Semana 4

Tema: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Objetivos.
 Conocer la clasificación de la cardiopatías
congénitas
 Conocer la clasificación de la cardiopatías
congénitas
Contenido temático
• Definición
• Epidemiología
• Frecuencia
• Etiología
• Clasificación
• Cardiopatías congénitas acianóticas
• Cardiopatías congénitas cianóticas
• Cardiopatías congénitas acianóticas
• Comunicación interventricular
• CIV clasificación
• CIV fisiopatologías
• CIV clínica
• CIV diagnóstico
• CIV diagnóstico diferencial
• CIV tratamiento
• Comunicación interauricular
• CIA clasificación
• CIA fisiopatología
• CIA clínica
• CIA diagnóstico
• Diag. Diferencial
• CIA tratamiento
• Conducto arterioso persistente
• Etiología
• Fisiopatología
• Clínica
• Diagnóstico
• Diag. Diferencial
• Tratamiento
 DEFINICION
• Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el
recién nacido, establecida durante la gestación.
• En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de
gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico
del aparato cardiovascular.
 EPIDEMIOLOGIA

• Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.

• Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES,

(excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más
frecuente en mujeres).
ETIOLOGIA

• La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja

interacción entre factores genéticos y ambientales.

• 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores

de una anomalía cromosómica.

• Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita

tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con
una cardiopatía.
 ETIOLOGIA
• Existen también numerosos síndromes genéticos,
que se asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner
-Síndrome de Marfan
ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una
mayor incidencia de cardiopatías congénitas:

• Fetos expuestos al alcohol y drogas, como

talidomida, difenilhidantoína, litio.

• Exposición fetal a infecciones virales,

particularmente durante el primer trimestre de
la gestación, Ej. Rubéola.

• Exposición fetal a algunas enfermedades

maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.
CLASIFICACION
• La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en
acianóticas.

• Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica

dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su
característica clínica es la presencia de cianosis.

• Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única

característica común es la ausencia de cianosis en su
presentación clínica.
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
• CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-
ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial

Obstructivas Corazón Izquierdo:

• Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras:

• Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
Obstructivas Corazón Derecho
• Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo
único o atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar

Mezcla Total
• Ventrículo único o atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje
venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla
• Transposición de Grandes Arterias
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

• Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos,

permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor
presión al de menor presión, estableciéndose así un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada.
• La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación
sistémica o hacia el VD y los pulmones.
CIV Clasificacion

• Los defectos más

frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por
lo que reciben el nombre
de perimembranosos
(75%).
CIV Fisiopatología

• A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha

se produce al hay un hiperaflujo pulmonar.
• La cantidad de sangre que pasa del ventrículo
izquierdo al ventrículo derecho depende de:
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre ambas cavidades
ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistémicas
 CIV Fisiopatología

A consecuencia de este cortocircuito se produce:

• Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria

pulmonar y aurícula izquierda.

• Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en

la infancia.

• Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar.

Si esta es severa puede invertirse el sentido del
cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.
 CIV Diagnostico

• El ecocardiograma es el método de elección

• Exploración física:
• Latido hiperdinámico de la punta
• Soplo holosistólico
• Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternón.
• Retumbo diastólico (R3)
• Hepatomegalia
CIV Diagnóstico diferencial

• Regurgitación mitral o tricúspide.

• Ductus arterioso persistente.
• CIA
• Defecto canal A-V
• Doble salida ventricular derecha
• Truncus.
CIV Tratamiento

El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:

• Fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores.

• En aquellos que no se compensan adecuadamente o con

defectos muy amplios cierre quirúrgico.
 Etiología

• Prematuridad.

• Infección de rubéola en el primer trimestre.

• Factores familiares y genéticos.

• Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno

menor, disminuye el estímulo para que la pared
del Ductus se cierre)

• Idiopático.
Fisiopatología

• A consecuencia de este cortocircuito se produce:

• Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria

pulmonar.

• Hipertensión pulmonar con más precocidad y

frecuencia que en CIA.

• En niños algo mayorcitos puede que se invierta el

sentido del cortocircuito, Síndrome de Eisenmenger.
Clinica
• Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.

• En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress

respiratorio del RN y/o membrana hialina.

• Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento

• Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier cuadro

clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
Diagnostico

El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.

• Exploración física

• Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de

insuficiencia cardíaca.

• Pulso arterial celer o saltón.

• A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco

pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
Diagnostico Diferencial

El ductus es el “gran simulador”:

• Ventana aortopulmonar.
• Comunicaciones arteriovenosas
• Fístula coronaria.
• CIV con regurgitación aórtica
• CIV en la infancia
• Atresia pulmonar con colaterales
 Tratamiento

• Los prematuros sintomáticos con ductus deben

ser tratados con indometacina, para ocasionar su
cierre.
• En los lactantes asintomáticos, un ductus
pequeño no tiene indicación de cierre, pues con
el tiempo puede cerrarse espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
• La cirugía
• El cateterismo terapéutico