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CARDIOPATIAS
CONGENITAS CIANOTICAS
RESUMEN
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
- La aorta es anterior y
derecha
- La arteria pulmonar
posterior e izquierda
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos.
Macrosómicos
Está asociado también con menor frecuencia a niños con dextrocardia, situs inversus, asplenia.
Los pacientes con grandes defectos septales que sobreviven el 1er año, desarrollaran insuficiencia
cardiaca e hipertensión pulmonar.
FISIOPATOLOGIA
La sangre venosa recircula sin pasar por el
pulmón.
EJE EN +
120
ONDAS R ALTAS EN LAS DERIVACIONES PRECORDIALES DERECHAS (V1-V2) y DIII, AVF
o Insuficiencia coronaria
GOLD ESTANDAR
ES EL
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
TETRALOGIA DE FALLOT Mal
Azul
DEFINICION Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre
ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de
sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones).
El término “tetralogía” hace referencia a 4 elementos descritos por el autor Fallot en
1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el
cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia del ventrículo derecho.
Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar
y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno
CLINICA
El inicio de aparición de sintomatología depende del: Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar y Gasto
cardiaco:
• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas). Empeora con el esfuerzo y no mejora
con oxigeno
• Actividad física limitada, agitación, disnea
• Soplo:
-Soplo sistólico expulsivo 2º EII
-Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho LA PRINCIPAL
-Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra CARACTERISTICA CLINICA ES LA
• Hipocratismo digital: A partir de los 10-12 meses de edad CRISIS DE HIPOXIA
• Policitemia
CRISIS DE HIPOXIA
Cuando después de un pequeño
esfuerzo como defecación, llanto,
toma de biberón, el niño presenta un
incremento súbito de la cianosis,
irritabilidad y pérdida de la conciencia.
SIGNO
DEL
ZAPATO
Ecocardiograma (Gold estándar):
Evidencia los 4 elementos de la
SUECO:
tetralogía deDE
TETRALOGIA Fallot y patologías
FALLOT
asociadas
TRATAMIENTO MANEJO MEDICO CRISIS HIPOXICA
o Una vez comenzada la crisis, la primera medida importante es mantener la calma y tranquilizar al
niño
o Poner al niño en posición de encuclillamiento o de cuclillas si es muy pequeño poner sus rodillas
sobre el pecho
o Prostaglandina E1 (0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV), oxígeno, líquidos por vía IV
o Crisis de hipoxia (prevención): Propanolol 2-4 mg/kg/dia
Hace algunos años el tratamiento habitual constaba de dos cirugías. La primera era una cirugía paliativa
llamada anastomosis sistémico-pulmonar que consistía en la colocación de un pequeño tubo que conectaba la arteria
subclavia (rama de la aorta) con una de las ramas de la arteria pulmonar. Cuando el paciente crecía y ganaba más peso se le
realizaba la cirugía correctora.
Actualmente se hace la cirugía correctora sin la paliativa previa. La edad ideal para la corrección es entre los 3 meses y el
año de vida, preferentemente cerca de los 6 meses. Pero si el paciente se encuentra grave o muy sintomático, con crisis de
cianosis recurrentes antes de esa edad, puede operárselo precozmente.
La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la salida del ventrículo derecho.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía y despues, pero solo se requiere durante los primeros 6
meses posteriores a la reparación