Enfermedades del tejido conectivo, afectando sus propiedades mecánicas y funcionales, a nivel: inmunológico, de sostén y relleno estructural, de intercambio de nutrientes y oxígeno, de almacenamiento y reparación. Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes, con reacción de hiper-sensibilidad, caracterizadas por:

Degeneración mucoide

Degeneración fibrinoide

Inflamación

Fibrosis

Las enfermedades del mesénquima más importantes son las que describiremos a continuación: 1) Artritis reumatoide. 2) Lupus eritematoso generalizado. 3) Síndrome de Sjögren. 4) Esclerodermia. 5) Polimiositis y dermatomiositis. 6) Poliarteritis nodosa.

Sus manifestaciones son variadas y produces grados diversos de molestias y limitaciones. Complejos inmunes. . con liberación de enzimas y otros productos. desconocida. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. que afecta primariamente las articulaciones. Fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. linfocitos de auxilio y linfocitos B Inflamación sinovial con daño de pequeños vasos. Factor reumatoideo 80% Conjuntos de anticuerpos. Es una enfermedad sistémica de tipo inflamatorio.

 En el desarrollo de la inflamación de la A.R. se distinguen tres fases: .

Signos de actividad de la enfermedad (examen físico). inestabilidad. nivel de fatiga y capacidad funcional. Manifestaciones extraarticulares: pericarditis. manifestaciones neurológicas. Evidencias objetivas de articulaciones inflamadas y/o dolorosas. vasculitis cutáneas. Síntomas y diagnóstico: Dolor articular. rigidez matinal. crujidos. Problemas mecánicos articulares: pérdida de movilidad. . alteraciones del alineamiento y/o deformidad.

Títulos de FR elevados Mala respuesta a metotrexato. Bajo nivel de instrucción o socioeconómico . Alelos HLADRB1. Examen preventivo anual e ingreso a programas. Ausencia de red de apoyo social. Marcadores genéticos. Presencia de erosiones (Rx). funcional. Intervención individual al paciente y familia. Mala capacidad funcional inicial Nódulos reumatoídeos. Los siguientes son índices de mal pronóstico: Compromiso extraarticular. . Pronóstico: Edad de inicio (< 20 años y >75 años). Evaluación kinesica y T.O. Seguimiento Y rehabilitación. Inflamación de más de 20 articulaciones.

Pesquisa en examen preventivo anual.Dolor a la compresión MCF/MTF. No sugerente de artritis.R. Criterios para la derivación de pacientes con sospecha de A. Sugerente de artritis. . .: . Consulta espontánea.VHS>30. Tratar en APS y control en 6 meses. 65 y + Dolor músculo esquelético. . . .Artritis objetiva al examen físico. No articular. Articular.Rigidez matinal >1hora. Derivar al especialista (reumatólogo).PCR elevada.

Laser. No farmacológico. . . . . naproxeno.” . . .Fármacos modificadores de la enfermedad (FARMES): leflunomida. ibuprofeno.AINEs: diclofenaco.Corticoesteroides.Termoterapia. Tratamiento: Farmacológico.Educación. hidroxicloroquina antimalaricos. piroxicam. .Terapia ocupacional. . .R. “Enfocado en mejorar la capacidad funcional y disminuir el dolor en pacientes con A. indometacina.Reposo y ejercicio. sulfasalazina. ketoprofeno.Ultrasonido.

Autoinmune. Multisistémica. Autoanticuerpos Inflamación Prevalencia (1: 1000). Mujeres 9:1 Entre 15 y 45 años . Crónica. .

Autoinmunidad crónica Depuración defectuosa de células apoptóticas. . No aparecen autoantígenos. Señales pro-inflamatorias con necrosis celular secundaria. no se dispara inflamación. No hay necrosis secundaria. ni liberación de señales mediadoras de inflamación. Autoantígenos liberados al medio y consecuente inflamación.LEG Inmunotolerancia Eficiente depuración de células apoptóticas por macrófagos.

• Agudas eritema en alas de mariposa. ateroesclerosis. • Trombosis  Marcador pronostico. hematuria. • Con o sin insuficiencia renal  Marcador pronóstico • Pleurales y pulmonares. Vasculares . • Pericárdicas. Signos y Síntomas: Articulares Cutáneas Renales Cardiopulmonares Hemolíticas • Artritis no erosiva. Carpianas. valvulopatia y miopatía isquémica • Anemia. • Articulaciones IFP. • Discoides y Subagudas. Codos. • Vasculitis. MCF. ni deformante. hipertensión arterial. • Leucopenia y Linfopenia característica enfermedad. • Nefropatía Lúpica Proteinuria. Rodillas.

.

Principales síntomas que se presentan en pacientes con LES. .

• Control de factores metabólicos: Calcio y vit D. Inmunodepresores y terapias biológicas. Medidas generales • Protección Solar. • • • • Antipalúdicos. Glucocorticoides: base del tratamiento. • Factores hormonales: Estrogenos (anticonceptivos y menopausia). . AINEs. Tratamiento: Fármacos.

inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas. crónica. Es una enfermedad autoinmune. .

SS primario No asociado a la presencia de otra enfermedad inmunológica Se divide en: Artritis reumatoide (AR) Asociado a la presencia de enfermedades autoinmunes SS secundario Esclerodermia Lupus .

Picor. Anemia. Fotosensibilidad.Manifestaciones clínicas Glandulares Orales Oculares Extra-glandulares (sistémicas) Lagrimales. Mielopatía transversa. gastritis. Xeroftalmía. Salivales. esofágica. tubo digestivo). Dificultad deglución. Nefritis intersticial. Hemiparesia. Afectación parenquimatosa (pulmón. Ardor. Déficits sensoriales. Artritis erosiva. Caries dentales. Vasculitis. Conjuntivitis. genitales. piel. pancreatitis. Xerostomía (sequedad). Trastornos motores. Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Otras: Mucosa respiratoria. . Cansancio ocular.

Hallazgos histopatológicos • En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. .Compromiso objetivo de glándulas salivales • Por cintigrafía parotídea o por sialografía parotídea o sialometría sin estimulación £ 10 mm en 15 min. Se diagnóstica si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa: 1. ¿necesita beber para tragar alimentos secos? 3.Síntomas orales • ¿Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses?. 5. ¿usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día? 2. • Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld).Autoanticuerpos • Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR. ¿tiene sensación de arenilla ocular a repetición?. 4. ¿se le han hinchado las parótidas siendo adulto?. 6.Signos oculares • Prueba de Schimer £ 5 mm de humedad desde el doblez del papel.Síntomas oculares • ¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses?.

.

una enfermedad crónica. También conocida como esclerosis progresiva generalizada. Esclerosa Enfermedad del Tejido conectivo Piel Acumulación de colágeno Endurecida Rígida Pulmones Esclerodermia Intestinos Otros órganos Riñones Corazón . autoinmune del tejido conectivo que origina sobreproducción de colágeno.

 Aumenta frecuencia en personas que trabajan expuestas a determinados productos tóxicos  En la mayoría de los casos no existe una causa conocida. .Causas  Puede aparecer a cualquier edad.  Es más frecuente en mujeres especialmente durante la tercera y cuarta década de la vida (razón 3:1).

Patogenia Inflamación cutánea Endurecimiento Fibrosis .

.

.

 Las principales alteraciones morfológicas se presentan en los siguientes órganos: .

radiografía de tórax Anamnesis Diagnóstico Examen físico Examen clínico . Uso de guantes y calcetines gruesos de lana.Evitar la exposición al frío y el tabaco. Mientras mayor sea el compromiso. Realizar ejercicio. Vasodilatadores. Ecocardiografía Tomografía computarizada de pulmón. Esclerodermia Pronóstico Tratamiento   Predominio esclerosis cutánea.

atrofia de la epidermis. . Músculo • Inflamación intersticial. angeítis de pequeños vasos y calcinosis cutis. edema.Definición Piel • Dermatitis superficial. preferentemente peri vascular (angeítis de pequeños vasos y micro infartos).

Dermatomiositis • Dificultad para deglutir. fatiga. • Parpados superiores de color violeta. inapetencia. problemas con el habla.Síntomas Polimiositis • Similares a la dermatomiositis. dolor articular. rigidez y debilidad muscular. pérdida de peso. . • Además se puede presentar: dificultad para deglutir. • Erupción cutánea. • Dificultad respiratoria. fiebre. • Dolor.

Exámenes de sangre. • Creatina-kinasa. Electromiografía. Biopsia del músculo. • • • • • • Examen físico. • Mioglobina en la orina.Exámenes Polimiositis Dermatomiositis • Pruebas para la inflamación y anticuerpos auto inmunitarios. . Resonancia magnética. • Biopsia muscular. ECG. • Resonancia magnética de los músculos afectados.

• Extirpación de agente cancerígeno. • Medicamentos inhibitorios del sistema inmunológico. azarioprina. Dermatomiositis • Anti-inflamatorio: corticosteroides. • Si no existe evolución positiva luego de 3 meses se debe usar: metotrexato.Tratamiento Polimiositis • Principalmente con corticosteroides y se acompaña de prendosa. . • Prednisona .

• Enfermedad pulmonar. Dermatomiositis • Su recuperación es favorable en niños • En adultos pueden producir la muerte complicaciones como: • Insuficiencia renal aguda. . • Cáncer. • Puede comprometerse la vida en casos con: desnutrición. neumonía. • Inflamación del corazón.Pronóstico Polimiositis • El tratamiento no tiene una mejoría al 100% en algunos casos. • En niños se presentan períodos de remisión. insuficiencia respiratoria y debilidad muscular prolongada e intensa.

. Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis generalizada). potencialmente mortal que daña las paredes de las arterias de pequeño y mediano calibre del cuerpo.

Sarpudillos . Órganos abdominales. Dolor (intestino. ACV. Riñones. . Lesión de tejidos en muchas partes del cuerpo. Sistema nervioso. páncreas) . Corazón. PA alta. insuficiencia cardiaca. Insuficiencia renal. Pericarditis. hemorragias e incluso muerte por daño en los órganos vitales. alteraciones de la función nerviosa. hígado. Pérdida de sensibilidad y movimiento. nódulos por sangrado. convulsiones. Piel.Disminución del suministro de sangre y nutrientes.

. Hombres (2:1) y adultos entre 40 y 50 años.000.Causas heterogéneas. Asociada a otras enfermedades (hepatitis B-C).7/100. Incidencia: 0. Prevalencia: 6.3/100.000.

3. Pérdida de peso. 4. • Presencia del antígeno de superficie. Mono o polineuropatía. Dolor o sensibilidad testicular. Aumento creatinina/ urea nitrogenada. • Mayor a 4 kg desde el comienzo enfermedad. 8. Biopsia arterial con leucocitos polimorfonucleares • Cambio histológico. • C >1. 9. Hipertensión. 6. Diagnóstico: Se clasifica como PAN con al menos 3 de los siguientes 10 criterios: 1. Livedo reticularis. debilidad o dolor de piernas • Por infección trauma u otras causas. • Patón moteado reticular sobre la piel. 5. 7. Hepatitis B. 10. • Aneurisma u oclusiones arteriales.5mg/dl y UN >40mg/dl. • Presión arterial diastólica > 90 mmHg. Anormalidades en el arteriograma. 2. . Mialgia.

y a menudo de por vida. • Sin tratamiento apropiado sólo el 10% sobrevive 5 años después del diagnóstico. Pronóstico: • Con tratamiento apropiado se recuperan y 80% sobrevive. Inmunosupresores. Otros. Hepatitis). Interferon (Infección. Tratamiento médico: • Prednisona. en cambio. . requieren tratamiento prolongado. Plasmaferisis.Tratamiento:  Algunas personas responden de inmediato al tratamiento y pueden ir disminuyéndolo gradualmente en el transcurso de varios meses.

Reducir morbilidad y mortalidad . ¡Importante! Pesquisa temprana Intervención adecuada Amplia gama de enfermedades. Dificultando las funciones vitales. Mecanismos fisiopatológicos no muy bien definidos Obstaculizando: diagnóstico y tratamiento. Etiología desconocida. Considerando que las patologías a nivel de los tejidos: Influyen uno o más sistemas del organismo. Incluso produciendo la muerte.

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