínicos se
presenta en individuos de raza blanca, también
hay una sobrerrepresentación de otras etnias:
afroamericanos, hispanos y asiáticos.
Dentro de los cinco años del inicio de NMO,
50% de los pacientes manifiestan daño visual
severo y permanente, con ceguera de uno o
ambos ojos, y discapacidad ambulatoria, pues
requieren una silla de ruedas para desplazarse.
Un pronóstico peor se asocia con ataques
tempranos frecuentes.
En 2006 se realizó una revisión y actualización
de los criterios clínicos de los que definió
Wingerchuk en 1999, los cuales se utilizan en la
actualidad para realizar un diagnóstico clínico
de la NMO.
INSERTAR TABLA 5.
La inmunopatología de la lesión por NMO ha
sido bien descrita. Las lesiones de la médula
espinal se caracterizan por desmielinización
amplia que se extiende sobre varios segmentos
de la médula espinal. Estas lesiones son, a
menudo, necróticas y cavitadas; dañan tanto la
materia gris como la blanca.
Diagnóstico
Sospechado en cualquier paciente que
manifieste alteración aguda de la función
neurológica en la vía visual, el cordón medular
o en ambos, ya sea de presentación asociada o
independiente; hay que recurrir al apoyo de los
estudios paraclínicos actuales a fin de
confirmar la sospecha clínica con fundamento
en los criterios clínicos actuales.
Aquaporina 4 (AQP4): Proteína
homotetramérica que está anclada por la
proteína distroglicana compleja en la
membrana plasmática de los astrocitos; está
muy concentrada en sus procesos de pie
microvasculares contiguos, así como en la pia,
sobre todo en las zonas subpial y
subependimaria.
Tratamiento
Agudo: El tratamiento de primera línea se basa
en corticoesteroides intravenosos: 1g de
metilprednisolona intravenosa durante cinco
días consecutivos.
Algunos abogan por una administración de
esteroide oral breve después de la terapia
intravenosa.
Segunda línea en caso de corticorresistencia:
plasmaféresis.
Preventivo: No hay datos contundentes.
 Primera línea: Azatioprina 2 a
3mg/Kg/día, sólo en combinación con
esteroides orales.
 Segunda línea: Micofenolato mofetil 1 a
3g/día.
En épocas más recientes ha ganado
popularidad un anticuerpo monoclonal
quimérico murino/humano anti-CD20 IgG,
rituximab.
C. Enfermedad de Schilder
Se presenta en jóvenes o niños en forma
aguda-subaguda con deterioro progresivo que
puede durar meses o años. Es un proceso de
desmielinización masiva con focos asimétricos,
a menudo en un sólo lóbulo, en la sustancia
blanca.
Puede presentarse como un evento maligno
con ceguera, hemiplejia o paraplejia. Algunas
personas responden a esteroides o terapia
inmunosupresora
D. Esclerosis concéntrica de Baló
Considerada por algunos autores como
variante de la enfermedad de Schilder. En
RMN: patrones alternantes de lesiones con
áreas dañadas y áreas respetadas en la
sustancia blanca, sugestivo de un proceso
progresivo excéntrico a los ventrículos
laterales.
Se asocia a una afección inflamatoria y de
progresión fulminante mayor a la EM típica.
E. Mielinólisis pontina central
Es una enfermedad caracterizada por una
desmielinización concentrada, con frecuencia
simétrica y no inflamatoria, en el puente de
Varolio del tallo encefálico. Ocurre de manera
sistemática como complicación de la
hiponatremia severa y prolongada, en
particular cuando se corrige con rapidez. En al
menos 10% de los pacientes la desmielinización
también se produce en las regiones
extrapontinas, incluidos mesencéfalo, tálamo,
núcleos basales y cerebelo.
Se desconoce el mecanismo exacto que lesiona
la vaina de mielina.
Reportes en la literatura describen una mayor
incidencia en el sexo femenino.
Condiciones de los pacientes que predispone a
la mielinólisis pontina central incluyen
alcoholismo, hepatopatía, malnutrición e
hiponatremia.
Factores de riesgo en hiponatremia:
 Sodio sérico de menos de 120 mEq/L por
más de 48 h.
 Fluidoterapia agresiva IV de con
soluciones salinas hipertónicas.
 Desarrollo de hipernatremia durante el
tratamiento.
Clínica
En su evaluación clínica las características
clave del estudio neurológico incluyen:
confusión, parálisis de la mirada horizontal y
cuadriplejia espástica. Hipertonía,
hiperreflexia y signo de Babinski son
características típicas de la cuadriplejia
espástica o las lesiones que implican las
neuronas motoras superiores o los tractos
corticoespinales.
Lesiones en el puente de Varolio pueden
causar parálisis de la mirada horizontal. La
oftalmoparesia vertical es causada por la
desmielinización extendiéndose a través del
mesencéfalo.
El delirio es muy común.
El estado de coma o delirio son resultado de
lesiones en el tegmentum del puente o el
tálamo.
Una gran lesión del puente puede causar un
síndrome de enclaustramiento o locked in
síndrome, que incluye parálisis de nervios
craneales más bajos y cuadriplejia.
Los movimientos oculares verticales,
parpadear, respirar y la lucidez mental pueden
permanecer intactos en estos pacientes, es
decir, no se altera su estado de conciencia.
Diagnóstico
Si la etiología y el diagnóstico son evidentes la
punción lumbar puede no ser necesaria. En
LCR se observa: aumento de la presión de
apertura, hiperproteinorraquia y pleocitosis
mononuclear leve.
RMN: De elección. Las imágenes
dependientes de T2 muestran áreas
hiperintensas o zonas brillantes donde la
desmielinización se ha producido y ha sido
causada por el mayor contenido de agua en
esas regiones.
Un estudio de imagen de resonancia
magnética o una tomografía computarizada
del tallo encefálico pueden no revelar una
perturbación anatómica evidente, por lo
tanto, un estudio neurológico resulta
indispensable.
El estudio de Electroencefalograma (EEG) en la
mielinólisis pontina central puede demostrar
lentificación bihemisférica difusa. Los
potenciales evocados del tallo encefálico
pueden revelar anomalías cuando el estudio
de neuroimagen no es diagnóstico
Pronóstico
En los pacientes con diagnóstico de
mielinólisis pontina central la muerte es un
hecho probable. Para la recuperación máxima,
en caso de presentarse, se pueden requerir
varios meses. Es posible que los déficits
neurológicos crónicos resultantes varíen. Los
pacientes con lesiones extrapontinas suelen
presentar temblor y ataxia. Las complicaciones
posibles incluyen aquellas asociadas con lesión
severa del SNC y disminución de la actividad.
Tratamiento
Sintomático: La tasa de corrección es
controvertida. Se debe evitar y corregir la
hipernatremia. Se recomienda estudiar a
detalle la etiología y la corrección de los
trastornos electrolíticos. Los pacientes con
alcoholismo deben recibir suplementos
vitamínicos y ser evaluados en su estado
nutricional. Una vez que se encuentran
estables, estas personas deben acudir a la
valoración de un especialista en
neurorrehabilitación y, si procede, transferirlo
por más terapia orientada a la recuperación
de los pacientes hospitalizados.
3. DATOS IMPORTANTES
 enfermedad cursa con brotes, no en las
 La esclerosis múltiple (EM) afecta fases progresivas sin brotes. La forma
mayoritariamente a jóvenes 2:1mujeres. primaria progresiva solo tiene tratamiento
 Es una enfermedad inmunológica que se sintomático.
manifiesta exclusivamente en el sistema
INSERTAR VIDEO NEURO 3
nervioso central.
DESDE 00:14 HASTA 14:41
 La forma más frecuente es la recurrente-
remitente y cursa con brotes de disfunción
neurológica, lo más frecuente: trastorno
sensitivo, neuritis óptica, debilidad.
 Neuritis óptica suele ser la manifestación
inicial, junto al signo de Lhermitte y
oftalmopleiia internuclear en un paciente
¡oven nos hará sospechar esta
enfermedad.
 La neurítis óptica retrobulbar se asocia con
defecto pupilar aferente, disminución
progresiva de la visión, escotoma central y
dolor a la movilización ocular.
 Otros síntomas: hemiparesia, paraparesia,
trastorno sensitivo, ataxia, incontinencia,
demencia, fatiga.
 Es fundamental: Resonancia Magnética. En
el LCR aparecen bandas oligoclonales por
síntesis intratecal de lgs, las proteínas del
LCR pueden ser normales o estar
ligeramente aumentadas.
 Debe aparecer clínica neurológica y
demostrarse diseminación en espacio
(lesiones inflamatorias cerebrales de
distinta localización) y diseminación en el
tiempo (aparición progresiva de lesiones
inflamatorias cerebrales).
 Localización típica de las lesiones: cuerpo
calloso, periventriculares, yuxtacorticales,
nervio óptico y también infratentoriales:
cerebelo, tronco del encéfalo y médula.
 Tratamiento. Brote clínico: corticoides
aceleran la recuperación. Como
modificador de la enfermedad: interferón
beta 1a y beta 1b, acetato de glatirámero y
en casos de falta de respuesta o casos más
graves: natalizumab o fingolimod. Estos
fármacos solo tienen indicación si la