Descargado por Camila Portugal de la Vega

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Enf sistémicas de etiología y mx de daño renal diferente PRINCIPALES GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS:

pero que comparten una vía final común de daño renal - DIABETICA
(nefroangioesclerosis). - HTA
- AMILOIDOSIS
PRESENTACIÓN CLÍNICA - INFECCIONES: VIH, Posinfecciosa
➔ SD NEFRITICO AGUDO - LES
- Manifestación de injuria glomerular: endotelio - VASCULITIS
o Hematuria → Eritrocitos dismórficos o cilindros
eritrocitarios.
o IRA y oliguria → Por alteración de la mb de
filtración NEFROPATÍA DIABÉTICA
o Proteinuria subnefrótica <3g/d Albuminuria > 300mg/24hrs + retinopatía
o Edemas diabética + ausencia clínica o laboratorio de otra
o HTA enfermedad renal.
- Principal causa de ERT en todo el mundo.
- 20-40% de los pacientes diabéticos.
- DM 1 ++++ desarrollan IRC luego de 15-20 años.
- Sobrevida reducida en comparación con un diabético
sin nefropatía diabética → Factor de riesgo de
mortalidad CV.

Factores predisponentes – Factores para la progresión

Fisiopatología

➔ SD NEFRÓTICO
- Manifestación de injuria glomerular: MB y podocito.
o Proteinuria nefrótica > 3g/d
o Hipoalbuminemia
o Edema generalizado
o Hiperlipidemia Patología renal
o Hipercoagulabilidad por la pérdida de - Aumento del tamaño renal → Glomerulomegalia.
antitrombina III por la orina. Por el aumento de resistencia a la insulina (recordar
que insulina es un factor de crecimiento).
- Histología: Engrosamiento de la MBG, expansión
mesangial generalmente difusa. En DM1 se forman
Nódulos Kimmelstiel-Wilson.
- Microscopía: Esfacelo de los pies de los
podocitos, Injuria de cel glomerulares
endoteliales, Depósitos hialinos entre MB y
cel endoteliales (gota capsular o casquete)
- Lesiones vasculares: Arterioesclerosis, Hialinosis
arteriolar.
- Injuria tubulointersticial: Engrosamiento de la MB de cel
tubulares, hipertrofia de cel tubulares, fibrosis
intersticial progresiva en estadíos avanzados.
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Evolución clínica (camii_21_12@hotmail.com)
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Si es normotenso de todas formas se da IECA/ARA II sin

temor → La dosis antiproteinúrica es mucho menor que la
antihipertensiva, entonces, no hay riesgo de hipotensión.

GMN AGUDA POSTINFECCIOSA

Causada por depósitos de complejos inmunes formados
por inducción de algún antígeno de un agente infeccioso
localizados en alguna capa de la mb de filtración.

Existen diferentes gérmenes que pueden producirla: GNA

postestreptocócica ++++ (generalmente se da en niños 6-
8 años).

En DM1:

- 30 – 300 → Microalbuminuria o Nefropatía incipiente

o A2 (5 años)
o En DM2 puede estar presente al momento del
dx.
- >300 → Macroalbuminuria o Proteinuria clínica o A3
(10 años)
o Sd nefrótico GN postestreptocócica se caracteriza por ser una GMN
- ERC (15 años) mesangioproliferativa.
- ERC V (20 años)

Microalbuminuria ya es un factor de riesgo de mortalidad

CV.

En DM1 se debe buscar microalbuminuria a los 5 años del

Dx y en DM2 se hace desde el momento del dx y todos los
años.

Métodos de medición de albuminuria

- Orina 24 hrs
- Muestra única por la mañana

Factores que alteran la microalbuminuria (sin necesidad de

ser enfermedad renal) Fisiopatología
➔ Infección urinaria
Formación de complejos inmunes → Activación del
➔ Flujo vaginal
complemento → Prolif endocapilar e infiltración cel (GN
➔ Fiebre
proliferativa) → Daño glomerular → SD NEFRITICO
➔ ICC
(Hematuria, Proteinuria + Disminución del FG) → Oliguria,
➔ Ejercicio intenso
↑Reabsorción Na+ y H2O, ↑Vol plasmático → Hipervolemia,
Tratamiento Edema, HTA.

Disminución de la proteinuria (<300 mg/24hrs) Debe haber un tiempo de ventana entre la infección
estreptocócica (infecciones respiratorias) hasta la
- IECA/ARA II → Antihipertensivos, Antiproteinuricos, aparición de la lesión renal en sí.
Antiinflamatorios y Antifibróticos.

Todos deben recibir trat con IECA o ARA II tengan HTA o no.
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Clínica (camii_21_12@hotmail.com)
➔ Periodo de latencia 1-3 sem Encuentra más documentos en
➔ Hematuria 100%
➔ Edema 90%
➔ HTA 60-70% por sobrecarga de vol
➔ Tienen clínica aparatosa, pero pronóstico benigno
➔ Congestión circulatoria: Disnea, ortopnea, edema
pulmonar, ingurgitación yugular
➔ Encefalopatía hipertensiva: cefalea, vómitos,
confusión, convulsiones, coma

Exámenes diagnósticos
➔ > 90% Hipocomplementemia (C3 bajo) que se
normaliza en 8-12 sem → Si no baja con el
tratamiento se piensa en GMN membranoprolif.
➔ > 90% ASO+
- En los casos típicos de GNA postestreptocócica en
niños con un cuadro clínico típico no se indica la
realización de biopsia renal.

Pronóstico y tratamiento
- Pronóstico uniformemente bueno con curación
clínica e histológica en >95% → Se espera que se
normalice C3 en 8-10d y si no lo hace hacer biopsia.
- Tratamiento es sintomático
o Dieta sin sal
o Control de líquidos
o Control de la PA
Manifestaciones clínicas
NEFRITIS LÚPICA - Clase I y II
LES puede atacar a diferentes sistemas incluyendo los o Hematuria mínima + Función renal normal
riñones. Se dice Nefritis lúpica cuando hay Dx de LES y: - Clase III
- Proteinuria > 0,5 g/24hrs o Proteinuria y hematuria
- Cilindros hemáticos o <20% Sd nefrótico, no HTA, no IR
- Hematuria > 5 cel x campo - Clase IV
o Sd nefrótico (60-90%)
Si no tiene dx de LES: o Microhematuria (65-80%)
- ANA o Anti DNA o HTA (30-60%)
- Biopsia renal compatible o IR (50-60%)
Patogénesis o Muchas veces se comporta como GMN
Formación de inmunocomplejos depositados en glomérulo rápidamente progresiva (semilunas)
→ Pérdida de autotolerancia inmunológica → - Clase V
o Sd nefrótico
Hiperreactividad de cel B y T → Falla en la depuración de
o Microhematuria, HTA
cel apoptóticas → Rpta cel exagerada en rpta a dicha
activación. Manejo Clase I y Clase II

Indicaciones de biopsia renal - Si tiene Proteinuria <1g/d → Se maneja igual como se

- Confirmar el dx de nefritis lúpica manejaba el LES
- Identificar la clase según la clasificación - Si tiene Proteinuria >3g/d → Se trata como si fuera ECM,
- Establecer un pronóstico con esteroides
- Planificar el tratamiento
Manejo Clase III y IV
Clasificación ISN/RPS 2003
- FASE DE INDUCCIÓN (3 meses) → Ser agresivo al inicio
porque el estado inflamatorio es muy intenso.
o Corticoides + Micofenolato/Ciclofosfamida EV
en pulsos
(*) Si la proteinuria persiste o empeora
▪ Se cambia a terapia alternativa y se hace
nueva biopsia
- FASE DE MANTENIMIENTO (2-3 años) → Consolidarlo a lo
largo del tiempo a niveles mínimos tóxicos de los
inmunosupresores.
o Prednisona a dosis bajas <10 mg/d +
Micofenolato 1-2g/d / Azatioprina
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Pronóstico (camii_21_12@hotmail.com)
Tratamiento
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- Clase I y II → Sobrevida del 90% - FASE DE INDUCCIÓN (3 meses) → Se benefician con
- Clase IV → Sobrevida del 60%. La de peor pronóstico, a pulsos de Metilprednisolona y Ciclofosfamida.
los 10 años progresan a ERC estadío 5. o GMNRP (Llega a diálisis rápidamente) o
Hemorragia pulmonar masiva
VASCULITIS SISTÉMICAS DE VASOS PEQUEÑOS (ANCA)
▪ Metilprednisolona 7 mg/kg/d x 3d + PDN VO
1. Granulomatosis de Wegener
2. Poliangeitis Microscópica + Ciclofosfamida VO 2mg/kg/d o EV.
3. Sd de Churg-Strauss (EGPA) o Hasta un 80% muestra remisión.
o En casos severos y/o refractarios
Signos típicos: Púrpura cutánea, Hemorragia alveolar (Sd ▪ Plasmaféresis + Rituximab
pulmón-riñon), GMN.
- FASE DE MANTENIMIENTO (2 años)
o Micofenolato / Azatioprina

AMILOIDOSIS RENAL

Amiloide es una proteína fibrilar producida por un exceso

de Ig de cadenas ligeras, secundario a Discrasia de Cel
Plasmáticas como por ej un Mieloma múltiple (Amiloidosis
primaria o AL) o debido a procesos inflamatorios crónicos
infeccioso como TBC, osteomielitis, sinusitis crónica o no
infecciosos como AR (Amiloidosis secundaria o AA).

- Sd nefrótico florida con proteinuria > 15g.

Se caracterizan por ser GMN pauci-inmune → No hay
depósito de inmunocomplejos, solo hay producción de Ac (*) Cuando tengamos una proteinuria excesivamente nefrótica >15
que producen quimiotaxis y daño endotelial. Todos debemos pensar en: Nefropatía diabética, Amiloidosis y
Glomerulopatía membranosa.
producen una GMN necrotizante. No hay depósito inmune
y presentan Ac ANCA. - Pobre pronóstico: 70% va a diálisis.
- Histología: depósito nodular de amiloide en espacio
➔ PAM
mesangial y capilar. Amiloide es rojo Congo (+).
o Afección mayormente renal
o AM: +++ >60 años y 20-30 años
o Sd pulmón-riñon o solo afecta riñon
o Riñon: Hematuria + Proteinuria nefrítica
o Pulmón: Hemorragia alveolar
o ANCAp MPO (+)
o Biopsia: GMN necrotizante inmunonegativa con
prolif de semilunas

➔ GPA
o GMN con granulomas. Inflamación
granulomatosa que afecta vías respiratorias
(Hemoptisis). Compromiso pulmonar, y renal
secundariamente
o Inicia con fiebre, rinorrea purulenta, tos.
o Riñon: Proteinuria no nefrótica +
Hematuria
o ANCAc PR3 (+)
o Biopsia: GMN necrotizante inmunonegativa con
prolif de semilunas.
➔ EGPA
o Asociada a asma o eosinofilia
o Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que
afecta las vías respiratorias.
o Afecta los riñones en un 30%.