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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

(Universidad del Per, DECANA DE AMERICA)


FACULTAD DE MEDICINA

MALFORMACIONES
CONGENITAS DEL
APARATO GENITAL
FEMENINO Y
EMBARAZO

Malformacion
es de
genitales
externos

Si bien hacia la 9 semana las


caractersticas sexuales distintivas
comienzan a aparecer, no es hasta la 12
semana (tercer mes) cuando los rganos
genitales externos se han diferenciado
completamente.

Los labios menores se forman a partir de


los pliegues que forman los bordes del
seno urogenital.
El cltoris se forma a partir del tubrculo
genital, protuberancia del seno
urogenital.
Los labios mayores se constituyen a
partir de las protuberancias genitales,
situadas a ambos labios del seno
urogenital.

Malformaciones
vulvares
Malformaciones que afectan a toda la vulva
Ausencia de vulva: Es una malformacin muy rara,
asociada generalmente a otras malformaciones
incompatibles con la vida. En los casos menos
severos se da por persistencia de la cloaca o asociado
a extrofia vesical.
Duplicacin de la vulva: Muy rara. Se asocia a otra
malformaciones a veces mortales para el feto.
Hipoplasias: La vulva es muy estrecha y los labios
mayores tienen dimensiones infantiles. Puede
dificultar las relaciones sexuales, incluso interferir
durante el momento del parto haciendo necesario
practicar la cesrea.

Malformaciones parciales de la vulva


Hipertrofia de labios menores: Es el
aumento del tamao y longitud de los labios
menores. No tiene trascendencia clnica, es
generalmente asintomtica aunque puede
producir irritacin local, molestias al andar o
durante las relaciones sexuales.

Hipertrofia de cltoris: Es una patologa


frecuente debido a un aumento de
andrgenos causada por una Hiperplasia
Suprarrenal congnita por dficit de 21hidroxilasa. Estas pacientes presentan
signos de virilizacin.
Fusin congnita de labios mayores:
Observada en los
pseudohermafroditismos femeninos. Se
da por la exposicin a andrgenos antes del
desarrollo completo de genitales externos de
un feto femenino entre la semana 9 y 13 de
la gestacin.

Anastomosis urinarias en la vulva


Se manifiestan por trastornos en la miccin
Hipospadia: Consiste en la
desembocadura de la uretra en la cara
anterior de la vagina, debido a la aplasia
de la cara posterior de la uretra terminal.
Es asintomtica.
Epispadia: Aplasia de la cara anterosuperior de la uretra. Si es retrosinfisaria,
siempre existe incontinencia, pues la
aplasia afecta tambin al cuello vesical.

Malformacion
es de la
vagina

Himen imperforado: Es la malformacin

mas frecuente de la vagina. Se produce por falta


de canalizacin del endodermo del seno
urogenital que impide la comunicacin entre la
vagina y el vestbulo. Los sntomas son debidos
a la imposibilidad de eliminar el flujo sanguneo
de la menstruacin, produciendo la distensin
de la vagina por la sangre acumulada
(hematocolpos).

Agenesia vaginal: Los dos tercios

inferiores de la vagina derivan del seno


urogenital y el resto del conducto de Mller. Un
fallo en el desarrollo del primero origina una
agenesia o atresia vaginal inferior. Cuando
se afecta la vagina superior, la malformacin
mlleriana se refleja en un tero rudimentario
o ausente.

Atresia vaginal: Es poco frecuente. Es una


obliteracin membranosa o parcialmente
fibrosa, localizada a distintos niveles del canal
vaginal.

Tabiques vaginales y vagina doble:

Son probablemente la malformacin genital ms


frecuente. Se extienden a lo largo de toda la
vagina o parte de ella. Generalmente son
sagitales y en la lnea media dando lugar a una
vagina doble que puede coincidir o no con un
tero doble.
El sntoma
ms
frecuente de
TVS es la
dispareunia
, la leucorrea
y la
dismenorrea
son
frecuentes.

Tambin pueden presentarse en el plano


transverso, o en forma de anillos, divide a la
vagina en 2 segmentos, proximal y distal, reduce
su largo funcional, y obstruye parcial o
totalmente la salida del flujo menstrual.

El tabique vaginal transverso puede ser completo


o incompleto. El TVT incompleto va a ser
asintomtico, mientras que el TVT completo
puede ocasionar hidro o hematocolpos (
himen imperforado).

Alteraciones del ovario.

Ovarios supernumerarios.

Ovarios accesorios.
Tejido ovrico excesivo
Situados cerca a los ovarios normales
o unidos a ellos.

Agenesia del ovario.

Agenesia ovrica unilateral:


Es muy rara.
Sndrome de Slotnick-Goldfarb.
La mayora de los casos son
registrados de manera casual.

Las posibles etiologas son dos:


Defecto congnito
Posible torsin
La mujer con un solo ovario es frtil y
genotpicamente normal.

Suele estar asociada:


Agenesia renal
Agenesia de la trompa
Agenesia del ligamento ancho.

Anexo derecho.

Anexo derecho con torsin


mltiple.

Disgenesia ovrica.
La disfuncin ms frecuente en un rgano en el
sndrome de Turner es la disgenesia ovrica. Es
en el ltimo trimestre del embarazo y en los
meses siguientes a la gestacin cuando se
produce una rpida atresia de los ovocitos y
fibrosis del estroma.

Quiste paraovrico
El aparato genital y parte
de la va urinaria, en
embriones de ambos
sexos, se forman a partir
de dos conductos:
a) El conducto
paramesonfrico.
b) El conducto
mesonfrico.

En la mujer, un remanente de origen


mlleriano o paramesonfrico
corresponde a la Hidtide de Morgagni
que tiene las caractersticas de una
pequea formacin qustica, de aspecto
pediculado, que se relaciona con el
extremo fimbriado de la trompa.
Al adquirir un aspecto qustico, son
considerados genricamente como
quistes paraovricos.

Hallazgo incidental
en laparotoma o
laparoscopa
pelviana.
A veces pueden
ser un hallazgo en
estudio
ultrasonogrfico
efectuado en la
evaluacin de
desarrollo puberal.

Aplasias
Mullerianas

Factores implicados en la diferenciacion sexual del

Malformaciones Uterinas

Clasificacin de las aplasias


Mllerianas
Bilaterales
-Sndrome de Rokitanski- Kuster-Hauster
-Sndromes atpicos
Unilaterales
-tero Unicorne
-tero pseudounicorne

Aplasias
Mllerianas
Bilaterales

Sndrome de Rokitanski- KusterHauster

Sndromes Atpicos
Aparecen como formas atpicas del sndrome de Rokitanski

Formas Simtricas

Son poco frecuentes.


Anatmicamente puede tratarse de una aplasia
subtotal con falta de los cuernos rudimentarios o
de una aplasia menos marcada con persistencia
de cuernos voluminosos y canaliculados.

Formas Asimtricas

En un lado son iguales al sndrome de Rokitansky


y en el otro presentan una aplasia subtotal o
menos marcada. Parecen asociarse con mayor
frecuencia a malformaciones urinarias.

Aplasias
Mullerianas
Unilaterales

tero Unicorne
Falta del desarrollo de uno de los conductos
Mullerianos
Faltando un hemiutero y su trompa
correspondiente
Supone el 1% de las malformaciones
uterinas, siendo mas frecuentes los uteros
unicornes derechos (un 60%).
Se manifiesta habitualmente con
dismenorrea, dispareunia y dolor plvico que
aparece pocos meses despus de la
menarquia.

tero Pseudounicorne

Es una anomalia en el desarrollo de uno de los


conductos de Muller que ocurre despues de cruzarse
este con el ligamento inguinal. Por ello, en el lado
aplasico tendremos un cuerno uterino rudimentario
con canaliculo o sin el.
El sintoma mas constante es la dismenorrea, y otros
son abortos de repeticion, asi como presentaciones
fetales anomalas.
Una complicacion gravidica es un cuadro de rotura
del cuerno gravido identico a un embarazo
extrauterino roto.
Si existe dismenorrea rebelde, el tratamiento sera la
exeresis quirurgica del cuerno rudimentario.

19-40% de las malformaciones uterinas


10-20% asociados a malformaciones
urinarias
Asociados a abortos espontneos y
partos prematuros, distocia dinmica y
retencin placentaria

Diagnstico: ecografa, histerografa y


laparoscopa
Tratamiento mediante ciruga
metroplastia

Trastornos por la resorcin del


tabique intermlleriano

9-36% de malformaciones uterinas


Sus formas varan de acuerdo al
momento en que se bloque la resorcin
del tabique que separa a los conductos
de Muller

Tabique arcuato

Embarazo normal en 85% de los casos , solo se trata en casos de aborto recurren

Asociado a abortos espontneos,


prematuridad, esterilidad y dismenorrea
Presentaciones fetales anmalas,
distocias dinmicas(70%) y anomalas
durante el alumbramiento
Tratamiento quirrgico: metroplastia
histeroscpica

COMPLICACIONES
EN EL EMBARAZO

ABORTO ESPONTANEO
Las alteraciones morfolgicas y estructurales
del tero tienen como consecuencia abortos
tardos.
La vascularizacin del endometrio esta
comprometida.
los abortos recurrentes
son comunes en teros
septados.

PRESENTACIN PLVICA
Es una condicin que ocurre cuando la pelvis
materna esta en contacto con la pelvis fetal.
Entre sus causas, estn las malformaciones
congnitas uterinas como:
tero bicorne y septado.

PARTO DE PREMATURO
Ocurren acompaado de dolores clicos y de
metrorragia
Sobredistencin uterina.

RETENCIN DE LA PLACENTA
Alteraciones en las contracciones uterinas
(falta de coordinacin).
Trabajo de parto difcil ( distocias).

BITO FETAL
Reduccin o supresin de la perfusin
sangunea uteroplacentaria.
Malformaciones congnitas siendo incompatible
con el desarrollo fetal ( cardiaco, enceflico,
etc.)

RCIU
Malformaciones uterinas estn entre las causas
preplacentarias de restriccin del crecimiento
intrauterino.
Compromiso vascular.

RUPTURA UTERINA
La rotura espontnea del tero bicorne durante
el embarazo es un accidente poco frecuente y
de difcil diagnstico.
Debilidad de paredes musculares.

OTRAS CONSIDERACIONES A
TENER EN CUENTA
Embarazos ectpicos por malformaciones
tubricas.
Factor psicolgico en
la madre.

BIBLIOGRAFA

http://nuevo.sefertilidad.com/recomendaciones/
11.pdf
http://med.unne.edu.ar/revista/revista188/4_188
.pdf
http://es.scribd.com/doc/24704816/59/RETENC
ION-DE-LA-PLACENTA
http://www.google.com.pe/url?sa=t&rct=j&q=&
esrc=s&source=web&cd=7&ved=0CEwQFjAG&ur
=http%3A%2F%2Fdialnet.unirioja.es%2Fdesc
arga%2Farticulo%2F3429264.pdf&ei=vsf8UpP
VC4WoyAHsxYHgBQ&usg=AFQjCNGhzOntQTfRIWa
qtbCgjrxJKPegQ
http://

Mujer de 24 aos, portadora de un sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser, diagnosticado a los 17


aos, a raz de una amenorrea primaria.
Por la imposibilidad de iniciar una vida sexual normal, debido a su agenesia vaginal, consult al
Servicio de Ginecologa del Hospital Clnico de la Pontificia Universidad Catlica de Chile, en septiembre
del presente ao, buscando una solucin efectiva y definitiva a su problema.
Al examen de ingreso, destacaba una paciente con un desarrollo pondoestatural y de caracteres
sexuales secundarios adecuado; los genitales externos tambin eran normales. Se intent
evaluar el largo vaginal introduciendo una trula a travs de ella, pero no quedaba clara la real
dimensin de la cavidad. Adems, la paciente no contaba con una evaluacin completa del resto del
aparato genital, como tampoco de su anatoma renoureteral.
Por todo lo anterior se decidi, en conjunto con la paciente, realizar una laparoscopia exploradora,
y una vaginoscopia bajo anestesia. El procedimiento se llev a cabo sin incidentes, revelando la
existencia de trompas y ovarios normales; en cuanto al tero, se constat la presencia de
dos cuernos rudimentarios, totalmente separados entre s, cercanos a las paredes plvicas
laterales. El resto de la pelvis era normal, y slo se pudo visualizar el urter izquierdo. En cuanto a la
vaginoscopia, sta mostr una cavidad de 2-2,5 cm de longitud, con una mucosa normal.
En consideracin de los hallazgos mencionados, se program una ciruga reconstructiva vaginal,
usando el procedimiento de Vecchietti modificado (vaginoplastia laparoscpica por traccin). La
intervencin se llev a cabo sin incidentes, con una evolucin posterior favorable.
Dos semanas despus, la paciente acudi a su primer control, donde se constat un largo vaginal de
aproximadamente 10 cm por lo cual se decidi retirar el aparato de traccin y se instruy sobre el uso
de dilatadores vaginales.

Embriologa

Genitales
Masculinos

Genitales Femeninos

Determinacin
sexual
Diferenciacin sexual

SINDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HAUSER

Epidemiologia

Etiopatogenia

Anatoma
patologa

Diagnostico
Amenorrea primaria, en una joven
con
proporciones
corporales
adecuadas, y un desarrollo normal
de
los
caracteres
sexuales
secundarios. Genitales externos
normales; el himen tambin es de
caractersticas normales; la vagina
esta totalmente ausente o hay un
fondo de saco corto.
Algia plvica.
Ultrasonografia pelviana.
Resonancia magntica.
Laparoscopia diagnostica.
* La hematometra es el acmulo de sangre menstrual en el tero, no evacuados a travs del cuello
uterino.

Sndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Resonancia magntica, corte axial T2, se observa


ausencia de tejido vaginal entre vejiga y recto.

TECNICAS TERAPEUTICAS

No Quirrgicas

Quirrgicas

Tcnica de Abbe Mclndoe


Vaginoplastias por extensin
tisular
Vaginoplastia con interposicin
de colon
Vaginoplastia por traccion

En la actualidad la nica alternativa en la mujeres con Sndrome


de Mayer Rokitansky Kuster Hauser es la maternidad
subrogada.

PREGUNTAS

1. El sndrome de aplasia mulleriana esta


asociado a las siguientes caractersticas,
excepto:

a) Agenesia vaginal
b) En la mayora de los casos presenta
anomalas esquelticas. ( Las mas
frecuentes son las anomalas renales)
c) Ausencia de tero o este es
rudimentario.
d) Genitales externos normales.
e) Produccin normal de estrgenos y
progesterona.

2. Cual de las siguientes estructuras no


incluye un derivado del conducto
paramesonfricos?
a) 2/3 superior del tero
b) Trompas de Falopio
c) Tercio medio de la vagina
d) Ovario (El conducto de Muller da los
2/3 superiores de la vagina, las trompas
de falopio, cuerpo y cuello del utero)
e) N.A

3. Cul de las siguientes no se considera


una complicacin del embarazo?
a) Retencin de placenta
b) Feto papirceo
c) RPM
d) RCIU
e) N.A

4.Caracteristicas: dos cavidades


endometriales, dos cuellos uterinos y vagina
septada corresponde a: tero Didelfo

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