UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA: CLÍNICA II

VASCULITIS
ESTUDIANTES:
Santiago Haro Pincay
Michelle Hernández Rosero

Dr. William Brito

Octavo Semestre
Periodo 2020 - 2021
VASCULITIS
Nombre: Santiago Haro Pincay
Grupo # 3
Dr. Brito Guadalupe William
 DEFINICIÓN
• De aspecto heterogéneo incluye una serie de enfermedades con evolución variable que tienen características
en común.
• Aunque la capacidad de la respuesta de los vasos sanguíneos es limitada.
• Mayor permeabilidad y debilitamiento de la pared arterial favorecen aneurismas.
• La trombosis puede generar estenosis u oclusión con isquemia.
• Primaria y Secundaria relacionadas a agentes condicionantes
 EPIDEMIOLOGÍA
• Infrecuentes, aunque su aumento es debido a que los estudios clínicos han mejorado (ANCA),
identificando su tipo e incidencia.
• España 115 casos por millón al año (P) y 26 casos por millón al año (S).
ETIOPATOGENIA

• Desconocida, aunque a veces se identifica

al agente pero es circunstancial.
• Agrupaciones familiares: Granulomatosis
con poliangeitis, enfermedad de Takayasu,
enfermedad de Behcet.
• Portadores del alelo HLA-B51 cuadro
grave Enf. de Behcet
• Portadres del alelo HLA-DRB4
granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
• Déficits de inhibidores de proteinasas
• Ambientales y fármacos tales como la
minociclina
• Mecanismos lesionales que se modulan por
factores genéticos y endócrinos
contribuyen a: necrosis e isquemia
CLASIFICACIÓN
 CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO
• Claudicación de las extremidades, ausencia de pulsos, soplos vasculares, asimetrías en la presión arterial
(V.G.V)
• Nódulos cutáneos, úlceras, livedo reticularis, grangrena digital (V.M.V)
• De ser una vasculitis grave debe considerarse glucocorticoides con inmunodepresor, siendo las vasculitis
moderadas más complicadas en tratamiento.
• El riesgo a exposición de fármacos durante mucho tiempo debe ser evaluado en relación a su beneficio.
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS
• Aorta y sus ramas de calibre grande y median (Arteritis de
células gigantes y enfermedad de Takayasu)
• ARTERITIS DE TAKAYASU: Predomina en las mujeres
asiáticas en la 2da o 3era década de vida; etiopatogenia
desconocida.
Anatomía Patológica: Aorta y troncos supraaórticos, además de
arterias renales, pulmonares, etc. Posee un infiltrado linfocitario
con presencia en estadios avanzados de fibrosis por hiperplasia.
Cuadro clínico: Insidioso, con gran retraso de tiempo; usando
porcentajes tenemos:
1. 70% a 80% soplos vasculares, disminución de pulsos.
2. 30% a 60% hipertensión arterial por pérdida de elasticidad
aórtica, etc.
3. Complicaciones: accidente vascular cerebral, hipertensión
pulmonar, cardiopatía isquémica, etc
4. 50% manifestaciones sistémicas (febrícula)
 DIAGNÓSTICO

• Se hace ante un cuadro clínico compatible en donde se

ve: estenosis y dilataciones.
• Angio-RM estándar de oro ya que permite ver tanto la
permeabilidad y grosor de la pared arterial, no es
invasiva.
• Arteriografía por otra parte se usa en casos de dudas
sobre la magnitud de la estenosis y aquí no se puede ver
la luz siendo no tan específica por su alta resolución.
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Es complejo por varios aspectos y el principal es la tendencia por la que vuelve a ocurrir además de los diversos tratamientos.
• Se usa métodos de imagen para tener una mejor percepción del problema a corto o largo plazo.
• RM y Tomografía por emisión de positrones para analizar la pared de los grandes vasos.
• Mortalidad del 10% pero con gran morbilidad
• 90% prednisona (60 mg al día) con mejora y desaparición de síntomas
• 70% adición de glucocorticoides p.o o s.c 15 a 25 mg semanales.
• Bloqueantes de TNF en refractarios
• 20% no alcanza remisión total
• 50% procedimientos de revascularización
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• Raza blanca mayores de 50 años, octava década de vida, más en mujeres
• 17 a 24 casos nuevos por años que es 1% en individuos de edad avanzada
Anatomía Patológica: Posee infiltrados de linfocitos y macrófagos con organización granulomatosa.
1. Se presenta en la adventicia y unión de la íntima con la media
2. Luz vascular reducida por una hiperplasia
3. Ramas carótidas y arteriales en necropsias
ETIOPATOGENIA

• Predisposición genética con prevalencia de alelos

DRB1*04 en la población general.
• Infiltrado inflamatorio compuesto por macrófagos y
linfocitos T del complejo CD4.
• La respuesta anterior es prominente con expresión de
moléculas de adhesión endotelial.
• Hiperplasia de la íntima con reducción de la luz vascular
CUADRO CLÍNICO Y MANIFSTACIONES
CRANEALES

• Repentina o insidiosa
• Con varias semanas de evolución inespecífica
• Cefalea es característica 60% a 98%
• Dolor cuero cabelludo
• Algias faciales
• Claudicación mandibular (como la amiloidosis)
• Arterias temporales: endurecimiento y
disminución
• Pérdida de visión unilateral o bilateral
(amaurosis o hemianopsias) brusca y con
episodios variables con casos graves del 15% al
20%
• Disfunción vestibular
 POLIMIALGIA REUMÁTICA
• 40% a 60% dolor en cintura escapular y pelviana con exacerbación matutina.
• Sustrato morfológico: sinovitis en las articulaciones proximales que se detectan con ecografía o RM
• Puede aparecer antes o durante la cefalea que caracteriza a las A.C.G
• Puede existir por sí sola sin inflamación siendo más frecuente en las A.C.G con 50-77/100.000 habitantes por año con
prevalencia del de hasta 3%
• Presenta manifestaciones sistémicas que caben mencionarlas: astenia, anorexia, P.P, etc; de gran importancia dx de A.C.G
en paciente mayor.
 DIAGNÓSTICO
• Biopsia de la arteria temporal superficial, cuando se selecciona el área correcta se obtienen excelentes
resultados (2-3cm).
• Las alteraciones histológicas pueden o no estar presentes
• Angio-TC, angio-RM o la PET
• El siguiente cuadro muestra criterios de a considerar en la arteritis temporal y polimialgia reumática
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Son frecuentes las recidivas
• VSG y PCR evalúan actividad
• La prednisona puede corregir ciertos defectos isquémicos
• Considerar el cumplimiento o no de los esquemas establecidos
• Aneurisma aórtico, accidente vascular cerebral, I.M
• A.T: 40-60 mg prednisona
• Pérdida de visión: 250 mg / 6h durante 3 días y aspirina 100 –
300 mg al día
• 4 semanas posteriores se reduce dosis y en 4 meses dosis de
mantenimiento 7.5 mg
• 2do año supresión
• Osteoporosis con calcio 1000 mg/día, además de vitamina D 800
UI/día
• Metrotexato oral o subucutáneo
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
• POLIARTERITIS NUDOSA: Afecta a las
arterias viscerales principales, ANCA negativo,
etiología desconocida.
• A veces se asocia con: VHB, VHC, HIV,
mutaciones gen CECR1 tipo autosómico recesivo.
• Epidemiología: 2.4 a 16 casos por millón de
habitantes al año, 40 a 60 años (V).
• Anatomía Patológica: Inflamación de distribución
segmentaria predominante en zonas de bifurcación.
• En la fase aguda, polimorfonucleares
predominan en infiltrados inflamatorios en la
fase crónica linfocitos y macrófagos.
• La inflamación genera deformación de la
pared vascular con necrosis.
 CUADRO CLÍNICO
•Modo indolente, incluso subclínico o tarde con afección visceral
•Posee síntomas sistémicos con manifestaciones focales derivadas de la isquemia o hemorragia de los órganos irrigados
•Fiebre de origen desconocido, neuropatía periférica en 40% a 70% de los pacientes puede cursar con mononeuritis .
•28% a 58% cutáneas en nódulos
•14% a 40% gastrointestinal
•6% a 66% afección renal por fenómenos de isquemia
•Afección coronaria de diversos tipos
 DIAGNÓSTICO

• Fiebre de origen desconocido, afección

multisistémica, isquemia de cualquier
localización, dolor abdominal.
• Biopsias de territorios afectados,
preferentemente de tejidos superficiales o con
poco riesgo de complicaciones.
• Biopsia del nervio periférico, testicular, NO
órganos profundos por riesgo de hemorragia.
• Laparoscopia y ecografía
• Biopsia negativa no excluye diagnóstico y se
requiere repetición.
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

• Glucocorticoides y ciclofosfamida a aumentado la supervivencia a los 5 años en lo que era antes 10% a 15%.
• Edad avanzada y afección visceral
• Fallecimiento por falla multiorgánica
• Las infecciones graves tienen un papel fundamental en el protagonismo de la enfermedad
• Prednisona 1mg/kg de peso al día (max 60mg) por 4 semanas, tiene buena respuesta en pacientes de mal pronóstico podría
agregarse otro inmunodepresor como azatioprina 1.5 – 2 mg/kg de peso al día.
• Formas graves Prednisona o ciclofosfamida p.o 2mg/kg de peso al día o i.v 0.6g/m2.
 VASCULITIS DE

04
VASO VARIABLE
Michelle Carolina Hernández Rosero
ENFERMEDAD DE BEHÇET
CONCEPTO
Es una enfermedad multisistémica, crónica y
recidivante de etiología desconocida

CARACTERÍSTICAS
Predomina en el sexo masculino y puede
aparecer a cualquier edad.

ETIOPATOGENIA
Es el resultado de una actividad inmune aberrante desencadenada por la exposición a algún agente
responsable en pacientes genéticamente predispuestos a desarrollarla.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Manifestaciones características:
• Aftas orales recidivantes y aftas genitales.

Manifestaciones oculares:
•Uveítis, panuveítis, vasculitis retiniana, la oclusión vascular y
neuritis óptica.
Manifestaciones cutáneas:
•Lesiones papulopustulosas, eritema nudoso, vasculitis cutánea,
nódulos acneiformes, foliculitis.
Manifestaciones articulares:
•Artralgias.

Manifestaciones vasculares:
•Tromboflebitis superficial.
Manifestaciones neurológicas:
••Hemiparesia,
Hemiparesia, cefalea, hipertensión endocraneana, depresión.
Manifestaciones digestivas:
•Episodios de diarrea, dolor abdominal, distensión, náuseas y
vómitos.
DIAGNÓSTICO

Debe basarse en la historia clínica detallada y en

la observación clínica a largo plazo.

HALLAZGOS DE LABORATORIO

 Marcadores de actividad inflamatoria: PCR

y la VSG frecuentes en artritis o eritema
nudoso.
 ANA – FR – ANCA: Negativos
TRATAMIENTO
 La elección del tratamiento depende de las manifestaciones clínicas y de su gravedad.

TRATAMIENTO

Lesiones cutáneas y artritis. • Colchicina oral

• Colchicina
• Sucralfato
Aftas orales y genitales • Glucocorticoides tópicos
• Talidomida: 100 mg/día

• Glucocorticoides
Afectación ocular • Ciclosporina A (3-5 mg/kg/día)
• Tacrolimus

• Infliximab
Afección ocular grave o exacerbaciones intratables • Adalimumab

• Cirugía convencional o endovascular

Aneurismas arteriales • Embolización arterial
05
TROMBOANGITIS
OBLITERANTE
ENFERMEDAD DE BUERGER
CONCEPTO
Es una enfermedad vascular inflamatoria, no
• Infiltrado inflamatorio intenso,
aterosclerótica, relacionada con el consumo del Fase aguda trombosis inflamatoria oclusiva.
tabaco

CARACTERÍSTICAS
Fase • Organización progresiva del
Predomina en varones entre 40-50 años subaguda trombo.

ETIOPATOGENIA
El tabaco puede actuar como desencadenante de
Fase •Recanalización del trombo,
vascularización prominente y
una reacción de hipersensibilidad retardada en crónica fibrosis.
sujetos con una cierta predisposición genética
CUADRO CLÍNICO
Úlceras isquémicas distales en los dedos de las manos y pies

Pulsos distales pueden estar ausentes.

Maniobra de Allen positiva.

Claudicación intermitente.

En fases avanzadas aparece dolor en reposo por neuritis

isquémica.
Fenómeno de Raynaud, que suele ser asimétrico.

Tromboflebitis migrans.

Afectación articular, en manos y muñecas, en forma de

artralgias y artritis de curso episódico.
DIAGNÓSTICO

Es clínico y el diagnóstico definitivo se realiza a CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

través de biopsia de lesiones.
1. Edad entre 15 y 7, Fenómeno de Raynaud
40años. o de Allen.
EXPLORACIONES 2. Sexo masculino. 8. Exclusión de
COMPLEMENTARIAS 3. Tabaquismo. hipertensión, hiperlipemia,
4. Frialdad asimétrica de crioglobulinemia, etc.
extremidades. 9. Hallazgos ateriográficos:
 Arteriografía: Oclusión precoz, bilateral, 5. Disminución o ausencia estrechamiento, oclusión
distal, infrapoplítea, de miembros de pulsos periféricos. abrupta, aspecto en raíz de
inferiores. 6. Asociación con árbol.
 Angio-RM y ultrasonografía Doppler: tromboflebitis 10. Exclusión de casos con
migratoria. ateroma.
Estudio de la vasculatura en manos y pies
con inyección intraarterial.
 Ecocardiograma.
TRATAMIENTO

Perfusión i.v. de prostaglandina (PGE1) o,

análogos de la prostaciclina (iloprost, i.v. o
p.o.).

Se ha sugerido un posible efecto

beneficioso de los calcioantagonistas, de
los inhibidores de la fosfodiesterasa
(cilostazol) y de los antagonistas del
receptor de la endotelina (bosentán).

La simpatectomía se reserva para casos

graves, progresivos y rebeldes al
tratamiento médico.
06
VASCULITIS DE
ÓRGANO AISLADO
VASCULITIS DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
 Es una forma de vasculitis que afecta exclusivamente al sistema nervioso central (SNC) y cuya
frecuencia estimada es de 2 casos por millón de habitantes. La edad media al diagnóstico es de 50
años.

Afección de grandes Formas de presentación

Síntomas más frecuentes
vasos específica

Afasia y déficit Disfunción cognitiva,

CUADRO Cefalea
visual. hemorragia
CLÍNICO intracraneal.
Deterioro cognitivo. Convulsiones.

Masa solida de
Focalidad Fiebre, astenia o aspecto neoplásico.
neurológica. algias.
DIAGNÓSTICO
ANALÍTICA
BIOPSIA CEREBRAL:

 VSG: Elevada en menos del 25% de los Patrón histopatológico:

casos. Vasculitis granulomatosa que afecta a
 LCR: Alterado en el 80%-90% de los casos vasos de pequeño/mediano calibre
(elevaciones modestas de proteínas y células
nucleadas).

ESTUDIO POR IMÁGENES

 RM – Angio-RM: Infartos múltiples en la sustancia blanca subcortical y profunda, en la sustancia gris y

en el córtex cerebral.
 Angiografía: Estrechamientos segmentarios y las dilataciones/oclusiones que afectan a múltiples arterias
cerebrales en ausencia de cambios vasculares proximales sugestivos de aterosclerosis.
TRATAMIENTO

Glucocorticoides Ciclofosfamida Inmunodepresores

Inicialmente con pulsos

i.v. de metilprednisolona, P.o. (micofenolato,
1 g/día durante 3 días y En pulsos i.v. azatioprina, metotrexato)
posteriormente prednisona hasta completar 2-3 años.
p.o.
 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
CUTÁNEA

Manifestaciones Clínicas

Lesiones purpúricas palpables que predominan en zonas declives y

sometidas a presión.

En las áreas afectadas es frecuente el edema.

Su distribución es simétrica.

Las lesiones duran entre 1 y 4 semanas, y al desaparecer pueden dejar

una zona hiperpigmentada.
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
CUTÁNEA
Síntomas generales

• Febrícula, postración, artralgias o artritis, en general

leves y transitorias.

Enfermedades autoinmunes asociadas

• LES.
• Enfermedad de Sjögren.
• Artritis reumatoide.
• Neoplasias.
07
OTRAS
VASCULITIS
 MANIFESTACIONES

Síndrome de Cogan CLÍNICAS

Oculares Audiovestibulares Sistémicas

 Afecta a adultos jóvenes de ambos sexos.

Queratitis
Diagnóstico intersticial, iritis,
Vértigo, acúfenos, Cefalea, fiebre,
pérdida de la mialgia, artralgia o
uveítis y
audición y ataxia. artritis.
epiescleritis.
 Es clínico.
 Se deben excluir enfermedades
como: Sífilis, AR, sarcoidosis.

Tratamiento

 Glucocorticoides tópicos.
 Glucocorticoides 1 mg/kg/día.
 Inmunodepresores.
Enfermedad de Eales

 Vasculitis retiniana venosa.

Diagnóstico
 Afecta a hombres de 20-30 años.

 Es de exclusión.
Fase Fase
Isquemia
inflamatoria proliferativa Tratamiento

 Glucocorticoides sistémicos e
intraoculares.
 Fotocoagulación.
 Neovascularización.
 Hemorragia.
 Desprendimiento de
retina.
Enfermedad de
Susac
 Es un síndrome inmunomediado, que se Hipoacusia
Oclusiones en
Encefalopatía ramas de la
presenta con más frecuencia en mujeres. neurosensorial
arteria retiniana

Diagnóstico

 RM:
Afectación del cuerpo calloso.

Tratamiento

 Glucocorticoides.
 Anticoagulantes.
 Antiagregantes plaquetarios
CASO
CLÍNICO
CASO CLÍNICO
● Paciente femenina de 33 años de edad con antecedente de tabaquismo desde la edad de 13 años
con índice tabáquico de 10 cajetillas/año. Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con
actividad mucocutánea y articular de tres años de evolución, tratada con hidroxicloroquina y
prednisona durante dos años y suspendido hacía un año.

● La paciente ingresó al servicio de Medicina Interna para el abordaje diagnóstico y terapéutico de

lesiones dérmicas de tres días de evolución, que se distinguían por lesiones purpúricas dolorosas
diseminadas en todo el cuerpo, con predominio en la cara y las extremidades superiores a las que
se agregó la aparición de extensas placas purpúricas dolorosas en ambas piernas y muslos.

● Al interrogatorio dirigido refirió tres episodios previos con características clínicas similares, pero
con menor extensión del área cutánea afectada, mismas que remitieron completamente con la
administración de esteroides por vía oral; la paciente negó cualquier síntoma de actividad lúpica
en otros aparatos y sistemas al momento de su hospitalización.
EVALUACIÓN
● La exploración física a su ingreso mostró signos
vitales dentro de límites normales, con lesiones
purpúricas palpables de manera diseminada y
extensas placas purpúricas palpables y dolorosas,
que afectaban toda la circunferencia de ambas
piernas y el tercio distal de los muslos; algunas
tenían flictenas de contenido hemorrágico, zonas
de necrosis y desfacelamiento cutáneo.
PRUEBAS DE
LABORATORIO
● En los exámenes de laboratorio al ingreso
únicamente destacaba la positividad para
anticuerpos anti-ADN, anticuerpos
antinucleares y factor reumatoide.

● Los demás exámenes de laboratorio

generales e inmunológicos solicitados a su
ingreso como parte de su abordaje
diagnóstico fueron negativos.
MANEJO DEL PACIENTE
● La paciente fue valorada por el servicio de Reumatología y se inició tratamiento con tres bolos de
metilprednisolona y antibióticos intravenosos debido a la gran extensión de las lesiones cutáneas.

● El servicio de Dermatología realizó una biopsia de piel al quinto día de hospitalización, que reportó
congestión en la dermis con extravasación de eritrocitos, así como daño endotelial e infiltrado
inflamatorio de tipo mixto con necrosis y polvo nuclear compatible con vasculitis leucocitoclástica.

● Se solicitaron exámenes de laboratorio y gabinete para descartar afección sistémica de la vasculitis o

del lupus eritematoso sistémico, que resultaron negativos, por lo que se integró el diagnóstico de
vasculitis cutánea secundaria a lupus eritematoso sistémico, sin afección a otros órganos.

● El tratamiento médico continuó con prednisona a dosis de 50 mg por vía oral; sin embargo, la
evolución clínica de las lesiones cutáneas se vio complicada por extensas áreas de necrosis cutánea e
infección de las mismas que requirieron tratamiento con antibióticos intravenosos, además de lavado
y debridamiento quirúrgicos.