CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

María Luisa González R.

Enfermera
 OBJETIVOS
 Conocer el perfil epidemiológico de las cardiopatías
congénitas.

 Identificar los factores de riesgos en las patologías

cardiológicas de mayor prevalencia.

 Identificar los mecanismos fisiopatológicos de las

patologías cardiológicas pediátricas más prevalentes.

 Valorar la importancia de las acciones de enfermería

orientadas a la detección oportuna de complicaciones en
pacientes pediátricos portadores de cardiopatías
congénitas.

 Proporcionar atención de enfermería integral al paciente

pediátrico portador de cardiopatía congénita mediante el
PAE.
 GENERALIDADES
Corazón posee un funcionamiento normal cuando:

• Posee contractilidad normal.

• Mantiene en reposo o aumenta el volumen eyectado

ante esfuerzos, con presión de llenado normal.

• Conserva la capacidad de relajarse adecuadamente.

• Conserva su distensibilidad

• Mantiene la capacidad de modificar la frecuencia.

 Determinantes del Gasto Cardíaco

Automatismo Contractilidad
Precarga
Aferencias SNA Postcarga

GC = FC VE
 VALORACIÓN DEL GASTO CARDIACO

Depende de: Definición Estimación

clínica
PRECARGA Volumen cardiaco diastólico final, PVC (PAD).
depende del Sistema Venoso y
distensbilidad.
POST CARGA Oposición al vaciamiento (presión PAM
aórtica) depende de la resistencia Perfusión tisular
arteriolar.
Debito urinario
CONTRACTILIDAD Depende de la fibra miocárdica Ecocardiografia
(+Ca) . neonatal
Pulsos perif.
llenado capilar
FRECUENCIA Determina la regularidad de la Monitorización:
CARDIACA contracción miocárdica y el tiempo De ritmo y
de llenado diastólico. frecuencia ECG
 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

• Definición:
• Son aquellas malformaciones cardíacas que
están presentes desde el nacimiento y que
se originan durante las primeras 8 a 10
semanas de gestación por factores que
actúan alterando o deteniendo el desarrollo
embriológico del aparato cardiovascular.

Pueden se detectadas tiempo después

 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
EPIDEMIOLOGÍA
• Se presentan en 1 % de RN vivos
• > frecuencia en hombres que mujeres
• 5 % de los niños presentan además anomalías
cromosómicas (síndromes)
• Etiología multifactorial: genéticas y ambientales
– Ambientales: fetos expuestos al alcohol y otras
drogas, como : talidomida, difenilhidantoína, litio,
tienen una mayor incidencia de cardiopatías
congénitas
 Infecciones virales:virus Rubéola, en el primer
trimestre.
 Enf. maternas como Diabetes, Lupus eritematoso.
 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
EPIDEMIOLOGÍA
• El 25% de los portadores de cardiopatía congénita
presentan alguna otra malformación en algún otro
sistema.
• Incidencia de 5%
• El 35 % de la C.C. necesita cirugía en el primer año de
vida.
• Mortalidad de un 80% ,sin tratamiento.
• 1/3 fallece en el primer mes de vida, y la mitad de estos
en la primera semana.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CONSIDERACIONES
• Anomalía de la estructura o el funcionamiento
cardiaco
• Diagnóstico prenatal fundamental.
• Bien toleradas durante la vida fetal, donde la
placenta realiza el intercambio gaseoso.
• Estructuras fetales exclusivas: conducto venoso,
agujero oval y el conducto arterioso.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ETIOLOGÍA

• Multifactorial
• Rubéola materna
• Exposición a radiaciones
• Ingesta de alcohol o drogas
• Alteraciones genéticas : trisomías 13, 18, 21
• Elcorazón
empieza a latir
alrededor de
los 22 a 24días
e inicia la
circulación
sanguínea en
el embrión.
 FACTORES RIESGOS MATERNOS
PRENATAL
• Hijo previo con cardiopatía congénita.
• Cardiopatía Congénita (padre o madre).
• Crecimiento fetal anormal
• Identificación de otra malformación congénita.
• Identificación de anomalía cromosómica
• Ritmo o frecuencia cardiaco fetal anormal.
• Examen cardiaco anormal en ecografía habitual.
 FACTORES RIESGOS MATERNOS
PRENATAL
• Condición materna relacionada con:
 Diabetes Mellitus
 Hipertiroidismo
 Epilepsia o tratamiento anticonvulsivante.
 C. Congénita materna.
 Infecciones virales
 MANEJO MEDICO PRENATAL

• Ecocardiografía fetal en búsqueda de

malformaciones congénitas complejas.
• Especialista calificado a quien referir a la madre
con factores de riesgo.
• Evaluación a partir de las 20 semanas de
gestación.
• Favorecer el desarrollo del parto de término.
 DIAGNÓSTICO DE C. CONGÉNITAS

• Valoración Clínica: Cianosis, soplo, perfusión y anomalías asociadas,

• Monitorización
• Medición de PA en 4 extremidades
• Rx. de tórax
• Electrocardiograma
• Prueba de hiperoxia
• Ecocardiografia
• Eco doppler
• Holter
• Cateterismo cardiaco
• TAC
• Estudio electrofisiologico, etc.
 CONSTANTES FISIOLOGICAS
• PRESION ARTERIAL
• Máxima Mínima Media
• Recién Nacido 75 50 58
• 3 Meses 75 50 58
• 6 Meses 80 50 60
• 1 y 2 años 90 60 73
• 5 años 95 60 75
• 10 años 100 65 80
• 14 años 110 70 90
 CONSTANTES FISIOLOGICAS

• PULSO
• Recién Nacido 135 -130 P.M
• 3 Meses 130 P.M
• 6 Meses - 1 año 125 P.M
• 2 años 120 P.M
• 5 años 100 P.M
• 10 años 90 P.M
 CONSTANTES FISIOLOGICAS

• DIURESIS

• 20 ml / h. En el adulto

• 1 ml / Kg. / h. En el niño

MINIMO
PROPOSITOS DE LA MONITORIZACION

• Alertar

• Diagnóstico continuo

• Pronóstico

• Guía terapéutica
 CLASIFICACION C.C.
• C. Congénitas No Cianóticas
 Con sobrecarga de volumen:
• C.I.A.
• C.I.V.
• DUCTUS
• CANAL AURÍCULO-VENTRICULAR
 Con sobrecarga de presión
• COARTACIÓN DE AORTA
• ESTENOSIS AÓRTICA
• ESTENOSIS PULMONAR
 CLASIFICACION C. C.

• C. Congénitas Cianóticas
 Flujo Pulmonar Disminuido
• TETRALOGÍA DE FALLOT
• ATRESIA TRICUSPÍDEA
 Flujo Sanguíneo Mixto
• TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
ARTERIAS
• TRONCO ARTERIOSO
• HIPOPLASIA DE VI
 Soplos Cardiacos
• Elementos diagnósticos centrales para sospechar la
existencia de una C.C.
• La auscultación de un soplo en pediatría es un hallazgo
bastante frecuente. *
• Son vibraciones auditivas , variables debidas a
turbulencias en el flujo sanguíneo al pasar por las
cámaras del corazón y grandes vasos.
• Escala de valoración de soplos: I/VI – VI/VI
• “Soplo funcional” o “soplo inocente”: Son comunes en
los niños y no requieren tratamiento alguno ni cambios
en el estilo de vida.
• En la mayoría de los casos los soplos funcionales
desaparecen al llegar a edad adulta.
 Soplos Cardiacos
• Los Soplos Inocentes se definen como aquellos que se
auscultan en un corazón absolutamente normal, durante la
infancia o adolescencia, y que no tiene ninguna
trascendencia clínica.
• La literatura hace la diferencia con Soplo Funcional, el que
define como aquel soplo presente en un corazón sano, pero
que se presenta en forma secundaria a una patología no
cardiaca (ej. anemia, fiebre.)
• FRÉMITO: Sensación palpable del soplo (gran intensidad)
• Pueden tener distinto origen: la transmisión de la voz,
algunos ruidos pulmonares, el roce de pleuras inflamadas.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
• Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías
congénitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas.
– CIA – CIV - DAP
• El cortocircuito de izquierda a derecha.:
• Es es el paso de sangre oxigenada desde el lado
izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo
izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste
(aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria
pulmonar).
• Sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la
circulación arterial sistémica periférica.
• Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del
cortocircuito van a depender de la magnitud de este y
del nivel anatómico en que ocurre.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
• Son las más complejas.
• Su característica común la presencia de cortocircuito de
derecha a izquierda a nivel cardíaco, con la consiguiente
hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosis
marcada de piel y mucosas.
• Fisiopatológica% estas cardiopatías en tres grupos :
• A) C. obstructivas del lado derecho con comunicación al
lado izquierdo del corazón, como ocurre con estenosis
pulmonar severa asociada a CIV
• B) Cardiopatías con mezcla total, en que retornos venosos
sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad común
como ocurre en un ventrículo único
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
• C) Cardiopatías por falta de mezcla, con circuitos
pulmonar y sistémico en paralelo, como ocurre en la
transposición de grandes arterias.

• Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar

disminuído, y en sus formas más severas requieren de
la permeabilidad del ductus con cortocircuito de
izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar
compatible con la vida (ductus dependiente).

• Al permanecer el ductus permeable permite un buen

flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la
medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar
disminuye y la cianosis aumenta.
 C.I.A.

• 10 % de C.C.
• Cierre anormal del
tabique interauricular
• Shunt izquierda -
derecha
• En general lactantes
y preescolares son
sintomáticos.
• Cuadros respiratorios
a repetición.
 C. I. V.
• 30% de las C.C.
• Defecto congénito del tabique
interventricular
• Shunt izquierda-derecha
• Manifestaciones r/c con la
magnitud del cortocircuito.:
e
cuadros respiratorios a
repetición, trastornos
alimentación, mal incremento
ponderal
• Soplo en el segundo ruido
cardiaco
 TRATAMIENTO
CIA CIV
• Tienen indicación • Diuréticos:
quirúrgica entre los 2 y 4 – < líquido intersticio
años. pulmonar
• Paciente dg. periodo – Mejorar mecánica
lactantes, cierre ventilatoria
espontáneo alrededor de – < volumen intravascular.*
los 2 años. • Digitálicos: ICC.
• Cierre quirúrgico
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

VALORACIÓN:
• Fatiga con la alimentación.
- Cansancio/ Pausas.
- Tomas prolongadas.
- Diaforesis
- Alteración en el patrón respiratorio.
• Disnea con el esfuerzo.
• Inadecuado desarrollo pondoestatural.
• Infecciones respiratorias a repetición.
• Cianosis: Sat O2 (arterial) < 75%
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
•
Palpitaciones: Percepción de los latidos cardíacos propios.
(Arritmias)
• Taquicardia
• Lipotimia:
 Compromiso de flujo sanguíneo sistémico.
 Hipertensión arterial pulmonar
• Dolor precordial.
En Pediatría muy rara vez se asocia a patología cardiaca.
Origen cardiaco:
 Arritmias cardiacas.
 Estenosis aórtica apretada.
 Anomalías congénitas de las arterias coronarias.
 Miocarditis o pericarditis.
 Enfermedad de Kawasaki .
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

• Valoración
• Soplos cardíacos
– Localización
– Fase del ciclo cardiaco
– Intensidad
– Irradiación
• Hipocratismo digital
• Frecuencia cardiaca
• Pulsos periféricos
• P. Arterial :
• Frecuencia respiratoria
• Apnea.
 DUCTUS
• Permanencia del conducto arterioso fetal
• 10% de las cardiopatías congénitas
• > prevalencia en madres con contacto virus rubéola(60-
80%)
• Los factores que > incidencia :
– RNPT
– SDR :surfactante
– Asfixia perinatal
– Aumento de carga de líquidos endovenosos
– Asociación de otras malformaciones cardiacas
• Vaso que comunica la arteria pulmonar con la aorta
descendente en la vida fetal
 DUCTUS
• Cierre funcional a las 24 horas de vida.
• Cierre anatómico a las tres semanas.
• Shunt izquierda-derecha.
• Valoración: pulsos amplios, taquicardia, soplo sistólico,
ritmo de galope, apneas y bradicardia, taquipnea y
cuadros respiratorios recurrentes ( lactantes) y
posteriormente signos de falla cardiaca.
 DUCTUS
• DIAGNOSTICO
• Rx tórax revela cardiomegalia
• Ecocardiograma Doppler:
• Visualización del ductus
• Visualización y la magnitud del cortocircuito de izquierda a
derecha.
• TRATAMIENTO
• RNPT:
Indometacina/ Ibuprofeno en las primeras semanas de
vida.
El 25 % de los pacientes presenta reapertura.

• RN Término, lactante o preescolares:

Cierre quirúrgico a la brevedad
* Ductus asintomático < 6 meses: cierre espontáneo
 ADMINISTRACIÓN INDOMETACINA

• Potente inhibidor de la síntesis de prostaglandinas y de

la migración de leucocitos a áreas inflamadas.
• Dosis: 0,2 mg /k EV, de acuerdo a la edad gestacional,
en tres dosis.
• Precauciones en administración.
 Monitoreo CR.
 Suspender alimentación
 Infusión por BIC en 30 m.: S.F./ S.G 5%
 Medir diuresis
 COARTACIÓN DE AORTA
• Estenosis ubicada en la porción proximal de la aorta
descendente.
• 4 % de las C.C.
• Se asocia a otras malformaciones: estenosis mitral,
tricúspides.
• Disparidad de pulso:
– Pulsos firmes en ES
– Pulsos femoral, poplíteo y pedio débiles
 COARTACIÓN DE AORTA
• Soplo sistólico eyectivo paraesternal irradiado al
dorso.
• Evidencia clínica al cierre del ductus.
• Ex. ECG: hipertrofia VD
Ecocardiografia: Visualiza la magnitud.
• Tto. Médico: diuréticos y digitalicos.
Severo: Uso Prostaglandinas.
Quirúrgico
 C. CONGÉNITAS CIANÓTICAS
• Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas
(“desaturada”) a cavidades izquierdas.
• Desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.
• Cortocircuito de derecha a izquierda
• CIANOSIS:
– Piel y mucosas.
– Central o periférica
– No asociada a dificultad respiratoria
• Hipoxemia: < 85%
 TETRALOGIA DE FALLOT

• 5% de las cardiopatías congénitas.

• Cardiopatía congénita cianótica más frecuente
después del 1er año de vida.
• Incluye:
• Comunicación interventricular.
• Estenosis de la arteria pulmonar
• Hipertrofia del ventrículo derecho.
• Cabalgamiento de la aorta
 TETRALOGIA DE FALLOT

– La fisiopatología de la T/F depende de la severidad

de la estenosis pulmonar
– Soplo sistólico con 2º R disminuido
• < soplo = > cortocircuito D-I
• Tto.: Médico: prevenir complicaciones (crisis
anoxemicas, anemias) hasta la resolución quirúrgica.
*Transposición de Grandes Arterias

• Epidemiología:
• Es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente en el nacimiento
• Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías
congénitas
• Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
• Es más frecuente en varones (2:1)
• Es una cardiopatía grave que requiere un
diagnóstico y tratamiento muy precoz.
Transposición de Grandes Arterias

• Aorta sale del VD

• Arteria pulmonar del VI
• Hipoxemia severa temprana
• Supervivencia: persistencia
del foramen oval y del
conducto arterioso con
prostaglandinas hasta la
resolución quirúrgica.
 ADMINISTRACIÓN
PROSTAGLANDINAS
• Mantener permeable ductus arteriovenoso.
• Indicaciones en:
 TGA
 Atresia pulmonar c/s CIV
 T. Fallot severa
 Ventrículo Único
 Hipoplasia VI
 Coartación Aortica acentuada
 ADMINISTRACIÓN
PROSTAGLANDINAS
• Dosis: 0,01 – 0,05 ug/k/min.
• Infusión continua BIC, diluido en 50cc S.G.5%.
• Efectos adversos:
 Bradicaradia
 Arritmias
 Hipotensión
 Apneas
 Hipoventilación
 Convulsiones
 Anuria
 ADMINISTRACIÓN
PROSTAGLANDINAS
ASEGURAR:
• Vía aérea permeable
• Saturación de oxígeno 80 -85 %
• Ventilador mecánico
• Accesos venosos, exclusivo PG.
• Monitoreo CR
• Termorregulación
• Preparación de traslado a nivel terciario
 COMPLICACIONES DE LAS C. C.

• MUERTE SUBITA
• HIPERTENSION PULMONAR
• INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo
pulmonar aumentado, CIV)
• ENDOCARDITIS BACTERIANA
( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.
• INFARTOS PULMONARES
• INFARTOS CARDIACOS
• CRISIS HIPOXICAS
• HIPODESARROLLO
• ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos en
palillo de tambor.
 INSUFICIENCIA CARDIACA
DEFINICÍON

• Síndrome clínico caracterizado por la incapacidad

del corazón de bombear sangre suficiente para
satisfacer las necesidades metabólicas.

• Síndrome clínico complejo que puede resultar de

cualquier desorden que comprometa la capacidad
de los ventrículos para eyectar la sangre.

La incapacidad esta dada por razones cardíacas

• La ICC es la situación fisiopatológica
motivada por una disfunción cardíaca
severa, de etiología diversa, es la causa
de congestión pulmonar y disfunción de
otros órganos vitales por hipoperfusión.
 MECANISMO COMPENSATORIO

SISTEMA SISTEMA
SIMPATICO RENINA
ANGIOTENSINA
TAQUICARDIA
AUMENTO PRECARGA
AUMENTO CONTRACTILIDAD

CARDIOTOXICIDAD
AUMENTO DE RESISTENCIA
VASCULAR SISTEMICA
AUMENTO CONSUMO DE OXIGENO

DESCOMPENSACION PROGRESIVA
 INSUFICIENCIA CARDIACA

En general, los signos de IC se puede agrupar en:

 Signos de deterioro de la función miocárdica

• Cardiomegalia
• Taquicardia
• Ritmo de galope
• Extremidades frías, palidez, pulsos débiles, llenado
capilar lento.
• Sudoración con lactancia entrecortada
• Compromiso del desarrollo pondoestatural
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 Signos de congestión pulmonar.
• Disnea
• Taquipnea
• Cianosis

 Signos de Congestión venosa.

• Hepatomegalia
• Ingurgitación yugular
• Edema periférico
 VALORACIÓN
• Antecedentes familiares, perinatales.
• Dificultad respiratoria
• Cianosis central y/o periférica
• Cianosis al llanto/ reposo
• Sudoración
• Palidez
• Rechazo alimentario: cansancio, lentitud
• Aumento ponderal
• Constantes vitales: sat, de oxígeno, FC , FR, PA
• Valoración de pulsos
• Auscultación de soplos
 VALORACIÓN
• Edema
• Llene capilar
• Diuresis
• Estados gripales o bronquitis a repitición
• Ortopnea
• Actividad lúdica
• Squatting o acuclillamiento
• Palpitaciones
• Retrasos pondo-estaturales
• Edemas
• Acropaquias (dedos en palillo de tambor)
 INTERVENCIONES

• Mantención del reposo absoluto, en posición semifowler

30 grados, según indicación y edad.
• Mantención de ventilación asegurando saturaciones >
80%
• Adición de oxigeno, según indicación.
• Instalación de acceso venoso periférico
• Monitorización , interpretación y registro de constantes
vitales
• Administración de diuréticos, broncodilatadores, según
indicación.

Horario
Responsable
 INTERVENCIONES
• Valoración del peso
• Valoración llene capilar, temperatura a distal
• Observación el incremento de cianosis, disnea.
• Observar compromiso conciencia
• Obtención de muestras sanguíneas para exámenes
• Balance hídrico cada 12 horas o según indicación
• Acompañamiento de sus padres
• Obtención de ECG
• Colaboración en exámenes de especialidad

• Horario
• Responsable
 BIBLIOGRAFIA
• Rudolph C, Pediatría de Rudolph, 21 °Ed.McGraw –
Hill.Interamericana,Madrid. Aparato circulatorio cap 22
Volumen 2.
• Meneghello, J.,Pediatría.(1997) Quinta edición, Medica
panamericana. Buenos Aires. Cap. 225,226,227,228.
• Minsal, Guía Clínica Cardiopatías Congénitas Operables en
menores de 15 años. Chile. 2005.
• Whaley & Wong D.,Enfermería Pediátrica, Mosby .
Cuarta edición, España.
• www.monografías.com/trabajos36/insuficiencia
cardiaca/insuficiencia cardiaca2.shtml.