‘‘ Año del Fortalecimiento de la Soberanía Nacional ”

UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES

Facultad de Medicina Humana

ASIGNATURA : Pediatría II
DOCENTE : BASUALDO GARCIA Vivian Marlene
ESTUDIANTE : MALLQUI CORDOVA Yanelly Stefany
CICLO : XII

2022 – I
 Definición

Malformaciones cardiacas o de los grandes vasos

presentes al nacimiento y que se originan en las primeras
semanas de gestación por factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo embriológico del ACV

2/3 mueren en el 1er año si no se diagnostica

Aproximadamente 7/1 000 RN vivos
oportunamente
 Etiología

Idiopática Desarrollo fetal Infecciones fetales y Efectos teratógenos Factores

anormal maternas de fármacos genéticos
(rubeola)
Clasificación
 Cardiopatía con
vascularidad No hay cortocircuito
pulmonar normal

Cardiopatía con
vascularidad Cortocircuito izquierda a derecha con hiperflujo pulmonar
pulmonar aumentada

Cardiopatía con
vascularidad Disminución del flujo hacia la circulación menor
pulmonar disminuida

Cardiopatía congénita acianotica
• Aparece en 8 de cada 1.000 nacimientos
• Asintomáticas -> Mortales
• Son multifactoriales, algunas lesiones se
asocian a trastornos cromosómicos,
defectos genéticos únicos, teratógenos o
enfermedad metabólica materna
• CAP
• CIV
• CIA
• Lesiones obstructivas
Cardiopatía congénita cianótica
• Aparece cuando parte del retorno venoso
sistémico cruza de la parte derecha del
corazón a la izquierda y regresa al
organismo sin pasar por los pulmones
• Cianosis -> aparece cuando hay
aproximadamente 5g/100 ml de
hemoglobina reducida en la sangre
sistémica
• Tetralogía de Fallot
• Transposición de las grandes arterias
• Atresia tricúspide
• Tronco arterial
Cardiopatías congénitas
acianóticas
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
DEFINCION
Consiste en el cierre incompleto del tabique interventricular -> deja el paso libre de
sangre entre los VI y VD

Flujo de sangre
disminuido en la
arteria aorta

Flujo de sangre
aumentada en la
arteria pulmonar
CIV
 FISIOPATOLOGIA

Paso de sangre de una cámara de mayor

presión -> menor presión

Volumen dependiente del tamaño del

cortocircuito y de las resistencias
pulmonares

Sobrecarga volumétrica del VD

 TIPOS DE CIV

CIV chica CIV chica tipo CIV grande con CIV grande con
Sin repercusión Roger hipertensión hipertensión
hemodinámica pulmonar pulmonar por
hipercinética elevación de las
resistencias vasculares
 MANIFESTACIONES CLINICAS

CIV chica CIV chica tipo CIV grande con CIV grande con
Sin repercusión Roger hipertensión hipertensión
hemodinámica pulmonar pulmonar por
hipercinética elevación de las
resistencias vasculares

• Asintomática • Soplo intenso

• Ausencia de • Frémito
cardiomegalia
• IC
• Soplos sistólico
• Abombamiento precordial
suave
• Frémito palpable en mesocardio
• Soplo sistólico intenso
 DIAGNOSTICO

✓ Examen físico
✓ Electrocardiograma
✓ Rx de tórax
✓ Ecocardiograma
bidimensional
 TRATAMIENTO

CIV chica CIV grande

Sin tratamiento ✓ Digoxina

especifico ✓ Diuréticos
✓ Cirugía para el
cierre del defecto
 PRONOSTICO

Las CIV chicas Las CIV grandes evolucionan

evolucionan hacia el rápidamente a hipertensión
cierre espontaneo pulmonar hipercinética

NO corrección del defecto

Hipertensión pulmonar
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

DEFINICION
Defecto en el cierre completo de la pared (septo o tabique) que separa
ambas aurículas , quedando estas comunicadas entre si a través del
mismo

EPIDEMIOLOGIA

1 / 15 000 RN vivos

10 – 15 % de las CC

SEXO : 2 a 4 veces mas frecuente en mujeres

CIA – OS: 70% CIA – seno venoso: 10%

CIA – OP: 20% CIA – seno coronario < 1%


Relación entre el flujo sanguíneo
de la Arteria pulmonar y flujo
sanguíneo sistémico
ICC y crecimiento inadecuado
en lactantes y niño
Sangre de las venas
pulmonares llegan a la AI
Hipovolemia pulmonar
FISIOPATOLOGIA
Condición una mayor distensibilidad
La AD recibe sangre del sistema
venoso sistémico
Se va la AI o VI
Hiperflujo trantricuspideo
Sobrecarga en la diástole
(sobrecarga volumétrica)
 TIPOS

Defectos en el ostium primun Defecto aislado y se asocia con defectos de la tabicacion

atrio ventricular

Defectos en orificio oval Se debe a que no se cierra el foramen oval al nacimiento

Se debe a necrosis del septum secundum

Foramen secundum Mas común

Están localizadas fuera del septo interauricular

Tipo de seno venoso
verdadero

Defecto del seno coronario Defecto básico consiste en una falta de techo del seno
coronario ( focal o total )
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Niños Adolescentes
❖ Asintomáticos
❖ Diagnóstico : descubrimiento de un soplo ❖ Intolerancia al ejercicio ( disnea de esfuerzo y
sistólico pulmonar cansancio)
❖ CIA puede cerrarse espontáneamente durante ❖ Palpitaciones (aleteo auricular, fibrilación
el 1er año de vida auricular o sd del seno enfermo)
❖ Defectos > 7 mm pueden disminuir su ❖ Síntoma inicial ( Insuficiencia ventricular derecha)
tamaño y no precisar tratamiento posterior
 DIAGNOSTICO

ECG
• Ritmo sinusal o una fibrilación auricular
• Eje QRS suele desviarse a la derecha

Radiografía de tórax

• Cardiomegalia ( dilatación de la AD y
VD)
• Dilatación de las arterias pulmonares
centrales con plétora pulmonar
(aumento del flujo pulmonar)
• Botón aórtico pequeño (estado
crónico del GC reducido)
 Ecocardiografía transtorácica

• Tipo y tamaño de las CIA

• Dirección de los circuitos
 TRATAMIENTO

El tratamiento de elección es el cierre

percutáneo con dispositivos oclusivos

Por el orificio secundario bajo

control radioscópico y
ecocardiográfico transesofágico Dispositivos oclusivos NO

• Pacientes con defectos del seno venoso

• Defectos del orificio primario y secundario
 PRONOSTICO

El cierre quirúrgico de una Mejora o suprime la ICC

CIA mejora el estado (intervención a una edad
funcional y la capacidad temprana )
para realizar ejercicio
 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)
DEFINICION
Ductus persisten si este permanece abierto mas
de 7 días en RNT o 21 en RNPT
Defecto

EPIDEMIOLOGIA

MUNDIAL : 3 – 8 por cada 10 000 RN

PERU : Segundo en frecuencia

SEXO : femenino 2:1

20 % en prematuros mayores de 32 ss

60 % en prematuros menores de 28 ss
 FISIOPATOLOGIA

Flujo de sangre
Shunt permanece
Persistir el ductus
abierto Aorta Arteria pulmonar

Sobrecarga de volumen hacia la circulación pulmonar

Resistencia sistémica Ventrículo derecho

Dilatación de la arteria Cavidades

pulmonar izquierdas

Hipertensión pulmonar
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Ductus pequeño Ductus moderado Ductus grande

< de 1.5 mm 2 mm en lactantes > 4 mm en la infancia
3.5 mm en edad escolar

❑ Asintomático ❑ Disnea
❑ Disnea ❑ Taquicardia en reposo
❑ Único hallazgo soplo ❑ Infección respiratorias ❑ Historia de inf respiratorias
sistólico eyectivo en recurrentes recurrentes
el foco pulmonar o ❑ Disminución en el ❑ Desnutricion crónica
región infraclavicular crecimiento ❑ Hiperdinamia precordial
izquierda ❑ Solo sistodiastolico ❑ Soplo sistólico eyectivo en
continuo F pulmonar
❑ Soplo diastólico en F mitral
 DIAGNOSTICO

DAP MODERADO CALIBRE

RADIOGRAFIA DE TORAX
• del flujo sanguíneo pulmonar
• Cardiomegalia
• Dilatación del arco pulmonar y botón
aórtico

DAP GRANDE

• importante del flujo pulmonar

• Edema pulmonar
• Cardiomegalia
• Bronquio izquierdo se horizontaliza
 DAP PEQUEÑO

• Electrocardiograma normal

DAP MODERADO CALIBRE ELECTROCARDIOGRAMA

• Onda P bifásica en V1 con componente
negativo mayor que positivo

• Signos de sobrecarga volumétrica del VI Permite establecer la existencia de signos de

con eje QRS izquierdo y R de gran sobrecarga volumétrica
voltaje en aVL , V5 y V6

DAP GRANDE

• Complejos QRS isobifasicos y de gran

voltaje desde V2 a V6
 DAP PEQUEÑO
ECOCARDIOGRAMA • Dimensiones de la A y V izquierdo son
normales
• UNICO HALLAZGO : presencia del conducto
entre la porción proximal de la arteria
pulmonar izq y región distal del arco aórtico

DAP MODERADO CALIBRE

• Dilatación de la A y V izquierdo
• Signos de hipertensión pulmonar leve a
moderada

DAP GRANDE

• Importante dilatación de la A y V izquierdo

• Signos de hipertensión pulmonar moderada a
importante
 TRATAMIENTO

DEPENDE

Edad del paciente Diámetro del ductus

Recién nacido pretérmino menor de 28 ss ductus > 1.6 mm de diámetro

• Indometacina 0.2 FALLIDO REPERCUSION HEMODINAMICA

mg/kg dosis inicial Control
• 0.1 mg/kg c/ 12 hr ecocardiográfico
Cirugía

Recién nacido pretérmino 29 y 35 ss , ductus > 2 mm de diámetro

Indometacina o Ibuprofeno HAY APERTURA Cirugía

Recién nacido a termino con ductus > 3 mm

Medidas anticongestivas NO HAY MEJORIA Cierre quirúrgico

Recién nacido a termino con ductus < 2 mm

Signos clínicos o radiológicos

Observación
clínica
Cierre
Inhibidor de ECA espontaneo

Control de síntomas Vigilancia clínica

 Niños mayores de 6 meses con ductus < 3 mm

Cierre percutáneo NO HAY MEJORIA Cierre quirúrgico

Escolares y adolescentes con ductus > 4 mm

Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico

 Cierre transcateter Cierre quirúrgico
DPA pequeño DAP moderado o grandes • Toracotomía izquierda
estándar
Espirales Varios espirales transferidos desde una
intravasculares bolsa introducida mediante un catéter o • Técnicas toracoscopicas
con dispositivos en forma de paraguas mínimamente invasivas

• Los signos de IC desaparecen

• Pulso y PA vuelven a la normalidad
• Soplo en maquinaria desaparece
 PRONOSTICO

El DAP diagnosticado y En casos no tratados

tratado a tiempo

Diámetro del DAP y del desarrollo

de enf vascular pulmonar
EXCELENTE NO DEJAN
PRONOSTICO SECUELAS

DAP pequeños DAP moderados o

grandes

No alteraciones
hemodinámicas ICC
ni respiratorias

Endocarditis bacteriana
 COARTACION AORTICA

DEFINICION
Estrechamiento segmentario de la aorta que causa
obstrucción del flujo debido a un defecto congénito

EPIDEMIOLOGIA

MUNDIAL : 3 – 5/ 10 000 RN

5% de todas las CC

SEXO : masculino
FISIOPATOLOGIA
 ❖ Depende de la gravedad de la obstrucción
MANIFESTACIONES CLINICAS ❖ Defectos cardíacos asociados

• Asintomáticos
• Antecedentes de molestias en las piernas con el ejercicio
• Cefalea o epistaxis
• Pulsos disminuidos o ausentes en las extremidades inferiores
• Hipertensión (en la extremidad superior) o un soplo. Este
NIÑOS soplo (área interescapular izquierda de la espalda).
• Si se han desarrollado (soplos continuos)
• 50% de las veces aparece una válvula aórtica anómala que
produce:
• Chasquido sistólico de eyección
• Soplo sistólico de eyección de estenosis aórtica.

• Desproporción de miembros inferiores y superiores

• Cefaleas
ADOLESCENTES • Extremidades frías
• Claudicación con el ejercicio
 EXPLORACION FISICA

• Soplo mesosistolico
• Hipertensión arterial en brazos
• Edema pulmonar
• Pulsaciones intensas en las carótidas

Desproporción de MMSS y MMII

 DIAGNOSTICO

Radiografía de tórax

✓ Cardiomegalia marcada
✓ Edema pulmonar
✓ Hipertrofia VD
 Ecocardiografía

✓ Lugar – grado de la coartación

✓ Lesiones asociadas
✓ Hipertrofia VI
✓ Morfología y función de la
válvula aortica
 TRATAMIENTO

Lactante con descompensación cardíaca

Perfusión intravenosa de prostaglandina
E1 (abre por medios químicos el conducto
arterioso), inotrópicos, diuréticos y otras
medidas sintomáticas.

Lactante en estado critico

Angioplastia con globo

Pacientes mayores
Endoprótesis

Reparación quirúrgica de la coartación

 PRONOSTICO

❖ Mayor sobrevida mientras temprana sea la corrección

quirúrgica

❖ Riesgo de recoaratcion hasta un 50% de los casos

❖ Requiere vigilancia periódica permanente

Gracias…!!