MALFORMACIONE

S Dr. JULIO GAUTO

UROLOGIA Y CIRUGIA

GENITOURETRAL GENERAL
MALFORMACIONES GENITOURETRALES MASCULINAS

ANOMALIAS DEL PENE.

FIMOSIS.

QUISTES PENEANOS.

PENE “MEMBRANOSO”. WEBBED PENIS.

PENE OCULTO O ENTERRADO.

TORSION PENEANA.

CURVATURAS PENEANAS.

MICROPENE.

AGENESIA PENEANA O AFALIA.

DUPLICACION PENEANA O DIFALIA.

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FIMOSIS:

Se define como la incapacidad

fisiológica para retraer el prepucio.
En el momento del nacimiento existe
una fimosis fisiológica.
Durante los 3-4 primeros años de vida, a
medida que el pene crece y ayudado por
las erecciones intermitentes del mismo,
el prepucio se vuelva completamente
retráctil.
Hacia el tercer año de vida el 90% de los prepucios son retráctiles.
La retracción forzada temprana no está indicada debido a que puede crear
adherencias que provoquen una fimosis secundaria. Hasta 3 ano de vida no retrair
En los niños de 4-5 años con fimosis y balanitis o balanopostitis está indicada la aplicación
de corticoides tópicos 3-4 veces día durante 6 semanas resolviéndose en 2/3 de los casos.
En los niños incircuncisos mayores de 7-8 años con fimosis resistentes a corticoides o
balanitis recurrentes debe indicarse la circuncisión.
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PENE OCULTO O ENTERRADO: Es un pene

normalmente desarrollado pero enterrado por el
panículo adiposo suprapúbico. Según la etiología
tenemos:
Congénito: resultado de la inelasticidad de la fascia
del dartos (sin permitir que la piel del pene se deslice
libremente sobre los planos profundos del cuerpo del
órgano).
Iatrogénico.
Hay que explorar con detenimiento para comprobar si
es un pene de tamaño normal y determinar si se expone
con facilidad mediante la retracción de la piel que lo
cubre.
Tratamiento: Es preferible la reparación electiva del
pene atrapado a los 6 meses.
  PENE “MEMBRANOSO” O WEBBED PENIS:

La piel escrotal se extiende hacia la región

ventral del pene.
Puede ser:
-Congénito: los genitales son normales y la
deformidad representa una anormalidad de la
unión entre el pene y el escroto.
-Iatrogénico: después de cirugía peneana, por
resección excesiva de la piel ventral del pene.

Tratamiento: Se realiza corrección quirúrgica.

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TORSIÓN DE PENE:
Se trata de un defecto de rotación del
cuerpo del pene, casi siempre rotado en
sentido antihorario (hacia el lado
izquierdo).
- puede asociarse con hipospadias.
La importancia del defecto es meramente
estética e incluso es innecesaria la
corrección si la rotación es menor de 60 a
90º desde la línea media
Tratamiento: es quirúrgico
CURVATURAS DE PENE:
La curvatura lateral se debe a un crecimiento
excesivo de un cuerpo cavernoso hipoplásico.
Esta anomalía muchas veces pasa desapercibida
hasta muchos años después debido a que sólo
se evidencia durante la erección.
La curvatura dorsal congénita se aprecia en
niños con penes más delgados más de 2 DE
(desviaciones estándar) por encima de la
media; alrededor del 50% tienen hipospadias.
Tratamiento: Se realiza mediante la operación
de Nesbit modificada
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MICROPENE
Es un pene normalmente formado que está 2,5 desviaciones
estándar por debajo de la media en tamaño.
La relación entre el cuerpo del pene y su diámetro es
típicamente normal
Los cuerpos cavernosos puede ser hipoplásicos en algunos
casos.
Los testículos son usualmente pequeños y con frecuencia no
están descendidos.
MICROPENE.
Las medidas deben de ser comparadas con los estándares para
FORMA CORRECTA DE MEDIR
la longitud del pene.
LONGITUD DEL PENE.
el micropene es el resultado de una anormalidad hormonal
después de la 14 semana de gestación.
Etiología
• Hipogonadismo hipogonadotrófico, es la causa más frecuente y puede
ser resultado de una disfunción hipotalámica donde existe un déficit de la
producción de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH)
• Hipogonadismo hipergonadotrófico (falla testicular primaria),
disgenesia gonadal o síndrome de los testículos rudimentarios y en el
síndrome de Robinow. En estos casos no existe producción de testosterona
por parte del testículo a pesar de existir estimulación por la hCG.
• Idiopáticas.
• Defectos cromosómicos mayores: Klinefelter, otras polisemias X,
traslocaciones, delecciones y trisomías que comprometen los pares 8, 13, y
18.
Pruebas complementarias: Se debe realizar un cariotipo, para
determinar la etiología del mismo y verificar si hay otras
anormalidades.
La función testicular se debe evaluar mediante determinaciones de
testosterona
RMN del cráneo para determinar la integridad anatómica del
hipotálamo y la hipófisis anterior.
Tratamiento: Debe administrarse una terapia con andrógenos para
valorar la respuesta del órgano diana.
En general, 25 mg de enantato de testosterona intramuscular (también
se ha usado transdérmica) por mes durante 3 meses. El uso crónico
puede acelerar la maduración esquelética, pero los tratamientos cortos
no afectan a la altura.
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Afalia
Es el resultado de una falla en el desarrollo del tubérculo genital.
Su incidencia es muy baja, 1/10.000.000 de nacimientos. No se
suelen encontrar alteraciones en el cariotipo.
El ano se encuentra desplazado en sentido anterior y la uretra
desemboca cerca del margen anal o incluso en el recto

Es común encontrar anomalías asociadas como riñón en herradura,

reflujo vesicoureteral, agenesia anal. y de muerte neonatal.
En el diagnóstico es útil el uso de RMN para una mayor
interpretación anatómica del área genital y poder evaluar otras
anormalidades acompañantes a la hora de tomar una decisión
terapéutica
En la actualidad no es posible construir un falo estéticamente
aceptable que pueda desarrollar las funciones reproductivas, sexual y
miccional. La reasignación de sexo
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MALFORMACIONES URETRALES.

EPISPADIAS.

HIPOSPADIAS.

VALVULA URETRAL POSTERIOR.

VALVULA URETRAL ANTERIOR

FISTULA URETRAL CONGENITA.

MEGAURETRA.

DUPLICACION URETRAL.

ATRESIA Y AGENESIA URETRAL.

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HIPOSPADIA
El hipospadias es un defecto congénito del pene, que asocia tres
anomalías en la anatomía y el desarrollo del pene:
un orificio ventral anormal del meato uretral, que puede estar
ubicado en cualquier lugar entre la parte ventral del glande y el
pene,
una curvatura ventral anormal del pene (encordamiento) y
una distribución anormal del prepucio, con piel dorsal redundante
y prepucio deficiente en la parte ventral.
Ocurre con una incidencia de 1 cada 250 varones nacidos vivos.
Clínicamente el hipospadias no causa síntomas, y no está
asociado a una mayor tasa de infección del tracto urinario.
Los pacientes con hipospadias pueden presentar infertilidad
secundaria a una eliminación anómala del semen por la
localización anómala del meato y la incurvación peneana
asociada.
Para clasificar el hipospadias se suele emplear la
clasificación de Barcat, según la cual el
hipospadias se denomina en función de la
localización del meato hipospádico:

- Anterior (distal) (70%)

i. Balánico
ii. Coronal
iii. Subcoronal
- Medio ( peneano) ( 20%)
i. Peniano distal
ii. Peniano medio
iii. Peniano proximal
- Posterior (proximal) (10%)
i. Penoescrotal
ii. Escrotal
iii. Perineal
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La edad recomendada para la reparación del

hipospadias es entre los 6 y 18 meses.
La mayoría de los hipospadias pueden ser reparados en
una sola etapa, pero los casos más severos requieren una
reparación en varias etapas.
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HPOSPADIA
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HPOSPADIA
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HIPOSPADIA
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HIPOSPADIA
EPISPADIA
La incidencia del epispadias masculino se ha estimado en 1 caso cada 117. 000
varones.
La mayoría de los epispadias masculinos son de tipo completo y con
incontinencia.
La relación hombre: mujer varía entre 3:1 y 5:1.
El defecto que constituye el epispadias es la ausencia de la parte dorsal de la
uretra y de la piel suprayacente.
La anomalía se extiende hasta el cuello de la vejiga en los casos con afectación
proximal más grave, presentando en estos casos incontinencia urinaria por
alteración del mecanismo del esfínter urinario. El meato desplazado puede
encontrarse sobre el glande, el cuerpo peniano o la región penopubiana.
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MEGAURETRAS.

ESCAFOIDE: Hipoplasia de cuerpo esponjoso. Dilatación sacular.

Es la mas frecuente.
Tratamiento: quirúrgico.

FUSIFORME: ausencia de cuerpo esponjoso y cavernosos.

Asociado a malformaciones graves.
Cuando sobreviven generalmente se reasigna el sexo.

AMBAS SON MUY RARAS.

 CRIPTORQUIDIA
Hablamos de criptorquidia cuando un testículo se encuentra permanentemente ausente de la
bolsa escrotal a los 6 meses de edad (o edad corregida en prematuros).
Comprende la ausencia congénita del teste, así como el mal descenso testicular.
Los testes mal descendidos han detenido su trayecto en algún punto de su migración hacia el
escroto. Pueden haberse quedado retenidos a nivel de la cavidad abdominal o pueden ser
palpables en la región inguinal, que es la localización más frecuente en los testes no
descendidos.
Puede ser unilateral (leve predominio del lado izquierdo) o bien bilateral (hasta en un 10% de
los casos).
Las complicaciones de la criptorquidia consisten en menor fertilidad y riesgo de
malignización. Dado que se trata de una malformación asintomática, es particularmente
relevante hacer hincapié en la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz.
La criptorquidia es la anomalía congénita genital más
frecuente.
Aparece en el 3% de los recién nacidos a término y esa
cifra se eleva hasta el 33-45% en prematuros o pacientes
con peso inferior a 2.500 g al nacimiento.
La mayoría descienden espontáneamente durante los
primeros 6 meses de vida, haciendo que la incidencia de
criptorquidia al año de edad disminuya hasta el 1%.
El descenso espontáneo del teste más allá del año de vida
es muy improbable(1,3).
Dentro de las criptorquidias, el 80% serán testes
palpables y el 20% testes no palpables.
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El diagnóstico de la criptorquidia es eminentemente clínico y

la exploración concluyente será la palpación meticulosa de
la región inguino-escrotal.
La inspección inicial orienta en datos, como la hipoplasia
escrotal (típico de criptorquidia) o hipertrofia del teste
contralateral, frecuente en los testes únicos
La ecografía o la RMN carecen de utilidad en el manejo de la
criptorquidia(1,2,4). La ecografía para el diagnóstico de
criptorquidia ofrece una sensibilidad del 45% y una
especificidad del 78%.
La RMN es una exploración que precisa sedación en niños y,
en caso de ser negativa (no se evidencia teste), no exime de
realizar una laparoscopia. En resumen, un resultado negativo
en las pruebas de imagen, no es diagnóstico de ausencia de
testículo.
En general, no están indicados test hormonales en el
manejo de la criptorquidia unilateral.
Sin embargo, en los casos de criptorquidia bilateral, es
imprescindible una valoración por endocrinología
pediátrica.
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La corrección quirúrgica de la
criptorquidia debe realizarse entre los 12
y los 18 meses.
Fertilidad
El pronóstico de fertilidad en pacientes con criptorquidia
unilateral, es comparable a la población general.
Sin embargo, y a pesar de estos hallazgos, la tasa de
infertilidad de los pacientes con antecedente de
criptorquidia unilateral es comparable a la población
general (10%), sin embargo, cuando la criptorquidia es
bilateral, la tasa de infertilidad es superior. La infertilidad
aumenta cuanto más alta es la localización del teste: los
pacientes con teste intracanalicular o intraabdominal
tienen mayores tasas de infertilidad que los pacientes con
testes inguinales.
Riesgo de malignización
El riesgo de malignización en la criptorquidia depende de la localización original del
testículo y de la edad de la corrección quirúrgica.
La criptorquidia incrementa el riesgo de presentar un tumor testicular en la edad adulta,
en una proporción poco clara hasta el momento (se han apuntado datos desde 2 a 8 veces
más que la población general).
El riesgo de malignización varía en función de la localización original del teste
criptorquídico; así, es del 1% para testes inguinales y del 5% para intraabdominales.
Otro factor que incide en el riesgo de malignización es el momento de la corrección
quirúrgica, de manera que las criptoquidias corregidas después de los 13 años presentan
el doble de riesgo de malignización que las corregidas antes de esa edad(4).
El tipo de tumor más frecuente en testes que quedan retenidos (sin tratar) en el abdomen es
el seminoma
GRACIAS