28/11/2022 SÍNDROME DE SJÖGREN
La Secundaria es la forma más frecuente.
SÍNDROME DE SJÖGREN
¿Qué se conoce de este síndrome? (Respuesta
compañeros) ⇒ Sequedad de mucosa y ojos, relación con
autoinmunidad, afecta a glándulas lagrimales y salivales,
genera sequedad de ojo (xeroftalmia) y de boca
(xerostomía).
Es una enfermedad frecuente en reumatología,
subdiagnosticada. La mayoría de las personas derivadas a
los Reumatólogos son por Odontólogos (por la sequedad
gingival) y Oftalmólogos, o también puede ser por
sospecha en Medicina General (Interconsulta es escasa -
si no se sospecha, no se puede arreglar). Se debe hacer la
interconsulta completa, la que se debe basar en la
historia clínica: el paciente tiene xerostomía, xeroftalmia,
es joven, artralgia con un hemograma específico, se
sospecha Sjögren. Es importante no depender de los
especialistas.
RUTA DE NAVEGACIÓN
● Definición.
● Antecedentes históricos.
● Fisiopatología.
● Manifestaciones clínicas.
● Diagnóstico.
● Laboratorio.
● Otros tópicos.
● Diagnóstico diferencial.
● Tratamiento.
● Pronóstico.
DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada
por sequedad de las mucosas principalmente oral o
genital debido a la disminución o ausencia de secreciones
naturales.
Puede ser Primario o Secundario.
Primario se refiere cuando hay un Síndrome de Sjögren
sin otra enfermedad asociada o Secundario cuando hay
otra enfermedad autoinmune asociada.
REUMATOLOGÍA CLASE 5
A lo que más se asocia es a Artritis Reumatoide. Un 40%
de los pacientes que tienen AR tienen Sjögren asociado.
● El año 1882 se descubrió la queratitis
filamentosa (inflamación de la córnea).
● En 1933 Henrik Sjögren , oftalmólogo sueco,
publica una monografía en la que describe los
aspectos clínicos e histológicos de 19 pacientes
mujeres con queratoconjuntivitis sica,
planteando la enfermedad de estos pacientes
como un trastorno generalizado.
● En 1952 Morgan y Raven publican un artículo
con el nombre de Síndrome de Sjögren, una
enfermedad general.
● Jones en 1958 describe la presencia de
autoanticuerpos.
● En 1964 Bunin y Talal describen asociación con
LINFOMA, por lo tanto, en un px con Sjögren
siempre hay que estar atento por si aparece
alguna masa o linfoma, también puede estar
asociado a otro tipo de cáncer, pero lo más
frecuente es linfoma.
● Mann en 1977 describe la asociación genética al
sistema HLA (histocompatibilidad).
● Moutsopoulos en 1979 describe la distinción
entre SS primario y secundario.
FISIOPATOLOGÍA
● El SS es una enfermedad inflamatoria crónica
autoinmune de las glándulas exocrinas y del
tejido extraglandular.
● Patogenia multifactorial.
● Autoinmune.
● Causa se desconoce.
Se produce interacción de:
● Antígeno exógeno o propio.
● Antígeno de histocompatibilidad (HLA).
● El receptor de linfocito T.
● La activación desencadena respuesta inmune
contra el antígeno.
● Existen hallazgos de antígenos y anticuerpos
para el VEB en glándulas y sangre periférica, así
como frente a retrovirus (VIH 1 y 2).
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● Susceptibilidad determinada por antígeno de ● Linfomas 5-8 %.

histocompatibilidad HLA DR2 y DR3 → muy ● Neuropatía periférica 2-5%.
similar al Lupus, puede dar de todo. ● Esplenomegalia 2-4%.
● Miositis 1-2%.
PATOGENIA - Poliartritis no erosivas y no deformantes (a
diferencia de la AR).
● Virus + genética (predisposición) + factor
hormonal (estrógenos). Los pacientes con Sjögren pueden presentar artritis o
● Activación de la respuesta inmune. artralgias (es + frec. la artralgia); cuando desarrollan
● Epitelio-linfocito+ virus. artritis es una parecida al de la AR (poliartritis simétrica).
● Señales de activación. Si bien la artritis es lo menos frecuente, en el caso en que
● HLA II / antígeno / Receptor L T CD4 → activación el Sjögren está asociado a una AR lo más probable es que
TCD4. se desarrolle una artritis.
● Activación de linfocitos T y B.
● Reducción función supresora. ● Linfomas.
● Extensión de la respuesta a neoantígenos. ● Neuropatías periféricas.
● Cronificación de la respuesta inflamatoria. ● Esplenomegalia.
● Miositis.
Es una cascada inflamatoria que se desencadena en ● Respiratorio: compromiso intersticial (al igual
individuos genéticamente predispuestos, no se sabe la que la AR).
causa.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Articulares: artritis – artralgias.
GLANDULARES: ● Respiratorias:
- Compromiso intersticial.
● Xerostomía (boca seca).
- Compromiso linfoproliferativo: en px que
● Xeroftalmia (ojos secos).
pueden desarrollar linfoma.
● Xerodermia (piel seca), xerotráquea y sequedad
- Compromiso pleural: como en el derrame
vaginal.
pleural.
El px consulta habitualmente por xerostomía, - Compromiso vascular.
xeroftalmia, xerodermia… xero → seco.
RENAL
Es una enfermedad sistémica, por lo tanto, tiene
● Acidosis tubular renal.
múltiples manifestaciones.
● Nefritis intersticial.
EXTRAGLANDULARES: ● Síndrome nefrótico: definido por proteinuria (>
3,5 g/24h), edema, hipoalbuminemia, orina con
● Artralgias/ artritis 60-70%. espuma.
● Fenómeno de Raynaud 35-40% → en mano, ● Compromiso vascular.
colores blanco, azul y rojo. ● Fenómeno infiltrativo.
● Linfadenopatía 13-20%. ● Insuficiencia renal.
● Pleuropulmonares 10-20% → por ejemplo,
enfermedad intersticial pulmonar, fibrosis y DIGESTIVAS
derrame pulmonar.
● Reflujo gastroesofágico.
● Renal 10-15% → acidosis tubular renal.
● Gastritis crónica- linfoma gástrico.
● Hepático 5-10% → hepatitis autoinmune.
● Síndrome de malabsorción.
● Vasculitis 5-12%.
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● Pancreatitis. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

● Cirrosis biliar primaria.
Consensus Report
DERMATOLÓGICO

● Vasculitis cutánea.

NEUROLÓGICO

● Esclerosis múltiple.
● Neuropatía periférica.
● Neuropatía del trigémino.
● Neuropatía autonómica.

ENDOCRINO

● Tiroiditis autoinmune.

OBSTÉTRICAS En el año 2002 se pusieron de acuerdo para ver cómo

sería el diagnóstico de Sjögren, formando el consenso
● Presencia de Ro se asocia a lupus neonatal y
Americano-Europeo. En este consenso aparecen distintos
bloqueo A-V congénito y mayor fotosensibilidad. criterios para realizar un diagnóstico de Sjögren.
Las personas que están embarazadas tienen
Sjögren y el Ro (+) hay que controlarles el ritmo American-European Consensus Criteria (AECC)
cardíaco fetal entre las 16 a 24 semanas, para
poder pesquisar.

Ahora bien, se puede tener un Sjögren y una tiroiditis de

Hashimoto y no lo tratas como separado, ya que todo
esto está dentro de un mismo contexto, si bien la parte
de Sjögren la van a tratar los reumatólogos y la tiroiditis
los endocrinólogos, hay que entender que el Sjögren es
algo sistémico.

Tenemos entre los síntomas oculares tenemos el ojo seco

por más de 3 meses, también hay síntomas orales en el
caso de la sensación de sequedad bucal más de 3 meses,
aumento de volumen de las glándulas salivales o si deben
tomar frecuentemente líquidos cuando comen.
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Además, se mencionan los signos oculares, como es el DATOS DE LABORATORIO

caso al realizar el test de Schirmer.
● ANA superior a 1/160 → 90% (raro Sjögren ANA
negativo, pero igual puede ocurrir).
● Hipergammaglobulinemia → 80%. Es policlonal.
● FR → 60%.
● Anti-Ro → 55%.
● Anti-La → 40%.
● Crioglobulinemia → 30%.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
¿Qué otras causas de ojo seco hay?
Parotidomegalia: no todas las parotidomegalias son
Deshidratación, tiempo de exposición frente a pantalla, Sjögren, sino que tienen distintas causas, como:
fármacos como anticolinérgicos o antidepresivos
tricíclicos. En estos pacientes que sufren reacciones - Infecciosa.
adversas (xeroftalmia y xerostomía) por fármacos, luego - Sarcoidosis.
de la suspensión del medicamento se recuperan. Por esta - Amiloidosis.
razón es importante realizar una buena historia clínica - Metabólica/endocrina → diabetes e
para no gastar recursos en la búsqueda de enfermedades hipotiroidismo descompensado. Si un px tiene
que no hay. diabetes y además Sjögren, es complicado ya
que sería otra enfermedad asociada al diabetes,
Drogas, por ejemplo, el uso de anticolinérgicos. la cual ya tiene suficientes complicaciones.
- Tumoral.
Entonces hay ciertos criterios, donde si los paciente
cumplen tales criterios podemos diagnosticar el síndrome Xerostomía
de Sjögren.
- Sialoadenitis crónica.
Sin embargo, cuando se tienen dudas diagnósticas se - Medicamentosa.
pueden pedir biopsias. - Deshidratación.
- Infecciosa.
Pregunta: ¿Dónde se toma la biopsia? ¿de las glándulas
- Senil.
salivales menores?
- Respiración oral.
De las glándulas salivales menores, pero no se pincha la - Neurológica.
parótida, (los otorrinos se van de espalda), la biopsia no - Postradioterapia.
la hacemos nosotros, si tu pinchas la parótida puedes - Congénita.
pinchar al paciente, entonces, la biopsia es de los labios,
¿Lo ideal sería que antes que se desarrolle un sd de
el cirujano maxilar de cabeza y cuello lo puede hacer.
Sjögren sería tratar el sd de sica? el sd de sica puede ser
Pregunta: ¿El Sjögren por fármacos, no se le toma Sjögren o puede que no, ahora estamos hablando del sd
biopsia? de sica por Sjögren, no por medicamentos, sd de sica
significa ojo seco y boca seca. Igual que la queratitis que
El Sjögren NO resulta por fármacos, el síndrome de puede ser por Sjögren o por otra causa como trauma.
sequedad (SICA) sí, ojo y boca secos, pero los fármacos no
producen Sjögren. Xeroftalmia

● Medicamentosa.
● Enfermedades oculares.
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● Senil.
● Fibrosis quística.
● Viral.
● Metabólica.
Cuando descarto Sjögren y tiene sica, se deriva al
oftalmólogo, ya no es reumatológico.
SÍNDROME DE SJOGREN Y LINFOMA
La incidencia de linfoproliferación maligna en los
pacientes con SS es la más alta de todas las enfermedades
autoinmunes sistémicas.
Consulta: ¿Si un paciente tiene solo xerostomía, se
descarta sd de Sjögren? A veces el paciente dice que no
tiene el ojo seco porque está crónicamente habituado,
pero al examen físico si ve.
¿puede ser más de una sequedad? puede ser una más de
una xerostomía y también la boca o la boca no, eso es
super subjetivo y ahí tienes que hacerle estudios para
objetivar la sequedad.
¿si hay un aumento de la sequedad cuando consultan? la
mayoría de los pacientes consultan por que los derivan los
oftalmólogos.
Presentan un riesgo 44 veces superior de desarrollar
linfoma que la población general.
Los tipos histológicos más frecuentes son: LNH tipo B:
Linfoma B de bajo grado tipo MALT y el linfoma
monocitoide de células B.
Se pueden asociar con varios tipos de cáncer, pero el más
frecuente es el linfoma en estos pacientes.
Las localizaciones más frecuentes son las glándulas
salivales, pulmón y tracto gastrointestinal.
Es fundamental la clínica y el laboratorio ante la
sospecha.
El tratamiento depende del tipo histológico, localización
y tamaño del tumor.
REUMATOLOGÍA CLASE 5
TRATAMIENTO
● Educación al paciente.
● Lágrimas artificiales.
● Aumento de secreción lagrimal.
● Evitar factores que disminuyan la secreción
salival (hay que hidratarse, tomar bastante
líquido, dejar de fumar porque por ejemplo seca
la mucosa, etc.).
● Prevención de caries (por posible daño a las
mucosas).
● Diagnóstico y tratamiento de la candidiasis oral.
● Corticoides tópicos en caso de mucositis.
● Compromiso articular.
○ AINEs.
○ Hidroxicloroquina.
● Terapia inmunosupresora y corticoides en el
caso de manifestaciones sistémicas: pulmonar,
renal, vasculitis y miositis.
Terapia embriológica en algunas situaciones (rituximab).
¿Cuál es el mecanismo de acción del rituximab?
NO es anti TNF, es anticuerpo anti CD20, anti-linfocitos B.
MORTALIDAD Y CAUSAS DE MUERTE EN SÍNDROME DE
SJOGREN PRIMARIO
Trabajo realizado el año 2004.
PRONÓSTICO
● No existe un incremento de mortalidad total en
los pacientes SSP.
● Pero, existe un considerable incremento riesgo
de morir de enf linfoproliferativa.
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● Primer estudio que muestra que los pac SSP no ¿Se sabe en qué parte del tracto GI afecta más el
tienen incremento de mortalidad linfoma?
cardiovascular.
● Proponen inclusión C3 + C4 al dg como No se sabe, pues el linfoma o un adenocarcinoma puede
importante predictor para muerte prematura de aparecer debido a otras causas o en otras partes del
enf linfoproliferativa en SSP. cuerpo.

No existe un incremento de mortalidad total. El linfoma en general tiene mejor pronóstico que el
adenocarcinoma.
Existe un considerable incremento de morir en
enfermedad linfoproliferativa.

Primer estudio que muestra que los pacientes con

síndrome primario (los menos), no tienen de mortalidad
cardiovascular.

No se puede saber si un paciente tiene riesgo o no de

desarrollar un linfoma, pero algo que puede ayudar es
cuando empiezan con complementos varios, podría
haber mayor asociación al linfoma.

Si se tiene a un paciente con un Sjögren que lo conozco

(paciente recurrente) y comienza con aumento de
volumen de la parótida, baja de peso, VHS de 80, anemia
crónica son síntomas de alarma y hay que estudiarlo.

PREGUNTAS

¿Cómo es el tratamiento del Sd de Sjögren?

Sintomático la mayoría de las veces.

Banderas rojas del Sd de Sjögren

Aumento de volumen, baja de peso, fiebre, sudoración,

anemia crónica y VHS elevado.

¿Cómo evaluar la evolución de Sjögren a linfoma?

No podemos saber, solo hay hipótesis y asociaciones. Por

eso al paciente se le pide el complemento, exámenes y
hemogramas periódicamente.

No hay terapia o manera de saber si paciente evoluciona

a linfoma, solo probabilidades.

¿Si se hace un dg de sd de Sjögren hay que buscar

linfomas o algo?

No necesariamente.