CARDIOPATÍA CONGÉNITAS CIANÓTICAS
son ductus dependientes (dependen del conducto arterioso).
La incidencia de las cardiopatías congénitas son de 10 en 1000
nacidos vivos.
Las cardiopatías congénitas cianóticas más frecuentes son la
tetralogía de Fallot (TF) y la transposición de grandes vasos (TGV).
La tetralogía de Fallot es el 5.8% de las cardiopatías congénitas y la
TGV es el 4.2%.
CLASIFICACIÓN
Se clasifican por el flujo pulmonar.
• Flujo pulmonar disminuido: Tetralogía de Fallot
• Flujo pulmonar aumentado: Transposición de grandes vasos
CIANOSIS
Puede ser central y periférica.
• Cianosis central: Se presenta en mucosas, boca, lengua;
siendo generalizada o diferencial. Se presenta cuando hay una
SatO2 menor a 80%. La cianosis de origen cardíaco implica un
shunt de derecha a izquierda.
• Cianosis periférica: O llamada acrocianosis; presente en dedos
y principalmente por vasoconstricción en recién nacidos.
La cianosis central es la producida por las cardiopatías congénitas
cianóticas. También indican un >5g/100ml de Hb reducida en las
venas cutáneas.
TETRALOGÍA DE FALLOT
Es la más común diagnosticada en niños mayores de 1 año y es casi
el 6% de todas las cardiopatías.
La tetralogía de Fallot tiene: • Fallot extremo (AP): Presentan cianosis desde el nacimiento y
1. CIV Hay riesgo de crisis hipóxica desde que nacen, no se les debe
2. Cabalgamiento de la aorta dar oxígeno (en su lugar Prostaglandina E1 en infusión).
3. Obstrucción del tracto de salida del VD
4. Hipertrofia del VD EXAMEN FÍSICO DE FALLOT
Los pacientes tienen cianosis central (en mayores de 1 año en el Fallot
clásico). Puede haber hipocratismo digital (en mayores de 2 años).
Se ausculta un soplo eyectivo en foco pulmonar y a nivel de la línea
paraesternal izquierda (50%). También tienen impulso ventricular
izquierdo.
Al auscultar, también puede escucharse 2º ruido único (AO) y
reforzado.
SOPLO FALLOT CLÁSICO
Es un soplo mesosistólico o eyectivo a lo largo de la línea para
esternal izquierda (LPI) que coincide con el pulso.
Antes del año, en la tetralogía de Fallot, el shunt en el CIV es
bidireccional.
Pasado el año de edad, la estenosis infundibular es importante, lo cual
determina la presión del VD. El shunt se torna de derecha-izquierda a
través del CIV determinando cianosis
PATOLOGÍA
La tetralogía de Fallot tiene un CIV muy grande (por mal alineamiento
del septum de salida), obstrucción del tracto de salida del VD (por
estenosis infundibular, EP valvular o AP), hipotrofia del VD y
cabalgamiento de la aorta (dextroposición de la aorta).
OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA
El 45% son por estenosis infundibular. Otras causas menos comunes
pueden ser por estenosis de VP (10%), combinación de estenosis
infundibular + estenosis de VP (30%) y atresia pulmonar (15%).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hay 3 tipos de Fallot: Los pacientes con Fallot clásico en el EKG evidencian eje a la derecha
(120-150 grados) e HVD.
• Fallot clásico: Antes del año son estables con SatO2 entre 80-
85%; pueden presentar, a veces, crisis hipóxica entre los 2-4 FALLOT ROSADO
meses y pasado el año ya tienen cianosis evidente.
Son pacientes acianóticos y se escucha un soplo holocistólico (por
Los niños en el Fallot clásico usualmente adquieren posturas CIV mediano) en la línea paraesternal izquierda (LPI).
genupectoral (squating).
En el EKG puede verse hipertrofia del VD o de ambos ventrículos.
• Fallot Rosado: Tienen ICC por shunt izquierda-derecha y flujo Tiene eje normal.
pulmonar aumentado
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Fallot cianótico: Se evidencia corazón en forma de zapato sueco, flujo
pulmonar disminuido y cono pulmonar cóncavo.
HISTORIA NATURAL Todo esto genera aumento del retorno venoso sistémico y sigue
aumentando el shunt derecha-izquierda.
La cianosis es evidente después del año de edad, se produce una
policitemia (por síndrome de hiperviscosidad) y ferropenia (por
consumo de los depósitos de hierro).

COMPLICACIONES DE FALLOT

Pueden ser abscesos cerebral, ECV (infarto cerebral), endocarditis

infecciosa y coagulopatía con riesgo de sangrado (complicación
tardía).

TRATAMIENTO DE CRISIS EN FALLOT CLÁSICO

Se coloca al paciente en postura genupectoral, luego se seda al

Fallot Rosado: Solo se ve el flujo pulmonar aumentado. CRISIS DE HIPOXIA paciente con morfina o mirperidina. Es opcional el uso de
noradrenalina o etilefrina.
ELECTROCARDIOGRAMA Es una emergencia médica quirúrgica. Se le conoce como Tet Spell.
Una vez ya sedado, se coloca vía endovenosa. Se administra
Esta prueba es la que da el diagnóstico definitivo de Fallot y la Se presenta de forma brusca, asociado a irritabilidad, llanto
bicarbonato de sodio en carga e infusión, se hidrata de manera
severidad. incontrolable, cianosis generalizada. En el Fallot clásico, se presenta
endovenosa.
entre los 2-4 meses por espasmo del infundíbulo.
Fallot extremo:
De ser necesario se puede administrar suero salino para mejorar el
En el Fallot extremo las crisis están desde el nacimiento y se asocian
intravascular. De no obtener respuesta, se usa Propranolol de manera
al cierre del ductus arterioso.
endovenosa y ketamina (sedante) que aumentará la RVP.

El oxígeno al 100% tiene poco efecto en el Fallot clásico y está

contraindicado en el Fallot extremo.

TRATAMIENTO DE CRISIS EN FALLOT EXTERMO

Se da Prostaglandina E1 (Alprostadil) 500ug/ml hasta llevar la

saturación a 80%. Se da dosis de inicio: 0.05-0.1 ug/kg/x’ y dosis de
mantenimiento: 0.01-0.4 ug/kg/x’.

Esto logra permeabilizar el ductus y genera vasodilatación de vasos

pulmonares.

MANEJO MÉDICO DE FALLOT

Para prevenir las crisis: Propranolol oral (0.5-1.5mg/kg cada 6h).

Puede complicarse con convulsiones, ECV, secuelas neurológicas y
muerte.
CATETERISMO
En las crisis de hipoxia se presenta un círculo vicioso porque el
Usualmente no se requiere para el diagnóstico, solo se indica en espasmo del infundíbulo, la disminución de la RVP y el llanto generan
casos excepcionales. mayor shunt de derecha-izquierda y provoca hipoxemia.
Para profilaxis de endocarditis: Tratar ferropenia (reduce el riesgo
de ECV).
CARDIOLOGÍA INTETRVENCIONISTA (FALLOT EXTREMO)
Para asegurar la persistencia del ductus arterioso se puede intervenir
con un Stent ductal.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO PALIATIVO
Es una alternativa. Consiste en una derivación sistémica-pulmonar, la
cual puede ser periférica (Bloqueo Taussig modificado) o un shunt
central.
La derivación sistémica pulmonar está indicada para las crisis de
hipoxia, para desarrollo de tronco y ramas pulmonares y prepararlo
para la cirugía correctora.
Shunt sistémico pulmonar derecho por Fallot (RX):
CIRUGÍA CORRECTORA
Se realiza al año de edad con circulación extracorpórea y parada
cardiaca. Se cierra el CIV con parche y aligera la vía de salida del VD.
La mortalidad es menor al 5%.
El pronóstico luego de la operación esbueno.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Ocurre en el 5% de los pacientes y más en hombres (3:1).
PATOLOGÍA
Tiene una aorta anterior que nace del VD y una arteria pulmonar que
nace del VI. Son vasos paralelos.
Hay separación de la circulación S-P, Puede haber mezcla de
condiciones como CIA, PCA o CIV.
La aorta anterior sale del VD y la pulmonar del VI.
Las cámaras de mezcla se realizan usualmente a nivel del foramen
oval y el PCA (ductus).
Menos frecuentemente, se asocian a CIA, PCA o CIV grandes, los
cuales podrían determinar un flujo pulmonar aumentado, ICC y crisis
de hipoxia.
Al cerrarse el PCA y el foramen oval, esto determina una crisis de
hipoxia por cámaras de mezcla inadecuadas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Usualmente hay cianosis central desde el nacimiento. No hay soplos.
La ICC en neonatos se asocia a CIV o PCA grandes.
LABORATORIO
El AGA indica hipoxemia y acidosis metabólica severa
ELECTROCARDIOGRAMA
Hay eje a la derecha (90-106º) e hipertrofia del VD.
RADIOGRAFÍA
Cardiomegalia con corazón de forma oval o “huevo”, pedículo
estrecho y flujo pulmonar incrementado.
ECOCARDIOGRAMA: Confirma el diagnóstico.
HISTORIA NATURAL
Si no se tratan, mueren progresando a hipoxemia y acidosis antes de
fallecer. Los pacientes tienen ICC en la 1ª semana de vida y el 90%
de los pacientes muere antes de los 6 meses de vida.
MANEJO MÉDICO
Si predomina la crisis hipóxica: Se da infusión de PGE1 y bicarbonato
de sodio.
Si predomina la ICC: Se dan diuréticos.
En la cardiología intervencionista se puede hacer una atriosptstomía
con balón; esto crea una CIA grande que mejora la mezcla cardíaca.
Es exitoso en más del 10% de los casos.
Se introduce un catéter a la AD por vía femoral, pasando el foramen
oval y desgarrando el septum interauricular.
CIRUGÍA CORRECTORA
Se realiza antes de las 2 semanas (antes que el VI involucione).