GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO (GMSI) - INDOLENTE

GAMMAPATÍAS MONOCLONALES ➢
➢
Infiltración de MO por CP <10%
Requiere vigilancia → Puede evolucionar a MM
➢ Generalmente asintomático (SIN fallo renal, lesiones óseas, anemia ni Ig anormales), no
Proliferación clonal de las células plasmáticas (CP), encargadas de la producción de Ig monoclonal (homogénea) requiere de tratamiento
que aparece en suero o en orina. ➢ Puede estar asociada a neoplasias, LES, AR o Granulomatosis de Wegener
➢ Banda monoclonal en suero <3 g/dL

MIELOMA MÚLTIPLE - AGRESIVO

➢ Proliferación neoplásica de CP MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM - INDOLENTE
➢ + FRECUENTE en personas de 65 años ➢ Enfermedad dentro de los Linfomas no Hodgkin - Linfoma Linfoplasmocítico
➢ La mayoría han tenido anteriormente una GMSI ➢ El causante de la enf. es un LINFOPLASMOCITO
➢ La CP madura se vuelve neoplásica por 2 mecanismos: ➢ El origen lo da la mutación del gen MYD88
• Mecanismos que afectan a la CP → Activación de protooncogenes con translocación en los genes que ➢ El componente monoclonal siempre es Ig M
codifican Ig, lo que causa inestabilidad genética. ➢ Clínica:
• Mecanismos que afectan el microambiente medular → La interacción entre el clon y el estroma • No se desarrollan lesiones osteolíticas
medular permite la supervivencia y proliferación • Pancitopenia
o IL-6 y VEFG por CP → proliferación, supervivencia, inhibición de la apoptosis y angiogénesis • Síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, y pérdida de peso)
o Estimulación de actividad osteoclástica (↑RANKL y ↓Osteoprotegerina) e inhibición de actividad
• Adenopatías y hepatoesplenomegalia
osteoblástica → Lesiones osteolíticas
• Sx de Hiperviscosidad por IgM (daños cardiovasculares, neurológicos, oculares y diátesis
➢ Clínica:
hemorrágica)
• Infiltración de la MO → Pancitopenias
• Liberación de Componente Monoclonal (CM) → Aumenta el riesgo de infecciones por Ig disfuncional
AMILOIDOSIS
• Aumento en la síntesis de Ig de cadena liviana → Daño renal (Proteinuria de Bence-Jones) ➢ AMILOIDE: depósito de proteínas mal plegadas, que dan lugar a agregados de fibrillas
• CRAB → HiperCalcemia, Insuficiencia Renal, Anemia y Lesiones Óseas (Bone) extracelulares insolubles citotóxicas.
➢ Dx: ➢ Es el resultado del depósito extracelular de amiloide, lo que origina alteraciones en los
• Infiltración de la MO por CP (>10%) órganos en los que se deposita
• Presencia de una gamma-globulina monoclonal (CM) en suero y/u orina ➢ PRIMARIA: clon de células plasmáticas producen un componente monoclonal pequeño pero
• Eventos definitorios: CRAB → HiperCalcemia, Insuficiencia Renal, Anemia y Lesiones Óseas (Bone) muy agresivo. Infiltración de MO por CP <10%
➢ Variantes de MM ➢ SECUNADARIA: a enfermedades inflamatorias crónicas (AR), infecciosas o enf. malignas.
• Mieloma quiescente → Asintomático y sin evento definitorio ➢ Clínica:
• Plasmocitoma solitario → No infiltran la MO y pueden ser óseos (Columna vertebral que puede • Riñón → Sx nefrótico y proteinuria
evolucionar a MM) o extramedular (Vías respiratorias) • Corazón → IC y arritmias
• Mieloma no secretor → No se detecta banda monoclonal en suero ni orina, pero sí hay infiltración de la • SN → Neuropatía periférica, Sx del túnel carpiano
MO por CP • TGI → Malabsorción, diarreas y sangrado
• Leucemia de CP → Presencia de CP en sangre periférica con más de 2.000 Plasmocitos circulantes o más • Lengua → Macroglosia
del 20% del total. Es muy agresivo • Hígado y bazo → Hepatoesplenomegalia (Es infrecuente pero grave, ya que causa IH)
• Otras → Púrpura periorbitaria y Pseudohipertrofia muscular
➢ Dx: Biopsia con tinción rojo Congo o punción de aguja fina de grasa abdominal