GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS
• Enfermedades sistémicas, es
• La mayorías de las diferentes
glomerulopatías o causas tiene etología y
mecanismo de daño renal diferente, todos
van a producir daño al riñón
• Todas a pesar de que tenga diferente
mecanismo de acción, todos terminan con
Nefroangioesclerosis del riñón
• Secundarias porque son sistémicas, no
solo afecta al riñón
decir comprometen varios órganos y
tejidos entre ellos el riñón.
• Tienen etiología y mecanismos de
injuria renal específicos pero
comparten una vía final común de
daño.
• En el riñón también hay daños
específicos para cada etiología pero
comparten una vía final común:
nefroangioesclerosis.
Glomérulo forma parte de la nefrona, nefrona
es la unidad estructural y funcional del riñón
(conformado por el glomérulo renal y los
túbulo renales)
Glomérulo renal va a constar de una red de
capilares que se forman a partir de la arteriola
aferente que ingresa por el hilio red capilar del
glomérulo y desembocan en la arteriola
aferente; esa red de capilares (unas células
epiteliales planas se van a juntar y se van a
posar sobre ellas formando los podocitos); • El Glomérulo consta de una red capilar,
glomérulo es un ovillo capilar donde esta que con su arteriola aferente más grande y
segmentado donde esta los su arteriola eferente más pequeña, se
podocitos=corpúsculo renal anida dentro de la cápsula glomerular . En
conjunto, estas estructuras se denominan
corpúsculo renal.
Principal función del riñón es la filtración tanto de solutos como de agua para la formación de la orina por ello el
principal componente es la Membrana de ultra filtración, esta tiene 3 componentes:
• Endotelio (parad endotelial de los capilares proveniente de la arteriola aferente)- tiene unos poros que le dan
selectividad de tamaño
• Podocitos (células epiteliales de la capsula de Bowman que se han diferenciado en pedicelos que cada uno tiene
su membrana funcional-tiene unos pedicelos que son uniones interdigitales que al unirse dejan nos pequeñas
hendiduras donde existe un diagrama(constituida de proteína- nefrina) que el dará una selectividad de tamaño.
• Membrana basal esta formado por colágeno tipo IV, proteínas de glucosaminoglicanos de heparán sulfato que
le darán la carga de selectividad negativa para repeler los solutos con carga negativa como las proteínas.

• Membrana de Filtración

3 componentes:
• Pared endotelial muestra de pequeños orificios llamados
fenestraciones.
• La membrana basal formado por colágeno tipo IV, posee
glucosaminoglicanos de heparán sulfato.
• Los podocitos poseen pedicelos que se interdigitan para formar hendiduras
de filtración, sobre el que se dispone un diafragma. La estructura molecular
del diafragma se conoce como nefrina.
•Las sustancias que se filtran debe pasar primero a través de las fenestraciones del
endotelio, a continuación, a través de la membrana basal y, finalmente, a través de las
hendiduras de filtración y alcanzan el espacio capsular.
•En conjunto, el endotelio capilar, membrana basal y los podocitos forman la membrana de
filtración.

Capilar- sangre, plasma, eritrocitos

• Fenestras-endotelio
• Membrana basal fusionada
• Podocitos-torres chiquitas y entre sus pedicelos hay una
formación chiquita llamada diafragma formada por la
proteína nefrina
Cuando hay una glomerulopatía hay una alteración de estos
3 componentes, ocasiona perdida de la selectividad de
tamaño y carga; solutos que están en la sangre y no deberían
pasar al espacio del Bowman y al espacio urinario podrán
pasar por la perdida de la selectividad.
 FILTRACIÓN GLOMERULAR
Es unas la principales funciones del • La Filtración glomerular se produce a
riñón y va a depender de que tan través de tres capas:
integra esta la membrana y de como le 1. La pared capilar glomerular
2. La membrana basal
llega la sangre con que presión
3. Podocitos.
=presión de filtración glomerular que
nos lo da la llegada de sangre atreves
de la arteriola aferente. • Está determinada por su:
• Carga
Estos dos componentes PRESION DE • Tamaño.
FILTRACION, INTEGRIDAD DE
LA MENBRANA DE FILTRACION
•
nos dirá que el paciente tenga una La tasa de filtrado glomerular (TFG)
mide la eficacia del proceso de filtración.
buena filtración glomerular se miden
mediante la tasa de filtración
glomerular.
FILTRACIÓN
GLOMERULAR • La FG (TFG) está determinada
por dos
Filtrado glomerular va a depender de componentes:
las características de la membrana • Permeabilidad selectiva (kf)
(permeabilidad selectiva-Kf), va a
(características de la membrana de
depender de la presión de filtración que
filtración)
le da la sangre que entra mediante la
arteriola aferente y que es una • Presión efectiva de filtración
resultante que se da en el glomérulo (PEF)
(diferencia entre las presiones del
según la presión hidrostática VS glomérulo y
presión oncótica que se maneja en esta las del espacio de la cápsula de
estructura. Bowman)

F. G. = kf x
PEF
Presión efectiva de filtración (PEF)
Amarillo- capilar o parte sanguínea, anaranjado
membrana de filtración; celeste- espacio de
Bowman o espacio urinario con los podocitos.
Presión va a depender de la presión hidrostática
que llega la sangre menos la presión oncótica dada
por la ley de edemas o de starling que va a restar la
presión oncótica menos la presión hidrostática que
se pone de frente del espacio de Bowman o de la
presión capsular ya que no se considera la presión
oncótica en el espacio de Bowman por que no
debería a ver proteínas.
La presión de filtración efectiva va a depender de
este resultado: como llega la presión atreves de la
arteriola aferente menos la presión oncótica del
capilar, menos la presión capsular de la capsula de
Bowman
Tengo una buena membrana y una buena presión
tendré una buena tasa filtración glomerular y si no
la tengo tendré una lesión glomerular aguda o
crónica.
PRESENTACIÓN CLINICA

Las glomerulopatías secundarias se van a

presentar van a tener diversas manifestaciones
clínicas:
• Síndrome nefrótico
• Síndrome nefrítico
• Componentes de ambos síndrome
nefrótico/síndrome nefrítico
• Proteinuria aislada
• Hematuria
SINDROME NEFRITICO AGUDO
Daño en la primera capa del
Se caracteriza por endotelio.
presentar: Manifestación de injuria
glomerular: endotelio Hematuria: sangre en orina con
eritrocitos dismórficos o
cilindros eritrocitarios –
 Hematuria: cretinocitos y cilindros eritrocitos que atravesó los
eritrocitarios túbulos renales y se han
 Inicio brusco (días o semanas) de IRA y depositado.
oliguria Proteína subnefrotica ya que
solo se daño la capa endotelial,
 Proteinurias subnefrótica < 3 g/24 horas
aun queda la capa media y
 Edemas externa integras y frenan el paso
 HTA de proteinuria.
Oliguria y IRA causa reten de
sodio, agua y causa edema
congestivo y HTA.
Síndrome nefrítico se debe catalogar
según la edad del paciente para
hacernos una idea de la etiología
probable:
• Niños- común la glomerulonefritis
aguda post infeccioso origen post
estreptocócico
• Adolescente- Purpura de Schontein-
Henoch, mujeres nefropatía lúpica
• Adulto jóvenes- Glomérulo nefritis
mesangial por IgA, nefropatía
lúpico, glomerulonefritis aguda post
infecciosa por staphylococus aureus
• Adultos mayor de 40 años-
vasculitis
Clasificación según Complemento
C3 (menor): C3 normal:

A- Origen renal: • A. Origen renal:

 GNF intra o post-infecciosa:  Enf. Berger- glomérulo
*Bact: STbeta H grupoA, Neumo, nefritis mesangial por Ig
Meningo, Entero, Salmonella. A
*Viral: Sarampión,  Nefritis familiar
varicela, HB,CMV, Parotiditis • B. Origen sistémico :
*Ricketssias, Parásitos.
 Púrpura de S.H.
 GNF Menbrano Pproliferativa tipo I
 Sme Goodpasture
– II
 P.N y otras vasculitis
B- Origen sistémico:
 LES, Endocarditis Bacteriana,  Infecciones
Shunt.nefritis Crónicas
SINDROME NEFRÓTICO
Se caracteriza por Síndrome nefrótico: lesión es en la
Manifestación de injuria capa medio y podocitos, daño la capa
presentar: glomerular: M B y podocito externa aparece proteinuria
marcada, por perdida en la sangre

 Proteinurias nefrótica > 3 g/24 horas

 Hipoalbuminemia

 Edemas

 Hiperlipidemia- aumento de la lipoproteinlipasa atreves de la síntesis

hepática
 Hipercoagulabilidad- perdida de la antitrombina 3 atreves de la orina
Etiología del síndrome nefrótico: enfermedades glomerulares
secundarias
PRINCIPALES GLOMERULOPATÍAS
SECUNDARIAS
 NEFROPATÍA DIABÉTICA • Diabético tiene una proteinuria
• La nefropatía diabética (ND)consiste en la mayor a 300 mg/24 h y una
retinopatía diabética (lesión
presencia de albuminuria persistente
crónica debido a la hiperglicemia
(igual o superior a 300 mg/24
del endotelio de la retina) que
h), junto con retinopatía
causa daño al
diabética y ausencia clínica o de laboratorio de otra
glomérulo=paciente tiene una
enfermedad del riñón o las vías urinarias.
nefropatía diabética.
• Principal Causa de Enfermedad Renal Terminal en el
• Diabetes tipo 2 hay mas en
mundo.
diálisis por la prevalencia de este
• El 30-40 % de los pacientes diabéticos tipos 1
tipo por eso lo encontramos mas
desarrollarán insuficiencia renal crónica luego de 15
frecuente.
a 20 años. • Proteinuria ya le da una perfil
• El 5 a 10 % de los pacientes diabéticos tipo 2
pronostico a riesgo
desarrollarán insuficiencia renal crónica.
cardiovascular
• Sobrevida dramáticamente reducida (Mortalidad
• 50% en diálisis son de nefropatía
1.5-4.5 veces) aún previo
diabética.
al desarrollo de ERCT, peor con el desarrollo de
Condiciones Predisponentes - Progresión
PREDISPONENTES
 HTA o Historia Familiar de
HTA
 Altos Valores de HbgA1c
 Hipercolesterolemia
 Tabaquismo
 Sdme Metabólico
 Polimorfismos Genéticos
PREDISPONENTES:
Hemoglobina glicosilada mayor a 7 no bien
controlado hace nefropatía diabética como
en los pacientes que fuman
PROGRESIÓN
 Proteinuria (micro-
macroalbuminuria)
 HTA
 Hiperglicemia
 Hipercolesterolemi
a
 Tabaquismo
PROGRECION:
• Proteinuria en cualquier lesión renal
daña los túbulos renales al filtrarse
• HTA no controlada
FISIOPATOLOGIA Hiperglicemia
crónica glicosilación
 La patogenia de la nefropatía diabética está relacionada con la de las proteínas que
hiperglucemia crónica. se encuentran en la
membrana basal
 Los mecanismos a través de los cuales la hiperglucemia conduce a la Aumento de la
ESRD (enfermedad renal en etapa terminal), comprenden los siguientes: matriz extracelular,
1. Interacción de factores solubles (factores de crecimiento, angiotensina engrosamiento de la
II, endotelina, AGE) membrana basal,
2. Alteraciones hemodinámicas en la microcirculación renal (hiperfiltración expansión
glomerular, aumento de la presión capilar glomerular) mesangial,
producción del
3. Alteraciones estructurales en el glomérulo (aumento de la matriz factor de
extracelular, engrosamiento de la membrana basal, expansion crecimiento
mesangial, fibrosis). fibroblástico ,
alteración
hemodinámica
Hiperglicemia te produce una gran
cantidad de angiotensina II este
activa los activadores de crecimiento
fibroblástico (TGF beta),
También causa glicosilación de
proteínas y activación de fofoquinasa,
endotelinas aumentando el factor de
crecimiento fibroblástico.
Aumenta los fibroblastos en la
membrana basal y la matriz
extracelular llevándolo a la
glomeruloesclerosis, engrosamiento
arteriolar y fibrosis tubulointersticial
que produce cambios crónicos en el
tejido renal llevándolo a la
insuficiencia renal.
Va a ver una
hiperfiltracion
glomerular esto llevara
a una proteinuria
causando daño tubular
(tubulointersticial por
deposito) y
glomeruloesclerosis que
llegara a una
disminución de la tasa
de filtración del
glomérulo
Patología Renal en la Enfermedad Renal Diabética
 Aumento del tamaño Renal: ecografia
 Hipertrofia celular
Glomerulomegalia- por resistencia a
la insulina (foctor de creciento)
 Características Histológicas:
 Engrosamiento de la MBG y
expansión Mesangial formación de
nódulos Kimmelstiel–Wilson
 Cambios Mesangiales---- disminución
de la Superficie de FG----Caída del
FG
 Microscopía Electrónica y
óptica:
 Esfacelo de los pies de los
Podocitos
 Injuria de células glomerulares
endoteliales
 Depósitos Hialinos entre MB y
Células endoteliales ( gota capsular o
casquete)
 Lesiones vasculares
(arterioesclerosis y hialinosis
arteriolar)
 Injuria Túbulo-Intersticial:
engrosamiento de la MB de células
tubulares, hipertrofia de células
tubulares) ----Fibrosis Intersticial
progresiva en estadios avanzados
Patología Renal en la Enfermedad Renal Diabética

Va ver un engrosamiento del

membrana basal, crecimiento
de las células mesangiales
con proliferación, deposito
de material amorfo que son
los nódulos de Kimmelstiel–
Wilson mas frecuente en los
diabéticos tipo 1
Evolución Clínica
Nefropatía diabética generalmente pasa
una serie de estadios o etapas:
• Historia natural dice que inicia con
una hiperfiltracion, nefropatía inicial,
nefropatía clínica, Enfermedad renal
crónica en estadio 5 que requiere
remplazo de función renal.
• Nefropatía diabética inicia
hiperfiltrando los glomérulos sanos
compensan el trabajo de los
glomérulos dañando por ello
encontramos proteinuria y la TFG
elevada mayores a 125
• Paciente cuando se le diagnostica diabetes
a los 5 años comienza a presentar una
microalbuminuria o proteinuria inicial de
30 -300
• A los 10 años tenemos una nefropatía
clínica con proteinuria
• A los 15 años tenemos una enfermedad
renal crónica
• A los 20 años la enfermedad renal crónica
evoluciono a un estadio 5
• Esta evolución natural ocurre en los
pacientes con diabetes de tipo 1- sabes en
que momento empezó la diabetes; tipo 2
inicia en una etapa silente y no se puede
porque no sabemos cuando empezó pero
sirve de orientación para estos paciente
VEMOS QUE A MAS ESTA LA FLECHA
ENGROSADA corre mas a riesgo de muerte
Presencia de microalbuminuria ya tiene un
riesgo cardiovascular a mas proteínas pierde y
entra IRC tiene mas riesgo a muerte
 Microalbuminuria ó Nefropatía incipiente
 Tipo I: Se presenta entre los 5 y 15 años de
enfermedad
 Prevalencia < 20%
 TA puede aumentar con la progresión de la MA
 Disminuye el FG
 80% progresa a estadío IV
 Tipo II: Puede estar presente al momento del
diagnóstico
 Prevalencia 20- 40%
 20 % progresa a estadío IV
 La microalbumiuria es un factor de riesgo
cardiovascular y muerte.
 A los 5 a 10 años estos pacientes presentarán
macroproteinuria.
• Diabéticos de tipo 2 como no sabemos desde
cuando empezó podemos encontrar al evaluar
con proteinuria, desde el inicio debemos
buscarle proteinuria en orina
• A los 5 años cuando la microalbuminuria no es
controlado puede progresar a macro
albuminuria o nefropatía clónica o A3 cuando
evoluciona a un síndrome nefrótico
• Cuando debemos buscar o diagnosticar
proteinuria?
• Diabético tipo 1 buscar a los 5 años después he
haberlo hecho el diagnostico
• Diabético tipo 2 desde el diagnostico debemos
buscarlo todos los años
• Busca la proteinuria con recogida en 24h o
muestra de orina en las mañanas para ver la
urea y creatinina con proteinuria
 Nefropatía clínica
 Tipo I: Proteinuria > 300 mg/d (Dipstick +)
 Evolución a síndrome nefrótico
 HTA
 Insuficiencia renal crónica progresiva (5-10 ml/m/año)
 Retinopatía presente en el 90% de pacientes
 Tipo II: Insuficiencia renal crónica progresiva (5-10 ml/m/año)
 Retinopatía presente en el 60% de pacientes
 Después que la proteinuria alcanza 500 mg/24 h, inexorablemente se
deteriora la función renal y 50% de los enfermos presentan insuficiencia
renal en un plazo de cinco a 10 años.
 SCREENING y
DIAGNÓSTICO
 Tiempo de determinación?

 En la actualidad se recomienda
buscar
microalbuminuria en DBT 1, cinco años
después que se hizo de
diabetes y a partir de esa fecha, cada año.
el
 Debido a que la fecha de inicio de la DBT 2 a
diagnóstico
menudo no se detecta, se debe examinar a
los pacientes de tipo 2 en el momento del
diagnóstico y a partir de esa fecha, cada año.
¿Qué métodos hay de medición de albuminuria?
Factores que alteran la
microalbuminuria
Pueden altera y producir microalbuminuria sin necesidad que sea una enfermedad renal
 Infección urinaria
 Flujo vaginal
 Crisis hipertensiva
 Diabetes descompensada
 Insuficiencia cardiaca
 Fiebre
 Ingesta aumentada proteínas
 Hematuria
 Drogas
 Ejercicio
Tratamiento Multifactorial Agresivo:
Tratamiento de la nefropatía diabética esta en tratar la glucosa y sus factores: HTA,
proteinuria, dislipidemia, etc.
 Control Glucémico estricto
 Descenso de TA
 Descenso de albuminuria
 Tratamiento de la Anemia
 Tratamiento agresivo de Dislipemia
 Tratamiento agresivo del
Hiperparatiroidismo
 Abandono del hábito tabáquico
 Pérdida de peso y ejercicio
Recomendaciones Objetivos que se quieren lograr en el tratamiento

 Glucemias: mantener niveles de hemoglobina glicosilada < 7%

 TA < 130/ 80 mmHg en ausencia de proteinuria
 TA < 125/ 75 mmHg en presencia de proteinuria 1 g/d
 LDL < 100 mg%
 Suspender tabaquismo
 Dieta hipoproteica (< 0.8 g/kg/d), excepto en presencia de desnutrición
proteica
 Cambios en el estilo de vida: reducción de peso, actividad física,
reducción consumo de sal y de alcohol
 Evitar drogas nefrotóxicas: AINES, aminoglicósidos, contrastes
radiográficos
DISMINUCIÓN de la PROTEINURIA:  Objetivo:
Uso de IECA/ ARA II Disminuir PROTEINURIA a
menos de 300 mg /24 hs.
 IECA / ARA II.
DROGAS:
Necesitamos que antagonice la
- ANTIHIPERTENSIVAS. angiotensina par evitar el
- ANTIPROTEINURICAS. crecimiento fibrótico
-ANTI INFLAMATORIAS Y ANTI
FIBRÓTICAS.
Paciente tiene
microalbuminuria y es
hipertenso doy IECA y
ARA II mas su
medicación habitual

Paciente es normotenso
le doy IECA y ARA II
sin miedo que se me
hipotensa porque dosis
antiproteinurica es
mucho menor que en la
dosis hipertensiva , solo
se usa la mitad de la
nosis de la hipertensión
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
• La GNA postinfecciosa es una enfermedad causada por el
depósito de complejos inmunes relacionados con antígenos
específicos del agente infeccioso responsable.

• la GNA postestreptocócica es la forma mas frecuente. En las

GNA postestreptocócica, el germen responsable es el
estreptococo b-hemolítico del grupo A de Lancefield o
Streptococcus pyogenes.

Habrá complejos inmunes que se van a formar por acción o inducción a un antígeno de
algún agente infeccioso; se van a juntar esos depósitos y finalmente se van a una de
estas estructuras del glomérulo.
• Estreptococo-frecuente en niños
• Abuso de antibiótico- estafilococo aureus y corinobacterium
Como se produce:
Un antígeno se junta con un
anticuerpo y se deposita en el
endotelio generalmente del
glomérulo y activan el
complemento;, activación de ella
genera una cascada inflamatoria
produciendo una quimiotaxis de los
PMN y células linfocitarias
causando lesión glomerular.
Acumulo del complemento también
provocara lesión de la membrana
basal y comenzara a producir una
proliferación de células mesangiales
como células endoteliales
GN postesterptococica se
caracteriza por ser proliferativa
• Glomérulo el mesangio esta
invadido y multiplicado de
gran cantidad de células
mesangiales
• Deposito de los complejos
inmunes anticuerpos
• Activación del complemento
dará proliferación Endo
capilar y filtración celular por
eso se le dice que es una
glomerulonefritis proliferativa
•Habrá un daño de la membrana basal
y del endotelio principalmente,
proliferación Endo capilar e
infiltración celular; por lo tanto se
presentara como un síndrome
nefrítico (hematuria, proteinuria
subnefrotica, oliguria, AKI con
aumento de urea y creatinina,
reabsorción de sodio y agua generando
hipervolemia, edema HTA )
Clínica
• Niños entre 2 y 14 años, Max 6-8 años
• Formas de presentación:
- Sd Nefrítico 75%
- Hematuria monosintomática 20%
- Sd Nefrótico <3%
- GN rapidamente progresiva <2%
 Ant de inf estreptocóccicas
- Faringitis (15 días)
- Piodermitis (21 días)
• Más frecuente en invierno
•Síndrome nefrítico es característico en
pacientes con GN postesterptococica es
frecuente en niños de 2 -14años; 6 -8
años es mas prevalente
•20% presenta hematuria y en menos
cantidad presenta síndrome nefrótico
•Es una respuesta de una anticuerpo a un
antígenos pero este antígeno fue por
infección estreptocócica pasada como
faringitis 15 días antes de presentar
hematuria y síndrome nefrítico.
Clínica
• Presentan hematuria (100%),
edema (90%) motivos mas
• Periodo de latencia 1 a 3 semanas frecuentes de consulta.
• Hematuria 100% • 60-70% HTA se van a
• Edema 90% Motivos más frecuentes de consulta complicar hasta llegar a una
encefalitis hipertensiva.
• Es aparatosa la clínica pero es
Es uniforme en su distribución, en gral sin benigno su pronostico porque
ascitis el paciente deja de orinar,
oliguria aumento de creatinina
• HTA 60-70%: por sobrecarga de volumen y urea, HTA bien alta,
• Congestión circulatoria: disnea, ortopnea, edema congestiones.
pulmonar, ritmo de galope, ingurgitación yugular • Controla tiene un buen
Encefalopatía HTA: cefalea, vómitos, irritabilidad, pronostico.
confusión, convulsiones, coma.
 Exámenes diagnósticos
• Mas del 90% de los enfermos con GNA postinfecciosa muestra un
descenso transitorio del C3 (bajo complemento) que se normaliza en el
plazo de 8-12 semanas.- si no se normaliza debemos sospechar de otra
patología como GN membrana proliferativa
• La mayoría de enfermos (>90%) tienen ASO +
• En los casos típicos de GNA postestreptocócica en niños, con un cuadro
clínico típico, no se indica la realización de biopsia renal.- no biopsia por
que tenemos la edad de presentación , síndrome nefrítico florido,
antecedente clínico de una enfermedad respiratoria cutánea y el cuadro
benigno por ello ya no se necesitaría una biopsia.
 Pronóstico y tratamiento
• Las formas postestreptocócica epidémicas tienen en el niño y el
adolescente un pronostico uniformemente bueno, con curación clínica e
histológica en mas del 95% de los casos.

• El tratamiento es sintomático. La dieta sin sal, el control de líquidos y el

tratamiento de la hipertensión son la base del cuidado de estos pacientes,
junto con el tratamiento especifico de la infección responsable.
• Pronostico es benigno.
Nefritis Lúpica
• LES tiene una perdida de tolerancia inmunitaria, los
DEFINICIÓN
pacientes no reconocen sus tejidos o órganos como si fueran
propios si no como ajenos causando un ataque sobre ellos
• Ataca a diferentes sistemas, hematológicos, neurológico,
digestivos y ataca al riñón ( nefritis lúpica)
• Crenocitos- hematuria (presente en lupus)

• Paciente con LES y los • En caso de aun no tener

siguientes criterios
– Proteinuria > 0,5 g/24
hs
– Cilindros hemáticos,
celulares
– Hematuria > 5 células/C
el diagnóstico de LES
– ANA o Anti DNAds
– Biopsia Renal
compatible
con nefritis lúpica
 PATOGÉNESIS
Prototipo de enfermedades mediadas por depósito de inmunocomplejos circulantes a
nivel subendotelial, subepitelial o membrana basal

• Pérdida de la auto-tolerancia
inmunológica.- no se reconoce lo propio de • Hiperactividad de Células B y T.
uno mismo

• Falla en la depuración de • Respuesta celular exagerada en

células respuesta a dicha activación.
apoptóticas.
 PATOGÉNESIS

Va a ver una perdida de la

regulación inmunitaria que
se debe a la formación de
inmunocomplejos que va a
activar una serie de células
T o B con una producción
de citoquinas; provocando
daño en cualquier tipo de
órgano principalmente en el
riñón
Vemos los deposito de
inmunocomplejos que se
están depositando que
son los anticuerpo con
los antígenos, y van a
llegar al glomérulo y se
van a depositar en el sub
endotelio o subepitelial
o membrana basal
activando así una
cascada inflamatoria y
quimiotaxis con lesión
de dicha estructura
 INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
• Objetivos

– Confirmar el diagnostico de nefropatía lúpica

– Identificar la clase según la clasificación

ISN/RPS- son 6 clases

La biopsia renal nos va ayudar a obtener

– Establecer un pronóstico hallazgo que indiquen actividad cronicidad de
la lesión renal- nos ayuda establecer el
– Planificar el tratamiento pronostico
 CLASIFICACION ISN/RPS 2003

•Clase I:Nefropatia lúpica mesangial mínima: glomérulos normales en microscopio óptico y

mínimos depósitos mesangiales en inmunofluorescencia, hematuria
•Clase II: Nefropatía lúpica proliferativa mesangial: hipercelularidad mesangial leve,
depósitos subepiteliales leves, hematuria
•Clase III: Nefritis lúpica focal: no se daña todo los glomérulo si no solo pequeñas partes es
decir cuando es menos del 50% tipo Endo capilar o extra capilar, deposito subendoteliales.
• Clase IV: Nefritis lúpica difusa afecta a mas del 50 % de los glomérulos con deposito
subendoteliales, mas extensa, peor pronostico, presenta síndrome nefrótico con elevación de
ures y creatinina; depósitos en asas de alambre (engrosamiento de la pared de los capilares de
los glomérulo), trombos hialinos, necrosis.
• Clase V: Nefritis lúpica membranosa donde hay engrosamiento de la membrana basal de casi
todos los glomérulos, deposito subendoteliales
• Clase VI: Nefritis lúpica esclerosada mas del 90% de los glomérulos afectados.
Se pide una microscopia óptica y de fluorescencia tinción especial para ver el deposito de
determinados complementos o inmunoglobulinas

Lesiones activas de
glomerulonefritis lúpica tipo
IV-S.
A. Glomérulo con presencia de una
semiluna celular, rodeado de un
moderado infiltrado inflamatorio de
tipo linfocitario (tinción de PAS
200×). En el estudio de
inmunofluorescencia directa se
observan depósitos
de predominio mesangial de C1q
(B), C3 (C) e IgG (D) (200×).
 Manifestaciones Clínicas
CLASE IV: tiene características
CLASE I y II: de una Gn rápidamente progresiva
 hematuria mínima,  Sind. Nefrótico (60-90%)
función  Microhematuria (65-80%)
renal normal
 HTA (30-60%)
CLASE III:  IR (50-60%)
 <20% Sind. Nefrótico, CLASE V:
no  Sind. Nefrótico
HTA, no IR
 Microhematuria
Clase I (Mesangial mínima) y
clase II (proliferativa mesangial)
con proteinuria menos de 1g/d –
Sugerimos que los pacientes con
nefritis lúpica sean tratados
según las manifestaciones
extrarrenales
Clase II (proliferativa
Mesangial) con proteinuria
mayor a 3 g/d Los pacientes
deberían ser tratados como
una glomerulopatía con
cambios mínimos, con
esteroides orales y /o
inhibidores de calcineurina
(ICN, ciclosporina y
tacrólimus)
Terapia inicial inducción –
dura 3 meses
• Ser agresivos, muy toxico
estos inmunosupresores,
produce un estado
antinflamatorio
• Puede que la Remisión no se
halla logrado
Terapia de mantenimiento-
dura 2 a 3 años
• Consolidarlo el
antiinflamatorio prolongado
• Remisión puede durar hasta
la terapia de mantenimiento
Inducción:
• Corticoides o asociamos a
un inmunosupresor
(Micofenolato y
ciclofosfamida- EV
mensual o quincenal x 3
meses)
• Eficacia es parecida
ciclofosfamida es menos
toxico que el Micofenolato
• Si la proteinuria persiste o
empeora debemos cambiar
la terapia por otra
alternativa o Repetir la
biopsia renal para decidir
un tratamiento
 PRONÓSTICO

• Según clase y grado de

nefropatía:

– NL I y II: sobrevida del

90%

– NL IV: sobrevida 60%

La de peor pronóstico: a los
10 años progresan a ERC 5. Basta que consigamos un 50% de la excreción de la proteína
en la orina para que veamos una mejor sobre vida del riñón
 VASCULITIS SISTÉMICAS
Enfermedad inmunológica puede ser sistémica o de tipo renal

• Conjunto de enfermedades
inflamatorias de los vasos • Los riñones pueden estar
afectados en muchas vasculitis
sanguíneos de etiología sistémicas.
desconocida en la mayoría de
los casos.
• Es un daño endotelio y
inflamación d ellos vasos
que compromete a
cualquier arteria
• Pequeños vasos afecta al
glomérulo y produce
glomerulopatía
secundaria
Vasculitis de vasos pequeños también se conocen como ANCA positivo que son anticuerpos anti citoplasmáticos
positivos, dan una glomerulonefritis autoinmunes habrá una producción de estos anticuerpos anti citoplasmáticos
o anti neutrófilos que van a producir una quimiotaxis de neutrófilos y una inflamación endotelial
Producir de los anticuerpos
ANCA, neutrófilos se
depositan abajo del endotelio
causando proliferación de
linfocitos y macrófagos
formando una inflamación
endotelial que causara
Los neutrófilos
extravasculares se
activan para producir
inflamación aguda
localizada intensa,
que causa la necrosis
del tejido y la
formación de fibrina.

La lesión aguda
provoca respuesta
leucocitaria, con
afluencia de
monocitos que se
transforman en
macrófagos y células
gigante
multinucleadas
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS ASOCIADOS A
ANCA
 POLIANGEITIS
MICROSCÓPICA (MPA – PAM)

• Puede presentarse como Sd. Pulmón

Riñón o afectar sólo al riñón (GNRP).- hemorragia alveolar y hemorragia a
nivel endotelial que afecta al glomérulo
• 2 picos de edad: ancianos y adultos de edad mediana, aductos jóvenes entre
20 a 30 años.
• Riñón: hematuria más proteinuria no nefrótica, sino nefritica

• Pulmón: hemoptisis más

(hemorragia alveolar)
disnea
• ANCA MPO (+) patrón perinuclear.
• Bx renal: GN necrosante
inmunonegativa, con
epitelial hasta semilunas.
proliferación
a) Biopsia renal en la que se muestra
una vista panorámica (10X) de un
cilindro de tejido con glomérulos
esclerosados (tricrómico de Masson),
en la que se pintan de color azul las
fibras de colágeno que sustituyen al
tejido glomerular normal b) con una
extensa reacción inflamatoria
periglomerular y peritubular
intersticial mononuclear y
polimorfonuclear que finalizan
conformando una semiluna
fibrocelular (c) y (d).

Glomérulo que hay infiltrado linfocitario peri glomerular, infiltrado peritubulares, infiltrado
alrededor del glomérulo esclerosado
SINDROME PULMÓN RIÑÓN

Congestión pulmonar,
tomografía,
fibrobroncoscopia
podemos ver que es sangre
no agua
• GN con granulomas.
• Inflamación granulomatosa que afecta GRANULOMATOSIS
vías respiratorias: hemoptisis. DE WEGENER
• Inicia con fiebre, rinorrea purulenta,
tos, úlceras nasales, poliartralgias.
• Riñón: proteinuria no
nefrótica,
hematuria.
• ANCA PR3 (+) patrón citoplasmático.
• Bx renal: GN necrosante
inmunonegativa, con
epitelial hasta semilunas.
proliferación
 SÍNDROME DE
CHURG-STRAUSS
• Inflamación granulomatosa rica en
eosinófilos que afecta las
respiratorias. vías

• Vasculitis necrotizante que afecta a los

vasos pequeños o medianos (30%).

• Se asocia con asma y

eosinofilia.
 TRATAMIENTO
• Granulomatosis de Wegener, Sind. de Churg-Strauss y
poliangeítis microscópica

FASE DE INDUCCIÓN: 3 meses

Se benefician con pulsos de MP y CF.
Cuando haya GNRP o hemorragia pulmonar masiva se debe dar MP 7
mg/Kg/día por 3 días seguida de PDN oral y CF oral 2mg/Kg/día o EV
0.5g/m2/mes.
Hasta el 80% de los pacientes muestran remisión.
En casos severos y/o refractarios: plasmaféresis y Rituximab.

FASE DE MANTENIMIENTO: 2 años

Aziatropina o Micofenolato.
 AMILOIDOSIS
RENAL
🠶 Amiloide es un nombre genérico que designa diversas sustancias que
tienen en común estar constituidas por proteína fibrilar beta-plegada.
🠶 La producción puede ser por exceso de inmunoglobulinas de cadenas
ligeras secundario a Discrasias de Células Plasmáticas (Amiloidosis
Primaria o AL) o en el contexto de procesos inflamatorios crónicos, ya
sean de naturaleza infecciosa como TBC, osteomielitis, sinusitis crónica
o de causa no infecciosa como por ejemplo artritis reumatoidea
(Amiloidosis Secundaria o AA) .
 AMILOIDOSIS RENAL: NEFROPATÍA
NODULAR y NEFROTICA

🠶 El amiloide se deposita en diversos

órganos, incluyendo el
riñón alterando su función.
🠶 Cuando compromete el riñón se manifiesta como
SINDROME NEFRÓTICO.
🠶 Pobre pronóstico: 70% ingresa a diálisis.
🠶 Histológicamente se observa depósito de material eosinófilo
amorfo de aspecto NODULAR en mesangio y capilares
glomerulares
 AMILOIDE ES ROJO CONGO
POSITIVO
COLOR VERDE MANZANA AL
MICROSCOPIO DE LUZ
POLARIZADA
AMILOIDE ES COLORACIÓN PAS
NEGATIVO