Cardiopatias Obstructivas KMHG

Cardiopatías
obstructivas
COARTACIÓN
DE AORTA
INTRODUCCIÓN
•Estrechez en el cayado de la aorta, la unión del
cayado aórtico con la parte proximal de la aorta
descendente y ocasionalmente en la aorta
abdominal
•Hipertrofia de la capa media que protruye hacia

la luz arterial y reduce su diámetro efectivo
•Seudocoartación o buckling de la aorta:

elongación y tortuosidad congénita de la aorta,
sin obstrucción mecánica
•Se pueden formar aneurismas saculares en el
segmento distal a la lesión
Gabriel F. Díaz, Néstor Sandoval y Juan F. Vélez. Cardiología Pediátrica. Segunda edición, 2018.
Epidemiología
• 4-8% de todas las CC
• 8va malformación cardíaca por orden de frecuencia
• Principal causa de insuficiencia cardíaca en el
periodo neonatal y 1er año de vida
• Prevalencia 2.09/10.000 RNV
• Relación M:F 2:1
• Mayoría aislada (herencia multifactorial)
• Asociado a sindrome de Turner (71%)
Etiopatogénesis
Embriológica
• Defecto de la unión del 4to arco aórtico con la aorta descendente
Teoría de Skodiaca (1855)

• Alteración en la formación tejido ductal con extensión y proliferación de
lamelas por la pared posterior de la aorta distal al istmo aórtico
• Expresión cuando el ductus se cierra
Teoría hemodinámica
• Preductal: disminución flujo a través del istmo del corazón fetal 
compromiso de su crecimiento
• Obstrucciones del lado izquierdo
•Bonet
• Clínica, implicaciones antomopatológicas
Juvenil o del adulto (posductal)
• Tras la salida de la subclavia izquierda, distal al ductus, más

frecuente
clasificación Infantil (preductal)
• Proximal al ductus
• 10mo día
clasificación
• Simple: no se asocia con
otras malformaciones
• Compleja: se relaciona con
malformaciones
• CIV la más frecuente
• Aorta bivalva
• Hipoplasia del arco
aórtico
• D-TGA
fisiopatología
La ubicación habitual de la COA es yuxtaductal, justo distal a la arteria subclavia
izquierda; con menos frecuencia es proximal al origen de la arteria subclavia
izquierda.
La anomalía asociada más frecuente es la Válvula aortica bivalva, que se presenta

en más del 50% y hasta el 85% de todos los pacientes con COA.
La COA también ocurre como parte de otras CC, como la transposición de las
grandes arterias y el ventrículo derecho de doble salida.
Coartación tipo
infantil
• Generalmente es preductal o
yuxtaductal
• Asociación con hipoplasia del istmo o
de una porción más extensa
(hipoplasia tubular) hasta el Tronco
braquiocefálico
• DAP grande y aorta descente dilatada
• Aorta ascendente ligeramente dilatada
o hipoplásica si hay CIV o estenosis
subaórtica (hipoflujo aórtico en vida
fetal)
fisiopatología
Al nacer, según
Bien tolerado ya que el
Elevada presión en obstrucción, tamaño del
Vida intrauterina: VD flujo del VD se desvía a la
cavidades izquierdas por ductus y momento de la
sometido a gran sobrecarga aorta descendente por el
obstrucción aórtica constricción, disminución
ductus
RVP
Cierre ductus  aumento No hay disminución de

resistencias pulmonares Aumento presiones
de presiones en cavidades Dificulta vaciamiento
cavidades derechas 
izquierdas por obstrucción venoso pulmonar = HTP DIFICULTAD RESPIRATORIA hepatomegalia congestiva
aórtica PRINCIPAL MANIFESTACIÓN
Disminución flujo a aorta

descendente  oliguria
con cuadro de shock
cardiogénico
Coartación tipo adulto
• La mayoría de las veces es posductal
• Estrechamiento por un reborde fibromuscular que
obstruye
• Después de la zona coartada  alteración de la íntima
(lesión de jet) en el sitio donde pega el chorro de sangre
a gran velocidad
• Pueden generarse aneurisma
• No hay DA o es muy pequeño
• Aorta ascendente y descente muy dilatadas
• Circulación colateral prominente  mamarias e
intercostales dilatadas y tortuosas
Manifestaciones clínicas
• Infantil
• Inicio según disminución resistencias pulmonares y cierre del ductus (2-4 ss)
• Por lo general nacen con peso y talla normal
Flujo sanguíneo Cuadro de dificultad

Shock cardiogénico
Cardiomegalia pulmonar normal o respiratoria
(alta mortalidad)
alto asociado a cianosis
Pulsos saltones en R2 aumentado de Gradiente de

Precordio intensidad
MSS y disminución presión >20mmHg
hiperdinámico
o ausencia en MII Galope ventricular entre MSS y MII
Manifestaciones clínicas
Juvenil
• Generalmente por estudio de un soplo o HTA
• Frecuente cefalea, dolor MII con ejercicio, disnea de esfuerzo, dolor precordial
Hiperdesarrollados Pulsos saltones en Precordio Aumento de

en la ½ superior e MSS y disminuidos, hiperdinámico intensidad del
hipodesarrollados retrasados o componente
en ½ inferior ausentes en MII Frémito frecuente aórtico del R2
Soplo continuo
PA aumentada en
intercostal eyectivo
MSS y disminuida
originado en zona
en MII
de coartación
Métodos
diagnósticos
•Radiografía de tórax
• Infantil
• Gran cardiomegalia por
crecimiento de cavidades
derechas, dilatación del
tronco de la pulmonar,
congestión venocapilar y
edema pulmonar
Métodos diagnósticos
Radiografía de tórax
• Juvenil
• Redondeamiento del ápex (hipertrofia concéntrica del
VI)
• Roesler: erosión del borde inferior de los arcos costales
por arterias intercostales dilatadas y tortuosas
• Generalmente >5-6 años
• Signo del 3: dilatación del cayado y aorta descendente
separados por zona de constricción
Métodos • Ecocardiograma
• Infantil • Juvenil
diagnósticos • Hipertrofia y dilatación
del VD con dilatación de
• Hipertrofia del VI y un
gradiente muy grande
la pulmonar y signos de a través de la zona
HTP severa coartada
• Tardío: dilatación VI y • Flujo a través de
función ventricular colaterales
disminuida
• Disminución pulsatilidad
de aorta descendente
Métodos diagnósticos
Definir anatomía y fisiología: Angio TC, RMN
Dudas diagnósticas: cateterismo cardíaco (tto)
Tratamiento
Medidas generales en el neonato
BUENA RESTRICCIÓN DE CORRECCIÓN DE CONGESTIÓN INOTRÓPICO SI PGE1 0,1

OXIGENACIÓN LÍQUIDOS ANEMIA, TX VENOCAPILAR: HAY ICC GRAVE MCG/KG/MIN,
METABÓLICO O FUROSEMIDA (DOBUTAMINA BAJANDO A 0,06
ÁCIDO BASE 2MG/KG IV O DOPAMINA) MCG/KG/MIN A
LAS 3 HRS Y 0,03
MCG/KG/MIN 3
HRS MÁS TARDE
(MANTENIMIEN
TO)
Tratamiento
Angioplastia con balón y stent
• No en neonatos e infantes debido a riesgo de

recoartación, aneurismas o lesiones
arteriales
Cirugía
• Neonatos e infantes hacia los 3-6 meses

(resección y anastomosis termino-terminal
Crafoord)
• Neonatos críticos: qx de urgencia (resección
del segmento coartado con anastomosis)
• Mortalidad 0,8-5%
complicaciones
Aneurisma disecante
Recoartacion
Hemorragia cerebral
Endocarditis bacteriana  válvula AO bicúspide
ICC
INTERRUPCIÓN
DEL ARCO
AÓRTICO
Introducción
Discontinuidad anatómica entre los segmentos del
arco aórtico
• Poco frecuente
• 1.3-2.9% de las cardiopatías congénitas
• Incidencia 6.6%/100.000 NV
• Etiología aún no precisa
• Secundaria a flujo reducido en la aorta
ascendente durante la vida fetal
• Migración anormal de cels de la cresta
neural
• Asociada con DiGeorge, velocardiofacial
(Shprintzen), anomalía facial cronotruncal
(CTAF)
Anatomía
• Arco proximal: entre la arteria

innominada y la carótida izquierda
• Origen: saco aórtico
• Arco distal: carótida izquierda y

subclavia izquierda
• Origen: 4to arco embrionario
• Itsmo: entre la subclavia izquierda y el

conducto arterioso
• Origen: unión entre el 4rto y 6to arco embrionario
(conducto arterial)
Clasificación
• Celoria y Patton en 1959
• A: interrupción distal a la
subclavia izquierda (37%)
• B: entre carotida
izquierda y subclavia
izquierda (62%)
• C: entre las carótidas
comunes (1%)
CIV (92-100% Truncus
IAA-B) arterioso
• Rara vez es una
malformación aislada
• Siempre debe estar
Asociaciones permeable el ductus para
su supervivencia
Ventana
aortopulmonar
D-TGA
Ventrículo único Canal AV
Fisiopatología
RN con IAA flujo aórtico distal dependiente del DA
Resistencia vascular pulmonar elevada inicial =

perfusión aórtica distal adecuada
RVP caen, al existir CIV  aumenta el flujo sanguíneo

al pulmón y disminuye el sistémico
Severa insuficiencia cardíaca con gran hiperflujo

pulmonar
Lesión isquémica de los riñones o lecho esplácnico,

ECN
Falla cardíaca (37%)
soplo (31%)
Manifestaciones clínicas colapso circulatorio (28%)
cianosis (24%)
taquipnea (12%)
Tipo B, origen aberrante

Primeras hrs de vida:
Shock cardiogénico subclavia derecha: pulso
letargo, dif. alimentación,
secundario al cierre del fuerte en brazo derecho
taquipnea, diaforesis,
DA y débil o ausente en MIIS
oligura, frialdad
o MSI
Reforzamiento del
Cianosis diferencial
segundo ruido y soplo
(>MIIS)
sistólico por la CIV
Diagnóstico
Ecocardiograma
RMN
TAC
Tratamiento
• Manejo preoperatorio
• PGE-1
• Corregir acidosis metabólica  limitando el flujo pulmonar
con bajas concentraciones de FiO2, bicarbonato
• Descartar disfunción hepática o renal
• ECN: suspender vía oral e inicio de ATB
• Manejo quirúrgico
• Reparación del defecto aórtico
• Conexión directa de las aortas ascendente y descendente
• Se recomienda hacer la corrección completa de todas las
anomalías en un solo paso
complicaciones
Obstrucción recurrente del 1/3 de los infantes operados

arco aórtico Dilatación percutánea con balón
Obstrucción del tracto de Relacionada con el grado de

hipoplasia de la válvula y el área
salida del VI subaórtica
Estenosis
valvular
aórtica
Introducción
• Obstrucción del flujo a nivel del tracto de salida del VI
• Válvula normal tiene 3 velos finos de tamaño similar, 3
comisuras y una apertura simétrica
• 3 niveles:
• Subvalvular
• Valvular (75%)
• Supravalvular
• Representa del 3-6% de todas las malformaciones cardíacas
• Podría ser mayor: la expresión en la edad adulta puede no
distinguirse de una adquirida
• Más en varones 4:1
• Entre un 5-35% presentan otras malformaciones asociadas
Estenosis valvular aórtica
• Estenosis: válvula presenta apertura limitada
• Válvula malformada, con distintas variantes anatómicas en cuanto al
# de velos y el grosor
• Por fusión de comisuras (válvula bicúspide  0.5-2% de la población
general)
• La mayoría son normofuncionantes
• Solo 2% de los niños nacidos con esta malformación tendrá
estenosis o insuficiencia antes de llegar a la adolescencia
• Componente autosómico dominante de penetrancia reducida 
incidencia del 9% en familiares
• Se asocia con COA
• Válvula unicúspide  0,02% población general
• Hasta el 41% de estas válvulas son estenóticas
• Más común en neonatos
Patogénesis
Lesión valvular Alteración genética

Insulto intrauterino Interfiere en embriogénesis de los
Infección, alteración metabólica tubérculos valvulares y provocará la
estenosis
60-80% de las estenosis son válvulas
bicúspides
Obstrucción severa al tracto de salida del VI durante el
desarrollo fetal  aumento de la poscarga  hipertrofia
ventricular y disfunción miocárdica
Estenosis Incremento crónico de presión  isquemia endomiocárdica

aórtica mantenida = fibroelastosis endomiocárdica (agrava
disfunción)
fetal
Aumento presión AI  inversión del shunt del FO (izq-der)
Predispone a hipodesarrollo de cavidades izquierdas con
hipoplasia de la válvula mitral, VI y arco aórtico
Diagnóstico Tratamiento
• Ecocardiograma • Valvuloplástia fetal
fetal intrauterina para
• Flujo retrógrado evitar la progresión
Estenosis en arco aórtico de cavidades
izquierdas a
aórtica transverso
• Disfunción del VI hipoplasia
fetal severa
• Flujo mitral
monofásico
• Flujo izq-der a
nivel del FO
Estenosis aórtica neonatal
• Menos del 10% se presentan en el período neonatal
• Elevada morbimortalidad
• Generalmente hay anillo aórtico hipoplásico o

engrosamiento de las cúspides valvulares con aspecto
mixomatoso
• Hay cierto grado de fibroelastosis endomiocárdica
Incremento retorno venoso Dependencia del VD y ductus Grado variable de flujo

Después del nacimiento
pulmonar y precarga del VI para mantener el GC retrógrado en arco aórtico
Estenosis aórtica neonatal
Clínica Diagnóstico Tratamiento
• Aumento de dx • EKG: eje derecho, signos • Rango amplio de
prenatales  manejo de hipertrofia ventricular opciones acorde a las
posnatal inmediato derecha con T invertidas variantes anatómicas
• Leve cianosis y en DI, AVL, V5 y V6
taquicardia  progresión • Rx tórax: cardiomegalia
a SDR, diaforesis, con aumento de la
irritabilidad, shock circulación pulmonar y
cardiogénico congestión pulmonar
• Soplo sistólico grado retrógrada
III/IV en borde • Ecocardiograma:
paraesternal izquierdo severidad de la lesión
Estenosis aórtica
infantil
• Según criterios ecocardiográficos:
• Leve: gradiente medio <25 mmHg
• Velocidad máxima < 3 m/s y área
del orificio aórtico => 1.5 cm2
• Moderada: gradiente medio 25 - 40
mmHg
• Velocidad máxima 3-4 m/s y área
del orificio aórtico 1-1.51.5 cm2
• Severa: gradiente medio >40 mmHg
• Velocidad máxima >4 m/s y área
del orificio aórtico < 1 cm2
Estenosis aórtica infantil
• Cavidades izquierdas bien desarrolladas y de tamaño adecuado
En primer momento la hipertrofia

Estenosis moderada o severa 
Si el orificio valvular no aumenta compensatoria será suficiente
VI hipertrófia concéntrica (se
de forma proporcional al para mantener el GC pero llevará
adapta a la sobrecarga de presión
crecimiento del paciente  a una disminución de la
mediante aumento de masa
genera más presión distensibilidad con alteración de
muscular)
la relajación
La sobrecarga de presión,
aumento de la masa miocárdica y
El incremento del flujo pulmonar
elevado tono adrenérgico  La distensión de la AI puede
en conjunto con el aumento de la
incremento de la demanda de mantener abierto el FO  CC
presión AI pueden llevar a HTP
oxígeno compensado con mayor izquierda-derecha
importante
flujo coronario  si no =
isquemia miocardica
• Dificultad para la alimentación,
sudoración y tiraje durante las
tomas
• Incremento del trabajo
respiratorio con tomas
insuficientes = escasa ganancia
ponderal
• Irritabilidad, palidez, frialdad,
taquicardia, polipnea, pulsos
• Manifestacione débiles
• Falla derecha por HTP =
s clínicas hepatomegalía
Tercer ruido secundario al llenado

Soplo sistólico eyectivo 3-5/6 en
Segundo ruido con clic eyectivo precoz en un ventrículo poco
3-4to EIC izq
distensible
Manifestaciones
clínicas niño mayor
•
• Disnea de esfuerzo
• Síncope
• Endocarditis infecciosa
• Muerte súbita
Diagnostico
estenosis aórtica
infantil
• EKG: hipertrofia
ventricular izquierda con
desviación del eje a la
izquierda e incremento
de los voltajes de las
ondas S en V1 y de la
onda R en V5 y V6
• Ecocardiograma:
severidad de la lesión
Tratamiento
• Invasivo en:
• Estenosis moderada a severa en
presencia de sintomas
• Asintomático con grandientes
hemodinámicos => 60 mmHg
• Asintomático con estenosis moderada a
severa si hay disfunción sistólica o
cambios de isquemia subendocárdica en
EKG o en prueba de esfuerzo
• Valvuloplastía con balón
• Es la más frecuente de las obstrucciones del tracto de salida
del VD
• Lesión congénita simple de fácil y sencillo manejo
• Congénita, etiología desconocida
• Asociada a síndrome de Noonan, TOF
• Estenosis pulmonar aislada en el 8-12% de todas las
cardiopatías congénitas
Introducción
Estenosis valvular • Puede ser valvular, subvalvular o supravalvular
pulmonar • Generalmente fusión variable de las hojuelas
de la válvula en su borde libre  con el tiempo
las comisuras adyacentes sufren un efecto de
engrosamiento y luego esclerosis = limitación
en su movilidad sistólica y diastólica con
predominio de rigidez de toda la estructura
valvular
• EP infundibular aislada es infrecuente, suele
asociarse a gran CIV (TOF)
• EP supravalvular (arterias pulmonares) en el 2-
3% de las CC
• Sd. Williams, Noonan, Alagille, Ehlers-
Danlos, Silver-Russell o rubeóla congénita
• Clínica
• Suelen ser asintomáticos
• Disnea de esfuerzo y fatigabilidad
• ICC o angina de esfuerzo
• RN con EP crítica = rechazo a la alimentación,
taquipnea y cianosis
• Examen físico
Manifestaciones • EP crítica: RN con cianosis y taquipnea
• Chasquido de eyección sistólico en la zona superior del
borde esternal izquierdo
• S2 ampliamente desdoblado
• Soplo sistólico de eyección (2-5/6) en borde esternal
izquierdo e irradiado a la espalda
• Cuando más intenso y más prolongado sea el
soplo = mas intensa la estenosis
Diagnóstico
01 02 03
EKG: derviación del eje a la Rx tórax en RN critico: Ecocardiograma: gruesas
derecha e hipertrofia campos pulmonares valvas de la válvula
ventricular derecha oligohémicos con un grado pulmonar con movimiento
• En los RN con EP crítica pueden variable de cardiomegalia sistólico restringido
tener HVI por un VD hipoplasico y • Gradiente de presión a través de
un VI relativamente grande la válvula estenótica
Tratamiento
• PEG1
• Valvuloplastia con balón es el
procedimiento de elección a
cualquier edad
• Valvulotomía quirúrgica
Complicaciones
3 4
1 2
Extubación Desaturacion Disfunción Obstrucción

• No recomenda, • 1-2 semanas ventrículo residual (bb)
dejar PEG1 min 24 derecho
horas
Ventrículo derecho suicida

Gracias!

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Cardiopatías

•Hipertrofia de la capa media que protruye hacia

•Seudocoartación o buckling de la aorta:

Teoría de Skodiaca (1855)

Juvenil o del adulto (posductal)

• Tras la salida de la subclavia izquierda, distal al ductus, más

clasificación Infantil (preductal)

La anomalía asociada más frecuente es la Válvula aortica bivalva, que se presenta

Cierre ductus  aumento No hay disminución de

Disminución flujo a aorta

Flujo sanguíneo Cuadro de dificultad

Pulsos saltones en R2 aumentado de Gradiente de

Hiperdesarrollados Pulsos saltones en Precordio Aumento de

BUENA RESTRICCIÓN DE CORRECCIÓN DE CONGESTIÓN INOTRÓPICO SI PGE1 0,1

• No en neonatos e infantes debido a riesgo de

• Neonatos e infantes hacia los 3-6 meses

Endocarditis bacteriana  válvula AO bicúspide

• Arco proximal: entre la arteria

• Arco distal: carótida izquierda y

• Itsmo: entre la subclavia izquierda y el

Ventrículo único Canal AV

Resistencia vascular pulmonar elevada inicial =

RVP caen, al existir CIV  aumenta el flujo sanguíneo

Severa insuficiencia cardíaca con gran hiperflujo

Lesión isquémica de los riñones o lecho esplácnico,

Tipo B, origen aberrante

Obstrucción recurrente del 1/3 de los infantes operados

Obstrucción del tracto de Relacionada con el grado de

Lesión valvular Alteración genética

Estenosis Incremento crónico de presión  isquemia endomiocárdica

• Generalmente hay anillo aórtico hipoplásico o

Incremento retorno venoso Dependencia del VD y ductus Grado variable de flujo

En primer momento la hipertrofia

Tercer ruido secundario al llenado

Extubación Desaturacion Disfunción Obstrucción

Ventrículo derecho suicida

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