Universidad Autónoma de Chihuahua

Facultad de medicina y ciencias biomédicas

Pediatría clínica
Malformaciones Urogenitales

Alumno: David Orlando Chávez Sotelo

309383
7-2
Docente Gloria Elena Alcalá Mejía
Lunes 31 de agosto de 2020
*Hipospadias.- Defecto de nacimiento en los varones en el cual la
abertura de la uretra no está en la punta del pene. En los niños con
hipospadias, la formación anormal de la uretra sucede entre las
semanas 8 y 14 del embarazo. La abertura anormal puede estar
situada en cualquier parte, desde el área que está justo debajo de la
punta del pene hasta el escroto. Existen distintos grados de
gravedad hipospadias; algunos pueden ser leves y otros más graves.
Tipos de hipospadias: Balánica: la abertura de la uretra se sitúa en
algún lugar cerca de la cabeza del pene. Peneana: La abertura de la
uretra se sitúa en el cuerpo del pene. Penoescrotal: La abertura de la
uretra se sitúa en el área donde se une el pene al escroto. Las
hipospadias generalmente se diagnostica durante un examen físico
después de que nace el bebé. El tratamiento depende del tipo de
defecto que tenga el niño. En la mayoría de los casos se requerirá
cirugía para corregir el defecto. Si se necesita cirugía,
generalmente se hace cuando el niño tiene entre 3 y 18 meses de
edad. En algunos casos, la cirugía se hace por etapas. Algunas de
las reparaciones que se hacen en la cirugía podrían incluir colocar
la abertura de la uretra en el sitio correcto, corregir la curvatura del
pene y reparar la piel que rodea la abertura de la uretra. Debido a
que es posible que el médico necesite usar el prepucio para hacer
algunas de las reparaciones, no se deben circuncidar los niños con
hipospadias.
*Epispadias.- Es una malformación genitourinaria congénita
perteneciente al espectro del complejo extrofia-epispadias (CEE)
caracterizada en varones por un meato ectópico o una banda
mucosa en lugar de la uretra en el dorso del pene y, en mujeres, por
un clítoris bífido y una hendidura uretral variable. La prevalencia
del CEE al nacimiento se estima en 1/10.000. Es probable que la
malformación esté infradiagnosticada en mujeres, aunque se estima
que la relación ajustada de hombres: mujeres es de 1.4:1. Las
epispadias resultan de una anomalía durante el desarrollo
embrionario temprano asociado a una división anómala de la
membrana cloacal causando el desplazamiento del tubérculo
genital y resultando en un defecto de cierre de la placa uretral y en
una localización uretral dorsal anómala. La causa subyacente sigue
siendo desconocida: es probable que estén implicados factores
genéticos y ambientales. El diagnóstico suele ser clínico. Durante el
seguimiento, las pruebas de imagen (tales como la cistografía
miccional, la cistografía y la urodinamia) son útiles para determinar
el alcance de la malformación. El diagnóstico prenatal mediante
ecografía es muy infrecuente en pacientes con epispadias aislado
debido a los hallazgos ecográficos menores. El tratamiento es
quirúrgico, enfocado en una adecuada reconstrucción genital
funcional y estética y, si es necesario, en lograr la continencia
urinaria. Para la corrección del epispadias en varones se han
descrito varios enfoques quirúrgicos que implican un meticuloso
desmontaje parcial o completo del pene para permitir la corrección
de la cuerda dorsal, la reconstrucción uretral para la micción y el
transporte del semen, la reconstrucción glandular y el cierre de la
piel peneana. Para lograr la continencia urinaria puede ser
necesaria la readaptación de la musculatura del esfínter externo y
del suelo pélvico o bien un procedimiento completo de
reconstrucción del cuello vesical. En mujeres, la reconstrucción
genital incluye la tubularización y una correcta colocación de la
uretra distal, así como el cierre longitudinal de la hendidura para
fusionar los labios y el clítoris bífido y, si es necesario, una
reconstrucción cutánea y tisular del área púbica. 
*Genitales ambiguos.- Se considera genitales ambiguos a la
presencia de genitales no bien diferenciados, fusiones parciales del
rafe perineoescrotal, criptorquídea bilateral sin testes palpables,
hipospadias que se acompañan de criptorquídea uni o bilateral,
hipospadia asociada a micropene (en el recién nacido de término <
2,5 cm, en pre término 34 sem < 2 cm y en pre término 30 sem < 1,5
cm) o microfalo (< 1 cm de largo). Es decir, alteraciones de los
genitales externos que hacen imposible asignar inequívocamente el
sexo a un paciente, pudiendo corresponder a una niña virilizada, un
varón con virilización incompleta o con mucho menor frecuencia a
un hemafroditismo verdadero. De 0,9 a 4,7/100 000 recién nacidos
vivos, presentan genitales ambiguos. Tratamiento. Habitualmente
se utiliza testosterona enantato 1 a 3 dosis, administradas
intramuscular mensualmente, evaluando la respuesta en
crecimiento peneano; posterior a la primera dosis suele obtenerse
el 60% a 70% de la respuesta y lo que se espera es alcanzar un
tamaño peneano normal. Luego, con el estudio completo y
evaluada la respuesta a testosterona, debe realizarse la asignación
de sexo. En el caso del varón prima la funcionalidad es decir, la
capacidad de crecimiento peneano que asegurará la capacidad de
tener relaciones sexuales en la etapa adulta y de orinar de pie .
Posteriormente, se realiza la corrección de la hipospadia si esta
existe y el descenso testicular si hay criptorquidia. Debe
reevaluarse siempre el paciente en la etapa peripuberal, para
verificar la capacidad de adquirir los caracteres sexuales
secundarios (crecimiento de genitales, aparición de vello pubiano,
vello corporal y facial, sudoración apocrina) en forma espontánea o
la necesidad de administrar andrógenos exógenos para lograr una
virilización completa. Los casos de hipogonadismo
hipogonadotropos suelen tratarse con testosterona exógena para
obtener virilización y cuando se desea fertilidad estimulación con
bomba de infusión de gonado-tropinas.
*Hidrocele.- Es un tipo de inflamación del escroto que ocurre
cuando se acumula líquido en el recubrimiento delgado que rodea
el testículo. El hidrocele es frecuente en los recién nacidos y suele
desaparecer sin tratamiento al año de vida. Los niños mayores y los
hombres adultos pueden manifestar hidrocele debido a inflamación
o lesión dentro del escroto. Durante el desarrollo de un bebé en el
útero, los testículos descienden desde el abdomen a través de un
conducto hasta el escroto. Los hidroceles se presentan cuando este
conducto no se cierra. El líquido drena desde el abdomen a través
del conducto abierto y queda atrapado en el escroto. Esto hace que
el escroto se hinche. Los hidroceles se pueden observar fácilmente,
alumbrando con una linterna a través de la parte hinchada del
escroto. Si el escroto está lleno de líquido transparente, se
iluminará. Se puede necesitar un ultrasonido para confirmar el
diagnóstico. Por lo general, los hidroceles no son dañinos y solo se
tratan cuando causan molestia o infección. Los hidroceles a raíz de
una hernia inguinal se deben reparar quirúrgicamente lo más
rápido posible. Los que no desaparecen espontáneamente después
de unos pocos meses pueden necesitar cirugía. Con frecuencia, se
lleva a cabo un procedimiento quirúrgico,
llamado hidrocelectomía (extirpación del revestimiento del saco),
para corregir el problema. El drenaje con aguja es una opción pero
el líquido reaparecerá. Los hidroceles simples en los niños a
menudo desaparecen sin necesidad de cirugía. En los adultos por lo
regular no desaparecen por sí solos. Si se necesita cirugía, es un
procedimiento fácil con un desenlace clínico muy bueno. Después
de la cirugía, el hidrocele puede reaparecer.

*Fimosis.- Es un problema que se da en los hombres, originado por la

incapacidad de descubrir la cabeza del pene o del glande, debido a la
estrechez de la abertura del prepucio. Esta anomalía afecta tanto a los
recién nacidos, como a los niños, los jóvenes y los adultos. Los niños
recién nacidos presentan una unión-adherencia entre el prepucio y el
glande que puede mantenerse durante la edad infantil. En los adultos
esta irregularidad puede aparecer debido a una serie de factores
predisponentes, “entre los que destacan la falta de higiene, la
balanitis, es decir,  las infecciones de la mucosa que recubre el
prepucio y el glande, las enfermedades dermatológicas y los tumores.
La fimosis en los niños no presenta sintomatología, Los síntomas que
aparecen en la juventud y en la edad adulta son similares a los de los
niños, pero se suma la manifestación de molestias o dolor en el pene
cuando éste está en estado de erección y, en especial, cuando se
mantienen relaciones sexuales. El procedimiento para terminar con la
fimosis, tanto en niños como adultos, es la circuncisión que consiste
en recortar la piel del pene y la mucosa prepucial redundantes,
dejando el glande al descubierto. 
*Criptorquidia.- La criptorquidia es la falta de descenso de uno o
ambos testículos hacia el escroto; por lo general, se acompaña de
una hernia inguinal. La criptorquidia afecta a alrededor del 3 % de
los recién nacidos de término y hasta al 30 % de los recién nacidos
pretérmino; dos tercios de los testículos no descendidos
descienden de manera espontánea dentro de los primeros 4 meses
de vida. Por consiguiente, aproximadamente el 0,8 % de los
lactantes requieren tratamiento . El 80% de los testículos no
descendidos son diagnosticados al nacer . El resto son
diagnosticados durante la infancia o la adolescencia temprana . En
caso de un testículo palpable no descendido, el tratamiento es la
orquidopexia quirúrgica, en la que se lleva el testículo al escroto
donde se lo fija mediante suturas ; también se repara la hernia
inguinal asociada. En un testículo no descendido no palpable, se
realiza una laparoscopia abdominal ; si el testículo está presente, se
lo coloca en el escroto. Si es atrófico (generalmente el resultado de
una torsión testicular prenatal ), se extrae el tejido.