SEDE:PJC

SEMESTRE:
6to
SECCIÓN:
DOCENTE:Dr. Fabio Paniagua
Anatomía
CATEDRA:
Patológica 2
UNIDAD:II
TEMA:Patologías
Renales 1
 UNIDAD II: Patologías Renales 1
 SÍNDROME NEFRÓTICO

 SÍNDROME NEFRÍTICO

1. Cambios morfológicos glomerulares

2. Variantes

3. Epidemiologia
Dr. Fabio Paniagua

4. Clínica
 ANATOMOHISTOLOGIA DEL RIÑON
Dr. Fabio Paniagua
 SINDROME NEFRÓTICO
CARACTERISTICAS
El síndrome nefrótico es un complejo clínico que engloba:

• Proteinuria masiva LIPIDURIA: Se produce cuando las

moléculas lipídicas consiguen pasar la
con pérdida diaria de proteínas en la orina de 3,5 g o más en adultos.
membrana filtrante y son eliminadas en
la orina, debido al trastorno de la
• Hipoalbuminemia permeabilidad de la pared capilar del
glomérulo. La mayor parte del material
lipídico de la orina está compuesto por
con unas concentraciones plasmáticas de Albúminas inferiores a 3 g/dl.
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colesterol.
• Edema generalizado que es la manifestación clínica más evidente.

• Hiperlipidemia y Lipiduria.
1- LESION GLOMERULAR CRONICA…
2- AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD: carácter autoinmune (déficit de factores de
complemento) Ig… infecciones crónicas y recurrentes..
3- PROTEINAS EN LA ORINA (PROTEINURIA)… >3,5 gr/día …. PROTEINURIA
MASIVA!... = HIPOPROTEINEMIA…
4 - ALBUMINA (< 3,5 g/ día) … HIPOALBUMINEMIA..
Se suman a la globinas de > peso molecular. (HEMATURIA) ..
5- Estimulación en la síntesis hepática… > colesterol = Hiperlipidemia = LIPIDURIA..
(O.S)
6 - EDEMA: < pr. Oncótica en el plasma : perdida de liquido (trasudado)
7 - < vol. Plasmático efectivo y > tono simpático.. > ADH > SRAA.. Aumento de
retención H2O y sodio (sal) = > PA = HTA..
SINDROME NEFRÓTICA (Franca) ..
 SINDROME NEFRÓTICO
ETIOLOGIA
• En todas ellas se produce una
desorganización de las paredes
capilares glomerulares, que se
traduce en un aumento de la
permeabilidad frente a las proteínas
plasmáticas.
• Cualquier aumento de la
permeabilidad secundario a
alteraciones estructurales o
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fisicoquímicas de la MBG permite la

salida de las proteínas del plasma
hacia el FG.
 SINDROME NEFRÓTICO
CAUSAS MÁS COMUNES
Las causas sistémicas más comunes de síndrome nefrótico en adultos
son:
• Diabetes.
• Amiloidosis.
• LES.
Las lesiones glomerulares primarias más importantes que,
característicamente, conducen al síndrome nefrótico son:
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• GEFS (+ frecuentes en ADULTOS).

• Enfermedad de Cambios Mínimos (+ frecuentes en NIÑOS).
 SINDROME NEFRÓTICO
PATOGENIA
• Cuando se produce una proteinuria muy intensa o de larga evolución, las
concentraciones de albúmina sérica se reducen, lo que provoca una hipoalbuminemia
con disminución de la presión coloidosmótica plasmática, la consiguiente reducción del
volumen intravascular y del flujo sanguíneo renal activa un aumento en la liberación de
renina por las células yuxtaglomerulares renales.

• A su vez, la renina estimula el eje angiotensina-aldosterona, lo que induce la retención de sal

y agua por los riñones.
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• Esta tendencia se agrava por la disminución de los factores natriuréticos en la secreción

cardíaca. En presencia de una proteinuria mantenida, estas alteraciones agravan todavía
más el edema y, si no se corrigen pueden provocar un edema generalizado (anasarca).
 SINDROME NEFRÓTICO
MECANISMO FISIOPATOLOGICO
• Al principio no aparece azoemia, hematuria o hipertensión, o son leves y está menos
claro cómo aparece la hiperlipidemia.
• Parece que la hipoalbuminemia estimula un aumento de la síntesis de lipoproteínas
en el hígado o que la proteinuria masiva determina la pérdida de un inhibidor de su
síntesis.
• Asimismo, se altera el transporte de las partículas lipídicas circulantes y la
degradación periférica de las lipoproteínas.
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• La lipiduria, a su vez, refleja el aumento de la permeabilidad de la MBG frente a las

lipoproteínas.
 SINDROME NEFRÓTICO
CAMBIOS MORFOLOGICOS GLOMERULARES
• En la GEFS la enfermedad afecta inicialmente solo algunos
de los glomérulos (por eso, se llama focal) y en la forma
primaria de GEFS inicialmente solo se afectan los
glomérulos yuxtamedulares.

• Cuando progresa la enfermedad, se acaban afectando todos

los niveles de la corteza.

• El estudio histológico de la GEFS muestra lesiones que

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afectan a algunos penachos dentro de un glomérulo, pero que

respetan los demás (por eso se llama segmentaria). Por
tanto, la afectación es focal y segmentaria.
 SINDROME NEFRÓTICO
CAMBIOS MORFOLOGICOS GLOMERULARES
• Microscopia óptica: En los glomérulos afectados
se observa un aumento de la matriz mesangial,
obliteración de las luces capilares y depósito de masas
hialinas (hialinosis) y gotículas de grasa.

• Inmunofluorescencia: muestra un atrapamiento

inespecífico de inmunoglobulinas, en general IgM, y
complemento en las áreas de hialinosis.
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• Microscopía Electrónica: muestra borrado de

los pedicelos de los podocitos, igual que sucede en la
ECM.
 SINDROME NEFRÓTICO
VARIANTES MORFOLOGICOS
Enfermedad de cambios mínimos
(ECM)
Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria (GEFS)

Nefropatía membranosa

Glomerulonefritis Membranoproliferativa
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(GNMP)

Enfermedad por depósitos densos

 SINDROME NEFRÍTICO
CARACTERISTICAS
El síndrome nefrítico es un complejo clínico, habitualmente de
comienzo agudo, caracterizado por:
Hematuria con eritrocitos dimorfos y
cilindros hemáticos en la orina.

Oliguria y azoemia.
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Hipertensión

Proteinuria y Edema (menos intensos)

 SINDROME NEFRÍTICO
PATOGENIA
• Las lesiones que produce el síndrome nefrítico tienen en
común la proliferación de células dentro del glomérulo,
acompañadas de infiltración leucocítica inflamatoria.
• Esta reacción inflamatoria lesiona las paredes capilares, lo que
permite el paso de eritrocitos a la orina, e induce
cambios hemodinámicos que determinan una reducción en
la FG.
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 SINDROME NEFRÍTICO
EPIDEMIOLOGIA
• La relación varones-mujeres es de 3:1.
• En los adultos la presentación más frecuente es como anomalías
urinarias persistentes, pero en los mayores de 65 años se
presenta más a menudo con disfunción renal aguda.
• El síndrome nefrótico se desarrolla en un 13% de los casos, pero
con más frecuencia en mayores de 65 años.
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 SINDROME NEFRÍTICO
CUADRO CLINICO
El comienzo de la nefropatía tiende a ser abrupto, anunciado por:
• Malestar.
• Febrícula.
• Náuseas.
• Oliguria.
• Azoemia.
• Hipertensión arterial (leves a moderadas).
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• Hematuria macroscópica.
 SINDROME NEFRÍTICO
OTROS DATOS CLINICOS
• Clínicamente, esta disminución de la FG se manifiesta con oliguria, retención
recíproca de líquidos y azoemia.
• Es probable que la hipertensión sea el resultado de la retención de líquidos y de
un aumento de liberación de renina por los riñones isquémicos.
• El síndrome nefrítico agudo puede ser secundario a trastorno sistémicos,
como LES, o ser el resultado de una glomerulopatía primaria.
• Un ejemplo de esto último es la GN post-infecciosa aguda.
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 SINDROME NEFRÍTICO
LABORATORIO
• Cierto grado de proteinuria

• Las concentraciones de
complemento sérico
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• Anticuerpos séricos
antiestreptolisina O
 SINDROME NEFRÍTICO
MORFOLOGIA MICRO
Microscopia óptica: glomerulonefritis
proliferativa difusa con proliferación
endocapilar con infiltrados de neutrófilos.

Microscopía Electrónica: depósitos

subepiteliales electrón-denso en forma de
cúpula (jorobas o humps).
Estos depósitos subendoteliales son
complejos inmunes que corresponden a
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IgG y C3.
 SINDROME NEFRÓTICO vs SINDROME
NEFRÍTICO
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SEDE:PJC
SEMESTRE:
6to
SECCIÓN:
DOCENTE:Dr. Fabio Paniagua
Anatomía
CATEDRA:Patológica 2
UNIDAD:
TEMA:Patologías
Renales 2
 UNIDAD ll: Patologías Renales 2
1- Neoplasias renales

2- Nefroblastoma (Tumor de Wilms)

3- Tumores mesenquimáticos

4- Morfología y presentación clínica

5- Epidemiologia
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6- Poliquistes renales
 Neoplasias Renales

• En las vías urinarias se dan muchos tipos de tumores benignos y malignos.

• En general, los benignos, como pequeños adenomas papilares corticales (<0,5 cm),
que se encuentran en el 40% de los adultos, no tienen importancia clínica.

• El tumor maligno más habitual en el riñón es el carcinoma de células renales,

seguido, en frecuencia, del nefroblastoma (tumor de Wilms) y de los tumores
primarios de los cálices y de la pelvis.
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 NEFROBLASTOMA ( TUMOR DE WILMS)
• El Tumor de Wilms, o nefroblastoma, es el tumor primario más frecuente del
riñón en los niños.
• La mayoría de los casos se producen en niños de 2 a 5 años de edad.
• Aunque el Tumor de Wilms no es frecuente en adultos, es el tercer cáncer de
órgano más frecuente en niños menores de 10 años.
• Estos tumores contienen una variedad de células y componentes tisulares, derivados
todos del mesodermo.
• El Tumor de Wilms, como el retinoblastoma, puede surgir esporadicamente o ser
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familiar, y la susceptibilidad tumorígena se hereda como un rasgo autosómico

dominante.
MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS AL T. WILMS:
AFECTA AL BRAZO CORTO DEL
CROMOSOMA 11… (11p13)
SX. DE WAGR:
• T. Wilms
• Aniridia
• Anomalías Genitourinarias
• Retraso mental

SX. BECKWITH-WIEDMANN: ORGANOMEGALIA.

SX. DENYS – DRASH: MALFORMACIONES DE LAS

GONADAS (PSEUDO-HERMAFRODITISMO), IRP.
 NEFROBLASTOMA ( TUMOR DE WILMS)
MORFOLOGIA - MACRO
• El Tumor de Wilms tiende a
presentarse como una masa grande,
solitária y bien delimitada, aunque en el
10% pueden ser bilaterales o
multicéntricos en el momento del
diagnóstico.

• Al corte, el tumor es blando, homogéneo y

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con una tinción grisácea, con algunos focos

ocasionales de hemorragia, degeneración
quística y necrosis.
 NEFROBLASTOMA ( TUMOR DE WILMS)
MORFOLOGIA - MACRO
El Tumor de Wilms (Macro):
• Se observa una gran masa circunscrita
con una superficie de corte lobulada
(riñón de un niño).
• Edad media para el Dx es de 3 años.
• En el 25% hay HTA por aumento de la
renina.
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• El 60% de los tumores bilaterales y el

4% de los unilaterales se asocian a
malformaciones congénitas.
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Morfologia
 CUADRO CLINICO
• Generalmente, los síntomas de los pacientes se deben al gran tamaño del
tumor.
• Con frecuencia, existe una masa abdominal claramente palpable, que
puede extenderse más allá de la línea media y hacia la pelvis.
• Menos habitualmente, los pacientes presentan fiebre y dolor abdominal,
con hematuria o, a veces, obstrucción intestinal como resultado de la
compresión tumoral.
• El pronóstico del tumor de Wilms es, en general, muy bueno, y se han
obtenido excelentes resultados con la combinación de nefrectomía y
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quimioterapia.
 TUMORES MESENQUIMATICOS
Carcinomas de células claras
• Histológicamente, están constituidos por células de citoplasma claro.
• Aunque la mayoría son esporádicos, también se pueden encontrar formas familiares o
asociadas a enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). El estudio de esta última
entidad ha aportado información molecular sobre la causa de los carcinomas de células
claras.
• La enfermedad de VHL se hereda como rasgo autosómico dominante y se caracteriza
por la predisposición al desarrollo de diversas neoplasias, pero, sobre todo, de
hemangioblastomas en la retina y el cerebelo.
• Del 40 al 60% de los pacientes afectados desarrollan cientos de quistes renales bilaterales
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y carcinomas de células claras bilaterales y a menudo múltiples.

 TUMORES MESENQUIMATICOS
MORFOLOGIA MACRO
• Los cánceres de células claras (la forma más habitual) suelen ser solitarios y grandes
cuando son sintomáticos (masas esféricas de 3-15cm de diámetro), pero el uso creciente de
técnicas radiográficas de alta resolución en la investigación de problemas no relacionados
ha llevado a la detección de lesiones incluso más pequeñas. Surgen en cualquier zona de la
corteza.
• Al corte los carcinomas de células renales claras son amarillos, anaranjados o gris-
blanquecinos, com áreas prominentes de reblandecimento quístico o de hemorragia, sean
recientes o antiguos.
• Los bordes del tumor están bien definidos. Sin embargo, a veces se proyectan pequeñas
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prolongaciones en el parénquima circundante y pequeños nódulos satélites, lo que

proporciona una evidencia clara de agresividad a estas lesiones. Cuando el tumor aumenta
de tamaño, puede invadir las paredes del sistema colector, extendiéndose a través de los
cálices y pelvis,hasta el uréter.
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MORFOLOGIA
 MORFOLOGIA
Carcinoma de células renales
(Macro):
• Invasión del CCR en las venas renales
rodeado de tejido adiposo limitado por
la fascia de Gerota.
• El CCR ascendió por la vena cava y
ocluyó la vena suprarrenal causando un
infarto suprarrenal hemorrágico.
• Pueden hacer metástasis locales y a
distancia.
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 MORFOLOGIA
Carcinoma de células renales
(Macro):
• Este CCR que afecta al polo inferior del
riñón, es de gran tamaño.
• Se observa en partes del tumor bien
circunscritas y otras mal delimitadas.
• Patrón de crecimiento crónico.
• Tiene aspecto abigarrado, con áreas
blancas-amarillentas y marrones.
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• Son raras en menores de 40 años.

 CUADRO CLINICO
Se debe recordar que los
• Hematuria carcinomas de células
renales pueden
• Dolor en el costado manifestarse de diversas
• Masa palpable formas, algunas bastante
difíciles de diagnosticar,
• Fiebre pero la tríada de
• Policitemia hematuria indolora, masa
abdominal palpable y
• Hipertensión dolor sordo en el flanco
• Síndrome de Cushing es característica.
• Metástasis en los pulmones y los huesos
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 EPIDEMIOLOGIA
• Los carcinomas de células claras son el tipo más frecuente y representan el 65% de todos
los cánceres renales.

• La incidencia del carcinoma de células claras varía según factores geográficos,

demográficos y, en menor medida, hereditarios. Existen algunos factores de riesgo
conocidos para su desarrollo, sin embargo, la importancia de otros potenciales sigue
siendo controvertida.

• Los más comunes incluyen tabaquismo, factores genéticos y hemodiálisis.

• Esta patología es más común en personas entre 50 y 70 años de edad​y tiende a ser más
frecuente en hombres que en mujeres (aproximadamente 1,6:1). Cerca de un tercio de los
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pacientes presentan metástasis al momento del diagnóstico.

 POLIQUISTES RENALES
Nefropatía Poliquística Autosómica Dominante (ADULTO)
• La nefropatía poliquística del adulto se caracteriza por múltiples quistes
expansivos en ambos riñones y que, finalmente, destruyen el parénquima
interpuesto.
• Aparece en cerca de 1 de cada 500-1.000 habitantes y es responsable del 10% de los
casos de insuficiencia renal crónica.

• Esta enfermedad es geneticamente heterogénea.

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 Morfologia
CARACTERISTICAS
• Los riñones pueden alcanzar un tamaño enorme, y se han registrado riñones de hasta
4 kg de peso.
• Estos riñones tan grandes son fácilmente palpables en el abdomen como masas que se
extienden en la pelvis.
• En el estudio macroscópico, el riñón parece estar compuesto solo de una masa de
quistes de tamaños variables, de hasta 3-4 cm de diámetro, sin parenquima
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interpuesto.
• Los quistes están llenos de un líquido que puede ser claro, turbio o hemorrágico.
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MORFOLOGIA
 MORFOLOGIA
PRAD (MACRO):
• El riñón derecho que se observa
pesa en torno de 3 kg, al igual que
el riñón izquierdo.
• La poliquistosis renal autosómica
dominante (PRAD) es un proceso
bilateral. Los quistes no están
presentes en el nacimiento sino
que se desarrollan lentamente con
el tiempo, progresando a una
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insuficiencia renal en adultos.

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MORFOLOGIA
 CUADRO CLINICO
• La nefropatía poliquística del adulto no suele producir sintomas hasta la cuarta
década de la vida, para cuando los riñones ya son bastante grandes, aunque los
pequeños quistes empiezan a desarrollarse en la adolescencia.
• El síntoma de presentación más frecuente es un dolor en el costado y una sensación
de pesadez.
• Habitualmente, hay hematuria macroscópica intermitente.

• Las complicaciones más importantes, dado su efecto deletéreo sobre una función
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renal que ya está comprometida, son la hipertensión e infección urinaria.

 BIBLIOGRAFIA
• ROBBINS Y COTRAN. Patología estructural y funcional, 2015 9a edición, 1391 páginas.
Editorial Elsevier.

• ROBBINS Y COTRAN ATLAS DE ANATOMIA PATOLÓGICA, 2007, 7a edición, 524

páginas. Editorial Elsevier.

https://medicinaucp.com/biblioteca.html