SÍNDROME NEFRÓTICO

Def: TRIADA: Proteinuria pesada >3.5 g/día x 1.73m2 x 24h

(niño >40mg/K/h x 6h)
Hipoalbuminemia <3g
Edema periférico
+ Dislipidemia
+ Lipiduria
+ Infecciones
+Trombofilia secundaria
+ Coagulopatías
+ Anemia

Patogenia: -Lesión en: podocito (P) y membrana basal.

Lesión glomerular -En el diafragma (D) encontramos proteínas
especializada (caderina, nefrina)
Cualquier depósito subendotelial o -MBG: membrana basal glomerular (es
subepitelial, sea de Anticuerpos o electronegativa y contiene Albúmina.)
Complejos inmunes, afectará al -F: endotelio fenestrado.
podocito y MBG. Esto afecta a la
↑ Permeabilidad a proteínas
-P: prolongación del epitelio visceral. Entre podocito
permeabilidad  proteinuria encontramos al poro renal, en el cual encontramos al
masiva (>3.5gr/día) o >3gr/litro diafragma.
PROTEINURIA
Proteinuria muy selectiva= <3gr/dl
Albúmina, Transferrina 70kD
-Hipogammaglobulinemia  infeciones
Proteinuria poco selectiva= HIPOPROTEINEMIA - ↓ factores del Complemento  déficit de
globulinas de > peso Opsonización
-↓Antitrombina III, Trombosis, factores IX, XI,
XII  trastornos de coagulación
↓Proteínas transporte (transferrina, cobre, zinc,
Estimula síntesis de ↓ p. oncótica en TBG, vit. D)
proteínas a nivel hepático. plasma
Ej. lipoproteínas
Trasudación
↓ vol.
capilar de agua en
Colesterol, plasmático
Triglicéridos, plasma
efectivo
LDL, VLDL HIPERLIPIDEMIA

Cuerpos EDEMA
ovales,
LIPIDURIA (ascendente, fóvea intensa,
cilindros
↑ ADH ↑ tono ↑ eje RAA blanco, ++ en sacro evidencia
grasos
simpático anasarca)

2 Retención de H O y sal
Tratamiento:
-Dieta normoproteica
-IECA o ARA 2  ↓p. intraglomerular por bloqueo de Angiotensina 2  ↓ pérdida de proteínas (objetivo:
perder <o.5 gr/día)
-Albúmina humana: en caso de anasarca
-Hipolipemiantes  Estatinas

Manejo de complicaciones:
-TVP (trombosis de venas renales) /TEP (tromboembolismo pulmonar) Heparina HNF; en caso de tener función renal preservada
usar Enoxaparina
-Infecciones (por pérdida de factores de Complemento)  En niños se presenta con GN de cambios mínimos y se evidencia severa
albuminuria, la cual ocasiona ascitis y se complica presentando PBE (peritonitis bacteriana espontánea); en adultos se complica con
celulitis  Cefotaxime (usado en pediatría) o Ceftriaxona

Sd. Nefrótico- Tipos:

Primario: Cambios mínimos (1ra causa en niños)
Membranosa (1ra causa de Sd. Nefrótico 1rio en adultos)
Esclerosis focal y segmentaria
Secundario a: Diabetes (Nefropatía diabética: causa + frecuente general en adultos)
Amiloidosis

CAMBIOS MÍNIMOS (Nefrosis Lipoidea)

-Microscopía óptica: no presenta cambios/Inmunofluorescencia: normal/Microscopía electrónica: fusión podocitaria.
-Existe una inhibición podocitaria, una pérdida de carga Electronegativa lo que ocasiona Albuminuria y está relacionado con
la actividad de Linf. T y B.
-Corticosensible: frena proliferación linfocitaria y la producción de citoquinas. Generalmente de buena evolución y buen
pronóstico.
-De 2-8 años (no requiere biopsia ya que a esa edad el Sd. Nefrótico es característico de cambios mínimos)
-Idiopática o asociada a: Linfoma de Hodgkin
Nefritis intersticial alérgica a fármacos (AINES, Rifampicina, Interferón)
Nefritis intersticial alérgica por picadura de insecto
-70% pueden recidivar con proteinuria
-A veces se transforma en Glomerulopatía Esclerosis focal y segmentaria (raro)
-La función renal es normal y en niño es característico ver ↓ Complemento.

MEMBRANOSA
-Por depósito subepitelial de complejos inmunes y anticuerpos a nivel extra, peri, epi o transmembranoso.
-Causa primaria + frecuente en adulto >40años y ancianos.
-30% puede asociarse a: Neoplasias ocultas (tumores sólidos paraneoplásicos como Cáncer de pulmón, colon, estómago,
renal)
Enfermedad autoinmune (LES, Hashimoto, Artritis reumatoide, Enf. mixta de tejido
conectivo)
Infección (VHB, VHC, Sífilis, Paludismo, Lepra, Quiste hidatídico).
Fármacos o tóxicos (captopril, penicilamina, sales de oro)
-Se puede presentar de novo en un post trasplantado
-Tto: Inmunosupresores y corticoides, y tratar la causa de fondo
 Agresivo: Corticoide + Ciclofosfamida.
- 80% desarrollan Sd. Nefrótico florido y 20% con proteinuria de rango no nefrótico.
- Generalmente de buena evolución.

ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (corticorresistente)

- 2da causa tanto en niños y adultos
- Hialinosis Segmentaria: 25% del glomérulo esclerosado y Focal: <50% glomérulos comprometidos.
-Afecta a cualquier edad. Más frecuenten en varones y raza negra
-Puede ser idiopático o asociado a causas de hiperfiltración
-Mal pronóstico
-Es resistente a los Inmunosupresores.
-Asociado a: VIH, SIDA, paciente monoreno, agenesia renal, obesidad, fármacos como heroína
- Mayor recidiva en trasplantados.