Enfermedades del tejido conectivo, afectando sus propiedades mecánicas y funcionales, a nivel: inmunológico, de sostén y relleno estructural, de intercambio de nutrientes y oxígeno, de almacenamiento y reparación. Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes, con reacción de hiper-sensibilidad, caracterizadas por:

Degeneración mucoide

Degeneración fibrinoide

Inflamación

Fibrosis

Las enfermedades del mesénquima más importantes son las que describiremos a continuación: 1) Artritis reumatoide. 2) Lupus eritematoso generalizado. 3) Síndrome de Sjögren. 4) Esclerodermia. 5) Polimiositis y dermatomiositis. 6) Poliarteritis nodosa.

desconocida. linfocitos de auxilio y linfocitos B Inflamación sinovial con daño de pequeños vasos. Sus manifestaciones son variadas y produces grados diversos de molestias y limitaciones. También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados. Es una enfermedad sistémica de tipo inflamatorio. Factor reumatoideo 80% Conjuntos de anticuerpos. . que afecta primariamente las articulaciones. con liberación de enzimas y otros productos. Fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial. Complejos inmunes.

 En el desarrollo de la inflamación de la A.R. se distinguen tres fases: .

manifestaciones neurológicas. crujidos. Problemas mecánicos articulares: pérdida de movilidad. Manifestaciones extraarticulares: pericarditis. Síntomas y diagnóstico: Dolor articular. vasculitis cutáneas. alteraciones del alineamiento y/o deformidad. Signos de actividad de la enfermedad (examen físico). Evidencias objetivas de articulaciones inflamadas y/o dolorosas. . nivel de fatiga y capacidad funcional. inestabilidad. rigidez matinal.

Examen preventivo anual e ingreso a programas. Títulos de FR elevados Mala respuesta a metotrexato. Bajo nivel de instrucción o socioeconómico . Los siguientes son índices de mal pronóstico: Compromiso extraarticular. Mala capacidad funcional inicial Nódulos reumatoídeos. Marcadores genéticos. Evaluación kinesica y T. Alelos HLADRB1. Inflamación de más de 20 articulaciones.O. Intervención individual al paciente y familia. funcional. Pronóstico: Edad de inicio (< 20 años y >75 años). . Seguimiento Y rehabilitación. Ausencia de red de apoyo social. Presencia de erosiones (Rx).

Consulta espontánea. No articular. Pesquisa en examen preventivo anual. .: . Tratar en APS y control en 6 meses. . 65 y + Dolor músculo esquelético. Derivar al especialista (reumatólogo).VHS>30. . . Criterios para la derivación de pacientes con sospecha de A.Rigidez matinal >1hora. No sugerente de artritis. Articular.Dolor a la compresión MCF/MTF.R.Artritis objetiva al examen físico. Sugerente de artritis. .PCR elevada.

naproxeno. . ibuprofeno. “Enfocado en mejorar la capacidad funcional y disminuir el dolor en pacientes con A.Termoterapia. .Educación. Tratamiento: Farmacológico. indometacina.Terapia ocupacional.Ultrasonido. No farmacológico.Fármacos modificadores de la enfermedad (FARMES): leflunomida. hidroxicloroquina antimalaricos. . ketoprofeno. .” . .Corticoesteroides. piroxicam. sulfasalazina. .Laser.Reposo y ejercicio. .AINEs: diclofenaco.R. . .

Multisistémica. Autoanticuerpos Inflamación Prevalencia (1: 1000). Crónica. Mujeres 9:1 Entre 15 y 45 años .Autoinmune. .

Autoinmunidad crónica Depuración defectuosa de células apoptóticas.LEG Inmunotolerancia Eficiente depuración de células apoptóticas por macrófagos. Señales pro-inflamatorias con necrosis celular secundaria. no se dispara inflamación. . Autoantígenos liberados al medio y consecuente inflamación. No hay necrosis secundaria. No aparecen autoantígenos. ni liberación de señales mediadoras de inflamación.

valvulopatia y miopatía isquémica • Anemia. Carpianas. • Articulaciones IFP. hematuria. MCF. • Vasculitis. • Con o sin insuficiencia renal  Marcador pronóstico • Pleurales y pulmonares. • Pericárdicas. Vasculares . Rodillas. ni deformante. hipertensión arterial. • Nefropatía Lúpica Proteinuria. • Trombosis  Marcador pronostico. • Leucopenia y Linfopenia característica enfermedad. • Agudas eritema en alas de mariposa. Codos. Signos y Síntomas: Articulares Cutáneas Renales Cardiopulmonares Hemolíticas • Artritis no erosiva. ateroesclerosis. • Discoides y Subagudas.

.

.Principales síntomas que se presentan en pacientes con LES.

AINEs. • Factores hormonales: Estrogenos (anticonceptivos y menopausia). Tratamiento: Fármacos. Medidas generales • Protección Solar. • Control de factores metabólicos: Calcio y vit D. • • • • Antipalúdicos. Inmunodepresores y terapias biológicas. Glucocorticoides: base del tratamiento. .

inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas. . crónica. Es una enfermedad autoinmune.

SS primario No asociado a la presencia de otra enfermedad inmunológica Se divide en: Artritis reumatoide (AR) Asociado a la presencia de enfermedades autoinmunes SS secundario Esclerodermia Lupus .

Caries dentales. Anemia. Afectación parenquimatosa (pulmón. Dificultad deglución. Fotosensibilidad. Artritis erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa.Manifestaciones clínicas Glandulares Orales Oculares Extra-glandulares (sistémicas) Lagrimales. Déficits sensoriales. pancreatitis. Picor. tubo digestivo). Otras: Mucosa respiratoria. Hemiparesia. . Trastornos motores. Xeroftalmía. Nefritis intersticial. Cansancio ocular. esofágica. Xerostomía (sequedad). Salivales. Vasculitis. genitales. Conjuntivitis. Ardor. piel. gastritis. Mielopatía transversa.

 Se diagnóstica si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa: 1. 6.Hallazgos histopatológicos • En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.Compromiso objetivo de glándulas salivales • Por cintigrafía parotídea o por sialografía parotídea o sialometría sin estimulación £ 10 mm en 15 min. • Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld). ¿necesita beber para tragar alimentos secos? 3.Síntomas oculares • ¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses?. ¿tiene sensación de arenilla ocular a repetición?.Signos oculares • Prueba de Schimer £ 5 mm de humedad desde el doblez del papel.Autoanticuerpos • Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR. 4. ¿se le han hinchado las parótidas siendo adulto?.Síntomas orales • ¿Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses?. . ¿usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día? 2. 5.

.

una enfermedad crónica. También conocida como esclerosis progresiva generalizada. Esclerosa Enfermedad del Tejido conectivo Piel Acumulación de colágeno Endurecida Rígida Pulmones Esclerodermia Intestinos Otros órganos Riñones Corazón . autoinmune del tejido conectivo que origina sobreproducción de colágeno.

 Aumenta frecuencia en personas que trabajan expuestas a determinados productos tóxicos  En la mayoría de los casos no existe una causa conocida.Causas  Puede aparecer a cualquier edad.  Es más frecuente en mujeres especialmente durante la tercera y cuarta década de la vida (razón 3:1). .

Patogenia Inflamación cutánea Endurecimiento Fibrosis .

.

.

 Las principales alteraciones morfológicas se presentan en los siguientes órganos: .

Evitar la exposición al frío y el tabaco. Esclerodermia Pronóstico Tratamiento   Predominio esclerosis cutánea. Ecocardiografía Tomografía computarizada de pulmón. radiografía de tórax Anamnesis Diagnóstico Examen físico Examen clínico . Mientras mayor sea el compromiso. Vasodilatadores. Uso de guantes y calcetines gruesos de lana. Realizar ejercicio.

angeítis de pequeños vasos y calcinosis cutis. preferentemente peri vascular (angeítis de pequeños vasos y micro infartos).Definición Piel • Dermatitis superficial. Músculo • Inflamación intersticial. atrofia de la epidermis. . edema.

fiebre. fatiga.Síntomas Polimiositis • Similares a la dermatomiositis. • Parpados superiores de color violeta. dolor articular. rigidez y debilidad muscular. • Dolor. . inapetencia. • Además se puede presentar: dificultad para deglutir. problemas con el habla. Dermatomiositis • Dificultad para deglutir. pérdida de peso. • Erupción cutánea. • Dificultad respiratoria.

• Creatina-kinasa. ECG. • Biopsia muscular. Exámenes de sangre. . • Mioglobina en la orina. Biopsia del músculo. • Resonancia magnética de los músculos afectados. • • • • • • Examen físico. Resonancia magnética. Electromiografía.Exámenes Polimiositis Dermatomiositis • Pruebas para la inflamación y anticuerpos auto inmunitarios.

Tratamiento Polimiositis • Principalmente con corticosteroides y se acompaña de prendosa. • Medicamentos inhibitorios del sistema inmunológico. • Si no existe evolución positiva luego de 3 meses se debe usar: metotrexato. Dermatomiositis • Anti-inflamatorio: corticosteroides. • Prednisona . azarioprina. • Extirpación de agente cancerígeno. .

• En niños se presentan períodos de remisión. insuficiencia respiratoria y debilidad muscular prolongada e intensa. neumonía. • Inflamación del corazón. • Enfermedad pulmonar.Pronóstico Polimiositis • El tratamiento no tiene una mejoría al 100% en algunos casos. • Cáncer. . Dermatomiositis • Su recuperación es favorable en niños • En adultos pueden producir la muerte complicaciones como: • Insuficiencia renal aguda. • Puede comprometerse la vida en casos con: desnutrición.

. Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis generalizada). potencialmente mortal que daña las paredes de las arterias de pequeño y mediano calibre del cuerpo.

Disminución del suministro de sangre y nutrientes. Sarpudillos . PA alta. Sistema nervioso. . convulsiones. Dolor (intestino. hígado. Pérdida de sensibilidad y movimiento. Órganos abdominales. Piel. Insuficiencia renal. hemorragias e incluso muerte por daño en los órganos vitales. alteraciones de la función nerviosa. Riñones. ACV. páncreas) . nódulos por sangrado. Pericarditis. Lesión de tejidos en muchas partes del cuerpo. insuficiencia cardiaca. Corazón.

000. Hombres (2:1) y adultos entre 40 y 50 años.000.7/100. Prevalencia: 6. Incidencia: 0.Causas heterogéneas. . Asociada a otras enfermedades (hepatitis B-C).3/100.

10. • Patón moteado reticular sobre la piel. Anormalidades en el arteriograma.5mg/dl y UN >40mg/dl. 5. 9. Diagnóstico: Se clasifica como PAN con al menos 3 de los siguientes 10 criterios: 1. 4. • Aneurisma u oclusiones arteriales. Pérdida de peso. 6. 7. • Presión arterial diastólica > 90 mmHg. 2. • Presencia del antígeno de superficie. Hepatitis B. Hipertensión. Aumento creatinina/ urea nitrogenada. 8. 3. • Mayor a 4 kg desde el comienzo enfermedad. Biopsia arterial con leucocitos polimorfonucleares • Cambio histológico. . Dolor o sensibilidad testicular. • C >1. debilidad o dolor de piernas • Por infección trauma u otras causas. Mialgia. Livedo reticularis. Mono o polineuropatía.

Tratamiento médico: • Prednisona. y a menudo de por vida. Inmunosupresores. Pronóstico: • Con tratamiento apropiado se recuperan y 80% sobrevive. Interferon (Infección. en cambio.Tratamiento:  Algunas personas responden de inmediato al tratamiento y pueden ir disminuyéndolo gradualmente en el transcurso de varios meses. Otros. Plasmaferisis. requieren tratamiento prolongado. Hepatitis). . • Sin tratamiento apropiado sólo el 10% sobrevive 5 años después del diagnóstico.

¡Importante! Pesquisa temprana Intervención adecuada Amplia gama de enfermedades. Incluso produciendo la muerte. Considerando que las patologías a nivel de los tejidos: Influyen uno o más sistemas del organismo. Dificultando las funciones vitales. Mecanismos fisiopatológicos no muy bien definidos Obstaculizando: diagnóstico y tratamiento. Reducir morbilidad y mortalidad . Etiología desconocida.

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