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Glomerulopatías Primarias

3 pag.

Descargado por Gloria Lopez (yumeytrivi1@gmail.com)

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ANATOMÍA GLOMERULAR Y TERMINOLOGÍA ¿Cuáles son las glomerulopatías que cursan con Sd
nefrítico y Sd nefrótico?
Una enf glomerular puede llegar a tener cierto grado de
sd nefrótico y clínica de GMN.

5 capas: Glucocálix endotelial → Endotelio vascular con sus

fenestras → MBG → Pedicelos → Diafragma podocitario
(conjunto de proteínas como la podocina, nefrina, etc). (*)ECM es la única que no causa Sd nefrítico.

Características de la barrera: Selectividad por el tamaño (¡no de
tamaño muy grande!) y la Selectividad por carga (¡no
electronegativas!). La superficie está cargada negativamente
por la presencia de la podocalixina.
ENFERMEDADES GLOMERULARES
Son resultado de trastornos ya sean hereditarios o
adquiridos y de manifestación clínica variable: desde
anormalidades urinarias asintomáticas hasta IRA o IRC.
Algunas pueden hacer solo manifestaciones renales como
otras pueden hacer compromiso extrarrenal. Estos
pacientes requieren de un proceso dx que involucra una
correcta HC, examen físico de todos los sistemas para
finalmente llegar a la prueba Gold standar → biopsia renal.
- Enf glomerulares primarias: Solo compromiso renal.
o ECM +++ en la infancia (80%).
o Glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria
+++ en las etapas medias de la vida.
o Nefropatía membranosa +++ adultez temprana.
o Mesangial leve
- Enf glomerulares secundarias: También hay otros
órganos comprometidos.
o LES
o GMN asociada a vasculitis ANCA +++ >70 años.
PROTEINURIA → Pérdida anómala de proteínas a través
de la orina (VN <150 mg). A veces podemos tener una
proteinuria transitoria (por fiebre, ejercicio, infusión de
vasopresores). Normalmente el glomérulo deja pasar una
cantidad mínima de proteínas que posteriormente son
reabsorbidas por el TCP.
- Moderada: 150-500 mg/d
- Severa: > 500 mg/d
- De rango nefrótico > 3,5 g/24 hrs → OJO: Para ser
considerado un SD NEFRÓTICO debe estar asociado
a otras anomalías: Hipoalbuminemia <3,5 g/dL; Edema;
Hiperlipidemia; Lipiduria.
GLOMERULONEFRITIS O SD NEFRÍTICO → Inflamación
glomerular. Hematuria (cilindros hemáticos, GR
dismórficos), grados variables de proteinuria y leucocituria.
- GMN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA: Sd que consiste en
una GMN con deterioro de función renal severo de
curso agudo (<3 meses) que en muchas situaciones
requiere de hemodiálisis.
GLOMERULOPATÍAS

Diferentes formas en las que se puede dañar el glomérulo

El tipo de compromiso renal va a depender del grado y la

localización exacta de la injuria en el glomérulo. CLASIFICACIÓN GLOMERULOPATÍAS
ANATOMOPATOLOGICA PRIMARIAS
- Las glomerulopatías tienen un componente DE LAS PRIMARIAS a) No proliferativas con Sd
autoinmune en su mayoría: Se forma un ➔ Proliferativas nefrótico
Mesangial ➔ Cambios mínimos
inmunocomplejo el cual activa la vía de o
➔ Esclerosis focal y
o Endocapilar
complemento. o Membranas segmentaria
o Depósito en el interior de la membrana proliferativas ➔ Membranosa
Extracapilar ➔ Mesangial leve
basal → Proteinuria severa. o
b) Proliferativas con Sd nefrítico
➔ No proliferativas
o Depósito subendotelial → Rpta inmune o Cambios mínimos ➔ Endotelio capilar
severa. Hematuria, leucocituria, HTA, AKI. o Membranosa ➔ Mesangio proliferativo
Focal y segmentaria ➔ Membrano proliferativas
o Depósito subepitelial (por debajo de o
➔ Proliferación epitelial
pedicelos y podocitos) → Alteración de la c) Vasculitis
arquitectura de los podocitos y su unión con la ➔ Schonlein Henoch
➔ Goodpasture
MBG. Proteinuria moderada-severa. ➔ Purpura trombocitopénica
o Depósito mesangial → Daño de la cel trombótica
mesangial. ➔ Wegener

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FISIOPATOLOGÍA
✓ Aumenta la permeabilidad → Proteinuria → Pérdida de
Fe, Cu, Zn, vit D, hormona tiroidea e Hipoalbuminemia
→ Disminución de presión oncótica → Edema →
Fabricamos más albúmina mediante el hígado → El
hígado a su vez produce TGC, colesterol →
Hipertrigliceridemia.
✓ Disminución de la perfusión renal → SRAA → Aumento
de aldosterona → Retención de Na+ y H2O
✓ Pérdidas de Ig → Complicaciones infecciosas
✓ Aumento de fibrinógeno y disminución de antitrombina
III → Complicaciones tromboembólicas
FACTORES QUE INCREMENTAN LA APOPTOSIS
➔ Angiotensina II → Dieta hiposódica, diuréticos.
➔ Hiperglicemia → En DM
➔ Factor transformante de crecimiento B1 → En
nefropatía diabética
Otras definiciones:
• Glomerulopatía latente → Microhematuria o
microproteinuria que suele manifestarse al hacer
ejercicio.
• Glomerulopatía terminal → IRC.
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (ECM)
Causa sugerente de Sd nefrótico en niños. En adulto es muy
extraño. Al microscopio uno no encuentra una mayor
alteración glomerular, se ve aparentemente normal y se
debe usar la microscopía electrónica para ver
alteraciones. No se caracteriza por depósitos inmunes.
Muchos postulan que está enfermedad está unida a la
FSGS. La mayoría son idiopáticos, pero en los adultos +++
por causa secundaria: Drogas, neoplasias, infecciones,
alergias.
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- M.O: Glomérulos normales. IF(-).
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Patogenia: Inmunidad adaptativa (LB y LT) → Producen un
factor de aumento de permeabilidad → Encuentra al
podocito y aumenta su permeabilidad → Permite el
escape de proteínas (++++Albumina “Proteinuria
selectiva”).
Manifestaciones clínicas:
- Sd nefrótico → Hipoalbuminemia, Edemas
(palpebral, escrotal y MMII), Proteinuria >3,5g,
Albuminuria (proteinuria selectiva).
Tratamiento: Muy buena rpta a corticoides.
- Tratamiento inmunosupresor (todo nace de LB y LT)
o Corticoides a dosis altas → Prednisona 1mg/kg/d
- Tratamiento no inmunosupresor
o Dieta baja en Na+
o IECA y ARA II → Manejo de proteinuria
o Manejo de complicaciones del sd nefrótico
(edemas, hipercoagulabilidad, dislipidemia).
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA PRIMARIA
(FSGS)
Denominado así por los hallazgos de la biopsia (esclerosis
del glomérulo, focal porque es en <50% del glomérulo y
segmentaria porque es en <50% de los glomérulos en
total). 50% ERC en 10 años y 20% curso rápido con falla
renal en 2 años.
Patogenia: Factor circulante que aumenta la
permeabilidad y es tóxico para el podocito →
Borramiento generalizado de pedicelos → Pérdida de
MBG.
Actualmente, por la similitud en su patogenia, hay cierto debate
por la idea de que la ECM es una etapa temprana de la FSGS.
Además, el tratamiento es casi el mismo.
Manifestaciones clínicas:
- Sd nefrótico → Proteinuria, Orina espumosa “vaso
de cerveza”, Edema MMII.
- Puede haber hematuria.
- Se asocia un poco más a IRC, disminución de TFG.
Tratamiento: Pobre rpta al trat.
- Tratamiento inmunosupresor
o Corticoides a dosis altas → Prednisona 1mg/kg/d
- Tratamiento no inmunosupresor
o Dieta baja en Na+
o IECA y ARA II → Manejo de proteinuria
o Manejo de complicaciones del sd nefrótico
(edemas, hipercoagulabilidad, dislipidemia).
o Si es una FSGS secundaria → Manejo de la causa
NEFROPATÍA MEMBRANOSA PRIMARIA
20-30% de los casos de Sd nefrótico en adultos. Pico de
incidencia 40 años. Muy rara en niños. Se ve
engrosamiento de la MBG.
Patogenia: Componente inmunológico severo → Ag
receptor de la fosfolipasa A2 (ubicado en el podocito) →
Ac contra ese Ag (Anti-PLA2R) → Inmunocomplejos →
Depósito subepitelial
- Microscopía: engrosamiento difuso de la pared capilar
glomerular.
- ME: depósitos subepiteliales.
Manifestaciones clínicas: Diagnóstico:
- Sd nefrótico evidente → Proteinuria > 4 g, - Dosaje Ac anti-MBG
hipoalbuminemia, trigliceridemia.
- Particularidad: Pueden llegar a la remisión completa sin
GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP) o
ningún tipo de intervención. Por eso, se les cataloga
MESANGIOCAPILAR
según el riesgo de desarrollar insuficiencia renal
Combinación de Sd nefrótico y nefrítico con
progresiva para ver si se les da tratamiento
hipocomplementemia hasta en 50%.
inmunosupresor. ➔ Tipo I
Actualmente, es de utilidad clínica el dosaje de Ac anti-PLA2R, sin embargo, es un o Idiopática
estudio que se hace en pocos laboratorios en Perú y además no reemplaza a la o Secundaria a crioglobulinemia, hepatitis, cáncer,
biopsia renal (en la minoría de pacientes se presentan otros Ac).
infecciones crónicas.
➔ Tipo II
Tratamiento:
o Idiopática
- Tratamiento inmunosupresor
o Asociada a lipodistrofia parcial
- Manejo con esteroides y/o citotóxicos.
- ML: Proliferación mesangial y engrosamiento de la MB.
- IF: Tipo I → IgG, C3, C1q, C4. Tipo II → C3, IgG.
- ME: Tipo I → Depósitos subendoteliales; Tipo II →
Depósitos densos.
- Tratamiento no inmunosupresor Clínica: 50% van a falla renal en 10 años. Alta recurrencia
o Dieta baja en Na+ post-trasplante.
o IECA y ARA II → Manejo de proteinuria
o Manejo de complicaciones del sd nefrótico
(edemas, hipercoagulabilidad, dislipidemia).
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
o Manejo de la causa en las NM secundarias
Son inmunoglobulinas con la propiedad de precipitar de
forma reversible con el frío. Tiene 3 tipos (Tipo II → Se
NEFROPATÍA IG A (Enf de Berger) caracteriza por vasculitis sistémica (púrpura, petequias,
En riñón se deposita una IgA alterada (con pobre hemoptisis, artralgias, astenia). Manifestaciones son
glicosilación) en las cel mesangiales generalmente. Suelen debidas al depósito de CG: Oclusión vascular con
remitir solas. Algunas veces puede depositarse isquemia o infarto o proceso inflamatorio de la pared.
subendotelial y aparece hematuria, leucocituria e HTA. Y
otras subepitelial. GN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GN extracapilar difusa o
Manifestaciones clínicas: crescéntica)
Acorde a donde se deposite la IgA: Injuria glomerular severa. Pérdida rápida y progresiva de la
- Hematuria macroscópica (40-50%) función renal.
- Hematuria microscópica con proteinuria leve ➔ Tipo I: Ac anti-MBG con depósitos lineales de IgG y C3
- Sd nefrótico o GMN rápidamente progresiva (Sd de Goodpasture).
Diagnóstico: ➔ Tipo II: Mediada por complejos inmunes con depósitos
- Biopsia renal. ¡Lo único! granulares (GN postinfecciosa, LES, Nefropatía IgA,
púrpura de Henoch-Schonlein).
➔ Tipo III: Tipo pauciinmunitaria. Hay Ac anticitoplasma
ENFERMEDAD POR AC ANTI MBG (SD GOODPASTEURE) (Granulomatosis de Wegener, poliarteritis
Ac producidos contra la cadena beta del colágeno IV de microscópica).
la MBG. Generará el depósito subendotelial. - Microscopía: Prolif de cel epiteliales con semilunas.
Manifestaciones clínicas: - ME: Disrupción de la MBG
- Sd nefrítico: Hematuria, GMN rápidamente - Clínica: Hematuria, proteinuria, HTA y edema. 90% van
progresiva, IRA severa, leucocituria,
a diálisis o trasplante.
disminución del flujo urinario, proteinuria no
en rango nefrótico
- Hemorragia alveolar

Diagnóstico:
- Dosaje Ac anti-MBG

ENFERMEDAD POR AC ANTI MBG (SD GOODPASTEURE)

Ac producidos contra la cadena beta del colágeno IV de
la MBG. Generará el depósito subendotelial.
Manifestaciones clínicas:
- Sd nefrítico: Hematuria, GMN rápidamente
progresiva, IRA severa, leucocituria,
disminución del flujo urinario, proteinuria no
en rango nefrótico Descargado por Gloria Lopez (yumeytrivi1@gmail.com)
- Hemorragia alveolar
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