Anomalias Congenitas

Son anormalidades en la formación de un

órgano, tejido o estructura anatómica debido
a un desarrollo intrauterino defectuoso.
 Anomalías Congénitas
FACTORES DE RIESGO

• Edad: primípara mayor de 35 años.

• Presentaciones anómalas del feto.
• Partos intervenidos.
• Factores genéticos.
• Agentes teratogénicos: Fármacos ,
sustancias tóxicas, la radiación y los
agentes infecciosos (virus y bacterias).
• Uniones consanguíneas.
 Anomalías Congénitas

DIAGNÓSTICO

• Evaluación prenatal.
• Ecografía.
• Amniocentesis.
• Biopsia de las vellosidades coriónicas.
 Anomalías Congénitas

• Displasia congénita de cadera.

• Labio leporino y paladar hendido.
• Hidrocefalia.
• Craneoestenosis
• Espina bífida.
• Onfalocele.
• Síndrome de Down.
• Cardiopatias.
DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

Es el desarrollo anormal de la articulación

coxo-ilíaca (cadera) y la cabeza del fémur,
donde ésta se encuentra fuera del acetábulo.
 DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

• Posición del feto dentro del útero

• Laxitud de los ligamentos
• Trauma de cadera en el momento del
nacimiento, por ejemplo parto en podálica.
• Factores genéticos
• Después del parto mantener al bebé en una
posición poco anatómica.
 DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

• Si es unilateral el miembro afectado es más corto.

• Los pliegues cutáneos son asimétricos
• Imposibilidad de abducir por completo el muslo con la
cadera y la rodilla flexionada hasta la superficie de la
mesa(Maniobra de Ortolani).
• La abducción con rotación externa del fémur puede
producir un resalte audible o palpable cuando la
cabeza del fémur se introduce en el acetábulo.
• Se puede observar giro hacia un lado de la pierna por
desplazamiento del fémur.
• Niño en posición supina y en una superficie dura, se
observa a la altura de las rodillas del lado afectado, un
desnivel.
DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA
 DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

• Aparatos (Férulas, cabestrillos, arneses o

pañales grandes almohadillados) que
mantengan la cadera afectada en abducción y
rotación externa.
• Si el problema persiste se utiliza la férula de
Frejka por 3 o 4 semanas.
• Uso de pañales gruesos, cadera flexionada a
90° en semiabducción.
• Cirugía Ortopédica con yeso pelvipédico.
DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA
DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA
 DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA

• Educar a la comunidad sobre la importancia del

programa de crecimiento y desarrollo.
• El personal de enfermería debe estar alerta para poder
detectar cualquier problema.
• Cuando el niño tiene algún aparato enseñarle a la
mamá que el debe llevar éstos elementos dia y noche.
• Todos los cuidados con el yeso.
LABIO LEPORINO Y
PALADAR HENDIDO
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

El Labio Leporino es una separación

anormal del labio superior que a veces
incluye el paladar.

El paladar hendido puede afectar tanto

al paladar blando como al duro, cuando
se da en éste se comunica directamente
boca y nariz.
PALADAR HENDIDO LABIO LEPORINO
PALADAR HENDIDO
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

• El labio leporino es una deformidad visible.

• El paladar hendido se valora introduciendo el
dedo meñique en la boca y palpando en busca
de la deformidad.
• En presencia del paladar hendido se observa
dificultad para la succión.
• Problemas de deglución: el liquido que se
administra por boca aparece por la nariz.
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

• Otitis media a repetición.

• Broncoaspiración del contenido

alimentario en casos extremos.

• Desplazamiento y anormalidades del

arco dentario.
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

Es quirúrgico, la
cirugía debe ser
practicada en los
primeros meses
de vida (6 a 18
meses).
 LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
Cuidados prequirúrgicos

• Motivar para la Inscripción en el programa de

Crecimiento y Desarrollo
• Educación sobre la alimentación para evitar
complicaciones.
• Lactancia materna
• Cuando la lactancia materna no se puede realizar de la
forma natural se le enseña a la madre la alimentación
con gotero o pera.
• Cuando el pezón de la madre es pequeño se
recomienda a la madre el uso de un pezón de hule
largo y suave.
• Extraer los gases al final de la alimentación.
• Se le debe hacer aseo bucal varias veces al día.
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

• El niño necesita mucha atención, cariño y un

ambiente tranquilo.
• Inmovilizar las manos al bebé para que no se lastime
la herida.
• Procurar que el niño no llore porque puede causar
ruptura de las suturas
• Al iniciar la vía oral debe ser con gotero. Se suprime
la leche los primeros días
• La dieta debe ser semilíquida por el tiempo que
ordene el especialista, para favorecer la cicatrización
de la herida.
• Realizar lavado con solución salina y aplicadores en la
herida quirúrgica después de cada alimentación.
• Observar signos de infección de la herida.
CRANEOESTENOSIS
 CRANEOESTENOSIS

Es el cierre prematuro de las

fontanelas y suturas craneales
impidiendo el crecimiento normal del
cerebro.
 CRANEOESTENOSIS

• Al nacer las fontanelas anterior y posterior

cerradas.
• Cabeza alargada y estrecha
• Ojos salientes
• Estrabismo
• Puede estar acompañada de problemas
cardiacos y sindactilia
CRANEOESTENOSIS
 CRANEOESTENOSIS

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

•Valoración Neurológica.
•Cuidados posquirúrgicos.
•Educación a la familia.
 HIDROCEFALIA

Es un agrandamiento ventricular con

acumulación excesiva de LCR, generándose
un aumento en la cantidad y presión de éste.
 HIDROCEFALIA

• Obstrucción en los orificios de drenaje a

nivel del acueducto de Silvio, ventrículos,
espacios subaracnoideos o encima de los
hemisferios.
• Por un aumento exagerado o problemas de
reabsorción del LCR
• Trauma por parto con fórceps, meningitis,
encefalopatias, tumores,obstrucción en la
circulación venosa y traumas en general.
 HIDROCEFALIA

• Cabeza agrandada
• Frente abombada hacia delante
• Irritabilidad
• Anorexia
• Retardo motor
• Fontanelas abombadas y suturas ensanchadas
• Signo del sol poniente: los globos oculares se desplazan
hacia abajo
• Somnolencia
• Convulsiones
• Espasticidad
• En niños mayores estrabismo, cefalea, pérdida de
coordinación muscular, vómito.
 HIDROCEFALIA

Diagnóstico.

•Examen físico.
•Rx de cráneo.
•TAC.
•Ecografía.
•EEG.
•Estudios de LCR.
 HIDROCEFALIA

Tratamiento
DVP.
Medicamentos para disminuir la presión
intracraneana.
Complicaciones.
Retardo mental.
Obstrucción, infección o rechazo de la
válvula.
 HIDROCEFALIA

• Evaluar el estado neurológico del niño cada 4 horas

• Valorar la aparición de signos y síntomas de aumento
de la presión intracraneana
• Medir perímetro cefálico cada dia
• Peso diario
• Elevar la cabeza del niño para disminuir la PIC.
• Manejar la derivación ventrículo peritoneal si es
abierta con estricta técnica aséptica.
• Para favorecer el drenaje el niño siempre debe
permanecer en posición fowler o semifowler.
• Vigilar la aparición de signos de infección
 ESPINA BÍFIDA

Defecto congénito del tubo neural en el que

hay cierre incompleto de las vértebras con
protusión de tejidos a través de la hendidura
ósea. Principalmente en L5-S1

Se divide en Oculta
Quística Meningocele
Mielomeningocele
 ESPINA BÍFIDA
Meningocele.
Protrusión de las meninges que contienen LCR sin tejido
nervioso y no se acompaña de daño neurológico.
Mielomeningocele.
Compromete medula espinal, raíces, meninges, cuerpos
vertebrales y piel.
Diagnóstico.
Examen físico.
Rx de columna, cráneo,cadera y extremidades
inferiores.
TAC, ecografía.
Tratamiento: Quirúrgico.
ESPINA BÍFIDA
 ESPINA BÍFIDA

Cuidados de Enfermería
• No colocar pañal.
• Colocar en incubadora.
• Observar eliminación y deposición.
• Medir Perímetro Cefálico diario
• Prevenir Infecciones.
• Colocar apósito estéril húmedo sobre el
defecto y cambiarlo cada 24 horas.
• Evaluar la integridad del quiste
membranoso, se busca escape de LCR.
 ONFALOCELE

Protrusión del contenido abdominal debido a que

la pared anterior del abdomen no se desarrolló
adecuadamente.
 ONFALOCELE

• Se observa un saco en el cual se implanta el

cordón umbilical.
• El intestino se observa herniado.
• Fuera de la cavidad puede estar el hígado,
bazo e intestino.
• Hipotermia y deshidratación.
• Cavidad peritoneal pequeña.
 ONFALOCELE

• Proteger el intestino con gasas estériles humedecidas

con solución salina.
• Tener el niño en incubadora para mantenerlo aislado
de posibles traumas.
• Prevenir infecciones y mantenerlo a temperatura
adecuada.
• N.V.O.

TRATAMIENTO
Quirúrgico.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Son un grupo de malformaciones que afectan la

estructura del corazón y los grandes vasos,
producidos por alteración en varias fases del
desarrollo fetal y presentes en el momento del
nacimiento.

Diagnóstico EKG
Ecocardiograma
Rx de tórax
Hemograma completo
Gases arteriales.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Antecedentes familiares de cardiopatías congénita.

• Alteraciones cromosómicas (síndrome de Down)
• La diabetes gestacional.
• El alcoholismo, el lupus.
• La rubéola durante el primer trimestre de embarazo.
• Padres menores de 18 o mayores de 35 años.
• La talidomida.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Comunicación interventricular.
• Comunicación interauricular
• Estenosis valvular.
• Persistencia del ductus arteriovenoso.
• Coartación de la aorta.
• Tetralogía de Fallot.
• Transposición de grandes vasos.
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Comunicación anormal entre la aurícula derecha e izquierda.

 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Comunicación anormal entre el ventrículo

derecho e izquierdo.
 COARTACION DE AORTA

se caracteriza por obstrucción total o parcial de la aorta en cualquier lugar de su trayecto.

 TETRALOGIA DE FALLOT

Es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de

cuatro alteraciones:

• Comunicación interventricular (CIV)

• Estenosis pulmonar (EP)
• Hipertrofia de ventrículo derecho.
• Nacimiento inadecuado de la aorta.
PERSISTENCIA DE DUCTUS ARTERIOVENOSO.

Falta del cierre espontaneo del conducto que comunica

el tronco arterial pulmonar y la aorta en la vida fetal. Se
debe cerrar con las primeras respiraciones.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Taquipnea y disnea
• Taquicardia y hepatomegalia
• Policitemia y dedos en palillo de tambor
• Soplos cardiacos
• Alteraciones hemodinámicas: Mezcla de sangre
venosa con sangre arterial
• cianosis
• Fatiga
• Dolor en el pecho
• Desmayo al ejercitarse
• Piel y uñas azuladas
• Sudores durante la alimentación
• Retraso del crecimiento (el niño no gana peso o lo
pierde)
• Disminución del nivel de energía o actividad
• Fiebre inexplicable de larga duración.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Observar si mejora o no con el oxigeno y con

la actividad.
• Control estricto de líquidos
• Peso diario
• Medir la saturación de oxigeno
• Valorar dolor
• Reposo absoluto
• Observar cianosis
• Observar sudoración
• Control de signos vitales (P.A)
• Evaluar y clasificar edemas
• Dieta hiposodica
SÍNDROME DE DOWN

Es un trastorno
genético en el cual
una persona tiene 47
cromosomas en lugar
de los 46 usuales.

Trisomía 21
 SÍNDROME DE DOWN
CARACTERISTICAS FISICAS

• Disminución del tono muscular al nacer.

• Exceso de piel en la nuca.
• Nariz achatada.
• Suturas separadas (articulaciones entre los huesos del
cráneo).
• Pliegue único en la palma de la mano.
• Orejas pequeñas.
• Boca pequeña.
• Ojos inclinados hacia arriba.
• Manos cortas y anchas con dedos cortos.
• Manchas blancas en la parte coloreada del ojo.
(manchas de Brushfield).
 SÍNDROME DE DOWN

ANORMALIDADES

• Cardiopatías congénitas.
• Problemas de los ojos como cataratas.
• Obstrucciones gastrointestinales.
• Problemas auditivos.
• Dislocación de la cadera.
• Apnea del sueño .
• Actividad deficiente de la tiroides (hipotiroidismo).
• Obesidad.
• Alteraciones esqueléticas
• Alzheimer, epilepsia.
 SÍNDROME DE DOWN

CAUSAS

Herencia.
Edad de los padres.
Envejecimiento acelerado de la madre.
Enfermedades maternas de tipo vírico.
Falta de vitaminas. ( Vit. A)
Radiaciones.
 SÍNDROME DE DOWN

Diagnostico.

Ecografía obstétrica.
Valoración física
Valoración neurológica.
 SÍNDROME DE DOWN

• Brindarle al niño una educación en el transcurso que

vaya creciendo:
• Motivarlo a que asista a la escuela.
• A respetar a las demás personas.
• Que siempre mantenga una buena higiene.
• Ayudar a generar afecto madre e hijo.
• Promover charlas para madres que tienen hijos con
síndrome de DOWN.
• Hacerlas caer en cuenta que son también seres
humanos y no podemos sentirnos avergonzados de
ellos.
• Apoyarlos para que practiquen algún deporte o a que
algún trabajo que no sea muy estricto para su
capacidad.