Lupus

Eritematoso
Sistemico
 FACULTAD DE MEDICINA HUMANA C-II
DR. MANUEL VELASCO SUÁREZ

Modulo:
Medicina Interna II

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Unidad de Competencia:
Dermatología.

Alumnos:
Carmen María Escobar Ordóñez
Fernando Franco Farias
 Definicion
Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada
por lesiones cutáneas
Características:
● Lesiones cutáneas
● Lesiones articulare.
● Lesiones viscerales
● Presencia de varios autoanticuerpos
Evolución:
● Aguda
● Subaguda
● Crónica

Factores relacionados:
● Genéticos.
● Ambientales
● Hormonales
 Epidemiologia

Distribucion Importancia del Sexo y raza

● Prevalencia en europeos:
40/100,000.
● Prevalencia en raza negra:
200/100,000.
● +250,000 casos reportados en
Estados Unidos.
Diagnóstico:
● LES puede ser fatal.
● Diagnóstico temprano y
control adecuado:
Supervivencia prolongada y
mejor calidad de vida.
● Predilección por el
sexo femenino (9:1).
● Más frecuente y
grave en mujeres de
raza negra.

Edad
Coexistencia con ● Rhupus: Coexistencia con
Predominio entre los 15 y
artritis reumatoide.
otras enfermedades: ● Vinculación mexicana:
30 años.
HLA-DR1 y HLA-DR2.
 Etiopatogenia
Enfermedad autoinmune influenciada por:
● Factores Genéticos: Relacionados con HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3, y otros. Más de 25 genes
identificados que predisponen al LES. Tendencia familiar (5%) y susceptibilidad ligada a genes del
cromosoma X.
● Factores Ambientales: Infecciones (como el virus de Epstein-Barr),
exposición solar, productos químicos, y factores
geográficos y culturales.
● Pérdida de tolerancia inmunológica.

Problemas:
● Formación de autoanticuerpos.
● Alteración en la eliminación de productos de
degradacióncelular.
● Daño a tejidos como la piel a través de
inmunocomplejos.
 Etiopatogenia

Lupus Neonatal Lupus Ampollar Lupus por Farmacos

● Causado por ● Daño en la unión ● Similitud en síntomas al
autoanticuerpos dermoepidérmica. LES tradicional.
maternos IgG. ● Autoanticuerpos ● Más de 90 medicamentos
● Bloqueo cardíaco contra colágeno tipo identificados como
congénito y lesiones VII. inmunógenos.
cutáneas son ● Ejemplos de alto riesgo:
manifestaciones. hidralazina, procainamida,
etc.
 Cuadro Clinico
● Espectro de manifestaciones: Desde eritema y artritis hasta anemia, trombocitopenia, serositis,
convulsiones y psicosis.
● Lesiones cutáneas: Aparecen en 75-85% de los pacientes.
● Fotosensibilidad: Afecta al 60% de los enfermos.
● Síntomas generales: fiebre, astenia intensa, y adinamia.
Cuadro Clinico
● Lesiones cutáneas presentes en el 75 a 85% de
los pacientes; fotosensibilidad en el 60%.
● Manifestaciones cutáneas específicas:
eritema malar, exantema discoide,
fotosensibilidad y úlceras oro-nasales.
Eritema y placas eritematosas comunes en
mejillas y nariz en forma de “alas de
mariposa” o murciélago (verpertilio).
● Placas discoidales de eritema en 33 a 80% de
pacientes; úlceras orales en 19%.
● Vasculitis se manifiesta como petequias,
manchas purpúricas, equimosis, livedo
reticularis (22 a 35%), y otras manifestaciones
en 4 a 30% de los pacientes.
 Cuadro Clinico
● Afección renal: Presente en 50%
de los pacientes variando desde
alteraciones mínimas hasta
condiciones graves.
● Manifestaciones
cardiovasculares: Cardiomegalia,
pericarditis, miocarditis y
endocarditis de Libman-Sacks.
● Prevalencia elevada de
hipertensión arterial sistémica y
dislipidemia.
● Síntomas pleuropulmonares:
Derrames pleurales, neumonitis y
enfermedad intersticial
pulmonar.
 Cuadro Clinico
● Neurológicas: Incidencia de 40%. Crisis convulsivas, defectos
cognitivos, síndromes orgánicos cerebrales, entre otros.
● Gastrointestinales: Anorexia, náuseas, vómito, diarrea, dolor
abdominal. Vasculitis lúpica causando pancreatitis, peritonitis
y colitis.
● Hepatomegalia en 30% de los enfermos y esplenomegalia en
20%.
● Lupus neonatal: Manifestaciones cutáneas congénitas y
transitorias.
● Evolución a otras enfermedades autoinmunitarias, como el
síndrome de Sjögren secundario.
 Datos Histopatológicos
● Hiperqueratosis
● Tapones córneos
● Atrofia del estrato de Malpighi
● Degeneración hidrópica de lo basal
● Dermis infiltrado linfocitario en
parches alrededor anexos
 Datos de laboratorio
● Anemia normocítica normocrómica
● Leucopenia (<4000) en 60%
● Trombocitopenia en 33%
● Sedimentación eritrocítica acelerada
● Proteína C reactiva y Coombs son positivas
● Falso positivo en VDRL
● Factor reumatoide positivo
● Bajo complemento hemolitco
● Celulas LE
● Radiografía tórax con alteraciones
● TM
● Ecocardiografía
● Anticuerpos
 Inmunofluorescencia
Inmunofluorescencia directa:
● Banda lúpica (deposito de Inmunoglobula IgG e IGM y complemento de
memrbana basal unión dermoepidérmica)
● Piel afectada y piel aspecto normal
● Anticuerpos: Especificidad antígeno Sm, DNA bicatenario, RNP.
 Criterios diagnósticos
Criterios Sensibilidad (%) Especificidad (%)

Anticuerpos antinucleares 99 49

Anticuerpos anti-DNA o Sm, celulas LE, 85 93

VDRL

Pancitopenia 59 89

Proteinuria de 05 g al día 51 94

Criterios de laboratorio 73 81

Criterios clínicos 43 86

Criterios ARA 4 de 11 96 96
 Diagnóstico
Segun ACR si se suman 4 o más datos siguientes:
● Eritema
● Lesiones discoides
● Fotosensibilidad
● Ulceras orales
● Artrits
● Serositis
● Alteraciones renales
● Trastorno neurológicos
● Alteraciones hematologicas
● Alteraciones inmunitarias
● Anticuerpo antinucleares
○ Anti- DNA
○ Cifra baja de complemento C3 ○ Neonatal detecta anticuerpo anti-Ro
Enfermedad esta activa se deben reunir 4 de los siguientes
Activa
datos:
● Fiebre
● Afección de piel, mucosas o piel cabelluda
● Artritis
● Miositis
● Serositis
● Nefritis
● Trastorno neurológicos
● Trastorno hematológico
 Diagnóstico diferencial

Prurigo actínico

Eritema pernio

Pelagra
 Prónostico
Diverso y curso es impredecible
● Periodos de remisión y crisis graves
● Grave y mortal sino se trata (especial durante los
Muerte:
primeros años)
IR
● Supervivencia depende del órgano afectado
● Determinantes:
○ Edad avanzada
○ Sexo masculino Mal
○ Niveles bajos de complemento pronostico
○ Bajo nivel socieconomico

● Embarazo (alto riesgo)

 Tratamiento
● Reposo físico y emocional
● Si hay daño renal se limata la ingestión de proteínas
● Protección luz solar
● Control del embarazo y cuidados especiales en intervenciones
quirúrgicas
● AINE
● Antipaludicos
○ Hidroxicloroquina 200-400 mg/día en 2 tomas
○ Cloroquina 250 mg/día dosis matutina
● Glucocorticoides 1 mg/kg al día de Prednisona con reducción
progresiva
○ Se debe agregar gel hidroxido de aluminio y sales de potasio
20 meq por cada 20 mg de prednisona
 ¡Anticuerpos!
Tengo un nuevo ¿Alguna ¿No es ese Greg
objetivo para ustedes pregunta? del Riñon?

No es definitivamente
una bacteria o algo Hola a todos ¡Ejecuten a
Greg!
Bibliografía:

Roberto Arenas Guzmán. (2019). Dermatología :

atlas, diagnóstico y tratamiento. Mcgraw-Hill
Interamericana.
 ¡Gracias!
¿Alguna Pregunta?

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