Cardiopatias Congenitas

CURSO DE PATOLOGÍA II
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Dra. Ana Isabel Velázquez.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Embriogenia defectuosa entre las semanas de gestación 3 y 8.

• Las más graves son incompatibles con la supervivencia intrauterina.
• Defectos de cavidades individuales o regiones aisladas son
compatibles con la maduración embriológica.
Tabicación. «agujeros en el
Las obstrucciones corazón»: CIA, CIV
individuales.
Las anomalías del
infundíbulo o tracto del
flujo de salida. Estenosis valvulares
• Incidencia del 5%.

• Anomalías neonatales de mayor prevalencia.
• 1 % de las personas presentan formas

significativas de cardiopatía congénita.
• Formas leves de cardiopatía congénita (como

las válvulas semilunares bicúspides, con una
incidencia del 1-2%).
Doce trastornos son responsables de un 85% del total de casos.
• Precursores cardíacos: mesodermo lateral.

• Formación semilunar de células: el 1º y el 2º campos cardíacos hacia
el día 15 de desarrollo.
Endocardio
Células progenitoras
multipotentes Miocardio
Células de
musculo liso
• Cada campo cardíaco es señalado diferencialmente por la expresión

de distintos grupos de genes.
• Así, el primer campo cardíaco expresa el, mientras que el segundo
expresa el secretada
PRIMER SEGUNDO
CAMPO CAMPO
factor Hand2 y la
Factor de transcripción
proteína factor 10 de
Hand 1
factor de crecimiento fb
Desarrollo cardiaco
• PCC: VI.
• SCC: infundíbulo, el ventrículo derecho y la mayor parte de las
aurículas.
• Hacia el día 20, la semiluna de células inicial se desarrolla y da origen
a un conducto que late, que gira hacia la derecha y que comienza a
formar las incipientes cavidades cardíacas unos 8 días más tarde.
D 15 D 21 D 28 D 50
• Sincronización.
• Factores de transcripción,
Vías de señalización:
• Wnt,
• Hedgehog
• VEGF.
• El factor morfógeno óseo.
• El TGF-b.
• El factor de crecimiento de fibroblastos y la vía Notch.
Etiología y patogenia.
• Anomalías genéticas esporádicas son las principales causas de
cardiopatía congénita.
• Mutaciones de un solo gen, de pequeñas pérdidas cromosómicas y de

adiciones o deleciones al conjunto de los cromosomas (trisomías y
monosomías).
• Los mecanismos subyacentes a la cardiopatía son aun turbios.

• Factores ambientales + genéticos.
Ejemplos:
• Rubéola, DG y la exposición a teratógenos (incluidos algunos
fármacos de uso terapéutico).
• Factores nutricionales (FOLATOS)
Características clínicas.
Malformaciones causantes de derivación de izquierda a derecha
Malformaciones causantes de derivación de derecha a izquierda
Malformaciones causantes de obstrucción

Derivación:
• Comunicación anómala entre cavidades o vasos sanguíneos.
• La sangre fluye a favor del gradiente de presión: del lado izquierdo de
la circulación (sistémica) al lado derecho (pulmonar), o viceversa.
• Derivación de derecha a izquierda: hipoxia y cianosis.
• Embolia paradójica.
Acropaquia:
• Deformidad con hipertrofia distal en las puntas de los dedos (por
hipoxia), llamada osteoartropatía hipertrófica.
• Policitemia
DERIVACIONES DE DERECHA -IZQUIERDA
. Tetralogía de Fallot.
Transposición de grandes
arterias.
Tronco arterial persistente.
Atresia tricuspídea .
Conexión venosa pulmonar
anómala total
DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA.

CIA
CIV
CAP
• Incrementan el flujo sanguíneo pulmonar.

• Inicialmente no se asocian a cianosis.
• Elevan crónicamente el volumen y la presión en la circulación
pulmonar normal, de baja presión y baja resistencia.
• HTP pulmonar Hipertrofia de la
media en las arterias.
Vasoconstricción.
DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

• VD responde a los cambios vasculares pulmonares: hipertrofia
ventricular derecha progresiva.
• RVP se aproxima a los niveles sistémicos.
• La D I-D original D D-I
Introduce sangre
poco oxigenada en
la circulación
sistémica.
síndrome de
Eisenmenger
DEFECTOS DE LA ICD
HT Pulmonar CP CONGENITA Muerte
Irreversible IRREPARABLES
CARDIOPATÍA CONGÉNITA OBSTRUCTIVA.

• Estrechamientos anómalos de cavidades, válvulas o vasos sanguíneos.
Coartación de la aorta.
• Estenosis de las válvulas aórtica
• Estenosis de las válvulas pulmonar.
• La obstrucción completa se llama atresia.
• TF: estenosis pulmonar + derivación D-I (una CIV. )
• Algunos defectos inducen hipoplasia, si tiene lugar antes del
nacimiento, y atrofia, si es de desarrollo posnatal.

CIA
CIV
CAP
CIA aumenta solo los volúmenes de flujo de salida ventricular y

pulmonar.
CIV y el CAP incrementan tanto el flujo como la presión de la sangre
pulmonar.
• La gravedad depende de su tamaño y localización.

• Ausencia de síntomas hasta insuficiencia cardíaca fulminante.

CIA
• Aberturas anómalas fijas en el tabique
interauricular.
• Formación de tejido incompleta.
• Paso de sangre entre las AI y AD.
• Asintomáticas hasta la edad adulta.
• La CIA no confundir con el agujero oval
persistente.
• CIA y AOP son anomalías en la formación del
tabique interauricular.

CIA
MORFOLOGÍA
• Se clasifican según su localización.
• Ostium secundum (el 90% del total de CIA)
• No se suelen asociar a otras anomalías y pueden ser de cualquier tamaño,
múltiples o fenestradas.
• Ostium primum (5% de las CIA) se sitúan adyacentes a las válvulas AV y
suelen asociarse a anomalías de estas y/o a CIV.
• Defectos del seno venoso (5%) cerca de la entrada de la VCS y pueden
asociarse a retorno venoso pulmonar anómalo a la aurícula derecha.

CIA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
• D I-D.
• RVP es menor a RVS y porque la
elasticidad (distensibilidad) del VD es
mucho mayor que la del VI
• El flujo de
CIA

CIA
• Flujo de sangre pulmonar 2 a 8 v el normal.

• Soplo debido al exceso de flujo a través de la válvula pulmonar y/o la CIA.
• Sobrecarga de volumen derecha, bien tolerada y no suele hacerse sintomática antes de los 30
años.
• La hipertensión pulmonar irreversible es inhabitual.
• Cierre de la CIA (quirúrgico o con catéter)
• Diagnostico temprano para evitar complicaciones (IC, embolia paradójica EVP vascular
irreversible.
• Mortalidad es baja y la supervivencia a largo plazo es comparable a la de la población normal.
AGUJERO OVAL PERSISTENTE.

• Cierra permanentemente en alrededor del 80% de los niños hacia los
2 años de edad.
• 20% restante, el colgajo no sellado puede abrirse si las presiones del
lado derecho se elevan.
• HP sostenida o aumentos transitorios de las presiones en el lado
derecho (defecar, toser o estornudar) D D-I izquierda, con
posibilidad de embolia paradójica.
AGUJERO OVAL PERSISTENTE.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR.
• Cierre incompletos del tabique
interventricular.
• Comunicación libre de sangre entre los VI y
VD.
• Formas más habituales de cardiopatía
congénita.

• Edad pediátrica: asociadas a otras anomalías congénitas (TF)
• 20 y el 30% son aisladas.
• Si una CIV se detecta en el adulto, suele tratarse de un defecto
aislado.

• Repercusión clínica: tamaño o malformaciones en el lado
derecho.
• CIV grandes: Sx desde el nacimiento.
• Lesiones menores suelen ser bien toleradas durante años y a

menudo no se identifican hasta fases mucho más tardías de la
vida

• 50% de las CIV pequeñas: cierre espontáneo.

• Las comunicaciones grandes: HVD e HTP precoces.
• CIV no cerradas: HTVP irreversible.
• Inversión de la derivación D-I: cianosis y muerte.
• Cierre quirúrgico o por cateterismo de la CIV.
• Mayor tamaño debe procederse a corrección temprana, a fin de evitar el
desarrollo de EPV obstructiva irreversible.
DERIVACIONES DE IZQUIERDA A
DERECHA
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• En RN a termino sanos, el conducto se contrae
poco después del nacimiento y queda
funcionalmente cerrado tras 1 o 2 días.
• Ligamento arterioso.
• Se retrasa o no se produce x hipoxia.
• CAP se asocia a otras anomalías congénitas,
(CIV que elevan las presiones vasculares
pulmonares)
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• 7% de las cardiopatías congénitas.
• 90% de ellos son aislados.
• Soplo agudo continuado con sonido «de maquinaria».
• Las consecuencias clínicas de un CAP dependen de su diámetro y del estado
cardiovascular de la persona.
• Asintomático en el nacimiento.
• CAP estrecho no tiene consecuencias para el crecimiento y el desarrollo del niño.
• No hay cianosis.
• Si son grandes pueden causar Sobrecarga de volumen e HTP.
• Administrando prostaglandina E.
DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
CIANÓTICA.
Tetralogía de Fallot.
La transposición de grandes
arterias
Tronco arterial persistente.
La atresia tricuspídea.
La conexión venosa pulmonar
anómala total
TETRALOGÍA DE FALLOT
1. CIV.
2. Obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis
subpulmonar)
3. Aorta que «cabalga» la CIV.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
Consecuencia del desplazamiento anterosuperior del
tabique infundibular.
MORFOLOGÍA
• Corazón aumentado de tamaño y presente «forma de
bota»
• Hipertrofia ventricular derecha.
• La CIV suele ser grande, con la válvula aórtica en el
borde superior.
• Estenosis subpulmonar (estenosis de la VP, a veces
atresia completa)
• CAP En ocasiones también hay insuficiencia valvular o
CIA. En el 25% de los casos se encuentra un cayado
aórtico derecho.
• Sin tratamiento, pueden sobrevivir hasta la edad adulta.
• El 10% de los pacientes no tratados alcanzan los 20 años.
• 3% llega a los 40.
• Estenosis subpulmonar.
Leve: ~ CIV aislada D I-D, sin cianosis (la llamada «tetralogía rosada»).

Estenosis subpulmonar.
• GRAVE: D D-Icianosis (TF clásica, cianosis).
• Hipoplasia de las arterias pulmonares y mayor es el acabalgamiento de la aorta.
• La obstrucción empeora progresivamente al crecer el niño.
• Estenosis subpulmonar protege la vasculaura pulmonar.
• La reparación completa es posible, aunque se ve complicada en casos con atresia
pulmonar y arterias bronquiales dilatadas.
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
• Discordancia ventriculoarterial.
• Aorta: posición anterior y se origina en VD
• Arteria pulmonar: posterior y se origina en el VI.
• Las conexiones aurícula-ventrículo son normales.
• Formación anómala de los tabiques troncales y aortopulmonares.
• Condición incompatible con la vida.
• Derivación que favorezca la mezcla adecuada de la sangre.
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
PRONOSTICO
• «mezcla» de la sangre.
• magnitud de la hipoxia celular.
• capacidad del VD de mantener la circulación sistémica.
• TGA y una CIV (del orden del 35%) a menudo presentan una derivación estable.
• AOP o CAP (65%) tienden a cerrarse.
• HVD con el tiempo.
• VI ve adelgazada su pared (atrófica)
• Sin cirugía, la mayoría de los pacientes mueren en unos meses.
ATRESIA TRICUSPÍDEA
• Oclusión completa del orificio de la vv Tricuspide.
• División desigual del conducto auriculoventricular.
• Hipoplasia VD.
• Se puede mantener la circulación si hay D D-I = CIA o AOP
• CIV: VI y AP que nace del ventrículo derecho hipoplásico.
• La cianosis desde el nacimiento, y se registra una elevada mortalidad
precoz.
ESTENOSIS
• Válvulas cardiacas.
• Grandes Vasos.
Coartación de la Aorta.
Estenosis y Atresia
Pulmonares.
ESTENOSIS
COARTACIÓN DE LA AORTA.
• 2H:M
• Mujeres con Sd. de Turner.
Dos formas clásicas:
1. Una forma «infantil» (a menudo sintomática) con hipoplasia tubular del cayado aórtico
proximal a un CAP.
2. Una forma «adulta», con un pliegue rugoso aislado de la aorta, inmediatamente en oposición
al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) distal a los vasos del cayado
• La afectación de la luz aórtica es variable, dejando a veces solo un pequeño canal o produciendo,
en otras ocasiones, solo un mínimo estrechamiento.
• 50% VVA bicúspide, a estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral o aneurismas en
baya del polígono de Willis
ESTENOSIS
SÍNTOMAS CLINICOS
• Gravedad de la estenosis y del CAP.
• La coartación de la aorta con CAP genera signos y síntomas
inmediatamente después del nacimiento.
• Cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo.
• No hay sobrevivencia al período neonatal sin intervención quirúrgica
o cateterismo para cerrar el CAP.
SINTOMAS
• Coartación de la aorta sin CAP son asintomáticos (si no es grave)
• Hipertensión de las extremidades superiores, con pulso débil e hipotensión
en las inferiores.
• Claudicación y frío.
• arterias intercostales y mamarias internas aumentadas.
• Soplos en la sístole; en ocasiones también existe un «frémito» vibrato.
• HVI concentrica.
ESTENOSIS
ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES
• Obstrucción de la VVP.
• Leve a grave.
• Aislada o parte de una anomalía más compleja sea (TF o TGA).
• HTVD
• Dilatación postestenótica de AP debida a lesión de la pared por «propulsión a
chorro» de la sangre.
• VV Completa Atresia=, no hay comunicación VD y los pulmones.
• VD hipoplásico a CIA.
• CAP es la manera en que a sangre llega a los pulmones.
ESTENOSIS
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS
1. Valvular.
2. Subvalvular.
3. Supravalvular.
Aislada en el 80% de los casos.
Las valvas pueden ser hipoplásicas (pequeñas).
Displásicas (engrosadas, nodulares)
Número anómalo (en general, acomisurales o unicomisurales).
Grave : Hipoplasia del VI y la AA
Fibroelastosis endocárdica ventricular izquierda densa, con aspecto de porcelana
ESTENOSIS
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS
• Subaórtica se suele asociar a soplo sistólico pronunciado y, a veces, a

frémito.
• HTVI.
• Bien toleradas, (para prevenir la endocarditis)
• Evitarde la actividad extenuante.
• HTVI MSC
ESTENOSIS
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS.

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CURSO DE PATOLOGÍA II

• Embriogenia defectuosa entre las semanas de gestación 3 y 8.

• Incidencia del 5%.

• 1 % de las personas presentan formas

• Formas leves de cardiopatía congénita (como

• Precursores cardíacos: mesodermo lateral.

• Cada campo cardíaco es señalado diferencialmente por la expresión

• Mutaciones de un solo gen, de pequeñas pérdidas cromosómicas y de

• Los mecanismos subyacentes a la cardiopatía son aun turbios.

Malformaciones causantes de derivación de izquierda a derecha

Malformaciones causantes de derivación de derecha a izquierda

Malformaciones causantes de obstrucción

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA.

• Incrementan el flujo sanguíneo pulmonar.

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

CARDIOPATÍA CONGÉNITA OBSTRUCTIVA.

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

CIA aumenta solo los volúmenes de flujo de salida ventricular y

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

• La gravedad depende de su tamaño y localización.

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

• Flujo de sangre pulmonar 2 a 8 v el normal.

AGUJERO OVAL PERSISTENTE.

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

• Lesiones menores suelen ser bien toleradas durante años y a

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

• 50% de las CIV pequeñas: cierre espontáneo.

DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA

• Subaórtica se suele asociar a soplo sistólico pronunciado y, a veces, a

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