Cardiopatías Congénitas

Dr. Waldo Espinosa

R- II de Pediatría
 Historia
• En 1888 Fallot describe la cardiopatía
que lleva su nombre.
• En 1936 Maude Abbott publica ‘’The
Atlas of Congenital Cardiac Disease ”
hace las primeras descripciones de
cardiopatías congénitas.
• En 1938 se realiza la primera ligadura
de una CIA.
• En la década de los 80 la
ecocardiografía revoluciona el
diagnóstico y manejo de las
cardiopatías.
Recién nacido con cardiopatía congénita,
Romera,Zunzunegui.Hospital
Universitario,Monteprincipe Madrid. 2011
 El sistema cardiovascular aparece hacia la mitad de la 3 semana ,
cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus requerimientos
nutritivos exclusivamente por difusión.

Las cell cardiacas progenitoras se encuentran en el epiblasto , por

fuera de la línea media.
Al producirse el cierre del tubo neural y la formación de las
vesículas cerebrales, el SNC crece rápidamente sobre la región
carcinogénica central.
Como resultado los 2 primordios cardiacos se fusionan y forman el
tubo cardiaco apartir de los 18 días , el cual empieza a plegarse
sobre si mismo.

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Embriología Cardiovascular
 Cardiopatías Congénitas
Alteración funcional o estructural del Corazon del
recién nacido establecida durante la gestación.

- Aparecen en 0.5 a 0.8 % de los nacidos vivos

- Se estima que 2 a 3% de cada 1000 lactantes sufren

una cardiopatía sintomática el primer año de vida.

- Son la principal causa de muerte en niños con

malformaciones congénitas
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 Síndromes Genéticos
Asociados con mayor incidencia de defectos cardiacos:

Síndrome de Marfan Aneurisma Aórtico

Prolapso de Válvula Mitral

Síndrome de Noonan Estenosis Valvular Pulmonar

Miocardiopatía Hipertrófica
Sínd de Smith-Lemli-Opitz Defectos Septales (A y V)
Ducto Arterioso y Canal A-V

Síndrome de Holt-Oram Defectos Septales (A y V)

Ducto Arterioso y Canal A-V
Síndrome de Ellis-van Creveld Aurícula Única
Hipoplasia de Cavidades
Izquierdas
Mucopolisacaridosis Lesión de Válvula Aortica y Mitral
Miocardiopatía Dilatada
 Otros síndromes genéticos no producidos por un
sólo defecto genético pero asociados a cardiopatía
congénita son:
• Síndrome de Goldenhar (microsomia hemifacial)
• Síndrome de Williams
• La asociación VACTERL
- malformaciones en la tráquea y el esófago
- anormalidades vertebrales, anorrectales, cardíacas,
renales, radiales y de las extremidades.

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 Anomalías Cromosómicas Asociadas

Síndrome de Down Canal Aurícula – Ventricular

CIV
Trisomía 18 Conducto Arterial
CIV y CIA
Trisomía 13 CIV y CIA
Síndrome de Turner Coartación de Aorta
Estenosis Aortica y Aorta Bivalva
Síndrome de Cridu Chat Ventrículo Único , TGV
Estenosis Pulmonar
Sínd de Di George (deleción 22q11) Interrupción del Arco Aórtico ( 25-
40%)
T Arterioso 30% , Tetralogía de Fallot
20%
CIV 10 %

Síndrome de Wolf-Hirshhorn Hipertrofia Ventricular Derecha

CIV y Estenosis Pulmonar
 Clasificación de Cardiopatías Congénitas

Tetralogía de Fallop Atresia TGV Ventrículo Único

Anomalía de Epsten Tricúspidea
Test de Hiperventilacion
Tetralogía de Fallop
 Fisiopatología

- Desarrollo anormal del septo conal en una posición

anterior , dividiendo el corazón en 2 canales desiguales
( el anterior mas estrecho)
- La aorta cabalga sobre el septum, dejando la CIV cerca
de la válvula aortica.
- Se desarrolla estenosis y hipertrofia del musculo.
 Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta
afección durante el embarazo abarcan:
• Alcoholismo materno
• Diabetes
• Madre mayor de los 40 años de edad
• Desnutrición durante el embarazo
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el
embarazo
• Los niños con tetralogía de Fallot son más
propensos a tener trastornos cromosómicos, como
el síndrome de Down , el síndrome de Di George.
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Comunicación Interventricular
 Anomalía de Epsten

La causa exacta se desconoce, aunque se menciona el uso de

ciertos fármacos (como el litio o las benzodiacepinas) durante el
embarazo .
 Transposición de Grandes Vasos

- El VD se conecta a la aorta en vez de a la arteria pulmonar.

- El VI se conecta a la arteria pulmonar en lugar de la aorta.
Se producen circulaciones paralelas diferentes :
- CIA en la mayoría de los ptes
- Conducto Arterioso Permeable en 2/3 de ptes
- CIV en 1/3 de ptes Recién nacido con cardiopatía congenita,
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• Es mas frecuente en varones
• Representa el 10% de las cardiopatías congénitas
cianógenos.
Los factores en la madre que pueden incrementar el
riesgo de esta afección abarcan:
A. Edad mayor a 40 años
B. Alcoholismo
C. Diabetes
D. Mala nutrición durante el embarazo (nutrición
prenatal)
E. Rubéola y otra enfermedad viral durante el
embarazo
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 Canal Auriculoventricular
• También denominado «defecto del tabique
auriculoventricular» o «defecto de relieve endocárdico».
• Se clasifica como parcial o completo.
- Canal AV parcial :la parte superior o inferior del tabique
podría estar afectada.
- Canal AV completo :el orificio está en el lugar donde se
encuentran las partes superior (auricular) e inferior
(ventricular) del tabique.
• El resultado es que demasiada sangre fluye a los
pulmones y el corazón se agranda debido al esfuerzo
excesivo que debe realizar.

• El canal auriculoventricular es un defecto que a

menudo está relacionado con el síndrome de Down.