SÍNDROME NEFRÓTICO ¿QUÉ PASA CON LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR EN EL SÍNDROME

NEFRÓTICO? Se pierden los pies de los podocitos , el diafragma se daña x lo q salen

Es cuando aumenta la permeabilidad de la membrana basal del glomérulo por lo que protes por esos espacios .
deja pasar proteínas.

CARACTERÍSTICAS

En adultos proteinuria mayor a 3.5gr en orina de 24hrs, edemas , hipoalbuminemia,

dislipidemia , hipercoagulabilidad .
En niños proteinuria de 40mg /h/ m2

CLASIFICACIÓN

MECANISMOS DE PROTEINURIA GLOMERULAR

Defectos en la selectividad por tamaño

Glomérulo nefritis Defectos en la selectividad por carga: daño en glomérulos productores de heparán
membranosa: sulfato.
Glomerulopatía no Mayor excreción de albúmina e IgE
inflamatoria mediada por
inmunocomplejos. MECANISMOS QUE DAÑAN EL CAPILAR GLOMERULAR

En enfermedad de cambios mínimos y glomeruloesclerosis focal y segmentaria las

células mononucleares liberan citoquinas que pueden dañar las cél epiteliales del
glomérulo.

En nefropatía membranosa se forman inmunocomplejos y se activa el complemento

GLOMÉRULO NEFRITIS PRIMARIAS
La + común en niños y ancianos : gomerulonefritis en cambios mínimos
La causa + frecuente en adultos: glomerulonefritis esclerosante y focal y glomérulo
nefritis membranosa.
SÍNDROME NEFRÓTICO HEREDITARIO
Para que un niños nazca con síndrome nefrótico debe tener alteraciones en los
componentes del epitelio de la barrera de filtración , como actininina 4 , la F actinina
, la nefrina ,la podocina , laminina B2, la integrina.
en el espacio subepitelial.
En amiloidosis y nefropatía diabética se acumulan depósitos que afectan la pared
capilar glomerular.
No hay inflamación glomerular, grave , sedimento urinario inactivo, creatinina
plasmática normal o moderadamente elevada, lesión tisular grave y extensa de las
cél epiteliales viscerales glomerulares en las que hay borramiento o fusión de
podocitos.
ETAPAS DE LA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

I. Inmunocomplejos
se depositan en la zona
subepitelial, debajo de los
pies de los podocitos
II. Formación de
espinas , ya no hay pies de
podocitos, se engrosa la
membrana basal.
III. Todas las espinas
ingresan a la membrana
basal , se pierden todos los
pies de los podocitos.
IV. Engrosamiento de la
membrana basal , severo , ya
no hay ni un esbozo de los DISLIPIDEMIA
pies.
Surge xq a nivel hepático aumenta la síntesis de albúmina hasta 4 veces , haciendo
q auemnte la síntesis de precursores de transportadores de lipoproteínas . Aumenta
FISIOPATOLOGÍA gravemente la LDL y VLDL, la HDL puede estar aumentada, normal o disminuida .

La hipertrigliceridemia se da cuando la albúmina disminuye de 1-2gr/dl (raro)

El colesterol sérico debe ser mayor a 300mg/dl

Mayor mortalidad, riesgo de enfermedad coronaria 5.5 veces mayor que la población
general.

Lipiduria , cilindros grasos

HIPERCOAGULABILIDAD

+ riesgo de
INFECCIONES PALABRAS NUEVAS
Por el déficit de síntesis de IgG y aumento de pérdidas por filtración y catabolismo
• Obsonización: El proceso de reconocer y dirigir partículas mediante la
renales
unión con proteínas opsoninas (por ejemplo, IgM, C1 e IgG) para la
La disminución del factor B del complemento produce opsonización inadecuada.
fagocitosis o para la citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos.
Déficit de vitamina D, malnutrición, carencia de transferrina y zinc producen
trastornos de la inmunidad célula.
• Catabolismo: El catabolismo, también llamado fase destructiva, es
el proceso metabólico que consiste en la descomposición de moléculas
COMPLICACIONES relativamente complejas en otras más simples.
Tromboembolia, infecciones , falla renal (IRA), malnutrición, Iatrogénicas

• Iatrogenia: es un daño no deseado ni buscado en la salud, causado o

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO
provocado
EVALUACIÓN: Edema escrotal y en manos y dedos

IMAGEN PARA UBICARME

DIAGNÓSTICO: Ver si hay protes en la orina (Albumina ,Antitrombina III ,HDL
,Globulina ligadora de tiroxina, Proteina ligadora de Vit D ,Transferrina, Proteinas
transportadoras de Zn y Cu, IgG, Complemento .

PRUEBAS DX: Examen completo de orina ,Urea, creatinina ,Hemograma completo,

Perfil lipídico, Rayos X de Tórax ,Ecografía Renal ,Biopsia Renal.

TTO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

• Específico de la enfermedad
• Edema: Diuréticos, con precaución.
• Albúmina solo en casos extremos.
• Dislipidemia: Suelen responder mal a estatinas
• Trombosis: anticoagulación (Ej heparina)
• Restricción proteica moderada.
 SÍNDROME NEFRÍTICO SEGÚN LA EDAD

Conjunto de signos y síntomas de inicio súbito y autolimitado como consecuencia

de inflamación de los glomérulos renales.

∴ Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomerulos , de

patogenia inmunologica, inducido por causas primarias o como reaccion de
enfermedades sistemicas.

Triada típica: Hematuria , edema ,HTA. Ocasionalmente proteinuria , disminución de

la función renal (TFG) y oliguria.

CAUSAS

FISIOPATOLOGÍA

Depósito de inmunocomplejos en subepitelio (humps) , activación del

complemento , liberación de mediadores inflamatorios (PMN). Pasan GR.

PATOGENIA
Hipercelularidad endotelial y mesangial
Infiltración de PMN en el glomérulo
Depósitos granulosos subentoleiales de IgG e IgM
Fracciones de C3, C4, C5-9 del complemento
Depósito subendotelial de las gibas (humps)
HEMATURIA
Está en el 100% de pacientes ,está presente en toda la micción
• 70% Microscópica • 30% Macroscópica
GR dismórficos o crenocitos ˃ 30%
Acantocitosis 5%
Cilindros hemáticos, Orina oscura (marrón), Indolora,sin coágulos.
EDEMAS
Es común en 90% de pacientes q sea periferico (extremidades), es matutino , áreas
no declives :parpados ,escroto y manos , vespertino , + en miembros inferiores
pálido , frio y blando, infrecuente que se de anasarca.
(EAP) EDEMA AGUDO DE PULMÓN
Pude surgir x la gran expansión del líquido extracelular.
DISMINUCIÓN DE LA TFG
Oliguria ˂ 0.5 cc/kg/hora Azoemia: urea, creatinina, Ac. Urico
PROTEINURIA
En 92% de pacientes , no selectiva ,˂ de 3.5 gr
COMPLICACIONES
ICC , EAP Encefalopatía Hipertensiva IRA
¿CASO TÍPICO DE SÍNDORME NEFRÍTICO? GN POST ESTREPTOCÓCICA
DIAGNÓSTICO
Historia Clínica / Exámenes auxiliares:
•Ex. De orina
• Evaluación de función renal (urea, creatinina, Ac, ùrico, depuración de creatinina).
• Hematológicos: Hb, Hto,VSG, Proteína C reactiva
• Proteinuria en orina de 24 hs.
• ProteínasT y F. (totales y fracconarias)
• Pruebas Serológicas : Dosaje de Igs, ASO, Ac. Anti DNA, ANCA, Anti MBG, DIFERENCIAS
crioglobulinas, dosaje de Complementos, Hepatitis
• Pruebas microbiológicas: Cultivos y antibiogramas

BIOPSIA RENAL
Solo se hace si hay duda dx , complemento normal ,ASO negativo , proteinuria
masiva ,retención nitrogenada progresivo.

TTO
• Dieta Hiposódica (1 -2 gr. Sal)
• Restricción hídrica
• Diurético de asa : Furosemida 1 mg/kg/dosis
• Antihipertensivo : CALCIOANTAGONISTAS, IECA, ARA II (proteinuria) B Bloqueador
• Profilaxis : Penicilina benzatínica

GLOMERULONEFRITIS resultado de la combinación de hematuria (macro o

microscópica), proteinuria (con o sin SN) según 6 patrones :

▪ Alteraciones urinarias asintomáticas: hematuria microscópica y/o proteinuria

nunca >3g/día

▪ Hematuria macroscópica: sin coágulos que pueden coincidir con infecciones

intercurrentes.
PALABRAS NUEVAS
▪ Síndrome nefrótico: la presencia de proteinuria > 3.5 g/día en adultos y >40
mg/h/m2 en niños, con hipoalbuminemia. • Oliguria: poca orina
• Hematuria: sangre en la orina
▪ Síndrome nefrítico: cuadro clínico agudo caracterizado por oliguria, hematuria,
proteinuria generalmente • Dato: GR sale dismórfico xq al atravesar la barrera se deforma
• Acantocitos: GR anormales con proyecciones protoplasmáticas en
▪ GN rápidamente progresiva: aparición gradual de proteinuria, hematuria e IR que diferentes formas y tamaños.
progresa en un periodo de días o semanas. • Vespertino: Relacionado a la tarde
▪ GN crónica: se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria • Azoemia: alteración bioquímica que alude a la elevación del nitrógeno
microscópica), deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria ureico sanguíneo y de la creatinina.
moderada o intensa. El tiempo de progresión hacia la IR terminal es variable. • Insidioso: cualquier enfermedad que comienza lentamente, y que no tiene
síntomas obvios al principio.
• ATR: Acidosis tubular renal
 DISTURBIOS ÁCIDO – BASE
METABÓLICAS RESPIRATORIAS APLICAMOS LO APRENDIDO CON ANION GAP
Acidosis metabólica Acidosis respiratoria aguda y crónica
Alcalosis metabólica Alcalosis respiratoria aguda y crónica
TRASTORNOS MIXTOS
Cationes no medibles :Ca++(5meq/l), Mg++ (2 meq/l),K+ (4 meq/l) y gamma
En el normograma ubicamos donde está el trastorno. El análisis de gases globulinas.
arteriales es el que + sirve.
Aniones No medibles : Albúmina, fosfatos (2meq/l), sulfatos (1 meq/l), lactato (1-2
• Acidemia : ↓ph sanguíneo (↑ [H+]) • Alcalemia: ↑ph sanguíneo (↓ [H+]) meq/l) y otros aniones orgánicos (3-4 meq/l).
• Acidosis : Procesos que ↓ph • Alcalosis: Procesos que ↑ph
DESÓRDENES POR ALTERACIONES DEL ANION GAP

EN DISTURBIOS ACIDO BASE MIXTOS

El pH dependerá del balance de los procesos ,cada proceso origina una respuesta
compensatoria renal o respiratoria .Los cambios normalmente son en la misma
dirección por ejemplo si ↑HCO3 entonces ↑ PCO2 pero cuando es un disturbio mixto
son direcciones diferentes , uno sube y el otro baja.

¿CÓMO DIAGNOSTICO EL DESEQUILIBRIO ÁCIDO BASE?

Midiendo el ph extracelular

¿CÓMO DIFERENCIO LOS DESÓRDENES MIXTOS? Midiendo el ph

EXCESO DE BASES
Cantidad de acido o alcali necesaria para llevar 1 litro de sangre a ph 7.4 (37° c, pco2 DISTURBIOS ÁCIDO BASE PRIMARIOS
40mmhg).

BRECHA ANIONICA O ANION GAP

Suma de los aniones y cationes no medibles.

*V.N: Valor normal de exceso de bases , debe ser siempre + o – 2meq/L si se pasa de
este valor ya es trastorno.
COMPENSACION RENAL Y RESPIRATORIA EN DISTURBIO ACIDO-BASE 1° Acidosis metabólica con Anion
Gap normal o hiperclorémica :
los HCO3- que se pierden se
aumentan al Cl-

Acidosis metabólica anion Gap

aumentado: Se agregan ácidos a
la columna de aniones, cada
ácido q ingresa desplaza un
bicarbonato.

ETIOLOGÍA DE LA ACIDOSIS METABÓLICA A GAP NORMAL

DIAGNOSTICO DE UN DISTURBIO ACIDO-BASE
1. Verificar que el Ph arterial, HCO3-, PCO2 sean mutuamente compatibles:.Ecuación
de Henderson, Ecuación de Henderson-Hasselbach ,Nomograma ácido-base
2. Identificar el disturbio primario pH arterial, PCO2, HCO3-
3. Distinguir un desorden primario compensado o mixto: Nomograma ácido-base y
con Anion Gap
ACIDOSIS METABÓLICA
Se produce x pérdida de bicarbonato y adición de ácido
RESPUESTA A UNA CARGA ACIDA :
1. Buffers: Amortiguación Extracelular (43%) amortiguación intracelular y ósea
(57%)
2. Compensación respiratoria
3. Excreción renal de carga H+.
COMPENSACIÓN RESPIRATORIA
Si pH arterial cae de 7.40 a 7 aumento la ventilación minuto de 5 a 30 l/min (mediado
x quimiorreceptores periféricos de los cuerpos carotídeos q sensan Ph).
En acidosis metabólica hay hiperventilación para sacar más PCO2 y normalizar el ph..
En alcalosis metabólica hay hipoventilación para aumentar el PCO2 y normalizar el
ph
-Dilución
-Carga Acida: Cloruro de amonio, hidrocloruro de arginina, hidrocloruro de lisina,
sulfato metionina, hiperalimentación, sulfuro,cetoacidosis con pérdida renal de
cetonas y retención de cloruro.
-Pérdida de HCO3: GI (diarreas, pancreatitis, ureterosigmoidostomía). Renal (post
hipocapnia ,post inhibición anhidrasa carbónica. Drogas (Cloruro de calcio, sulfato de
magnesio, colestiramina).
-Defectos en la acidificación renal: ATR tipo I (↓ acidificación distal), ATR tipo II (
↓reabsorción de HCO3 proximal), ATR tipo IV (Deficiencia o resistencia a aldosterona).
ETIOLOGÍA DE LA ACIDOSIS METABÓLICA A GAP AUMENTADO
-Acidosis láctica:
Sobreproducción : Ejercicio severo, convulsiones, sepsis, leucemias
Baja utilización
Tipo A: Pobre oxigenación o perfusión tisular: shock
Tipo B: Varios desórdenes comunes: Diabetes mellitus, IR, enf. hepática,
infección.
Drogas y otras sustancias tóxicas: Metformina, fenformina, etanol, metanol,
salicilatos, sorbitol, estreptozocina, INH, cianida, nitroprusiato, etc.
-Cetoacidosis: Diabética, intoxicación por alcohol, inanición, errores del
metabolismo.
-Intoxicaciones: Salicilatos etilenglicol, metanol, paraldehído.
-Uremia.
 ANION GAP/  HC03
• El valor normal 1:2 en pacientes con acidosis metabólica A-Gap ↑ no complicada
• Si el valor es 1:1 sugiere acidosis metabólica A-Gap↑ y acidosis metabólica A-Gap
normal (hemoconcentración en acidosis láctica + diarrea severa)
• Si el valor es 2:1, sugiere que ↓HCO3- menor de lo esperado , alcalosis metabólica.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ACIDOSIS METABÓLICA
CUADRO CLÍNICO
• Respiratorio: hiperventilación (resp. De kussmaul)
• Cardiovascular: vasodilatación periférica,↓ gc, venoconstricción.
• SNC: deprime SNC, da fatiga, letargia, estupor y coma
• Renal: ↓tfg, ↓ph urinario, ↑excreción urinaria NH4+ y de cloro
• Metabolismo óseo y de calcio : osteomalacia, osteodistrofia renal, fracturas.
Nefrolitiasis y nefrocalcinosis en ATR.
TRATAMIENTO DE AC. METABOLICA
Solo lo trato si el pH es < 7.10 con shock
Ph de 7.20 – 7.40 bien tolerado, no se trata sino hay síntomas
En acidosis láctica y cetoacidosis diabética llevar HCO3- a 10 meq/l
Por otras causas llevar a 15 meq/l
¿QUÉ ADMINISTRAMOS?
Se administra Bicarbonato de Sodio vía parenteral
En ATR y diarreas administro bicarbonato de sodio y citrato vía oral
Hemodiálisis cuando ya no puedo con las otras
DX DE LA ACIDOSIS METABÓLICA
ALCALOSIS METABÓLICA
Aumento de bicarbonato y ph, hipoventilación respiratoria par aumentar la PCO2
ETIOLOGÍA
• Perdidas de h+:
Pérdidas GI: Vómitos o succión por sonda nasogástrica
Terapia antiácida con resinas de intercambio catiónico, diarreas perdedoras
de cloruro.
Pérdidas Renales: Diuréticos de asa, tiazidas, exceso de mineralocorticoide,
ingesta baja de cloro, carbenicilina a altas dosis, hiperkalemia incluído Sind.
Leche.álcali.
Movimiento de H+ dentro células: Hipokalemia y redistribución.
• Retencion de bicarbonato: transfusión sanguínea masiva,administración de
HCO3, Sind. Leche.álcali
• Alcalosis de contraccion: Diuréticos de asa, tiazidas,pérdidas gástricas en
pacientes con acloridia, fibrosis quística.
FISIOPATOLOGÍA DISRTURBIOS ÁCIDO BASE X DIURÉTICOS

DIAGNÓSTICO DE LA ALCALOSIS METABÓLICA

2 FORMAS DE GENERAR ALCALOSIS

TRATAMIENTO

CUADRO CLÍNICO
• SNC : Letargia, confusión, si es severa obnubilación , predisposición a
convulsiones. Síntomas de hipocalcemia (parestesias, calambres, tetania).
• CV : GC., arritmias supraventriculares y ventriculares, cambios en la PA según
la causa.
• Respiratorio: Hipoventilación, IR
• Renal: el potencial para reabsorción de HCO3-, K+ TFG, poliuria, nicturia,
amoniagénesis