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MATERIA: GINECOLOGÍA Pandita

GENERALIDADES

Cerca de 10% de los niños nace con alguna anomalía en el aparato genitourinario, y las anomalías en uno de
los aparatos casi siempre tienen una contraparte en anomalías del otro.
Masa longitudinal del mesodermo = cordón nefrógeno.

• Mesodermo Intermedio (Aparato urinario y genital)


• Recapitulación filogenética de tres sistemas renales:
o Pronefros
o Mesonefros Holonefros
o Metanefros

• Parte Secretora: mesénquima del mesodermo


intermedio → Blastema meta néfrico.

• Parte Excretora: yema caudal del c. meso néfrico,


desemboca en la cloaca y luego nace el brote ureteral

• Sistema Colector

• El blastema metanéfrico es invadido por el brote ureteral


• En la cloaca confluyen alantoides, conducto mesonéfrico e intestino posterior.
• Cloaca se divide y origina vejiga y uretra por el tabique urorrectal.
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CLOACA:

o Porción Anterior: Seno urogenital primitivo


o Porción Posterior: Conducto anorrectal
• Íntima relación con el tracto urinario y el tracto digestivo inferior
• Las estructuras femeninas se desarrollan en ausencia de función gonadal
• En presencia de testosterona y MIF, se diferencian las estructuras masculinas y se inhiben las femeninas.
El efecto es unilateral

DIFERENCIACIÓN SEXUAL

• Cromosoma Y = región determinante del sexo. El gen del factor determinante de los testículos.
• Séptima semana.
• Eminencias longitudinales = pliegues o crestas genitales.
• En la décima segunda semana se puede determinar por clínica el sexo del producto.
• La mayoría son estructuras pares que se unen caudalmente. Se debe producir:
o Fusión
o Canalización
o Absorción
• Dos pares de conductos Genitales:
o Conducto Paramesonéfrico o de Muller. Se forma durante la sexta semana
o Conducto Mesonéfrico o de Wolff.

CONDUCTO PARAMESONEFRICO

• Invaginación longitudinal del epitelio celómico en la cara


anterolateral del pliegue urogenital.
• Al inicio los separa un tabique y luego se fusionan
formando el conducto uterino.
• Conductos mesonéfricos desembocan en el seno
urogenital a cada lado del tubérculo de Muller.
• Sustancia inhibidora de Muller en hombres.
• Se cree que el conducto mesonéfrico tiene función
inductora del c. paramesonéfrico.
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• El conducto Paramesonéfrico origina las trompas uterinas y el útero. Tres porciones:
o Craneal o vertical = cavidad celómica.
o Horizontal = que cruza el conducto Mesonéfrico.
o Caudal = se fusiona con el del lado opuesto

• Al producirse el descenso del ovario se fusionan las dos primeras porciones y originan las trompas
uterinas.
• El conducto uterino crea un repliegue pelviano transversal ancho.
• La fusión da origen al cuerpo y al cuello del útero.
• El mesénquima que da origen al miometrio y su revestimiento al perimetrio.
• Ocurre entre el tercer y quinto mes.
• La fusión da origen al cuerpo y al cuello del útero y el mesénquima que da origen al miometrio y su
revestimiento al perimetrio.
• La vagina tiene doble origen:
o Un tercio superior = conducto uterino.
o Dos tercios inferior = seno urogenital.
o Bulbo sinovaginal.
• La vagina se forma durante el tercer mes de vida.

ANOMALIAS
• La duplicación del útero es consecuencia de la falta de fusión de los conductos paramesonéfricos en una
región localizada o en toda su longitud.
• En su forma más intensa el útero es doble (útero didelfo)
• Un pequeño hundimiento en la parte media (útero arqueado).
• La anomalía más frecuente es el útero bicorne.
• Si no se fusionan o no se desarrollan los bulbos sinovaginales, resultará duplicación de la vagina o atresia
vaginal

MALFORMACIONES UTERO VAGINALES

Se producen en un 0,16% de las mujeres.


Se considera que estas malformaciones son resultado de una o más de las siguientes situaciones:

• Fusión inadecuada de los conductos paramesonéfricos.


• Desarrollo incompleto de uno de los conductos paramesonéfricos.
• Falta de desarrollo de parte de los conductos paramesonéfricos de uno o ambos lados.
• Canalización ausente o incompleta de la placa vaginal
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CLASIFICACIÓN DE LAS MUV

Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que las divide en:

Clase I Agenesia e Hipoplasia


Clase II Útero Unicorne
Clase III Útero didelfo
Clase IV Útero bicorne
Clase V Útero Septado
Clase VI Útero Arcuato
Clase VII Secuelas exposición intrautero a DES (dietilbestrol)

CLASE I: AGENESIE E HIPOPLASIA

• Supone el 5-10 % de las MUV Útero rudimentario


• Se producen por fallo temprano en el desarrollo
embrionario

Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente.
Agenesia de vagina
• Consiste en:
o Agenesia vaginal completa
o Agenesia uterina en el 90% de los casos
o Útero rudimentario en el 10% restante
o Se presenta con amenorrea primaria en pacientes con características sexuales secundarias
presentes, pues la función ovárica es normal.
o Alteraciones variables de los conductos de Müller acompañadas en ciertos casos de alteraciones
▪ De las pacientes con este síndrome, el 15% tienen riñón ausente, pélvico o en
herradura, el 40% presentan doble sistema urinario colector, y del 5% al 12% tienen
alteraciones esqueléticas.
▪ Este síndrome se asocia también a un metabolismo anómalo de la galactosa
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CLASE II: UTERO UNICORNE

• Representa el 20% de las MUV


• Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Müller
• Se presenta como útero unicorne aislado (35 %) o asociado a un útero rudimentario
• Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente),
siempre ipsilateral al útero rudimentario
• El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio
funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada
• El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado
• Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal

PRESENTACIÓN CLINICA

Dolor pélvico y disminorrea con la hematometra o endometriosis asociada


La presentación clínica incluye aborto espontáneo y trabajo de parto y nacimiento prematuros, restricción del
crecimiento intrauterino, mala presentación del feto probablemente secundaria a la reducción general en la
masa muscular uterina.
Si hay endometrio activo dentro de este cuerno ciego, puede provocar un empeoramiento de la dismenorrea,
ya que no hay salida para el desprendimiento cíclico del revestimiento endometrial.

DIAGNOSTICO

El histerosalpingograma puede ser útil en diagnóstico de un útero unicorne ya que solo habrá una trompa de
Falopio proveniente del útero.

MANEJO
Cuando hay un cuerno ciego, la cirugía generalmente consiste en la resección laparoscópica del cuerno
rudimentario
CLASE III: UTERO DIDELFO

• Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)


• No existe fusión lateral de los conductos de Müller
• Cada conducto se desarrolla de forma independiente, se convierte en un
hemiútero separado, cada uno con su propia trompa de Falopio y cuello uterino.
• En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL
VAGINAL
• En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce
en un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL
• Clínicamente se presenta como dismenorrea, dispareumnia o asintomaticas:
o si existe hematocolpos y endometriosis
o si existe menstruación retrógrada
• El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en el
resto de los casos no está indicada la cirugía.
Las malformaciones del útero se asocian con:
• Abortos repetidos
• Partos prematuros
• Muerte fetal
• Mala posición fetal al momento del parto
• Aumento de la frecuencia de operación cesárea.
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• Es difícil predecir qué mujer presentará estos problemas
• El útero didelfo o doble, se lo identifica como la presencia de dos cuellos uterinos y quizás un tabique
vaginal longitudinal, que se lo ve durante el examen ginecológico de rutina.
• El útero didelfo es el que más se asocia con probabilidades de embarazo viable
• Se ha observado mayor incidencia de dismenorrea y menstruaciones anormales y abundantes en
pacientes con cualquier tipo de duplicación uterina; estos trastornos desaparecen después de los
procedimientos de unificación.
• Después de una operación reconstructiva debe esperarse de 4 a 6 meses antes de intentar embarazar, a
fin de que la cicatriz uterina quede en óptimas condiciones
• Es una patología congénita debido a un defecto del desarrollo, fusión ó canalización de los conductos de
Müller en cualquier etapa del desarrollo embrionario .
• Excepcionalmente puede tratarse de una alteración adquirida y estos casos son debidos
fundamentalmente a la exposición in útero al dietilestilbestrol.
• Se dice que existen anomalías uterinas en 0,1 a 2% de las mujeres, en el 4% de las estériles y en el 1%
de las infértiles, las malformaciones genitales no siempre son detectadas
• Existen varias clasificaciones. Las más conocidas son las de Buttram y Gibbson, y la de la American
Fertility Society (AFS).

TRATAMIENTO METROPLASTÍA

Estudios sugieren que el útero que los úteros unicorne y didélficos tienen similar impacto en la reproducción.
Se sugiere en estos casos el cerclaje ó la metroplastia.
Metroplastia de Strassman para la corrección del útero didelfo:
La cirugía para la corrección de malformaciones uterinas se ha descrito desde principios del siglo XIX. Paul
Strassman en 1907 reportó el primer caso de corrección de duplicación uterina en un útero bicorne por
colpotomía anterior en una paciente con ocho embarazos que terminaron en pérdidas o partos pretérminos.
La indicación para la realización de metroplastia debe ser la presencia de pérdidas fetales recurrentes o
infertilidad inexplicable además de la anormalidad uterina
Existen muchas series que demuestran un éxito elevado posterior a la corrección quirúrgica, con una
disminución importante de pérdidas fetales al compararse pacientes sin tratamiento quirúrgico (70-96%) con
mujeres que se sometieron a metroplastia (8-12%).

CLASE IV: UTERO BICORNE

• Sgunda anomalía de Müller más común →Representa el 10% de las MUV


• Existe fusión incompleta lateral parcial entre los dos conductos de Müller, de manera que los
dos cuerpos uterinos están fusionados sólo caudalmente
• Asociado a patologías renales
• Hay dos variantes: Esta anomalía puede tener un solo cuello uterino o un cuello uterino
duplicado.
o Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical
interno
o Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio cervical interno
• Los cuernos uterinos están ampliamente separados
o La superficie externa del fundus uterino es cóncava (a diferencia del útero septado)
o Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a diferencia del útero
didelfo)
o No está indicado el tratamiento quirúrgico
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DIAGNÓSTICO

Generalmente se realiza con histerosalpingograma, ecografía 3D y resonancia magnética que muestra dos
cuerpos uterinos y un solo cuello uterino.
Para diferenciar un útero septo (clase V) de uno bicorne (clase IV), se han utilizado la histerosalpingografía, la
laparoscopia y la histeroscopia, pero en la actualidad la resonancia magnética (RM) y la ecografía transvaginal
(en ocasiones la histerosonografía) son tan precisas para identificar la alteración concreta como aquellas
técnicas invasivas

TRATAMIENTO

Técnicas quirúrgicas: para unificar los cuernos uterinos se reservan para repetidas pérdidas. Estos
procedimientos implican laparotomía con apertura y combinación de los dos cuernos (Metroplastia de
Strassman o Tompkins modificada) y rara vez se realizan

CLASE V: UTERO SEPTADO

• Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas las MUV)


• Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la reabsorción
del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo
(como su nombre indica: útero septado)
• El septo puede ser parcial o completo
• Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano
o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)
• Esta anomalía se distingue del útero bicorne por un solo fondo de ojo.
o Al igual que el útero bicorne, lo más común es que tenga un solo cuello uterino, pero puede estar
asociado con un cuello uterino duplicado y un tabique vaginal longitudinal.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Asociación marcada con la pérdida temprana del embarazo o el aborto espontáneo recurrente, la pérdida a
mitad del trimestre y el parto prematuro.

DIAGNOSTICO

• Se realiza con histerosalpingograma, ecografía 3D (EE. UU.) O histeroscopia.


• La diferenciación del útero bicorne se realiza mediante ecografía tridimensional, resonancia magnética
o laparoscopia para evaluar el fondo uterino.

TRATAMIENTO

Rresección histeroscópica del tabique.

CLASE VI: UTERO ARCUATO

• Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus


• El contorno externo es normal (convexo)
• Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de la normalidad
• El útero arqueado es la malformación uterina congénita más leve y de forma típica se tienen índices de
embarazo comparables a las que tienen las mujeres con útero normal
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ANOMALÍAS UTERINAS OBSTRUCTIVAS

• MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES


o Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL
▪ Frecuente en el útero didelfo
▪ Puede existir en anomalías uterinas complejas
▪ Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado
o Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
▪ Frecuente en anomalías de duplicación
▪ Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior

SINDROME DE WUNDERLICH O DE WUNDERLICH-HERLYN-WERNER

• TRIADA PATOLÓGICA:
o ÚTERO DOBLE
o OBSTRUCCIÓN PARCIAL O TOTAL DE LA COMUNICACIÓN CUELLO VAGINA DE UN LADO
o AGENESIA DEL RIÑÓN HOMOLATERAL.
• Es una malformación compleja e infrecuente. Son el resultado de una lesión en la porción caudal del
conducto mesonéfrico.
• Escasas publicaciones sobre el tema.
• En América Latina sólo contamos con la publicación de Pellegrino sobre 10 casos.
• Sintomatología: dismenorrea, dispareunia, flujo purulento, abdomen agudo por hemoperitoneo

PRESENTACION CLINICA

El lado derecho está obstruido en el 66% de los casos. la agenesia Renal ipsolateral se asocia con mayor
frecuencia con una hemivagina obstruida del lado derecho.
Los síntomas incluyen dismenorrea severa, dolor pélvico unilateral, dolor pélvico crónico y masa paravaginal.
La menstruación ocurre normalmente y puede llevar a que los síntomas se atribuyan a causa distinta a la
ginecológica.

DIAGNOSTICO

A menudo se retrasa porque no se considera una anomalía de Müller. Adolescentes que tienen antecedentes
de agenesia renal congénita y presentar dolor pélvico o dismenorrea debe ser se considera que tienen una
anomalía Mülleriana como causa de su dolor.
El ultrasonido es un valioso y prueba de detección fácil, pero la resonancia magnética es el estándar de oro
para determinar la anatomía exacta.

TRATAMIENTO

Consiste en resecar el tabique vaginal ciego.


La sangre menstrual acumulada evacue y la anatomía se restaurará a la normalidad.
No es necesario realizar una copia de laparos a menos que exista evidencia de quistes ováricos o
hematosalpinges (sangre menstrual acumulada en las trompas de Falopio).
La fertilidad depende del diagnóstico temprano, pero es esencialmente la norma.

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