REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD

UNIVERSIDAD "HUGO CHÁVEZ FRÍAS"
LIBERTAD-BARINAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dra. María Torres
Pediatra Puericultor
CARDIOPATIAS CONGENITAS

 Concepto
• Son malformaciones
estructurales del Corazón
y/o los grandes vasos que
se produce durante el
desarrollo embrionario y la
sintomatología clínica
producto de esto aparece
en el 1º año.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
- Por parte de la madre. Causa hipoxia
intrauterina:
Toxemia
Asmática
Enfermedades metabólicas (Diabetes miellitus, tiroides)
Nutricionales
HTA
Drogadicción
Fumadora o alcohólica
Problemas sociales
Radiaciones ionizantes (sobre todo en el 1º trimestre del
embarazo)
Enfermedades virales (Rubéola , Sarampión)
Vive en gran alturas

Causas
- Por parte del niño:
Herencias (autosomica recessiva)
Enfermedades genéticas (Trisomia 18 , 21)
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
8 de cada 1000
nacido vivos
pueden nacer
con cardiopatía
congénita.

Las
cardiopatías
congénitas en
la vida fetal son
tolerables
porque tiene el
conducto
Generalidades
arterioso
persistente, el
foramen oval.
Las
cardiopatías se
relacionan con
enfermedades
genéticas,
padres con
cardiopatía,
con CIUR,
aborto.

La mayoría se
diagnostica en
la primera
semana de
vida.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación
 

Según
Según Saturación
crecimiento del • Con
de Oxígeno:
corazón: repercución
• Adquirida •  (disminuido)
• Congénita • • Crecimiento hemodinamica
• Cianótica
(aumentado) del VI
• No Cianótica • Sin
• Normal • Crecimiento
del VD repercución
hemodinamica
Según
• Cardiomegalia
Según Origen: Según el Flujo: Repercución
(biventricular) hemodinamica
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
1 - Criticas: Provocan
 Clasificación De
Insuficiencia cardiaca o 2 - No criticas: No
Acuerdo Al Cuadro
signos marcados de
Clínico
hiposaturación arterial.
3 - Potencialmente
Critica: En algún
momento de su evolución
provocan pueden llevar a insuf.
Cardiaca y hiposaturación
arterial.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS NO CIANOTICAS
Con flujo pulmonar normal y crecimiento VD:
Con flujo pulmonar  y crecimiento del VD:
- Estenosis pulmonar
- Tetralogía de Fallot
- Coartación de la Aorta

Con flujo pulmonar  y crecimiento del VI:

Con flujo pulmonar  y crecimiento VD:
- Atresia tricúspidea con Atresia pulmonar
- CIA
(estenosis pulmonar

Con flujo pulmonar  y crecimiento biventricular

. Con flujo pulmonar  y crecimiento del VI:-
- Transposición de grandes vasos CI- Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Comunicación interventricular (CIV)
- Estenosis Pulmonar

Con flujo pulmonar , crecimiento del VD

Transposición de los grandes vasos simple

Con flujo pulmonar , crecimiento VD, VI o Ambos:

Transposición de los grandes vasos no simple.
Atresia tricuspídea sin Estenosis pulmonar

Clasificación Según Saturación de Oxígeno:

 CARDIOPATIAS CONGENITAS

CIA (COMUNICACIÓN INTRA

AURICULAR)
Concepto
Es una comunicación entre la auricula
derecha e izquierda, el orificio de
comunicación es de tamano indeterminado
a nivel del septo o tabique interauricular.
Los defectos pueden ser muy pequenos y
muy grandes
 Clasificación
1. Osteon secundo:
a) Tipo Fosa Oval: es la más frecuente, el defecto está
en la parte media del septum interauricular.
b) Tipo Seno Venoso: parte alta cerca de la
desembocadura de la vena cava superior
c) Tipo Seno Coronario: El defecto es en la parte
posteroinferior.
 
2. Ostium Primum:
Son una forma de canal auriculo ventricular
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

CIA (COMUNICACIÓN INTRA

AURICULAR)
 Características
Es un orificio de tamaño indeterminado a
nivel del septo o tabique interauricular.
Es muy frecuente y está en 3ero lugar con 7
– 15 %
Es más frecuente en el sexo femenino
Tiene incidencia familiar (autosomico
dominate)

 Hemodinamicamente depende de:

Diagnóstico Diferencial 1. Tamaño del defecto
1. Drenaje anómalo de vena pulmonar 2. Distensibilidad del ventriculo
2. Defecto de septación 3. Relación entre resistencia pulmonares y
3. Estenosis pulmonar sistémicas.
4. CIV Hay un corto circuito generalmente de
5. PCA Izquierdo a Derecho con un aumento de
  cavidad derecha y flujo pulmonar
aumentado.
 
 Cuadro Clinico
Pueden ser asintomaticas
CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Complementário
Es más frecuente en hembras con constituicion
1. EKG:
astenica (delgadas y altas)
Crecimiento de cavidad derecha (P pulmonar)
Soplo 5 % desenvuelven la Insuf. Cardiaca si se
PR largo (bloqueo A – V de 1er grado)
asocia a drenaje anormalo.
Eje derecho con patron RSR en AVR y
Es la cardiopatia que más frecuentemente se
precordiales derecha (V1, V2, V3)
encuentra en adultos
Arritmias como: fibrilacion auricular, flutter y
En Jovenes aparecen con:
taquicardia paroxistica supraventricular.
a) Cansancio
2. Telecardiograma:
b) Astenia
Cardiomegalia con flujo pulmonar 
c) Disnea
3. Ecocardiograma:
Puede en adultos aparecer HTPulmonar e
Permite ver la CIA
insuficiencia coronária
4. Cateterismo cardiaco
En cualquier edad puede aparecer arritmias
como la taquicardia paroxística supraventricular.
Al Examen Físico
a) Auscultacion:  Tratamiento
1er ruido normal o  , el 2do ruido está La CIA siempre debe operarse, puede
desdoblado, amplio y fijo ocurrire el cierre espontáneo
Soplo sistolico eyectivo en el foco pulmonar Profilaxis de la endocarditis infecciosa
Puede haber soplos mesodiastolico Tratamiento de enfermedades respiratorias
Retardo en el desarrollo pondoestatural e infecciones si se presentan
Infecciones respiratorias frecuentes Tratamiento quirurgico que se puede hacer
Pueden aparecer insuf. Cardiaca (taquicardia, por cateterismo, poniendo un parche de
estenosis) teflon.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIV (COMUNICACIÓN INTRA VENTRICULAR)
 Clasificacion
 Concepto
1. Perimembranoso:
Es la comunicación entre el ventriculo
a) Infracrestales: Se encuentran a nivel del
derecho e izquierdo devido a una
tracto de salida del VD inmediatamente por
malformación congenita. Los defectos
debajo de la cresta supraventricular y por
pueden ser multiplos o únicos
detrás de los musculos papilares.
 
b) Supracrestales: Por debajo y detrás de
la valvula tricuspide.
 Generalidades 2. Musculares: Están situadas a nivel del
Es la cardiopatia más frecuente, alrededor septo muscular propiamente dicho
de un 30%
Se eleva a un 40 a 60 % en la cardiopatia
en que el CIV puede estar asociado.   Hemodinamicamente depende de:
1. Tamaño del deficit
2. Relación entre resistencica vascular
pulmonar en periferia
3. Tenga asociado una estenosis pulmonar
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
2. Defecto Grande:
Cuadro Clínico
1. Defecto Pequeño:
Suelen ser asintomáticos
Soplo IV/VI con thrill pansistolico
No suelen tener retraso en el desarrollo
Se ausculta en el borde esternal izquierdo
y se irradia en barra hacia el derecho
No hay solpo diastolico, el segundo ruido
es normal, puede no haber cardiomegalia
EKG es normal
Alrededor del 60 % cierra en el primer
año de vida
Es el riesgo más importante en la
endocarditis infecciosa.
 
Si la relacion flujo pulmonar y sistemico es 1/5, los
niños tienen retardo del desarrollo pondoestatural
Son niños intranquilos e irritables
Infecciones respiratorias frecuentes
Taquipnea (80 – 100 /min)
Respiracion ruidosa
Dificultad para alimentarse
Tiraje
Región frontal abonbada (precordio hiperdinamico)
Puede haber fremito
Aleteo nasal
El primer ruido es normal, segundo ruido
desdoblado y un componente pulmonar 
Puede haber 3er ruido apical
Soplo pansistolico en borde esternal derecho
Puede haber soplos mesosistolicos en apex por
repercución.
Signos de insuf. Cardiaca, cardiomegalia,
estertores, hay congestion vascular que bloquea los
bronquios del niño
Puede haber edema
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Complementários
1. EKG:
Puede haber hipertrofia ventricular
derecha, pero es frecuente que sea
Izquierda o biventricular
2. Telecardiograma:
Cardiomegalia a espensa de VI, puede ser
biventricular
Puede haber  de AI, flujo pulmonar 
Puede haber congestion pulmonar
3.Ecocardiograma:
Permite ver el defecto
4. Cateterismo cardiaco
 Diagnóstico Diferencial
1. Defecto de septacion auriculo -
ventricular
2. Cardiopatias como: defecto de los
grandes vasos con CIV
 
 Complicaciones
- Insuf. Cardiaca Endocarditis
infecciosa
- Infecciones respiratórias
- Falotización del CIV
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia aortica
- Muerte subita
 Tratamiento
1. Tratar infecciones respiratorias, Insuf.
cardiaca
2 Tratamiento quirurgico
a) Paliativo (banding o cerdaj del TAP)
(tronco arterioso pulmonar)
b) Correctora, cerrar el defecto
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
PCA (CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE)
El conducto arterioso es necesario durante la vida fetal, al nacimiento
entre las 10 – 15 h de vida ocurreun cierre fisiologico y después un cierre
anatomico.  Clasificación De Mos
  1. En niños prematuros
 Concepto a) Niño sin enfermedades pulmonares,
Es cuando no hay el cierre mayor de 1.500 g y que empieza a encontrar
natural del conducto arterioso signos propios de un ducto permeable.
  b) Que se recobran de enfermedades
pulmonares, entre 1.000 y 1.500 g que
 Factores de que dependen el cierre mejora de enfermedades pulmonares las
del conducto PO2 suben ( saturación de O2) y puede
1. Oxigenación de la sangre
cerrar el PCA.
2. Prostaglandinas, Bradiquininas, acetil
c) Con enfermedad pulmonar (membrana
colina, catecolaminas
hialina) el cuadro es agravado por
taquicardia, soplo sistólico en borde esternal
alto.
2. En niños aterminos según el tamaño:
a) Pequeño
b) Mediano
c) Grande
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Cuadro Clinico
1. PCA pequeño:  Complicaciones
Puede cursar asintomático 1. Infecciones
2. PCA grande: respiratorias
Retardo en el desarrollo pondoestatural 2. Insuf. Cardiaca
Latido apical fuerte 3. Endocarditis infecciosa
Precordio hiperdinamico 4. Hipertensión pulmonar
Fremito  
Cuadro respiratorio frecuente  
Soplo continuo o mequinario que se oculta  Complementários
del 2do espacio intercostal izquierdo, se 1. EKG:
irradia hacia la clavícula y al borde esternal Puede ser normal si es pequeño
izquierdo, borra el segundo ruido Si es grande: Crecimiento ventricular
Puede haber un 3er ruido izquierdo con sobrecarga sistólica con
Puede haber retumbo mesodiastolico crecimiento de AI
Hay una TA diferencial amplia 2. Telecardiograma
Pulsos saltones Si es pequeño: normal
Puede cerrar por si solo Si es grande: cardiomegalia
Flujo pulmonar 
3. Ecocardiograma:
Se confirma la existencia por dople
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Diagnostico Diferencial
1. Fistula arteriovenosa
2. Ventana aortopulmonar
3. Ruptura de seno de balsabal
4. Troco arterioso
5. Transposición de venas pulmonares
6. CIV + Insuf. Cardiaca
7. Hum venoso

 Tratamiento
1. Siempre se opera por cateterismo o cirugia
convencional (ligadura o corte y afrontamiento de
los bordes)
2. Tratar Insuf. Cardiaca e infecciones
respiratorias
3. Prevención de endocarditis
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ESTENOSIS AORTICA

Concepto
Es la estenosis del orificio de la valvula aortica por
anomalias congénitas de la misma, generalmente una
valvula bicúspide. Es una cardiopatia No Cianótica.

Generalidades
Es la responsable por aproximadamente 5 % de las
cardiopatias congenitas, mas la prevalencia de la
valvula aortica bicuspide no diagnosticada es
provablemente mucho mayor y es la anomalia
congénita más común.
Es más frecuente en los varones.
En la mayor parte de los casos la estenosis es
valvular, con engrosamiento de las valvas y fusión de
las comisuras en distinto grado.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ESTENOSIS AORTICA
Clasificación
1. Valvular
2. Subvalvular
3. Supravalvular

Estenosis Aortica Subvalvular:

- Consiste en la presencia de un saliente fibroso
discreto bajo la valvula aortica.
- Esta lesion se asocia generalmente a otras
cardiopatias congenitas y destaca por su rapida
evolución hacia la gravedad, además
frecuentemente ocurre en asociación con
Hipercalcemia (sindrome de Williams) e pode se
acompañar por estenosis periférica de la arteria
pulmonar.
- La estenosis subvalvular puede ponerse de
manifiesto después de una reparación quirurgica
satisfactoria de otras cardiopatias de base (CIV,
CAP, coartación de la aorta)
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ESTENOSIS AORTICA
Cuadro Clínico
2 - Graves:
Los sintomas dependen de la gravedad de la
- La intensidad de los pulsos están 
obstrucción
- El corazón  de tamaño
- La estenosis aortica que se presenta en los - Se percibe un fuerte empujón de la punta del VI
lactantes se conoce como estenosis aortica critica - 1er tono cardiaco está 
y se asocia con insuf. VI grave. -  la intensidad del cierre de la válvula aortica y
- Los lactantes debutan con signos de gasto el 2do ruido puede presentar un desdoblamiento
cardiaco bajo paradojico (mayor durante la espiración)
- La Insuf. Cardiaca, el edema pulmonar y la - Es posible auscultar un 4to ruido
cardiomegalia son graves - La intensidad, la frecuencia y la duración del
- Los pulsos son debiles en las 4 extremidades soplo sistólico de eyeccion representa otro indice
- La diuresis está  de gravedad, por lo tanto, cuanto más fuerte, más
- La maioria de los niños con formas menos aspero ( frec) y más duradero es el soplo,
graves se mantienen asintomáticos, presentan un mayor es el grado de obstruccion.
desarrollo y patrón de crecimiento normal - El soplo caracteristico se ausculta de forma
- puede aparecer: fatiga, síncope, angina y mareos. optima en el borde esternal superior derecho, se
irradia hacia el cuello y hacia abajo por el borde
Los hallazgos fisicos dependen del grado de del esternón, y se acompaña de fremito.
obstrucción:
1 - Leve o Moderado:
- Los pulsos, el tamño del corazón y el impulso
apical son normales
- Suele haber chasquido de eyección sistólico
precoz, que se ausculta mejor en la punta y el
borde esternal izquierdo, su intensidad no varia
con la respiración.
- Se percibe un desdoblamiento normal del 2 do
ruido cardiaco.
ESTENOSIS AORTICA CARDIOPATIAS CONGENITAS
Complicaciones Complementarios
1. Endocarditis infecciosa 1. EKG:
- Puede ser normal, incluso con estenosis grave.
2. Endarterite - Muestra signos evidentes de hipertrofia VI e
3. Insuf. Cardiaca isquemia a medida que empeora la disfunción
4. Edema pulmonar del VI
5. Muerte Súbita 2. Rx de tórax:
- Puede refletir una dilatacion posestenotica de la
aorta ascendente, mientras el botón Ao suele ser
normal.
- Hipertrofia VI (en obstrucciones de longa
duración)
- Puede haber calcificación valvular
3. Ecocardiograma:
Tratamiento - Identifica el lugar y la gravedad de la
1. Tratar la Insuf. Cardiaca que puede requerir de obstrucción
valvotomia aortica inmediata - Hipertrofia VI
2. Quirurgico atraves de valvotomia
- Valvula Ao engrosada y en forma de cúpula
3.  – bloqueadores en una obstrución subaortica
provocada por miocardiopatia
- Se observa el número de valvas y la posible
4. Profilaxis antibiotica contra la endocarditis presencia de una membrana subaortica.
infecciosa - Se puede observar lesiones asociadas
4. Cateterización cardiaca izquierda
5. Angiografia
6. Estudios Doppler
7. Prueba de esfuerzo graduada
- Para valorar la gravedad de la obstrucción
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Concepto
ESTENOSIS PULMONAR Es la estenosis de la valvula pulmonar por anormalidades de la
misma, más frecuentemente una valvula con cúpula, ocasionalmente
bicuspide, con abertura limitada. Es una cardiopatia No Cianótica

Fisiopatologia
La obstruccion de la salida desde el VD hacia la
pulmonar produce un  de presión sistolica y de tensión
sobre ñla aprede, lo que conduce a hipertrofia del VD. La
graedad de estas alteraciones dependen del tamño del orificio Clasificación
1. Leve:
valvular libre. 2. Moderada
La presion de la arteria pulmonar es normal o . 3. Grave
La saturación arterial de O2 se mantiene normal, salvo
que exista una comunicación intracardiaca, como CIV o
CIA.
 Generalidades
Constituye un 10 % de las cardiopatias congenitas
En aquellos casos en que la lesión predominante es la estenosis
de la valvula pulmonar, existe además una CIV pequeña asociada.
En ocasiones la estenosis de la pulmonar puede asociarse con
una CIA.
Es importante detectar las anomalias asociadas.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CUADRO CLINICO
Estenosis Leve:
- La presión venosa y lso pulsos son normales
- No existe cardiomegalia
- El impulso apical es normal y no se palpa el impulso del VD
- Se ausculta un soplo sistolico de eyección pulmonar breve,
máximo en el area pulmonar, puede irradiarse ligeramente
hacia ambos campos pulmonares
- Chasquido de eyección pulmonar que precede al soplo, que
se ausculta de forma optima en el borde esternal sup. Izq.
durante la espiracion.
Desdoblamiento2do ruido cardiaco.
Estenosis Moderada: Estenosis Grave:
- La presion venosa se encuentra elevada ligeramente - Puede aparecer signos de insuf. VD (hepatomegalia y edemas
- Es posible palpar una elevacion del VD en el borde esternal periféricos)
inferior izquierdo - Intolerancia a los ejercicios
- Soplo de eyección sistolico prolongado hacia la ssitole tardia, - Puede presentar cianosis, debido a estenosis de la valvula pulmonar
con obstruccion grave de la salida del VD estando asociada a Shunt de
intenso y aspero, el soplo se irradia hacia ambos campos derecha a izquierda.
pulmonares. - Cardiomegalia moderada o intensa
- No es posible auscultar el chasquido de eyección de la - Se palpa una elevación esternal y parasagital del VD, que
valvula pulmonar habitualmente se extiene hacia la línea medioclavicular.
do
- Desdoblamiento del 2 ruido cardiaco. - Es posible auscultar un soplo sistolico de eyeccion fuerte y
prolongado, generalmente acompñado de fremito, que se oye de forma
optima en el area pulmonar y puede irradiarse ampliamente sob el
precordio, hacia ambos campos pulmonares, hacia el cuello y la
espalda.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Complementarios
Complementarios Leve Moderada Grave

- Normal o caracteristico de - Grados variables de hipertrofia VD - Hipertrofia VD importante

EKG hipertrofia VD leve
- Pude ver onda T invertida - En ocasiones onda P picuda - Ondas P altas y picudas

- Deformidad grave de la valvula

- Es posible identificar una valvula Pulm pulm.
Ecocardiograma - Hipertrofia VD engrosada con restriccion de mov. En la - Hipertrofia VD
- Valvula en forma de cupula Sist. - Disfuncion de VD que puede estar
dilatado

- Cardiomegalia
- Corazón puede presentar tamaño - Prominencia de AD y VD
RX - Dilatacion posestenótica de la normal o cardiomegalia moderada - Prominencia del segmento de la
arteria pulmonar art. Pulm
- Vascularizacion pulmonar normal o 
- Vascularizacion pulmonar 

- Gradinte importante a traves de la

Doppler - Gradiente entre el VD y la Art. - Gradiente de presion entre el VDy la valvula pulm.
Pulm. De 30mmHg o menos Art. Pulm. De 30 – 60mmHg. - Regurgitacion tricuspidea
significativa
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Complicaciones
1. Insuf. Cardiaca congestiva
2. Cianosis
3. Endocarditis Infecciosa

Tratamiento
1.Es necesario aliviar la obstruccion en los casos de moderadas o
graves
2. Valvuloplastia con Balon (eleccion)
3. Quirugico en paciente con valvulas pulmoanares muy engrosadas
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
COARTACIÓN DE LA AORTA
Concepto
Es una cardiopatia no cianótica. En esta hay un
estrechamiento a nivel de la luz arterial en un
segmento corto alrededor de 1 cm, aparece
generalmente del istmo aortico.
Caracteristicas
- Hay en su interior un anillo en forma de
diafragma fibromuscular con un pliegue de la
media del vaso
- Se presenta alrededor de 5 % de todas las
cardiopatias
- Es más frecuente en el sexo masculino
- Se asocia generalmente a sindrome de Turner.
- El Istmo se encuentra entre la emergencia de la
subclavia izquierda y el ducto arterioso
- El paciente tiene una edad media de vida de 35
años
- Es la primera causa de Insuf. Cardiaca en el
primer año de vida
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación con relación a la Origen Del Ductus
a) Posductal: Por debajo del ductus arterioso, el
ductus puede estar obliterado o permeable.
b) Yuxtaductal: A nivel del origen del ductus, el
ductus siempre estará obliterado.
c) Preductal: Proximal al origen del ductus
arterioso, el ductus puede estar obliterado o permeable

De Que Depende La Hemodinamica:

1. Grado de estrechez que tenga
2. Función Ventricular
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cuadro Clinico
- Aspecto danino de la HTA sistémica que se
desarrolla
- Si hay colaterales favorece a la clínica
- Puede ser de ofrma asintomática, sendo
diagnosticada solamente en la adolecencia o
adultez.
- Cansancio
- Astenia
- Disnea
- TA  en miembros superiores con relación a los
inferiores, aproximadamente 20 mmHg
- HTA sistemica
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Al Examen Físico:
1. Inspección:
- Son personas robustas del tronco hacia arriba,
con hipodesarrollo de miembros inferiores
- Si se acompaña de la subclavia izquierda hay
tambien un hipodesarrollo de miembro superior
izquierdo.
2. Palpación:
- Pulsos superiores normales
- Pulso inferiores  o ausentes incluso los
femorales
- Latido apical palpable por crecimiento del VI
3. Auscultación:
- 1er ruido normal
- 2do ruido normal o generalmente desdoblado
- Puede haber un 3er ruido (ritmo de galope)
- Soplo sistólico eyectivo a nivel del foco aortico
- Soplo diastólico si se asocia a aorta bivalva
- Ausencia de pulso o diferencia marcada entre los
MS y MI
- Soplo interescapular que se ausculta en la
espalda.
 Complementarios
1. EKG:
CARDIOPATIAS CONGENITAS
- 75 % crecimiento de VD
- 10 % crecimiento de VI
- Niños menores de 1 Año - 10 % crecimiento biventricular
- 10% normal

- 75 % crecimiento VI
- Niños mayores de 1 año - 10 % crecimiento VD
- 10 % crecimiento biventricular
- 10 % normal

- Crecimiento VD, VI o biventricular

- En niños pequeños con crecimiento VI + imagen de
bloqueo fascicular izquierdo se dice que es una coartación
severa.
2. Telecardiograma 3. Esofagograma
- Cardiomegalia 4. Tomografia
- Congestión pulmonar si hay Insuf cardiaca 5. Ecocardiograma:
- Indice cardiotoracico  - Ausencia de flujo pulsatil en Aorta abdominal
- Flujo pulmonar normal o  si hay CIV asociada
6. Cateterismo
- Superior = Origen de la subclavia 7. Angeografia Aortica
- Imagen en 3: - Media = Estrechamiento 8. Ventriculografia
- Inferior = Dilatación

- Signo de Roessler (imagen en carcomido en borde inferior

de las costillas)
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Complicaciones
1. HTA
2. Ruptura Aortica Tratamiento
3. Muerte subita 1. Tratar la HTA
4. Insuf. Coronaria 2. Tratar la Insuf. Cardiaca
5. Endocarditis infecciosa
6. AVC 3. Profilaxia de la endocarditis infecciosa
7. Insuf. Cardiaca 4. Quirurgico (angioplastia por cateterismo
coartectomia)

Diagnostico Diferencial
1. Hipoplasia Aortica
2. Interrupción del arco Aortico
3. Arteritis de tacallazo ( pulso en los 4 miembros)
4. Insuf. Mitral
5. Hipoplasia de cavidades izquierdas
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TETRALOGIA DE FALLOT
Concepto
Es una cardiopatia cianótica que se produce por
trastorno en el desarrollo del cono embrionario que
conduce a grado distintos de estenosis pulmonar que
generalmente es infundibular. Se caracteriza por uan
CIV grande
Malformaciones que la consisten
1. CIV grande
2. Hipertrofia VD
3. Estenosis pulmonar (infundibular + frec)
4. Cavalgamiento de la Aorta sob CIV

Generalidades
Ocupa el 10 % de todas las cardiopatias
Es frecuente de igual forma em ambos sexos,
aunque algunos autores plantean que sea más frecuente
en el sexo masculino
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TETRALOGIA DE FALLOT

De Que Depende La Hemodinamica

1. Tamaño de la CIV
2. Grado de estenosis pulmonar
3. Resistencias perifericas

Clasificación
1. En dependencia de la Estenosis pulmonar:
a) Ligera
b) Moderada
c) Severa
2. CIV pequeña:
a) Fallot restrictiva.
3. Tetralogia de Fallot Atípica
4. Fallot con atresia pulmonar
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cuadro Clínico
TETRALOGIA DE FALLOT - Cansancio fácil
- Disnea de esfuerzo
- Acuclillamento frecuente
- Cianosis más intensa alrededor de 3 – 6 meses de
vida ( Hb fetal, Cierre del ductus,  actividad
1 - Inspección: fisica)
- hipodesarrollo
- Cianosis
- Istigma periférica (uñas en vidrio de reloj, dedos
en palillo de tambor)
- Precordio quieto
2 - Palpación:
- VD palpable
- 2do ruido palpable
3 - Auscultación:
- 1er ruido normal
- Chasquido protosistolico Aortico
- Soplo sistolico de intensidad variable
- Puede o no tener thrill
- Puede tener 3er y 4to ruidos en casos severos
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Complementarios
1. EKG:
- Hipertrofia VD con signos de sobrecarga
- Puede haber bloqueo de rama derecha

TETRALOGIA DE FALLOT

2. Telecardiograma:
- Corazón puede ser de tamaño normal
- Corazón en sapato sueco (punta del VD hacia
arriba)
- Arco de la pulmonar mal escavado
- Flujo pulmonar 
- Se puede observar todos los componentes de la
tetralogia y anomalias asociadas
3. Gasometria:
- Se indica sobretodo en la crisis cianotica donde
habrá: acidosis e hiposaturación arterial
4. Coagulograma:
- Trastorno de la coagulación
- Poliglobulia ( Hto)
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Tratamiento
1. Tratar anemia si está presente
2. Tratar poliglobulia con sangria si es marcada
3. Profilaxis de endocarditis infecciosa
4. Tratamiento de crisis de hipoxia
5. Tratamiento de las complicaciones
6. Tratamiento quirurgico:
- Paleativo: Fistula arteriovenosa para mezclaje de
circulacion pulmonar y periférica
- Corrector
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGA)
Concepto
Es una anormalidad anatomica en la cual la Aorta (Ao)
sale directamente del VD y la arteria pulmonar sale de VI,
produciendo hipoxemia sistémica grave. Consiste en una
cardiopatia Cianótica.

Fisiopatologia
La sangre desaturada que vuelve del organismo al lado
derecho del corazón pasa directamente a la Ao y vuelve de
nuevo al organismo, mientras que la sangre venosa pulmonar
oxigenada que vuelve al lado izquierdo del corazón es
lanzada de nuevo hacia los pulmones.
La única posibilidad de supervivencia para estos RN la
proporcionan el argujero oval y el conducto arterioso, que
permiten cierta mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGA)
Generalidades
La mayoria de los pacientes que presentan TGA tienen
asociada una CIV que permite una mezcla mucho mejor de
la sangre.
Tiene una frecuencia de 5 – 7 % de todas las anomalias
cardiacas congenitas.
Es más frecuente en hijos de madres diabéticas y en
varones.

Clasificación
1. Completa: hay concordancia A – V y discordancia V – A
2. Corregida: Discordancia de ambos (con inversión
ventricular)

OBS: Además puede ser Simples que es cuando no se asocia

a cardiopatías (TGA con tabique interventricular integro)
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGA)
Cuadro Clínico
- Constituye una urgencia medica
- Cianosis (grave inmediatamente posterior al
nacimiento)
- Taquipnea
- Progreso rápido para Acidosis Metabolica
- Alcalosis respiratória conpensatoria
- Hipoxemia

Complicaciones
- Secuelas de la acidosis y hipoxemia severas y
prolongadas
- Insuf. Cardiaca
- Muerte
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGA)
Complementarios
1. EKG:
- Suele ser normal
- Muestra el patrón de dominancia derecha normal al
nacer
2. RX de tórax:
- Una estrechez del mediastino, debido que los grandes
vasos apresentanse con más frec. Sobrepostos y no
paralelos.
- Puede aparecer una ligera cardiomegalia
- Flujo sanguineo pulmonar normal o 
3. Prueba de Hiperoxia:
- El valor de la PO2 arterial es baja y no sube de manera
apreciable cuando se administra oxígeno a 100 %.
4. Ecocardiograma:
- Confirma la transposicion de las conexiones
ventriculoauriculares discordantes
- Permite apreciar el tamaño de la comunicación
intraarterial y del conducto arterioso
5. Cateterismo cardiaco con estudio angeografico
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGA)
Tratamiento
1. En pacientes con hipoxemia potencialmente fatal se
administra goteo de Prostaglandina E 1 que producirá la
abertura del Ducto y mejorar la oxigenación.
2. Es esencial corregir la acidosis y la hipoglicemia.
3. Septostomia atrial con Balon de Rashkind
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ATRESIA TRICUSPIDEA
Concepto
Consiste en la ausencia de salida desde la AD hacia el
VD. Es una cardiopatia congénita Cianótica

Fisiopatologia
La sangre del retorno venoso penetra en el corazón por el
argujero oval o através de una CIA asociada. La sangre del
VI suele fluir hacia el VI atraves de una CIV.
De Que Depende La Hemodinamica:
1. Del tamaño de la CIV
2. De la presencia e intensidad de Estenosis Pulmonar.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ATRESIA TRICUSPIDEA
Caracteristicas
- La maioria de los pacientes con atresia tricuspidea
presentan, durante los primeros meses de vida una 
del flujo sanguineo pulmonar y cianosis. Con menos
frecuencia una CIV
- Puede desarrollarse una Insuf. Cardiaca Congestiva
- Una variante de la atresia tricuspidea se asocia a TGA.

Cuadro Clinico
- Cianosis que suele ser evidente al nacer
- Puede existir una  del impulso pulmonar Izquierdo
- Policitemia
- Disnea de esfuerzo
- Cansancio fácil
- Episodios de hipoxia
Al Examen Fisico:
- Soplo holosistolico audible a lo largo del borde
esternal izquierdo.
- 2do ruido suele ser unico
 Complicaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS
1. Obstruccion residual que provoca un sindrome de cava
superior o inferior
2. Tromboembolismo en la vena cava o en la arteria
pulmonar
3. Enteropatía con perdidas de proteínas
4. Arritmias supraventriculares )aleteo auricular, taquicardia
auricular paroxística Complementarios
5. Muerte súbita 1. EKG:
- Desviación a la izquierda
- Hipertrofia VI
- Las ondas P suelen ser bifásicas con un primer
componente alto y pontiagudo en la DII
2. RX de tórax:
- Circulación pulmonar  o 
ATRESIA TRICUSPIDEA 3. Ecocardiograma:
- Revela la presencia de una menbran fibromuscula que
ocupa el lugar de la valvula tricuspide
- VD de tamaño variable, pero pequeño
- CIV, VI y Aorta grandes
- El grado de obstruccion a nivel de la CIV o d3l tracto
de salida del VD pueden determinarsemediante
medición directa o con exploración de Doppler.
4. Cateterismo cardiaco
5. Angiografia Auricular
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ATRESIA TRICUSPIDEA
Tratamiento
Depende del grado de adecuación del flujo sanguineo
pulmonar:
1. Goteo de Prostaglandinas E1 en pacientes intensamentes
cianóticos
2. Quirurgico
3. Septostomia auricular con balón de Rashking
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

GRACIAS
POR
SU
ATENCIÓN