Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Zaragoza

Médico Cirujano
Hospital General de zona 2A Troncoso

Leucemias
Equipo 5

• Hernandez Valdez Gabriela

• Morales Sanchez Nadia Paola
• Quezada Victoria Sandra
• Rodríguez Altamirano Jessica
• Samperio Villar Víctor Ramón
Definición.

● Grupo de enfermedades
malignas donde trastornos
genéticos de una determinada
célula hematopoyética dan una
proliferación clonal no
regulada.

Samperio Villar Víctor Ramón

Epidemiología
TUMORES MALIGNOS
MÁS FRECUENTES EN
INFANCIA

● 41% de todas las neoplasias

malignas en menores de 15
años
● LLA ocupa 77% de todas las
leucemias.
● LMA un 11% del total.
● LMC 2-3%.
● LMCJ 1-2%

Samperio Villar Víctor Ramón

 Leucemia linfoblástica
aguda

DEFINICIÓN

● Trastorno maligno de MO
y sangre periférica con
aumentos de blastos.
● Linfoblastos, linaje B o T.

Samperio Villar Víctor Ramón

 Epidemiología

● Neoplasia más frecuente en la infancia

● 80% de las leucemias agudas
● Supervivencia del 80-90%
● Pico de incidencia 2-5 años
● >Varones

Rodríguez Altamirano Jessica

Etiología
Factores genéticos
➔ Síndrome de Down
➔ Anemia de Fanconi
➔ Síndrome de Bloom
➔ Neurofibromatosis tipo 1
➔ Ataxia-telangiectasia

Factores ambientales
➔ Radiación ionizante
➔ Drogas
➔ Agentes alquilantes
➔ Epipodofilotoxina
➔ Exposición a benceno

Rodríguez Altamirano Jessica

Rodríguez Altamirano Jessica
Clasificación
MORFOLOGÍA.
“Las LA: clasifican con ● FAB
sistema MIC.”
● OMS

INMUNOFENOTIPO.
● EGIL

CITOGENÉTICA.
● Alteraciones numericas y
estructurales

Samperio Villar Víctor Ramón

Samperio Villar Víctor Ramón
Samperio Villar Víctor Ramón
Samperio Villar Víctor Ramón
 Manifestaciones clínicas
SyS poco tiempo de aparición, 4-6 semanas

Anorexia, fatiga, irritabilidad, fiebre

intermitente, dolor óseo y articular.

Sx Sx Sx Sx Sx de
anémico infeccioso purpúrico infiltrativo alteraciones
metabólicas

Samperio Villar Víctor Ramón

Diagnóstico
● Anamnesis: Sx anémico, purpúrico,
infeccioso, infiltrativo
● Hemograma: Leucocitosis, Anemia,
Trombopenia
● Frotis sanguíneo
● Aspirado de médula ósea

Rodríguez Altamirano Jessica

 Aspirado de
médula ósea
● Morfológico
● Citoquímica
● Molecular
● Citogenético
● Inmunofenotipo

CLASIFICACIÓN

Rodríguez Altamirano Jessica

Otros:
❏ LCR: Descarta afectación inicial de
SNC
❏ Rx tórax
❏ US: abdominal y testicular
❏ Estudio cardiológico
❏ Química sanguínea
❏ Cultivos: Sospecha de infección

Rodríguez Altamirano Jessica

Tratamiento

Samperio Villar Víctor Ramón

Leucemia linfocitica
cronica

Trastorno no linfoproliferativo
expansión clonal de linfocitos
CD5+y CD23+ disfuncionales en
la sangre, médula ósea y tejidos
linfoides secundarios de
evolución crónica

Sandra Quezada Victoria

Epidemiología

• 50% indolente
• 50% agresividad variable
• Enfermedad recidivante sin cura
• Neoplasia hematológica más frecuente en la población
occidental
• Incidencia entre 4 y 5 casos/100,000 habitantes-año
• Masculino

Sandra Quezada Victoria

Fisiopatologia

Trastorno linfoproliferativo premaligno conocido

como linfocitosis B monoclonal,

B CD5 +
● Respuesta a la estimulación antigénica
● Microambiente
● Mutaciones genéticas y epigenéticas

Sandra Quezada Victoria

Cuadro clinico
Linfocitosis monoclonal en
70-80% Asintomaticos sangre periférica (> 5000/ µL)
sostenida o en 3 meses
Linfocitos pequeños, maduros,
❏ Fatiga con membrana citoplasmática
❏ Astenia, delgada y núcleo denso sin
❏ Fiebre, nucléolos distinguibles con
❏ Pérdida ponderal agregados parciales de cromatina
❏ Diaforesis nocturna
-------
-Sx anemico
-Adenopatias
-Esplenomegalia
-Hepatomegalia Diagnostico
Sandra Quezada Victoria
Forma activa
● Insuficiencia medular progresiva, empeoramiento de
anemia o trombocitopenia.
● Esplenomegalia progresiva o masiva > 6 cm por debajo
del reborde costal
● Conglomerados ganglionares de gran tamaño (> 10 cm).
● Duplicación linfocitaria < 6 meses o incremento > 50%
de la linfocitosis en dos meses.
● Anemia, trombocitopenia autoinmunitaria o ambas que
no responden al tratamiento inmunosupresor
● Pérdida de peso (> 10% en 6 meses)
● Astenia (ECOG > 2), fiebre > 38º (sin infección durante
más de dos semanas) o sudoración nocturna (más de un
mes).

Sandra Quezada Victoria

Rai-Binet

Sandra Quezada Victoria

 Sandra Quezada Victoria

Tratamiento
 Leucemia mieloide
aguda

Grupo de trastornos hematológicos

malignos de progresión rápida,
fenotípica y genéticamente
heterogéneos, se presentan en
precursores de células mieloides,
eritroides, megacariocíticos y
monocíticos.

Morales Sánchez Nadia Paola

Epidemiología
• 2a tipo más frecuente de leucemia en la infancia
• 15 al 20% de leucemias agudas
• Letalidad más elevada que LLA.
• Incidencia: 5-8 casos por cada millón de niños < 15 años.
• Frecuencia: Aumenta en la adolescencia, 15-19 años.
• Predominio: Varones.
• 80% - 90% Remisión Completa
• 50% libres de enfermedad 5 años después de Dx.
• Principal neoplasia secundaria

Etiología y Factores de Riesgo

Principal neoplasia secundaria

Morales Sánchez Nadia Paola

 Fisiopatología
Factores

Hipótesis:
Doble golpe

Morales Sánchez Nadia Paola

 Clasificación
Organización Mundial de la
Asociación
Salud (WHO)
Franco-Américo-Británica (FAB)

2
1
3

Morales Sánchez Nadia Paola

 Manifestaciones Clinicas
Requiere entre uno y tres meses para ser diagnosticada a
partir de los síntomas iniciales.

SÍNDROME ANÉMICO
Palidez, cansancio, debilidad, disnea de SÍNDROME INFECCIOSO
esfuerzo.

SÍNDROME
SÍNDROME FEBRIL Hemorragias mucocutáneas: Petequias, equimosis,
HEMORRAGICO
epistaxis, gingivorragia, H. conjuntival/retiniana

SÍNDROME INFILTRATIVO
Hepato-esplenomegalia, linfadenopatia, cutis leucemico,
infiltracion gingival o periodontal, dolor oseo, SNC
(Cefalea y vómitos)
Morales Sánchez Nadia Paola
 Diagnostico

1 Historia médica y exploración física

● Anemia
Hemograma Leucocitosis
2
●
completo ● Neutropenia
● Trombocitopenia

Frotis de sangre
3 periferica
Presencia de linfocitos
atípicos y/o blastos

Aspiracion de medula Presencia de blastos

4 ósea y biopsia mieloides > 20%
CONFIRMACION

Inmunotipificación de células
Subtipo

Diagnóstico del tipo y

5 leucémicas, histoquímicos,
subtipo
citogenético y molecular
Morales Sánchez Nadia Paola
 Objetivo final:

Tratamento Conseguir la remisión completa de la enfermedad y que

ésta sea profunda (a nivel molecular) y permanente.

Fase de Fase de Fase de

Trasplante
inducción consolidacion mantenimiento
Cuidados de soporte y Indicaciones: No
Daunorrubicina 60 Remisión completa. tratamiento sistémico remisión completa en
mg/m2 por día durante Dosis alta: Citarabina 3 paliativo, a base de 1er ciclo o recaída.
3 días, citarabina 100 g/m2 cada 12 h, infusión 6-mercaptopurina 50
mg/m2 infusión de 3 horas los días 1, 3 y mg/m2 por día,
continua por día 5; 3 a 4 ciclos, intervalos metotrexate 20 mg/m2
durante 7 días (7+3). de 28 a 35 días. semanal, ciclofosfamida
Remisión completa 200 mg/ m2 semanal y
segundo 7 + 3 o 5 + 2. vincristina 1.4 mg /m2
máximo 2 mg mensual
por 2 años.

Morales Sánchez Nadia Paola

 Leucemia Mieloide
Crónica
●Alteración de las células progenitoras
hematopoyéticas pluripotenciales
●Proliferación excesiva
o Granulocitos
o Megacariocitos de la MO

●Células presentan anomalía citógena

distintiva
o Cromosoma Filadelfia
o Célula madre hematopoyética
pluripotencial adquiere el
cromosoma filadelfia Hernández Valdez Gabriela
 Cromosoma Filadelfia
Interrupciones de los brazos
largos de los cromosomas 9 y 22,

El protooncogén ABL del

cromosoma 9 se coloca en la
región de rotura del
conglomerado BCR en el
cromosoma 22 .

Nuevo gen que codifica la proteína

BCR-ABL

Hernández Valdez Gabriela

● Crónica: no hay alteración clonal - célula madura
● Acelerada o crisis blastica: Evolución clonal con esplenomegalia
● Blastica: Proliferación excesiva de los blastos >20% en MO

Hernández Valdez Gabriela

 Cuadro clinico
● Inespecificos
● Fiebre
● Cansancio
● Pérdida de peso
● Anorexia
● Fatiga
● Diaforesis nocturna
● Esplenomegalia: adolor en
el hipocondrio izquierdo

Hernández Valdez Gabriela

 Diagnostico
Biometria Hematica
● Leucocitosis con células mieloides
● Basofilia
Fase crónica:
● Leucocitosis con granulocitos
inmaduros
● Anemia
● Trombocitosis
Fase Acelerada:
● Anemia normocitica
● Aumento del recuento sanguíneo
● Cuadro clínico similar a Leucemia ● Trombocitosis
Aguda ● Frotis en sangre
● Esplenomegalia con dolor en flanco periférica
izquierdo ● Etudios medulares

Analisis citogenetico: Cromosoma

filadelfia Hernández Valdez Gabriela
 Tratamiento
● Imatinib: Inhibir tirosina cinasa
BCR-ABL

● Desatinib, Nilotinib y Bosutinib

(2da generación)

● Ponatinib (3ra generación)

● Trasplante de células madre

compatibles con HLA
Hernández Valdez Gabriela