FALLA HEPÁTICA AGUDA

Docente: Dra. Yoice Cam Hurtado

GRUPO A9:
- Gabriela Yoseline Llerena Ventura.
- Angela Janeth Rodriguez Huajardo.
GRUPO B9:
- Katherine Franshesca Paredes Choque.
- Andrea Alondra Frisancho Arroyo.
 DEFINICION
Evidencia bioquímica de lesión
01
hepática en ausencia
hepatopatía crónica conocida.
Coagulopatía de causa hepática
03 que no se corrige con la
administración parenteral de
fitomenadiona (vitamina K)..
Relación internacional
02 normalizada (INR) entre 1,5 y 1,9
o su equivalente en tiempo de
protrombina (TP) (15 y 19,9
segundos), en paciente con
encefalopatía hepática (EH).
04 TP > 20 segundos o INR > 2,
independiente de la EH
 PAÍSES EN VÍAS
DE
DESARROLLO

ETIOLOGIA
INFECCIOSA

Paises endemicos Hepatitis A y E

Por otro lado,
depende mucho de la
zona geográfica. Paises Intoxicacion por
anglosajones paracetamol
 CLASIFICACIÓN

HIPERAGUDO AGUDO SUBAGUDO

● < o = a 10 dias de
evolucion ● >10 dias hasta 30 dias
● >30 dias hasta <6 meses
● Ictericia ● Ictericia suele estar siempre
de evolucion
frecuentemente presente ● Ictericia SIEMPRE
AUSENTE ● Preterminal con escaso PRESENTE
● Intoxicacion por tiempo para el tratamiento ● Hepatitis
paracetamol, autoinmunitaria,
Amanita enfermedad de Wilson y
phalloides shock toxicidad por
y transtornos medicamentos.
metabolicos
 CLINICA

Habitualmente inicia con un episodio de hepatitis aguda en

un niño previamente sano

PERIODO PRODROMICO INESPECIFICO

● Hepatomegalia
● Ictericia
● Somnolencia
Se inicia el estudio etiologico
COAGULOPATIA
Alargamiento del tiempo
de protrombina por encima
de 50s y de un cociente
internacional normalizado
> 3,5, no responde al
tratamiento con vitamina K
 DIAGNÓSTICO
INICIO AGUDO COAGULOPATÍA
inicio de insuficiencia hepática dentro
● TP≥15 segundos o INR ≥1,5 con
de las ocho semanas posteriores al
inicio de la enfermedad hepática evidencia de encefalopatía hepática.
clínica en un paciente sin evidencia ● TP ≥20 segundos o INR ≥2,0, con o sin
previa de enfermedad hepática encefalopatía.
crónica.

EVIDENCIA DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

BIOQUÍMICA ● Serología de virus: VHA, VHE, VHB, VHC, VEB,
CMV, VIH y otros (parvovirus B19, adenovirus,
Lesión hepatocelular : ALT>100 UI/L etc.), ADN-VHB, ARN-VHC.
Disfunción biliar : ● Estudio bacteriológico, cultivos de sangre y
● bilirrubina total >5 mg/dL orina, serología.
● BD>2 mg/dL ● Tóxicos en sangre (niveles paracetamol) y orina.
● GGT >100 UI/L ● Inmunoglobulinas y autoanticuerpos (ANA,
antimúsculo liso, anti-LKM)
 ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
DEFINICIÓN: es un síndrome
neuropsiquiátrico asociado con
disfunción hepática.
Clínica
COMPLICACIONES

Manejo
● Lactulosa 3,3 g/5 ml; 1-2 ml/kg cada 4-6 horas para sobrecrecimiento
bacteriano y la producción de amonio.
● Rifaximina(dosis 20 mg/kg/día) para la descontaminación intestinal.
● IBP (1-2 mg/kg/día v.o. o i.v.), ranitidina (1,5-2 mg/kg/6 h i.v.) o
sucralfato (250 mg-1 g/4 h, v.o. o SNG para la profilaxis de hemorragia
digestiva.
● Dieta hipoproteica (0,5-1 g/kg/día) en caso de encefalopatía grado I-II.
En encefalopatía grado III o IV, dieta absoluta.
● Clometiazol (bolo de 10 mg/kg, perfusión de 5-10 mg/kg/h) o
prometazina (0,1-0,5 mg/ kg/dosis cada 4-6 horas) para analgesia.
 LESIÓN CEREBRAL (EDEMA CEREBRAL)
DEFINICIÓN: Algunos pacientes con EH desarrollan un aumento clínicamente importante de la presión
intracraneal y provocar una lesión cerebral isquémica e hipóxica o una hernia del tronco encefálico y la
muerte.
Clínica Manejo para PIC
● Elevación de la cabecera de la cama 30°
COMPLICACIONES

● Evitar la sobrecarga de líquidos.

● Evitar maniobras que aumentan la PIC: tos, vómitos, maniobras de
Valsalva, escalofríos, convulsiones, agitación y restricción de
estímulos sensoriales (luz, dolor, aspiraciones traqueales,
punciones venosas, enemas).
Medidas terapéuticas
● Restricción hídrica y diuresis forzada con manitol al 20% a 0,5-1
g/kg/día intravenoso con el objetivo de mantener la osmolaridad
en 290-320 mOsm/L.
● Administrar suero salino hipertónico para mantener sodio entre
145-150 mEq/L.
● Hiperventilación mecánica, mantener una PaCO2 < 30-35 mmHg
 COAGULOPATÍA LESIÓN RENAL
DEFINICIÓN: Descenso de los factores Causada por:
procoagulantes, también hay una incluido paracetamol , solventes
disminución de los factores anticoagulantes, Fármacos o inhalados, hongos, drogas recreativas o
antitrombina III, proteína C y proteína S. toxinas ALF inducida por medicamentos
COMPLICACIONES

Son signos de mal pronóstico un factor V

<17%, un factor VII ><8% y un INR >4. Hipovolemia
Manejo
Shock
Vit.K 1mg (bebés) o 5mg (adolescente)
el deterioro agudo de la función renal
después de la presentación de IHA puede
Sindrome deberse a hipotensión sistémica debido a
¿Mejora? Hepatorrenal sepsis o hemorragia.
NO SI

Insuficiencia Deficiencia de
hepática vitamina K
 INFECCIOSO
● Los gérmenes más frecuentemente son: grampositivos (S. aureus y S. epidermidis),
gramnegativos(E. coli, Klebsiella) y hongos (Candida spp).
● Las infecciones más frecuentes son: bacteriemia (20-25%), infecciones del tracto urinario
(20-25%) y neumonía (50%).
COMPLICACIONES

Clínica Manejo
● Cultivos de sangre, orina y otros líquidos biológicos al
ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
● Si se sospecha infección, extracción de nuevos cultivos y
antibioterapia empírica: cefalosporina de tercera
generación o carbapenem (cefotaxima, cefuroxima,
aztreonam), vancomicina (o teicoplanina) y fluconazol.
 TRATAMIENTO
Medidas generales
● Valoración neurológica (pupilas y Glasgow)
● Monitorización de constantes. glucemia, gasometría
e iones y equilibrio ácido-base, función hepática y
coagulación, función
● renal y hemograma
● Elevación de la cabecera de la cama
● Evitar los estímulos sensoriales y, si hay agitación
psicomotora, sedación con intubación
● Balance hídrico. Evitar la hipervolemia, hipovolemia,
hipotensión
● Plasma fresco o derivados solo en caso de
hemorragia o procedimientos invasivos
● Prevención del edema cerebral: restricción hídrica
● Profilaxis de la infección: norfloxacina 400 mg/día y
nistatina 1MU cada 8h.
 SISTEMA DE SOPORTE HEPÁTICO
S.H ARTIFICIAL
PLASMAFERESIS
sistema de recirculación de membrana
adsorbente y el intercambio de plasma
(con o sin hemodiálisis)

S.H BIOARTIFICIAL
Utilizando hepatocitos o sistemas de
desintoxicación no biológicos, tales
como la diálisis con albúmina (MARS) o
la separación fraccionada del plasma y
la adsorción con el sistema Prometheus
(Fresenius, BadHomburg, Alemania)
 TRASPLANTE HEPÁTICO
Es un procedimiento que se emplea desde hace décadas como
tratamiento en niños con enfermedad hepática terminal, está avalado
como un tratamiento que tiene alta tasa de supervivencia tanto del
paciente como del injerto
● La tasa de supervivencia al
año: 90%,
Técnica quirurgica ● Primer año menos del 10%
fallece en 10 años próximos
(potencial viabilidad de
Escasa disponibilidad de donantes manera indefinida).
CAMBIOS EN:
Variantes quirurgicas Trasplante segmentario o
reducido
Trasplante Hepático Split
Evaluación de gravedad
 INDICACIONES
Evaluación pre
trasplante 1 Momento
oportuno
● Conocer la evolución de la
1. Ratificación diagnóstica y enfermedad, riesgo a
valoración hepática 2 complicaciones.
2. Estudio general del ● Tener en cuenta el tiempo de
candidato, espera
contraindicaciones
posibles 3 Encefalopatía grado
3. Evaluación nutricional 3 -4 y coagulopatía
INR > 4 o factor V < 20%, con otros factores
asociados.
 Evaluación del
CONTRAINDICACIONES:
candidato
● Diagnóstico de la hepatopatía
● Valoración Hepática: clinica, bioquimica,
ecografía doppler abdominal
● Evaluación nutricional
● Grupo sanguínea
● Autoinmunidad
● Estudio general: Rx torax, gasometría,
función renal, ecografía renal, ECG, EEG.
● Exposición a infecciones. Vacunas,
serología (VHB, VHA, CMV, EBV, herpes,
varicela).
● Exploraciones adicionales.
 Criterios generales de trasplante hepático
urgente en falla hepática aguda:
● Aumento progresivo de bilirrubina y descenso de CRITERIOS DE KING´S COLLEGE
la actividad de protrombina con independencia
del grado de encefalopatía.
● Encefalopatía grado III-IV. SCORE DE MELD
● Empeoramiento de la encefalopatía después de
una mejoría inicial.
● En el FH subfulminante o subagudo, CRITERIOS DE CLICHY
encefalopatía grado II sin mejoría tras 72 horas.
● Etiología del FHA (p. ej., intoxicación por hongos,
FHA fulminante en el Wilson). SCORE DE LIU
● Tiempo de protrombina >20 segundos. Factor V
< 20%.
 Factores predictivos de mortalidad:
Criterios de King’s College
El grupo King’s College Hospital (KCH)
describió la falla hepática de desarrollo tardío
en la aparición de encefalopatía que se
desarrolla de forma más insidiosa en las 8 a 24
semanas posteriores a la presentación de los
síntomas como la ictericia.

En el estudio que realizó KCH en

pacientes con FHA, se demostró
incremento en la supervivencia de 56 a
86% , con un impacto favorable cuando la
falla era secundaria de paracetamol
 Criterios de Clichy Score de Liu
Criterios para trasplante hepático en caso de:
La puntuación LIU se refiere a un sistema de
puntuación de la Unidad de Lesión Hepática que
se utiliza para predecir la supervivencia en la
insuficiencia hepática aguda pediátrica

LIU =[3,584 x pico de bilirrubina total (mg/dL)] +

[1,809 x tiempo pico de protrombina (TP) (seg)] +
FACTOR V: de coagulación, sintetizado únicamente en [0,307 x pico de amoníaco (μmol/L)]
hígado.

INR en lugar de PT:

LIU =[3,507 x pico de bilirrubina total (mg/dL)] + [45,51 x pico INR] + [0,254 x pico de
amoníaco (μmol/L)]
 SCORE DE MELD
USA: surgió para priorizar a pacientes en lista de espera para el trasplante hepático.

La escala se desarrolló para estimar el riesgo de Mayores de 12 años

mortalidad en pacientes cirróticos sometidos a un
TIPS

Predicción de riesgo de muerte en período de 3 meses. Menores de 12 años

ESCALA NUMÉRICA: 6- 40 puntos.

MELD: PELD:
● Bilirrubina ● Retraso de crecimiento (+0,667)
● INR ● Edad < 1 año (+ 0,436)
● Creatinina
 CRITERIOS DE GRAVEDAD FHA

1 INDICADOR: 76%
Edad menor a 2 años 2 INDICADORES: 92%
3 INDICADORES: 100%
INR > o igual a 4

Bilirrubina mayor a 17,5 mg/dl

Leucocitos totales > o igual a 9000/m3

 CASO
CLÍNICO
● Frisancho Arroyo Andrea Alondra.
 CASO CLÍNICO
TIEMPO DE ENFERMEDAD: 2 días.
ANAMNESIS MOTIVO DE CONSULTA:
Nombre: T.A.M.Z. Dolor abdominal, vómitos y gingivorragias.
● Sexo: Femenino
● Edad: 14 años HISTORIA DE LA ENFERMEDAD:
● Peso: 61.9 kg
● Talla: 1.64 m Paciente acude a consulta acompañada de su
● IMC: 23 kg/m2 madre, refiere tener dolor abdominal de 48 horas
de evolución, hace 24 horas se adiciona vómitos
con sangre roja de escaso volumen y
gingivorragias. No fiebre. Orinas colúricas.
 CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES
● Familiares: Padre diabético, abuela materna con patología tiroidea y
abuela paterna fallecida por fallo hepático de etiología no filiada.
● Fisiológicos: No recibió la vacuna contra hepatitis A. No
antecedentes de hepatitis, no exposición a tóxicos ni ingesta de
medicamentos.
● Patológicos: Episodios de epistaxis leves en los últimos 4 meses.

EXAMEN FÍSICO
● Piel y mucosas: Ictéricas (no evidenciada previamente).
● Neurológico: Glasgow 15.
● Abdominal: Hígado firme, esplenomegalia. No circulación colateral.
● Bucofaringe: Múltiples focos infecciosos dentarios.
 CASO CLÍNICO
Valores Normales
Función Hepática → BT 4,87 mg/dl, BD 3,98
mg/dl. AST 416 U/L, ALT 361 U/l, FA 528 U/l,
proteínas 10 g/l, albúmina 2,6 g/dl.

Función Renal → Azo 0,13 mg/dl. Crea 55 mg/dl

Hemograma → Hb 9,6 g/dl. Hto 28,7%. VCM 97,5

fl, HCM 35,8 pg. PQT 63.000/mm3. GB
3.800/mm3. Neutrófilos 51,7%.

TP → 21 segundos.
 CASO CLÍNICO
EXÁMENES AUXILIARES
De los exámenes realizados se destaca:
● Funcional hepático y tiempo de protrombina alterados.
● Anemia normocítica (VCM entre 80 y 100 fl).
● Plaquetopenia
● Dosificación de T4 baja.
● Ecografía abdominal: Esplenomegalia grado II.

DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS
● Hepatitis.
● Hemorragia Digestiva.
 CASO CLÍNICO
● HEPATITIS → A, B y C Negativo.
● CMV, Epstein Barr, HIV y VDRL Negativo
● Anticuerpos → ANA Positivo, patrón fluorescente
homogéneo, títulos 1/640. Ac antiDNA Positivo
● Dosificación de 1-antitripsina, ceruloplasmina, cupremia,
cupruria → Normal
● Hemorragia Digestiva → Endoscopía digestiva descartó
hipertensión portal como etiología del sangrado.

DIAGNÓSTICO
● Hepatitis → Signos clínicos y alteraciones en el funcional enzimograma hepático.
- Fallo hepático → Alteración en el tiempo de protrombina e hipoalbuminemia.
● ANA y anti DNA positivos, se planteó Hepatitis Autoinmune tipo 1.
 CASO CLÍNICO
TRATAMIENTO
● Plaquetopenia: Vitamina K 10mg IV cada 12 h y transfusión de plasma.
● Marcadores virales negativos → Prednisona 40 mg por día VO. Presentó
buena respuesta clínica y de laboratorio (descenso progresivo de
enzimas en el hepatograma).
● Persiste TP elevado. Al noveno día de tratamiento, con los anticuerpos
positivos, se asoció azatioprina 50 mg por día VO.

PUNTAJE MELD MELD → VN 6 a 40. Predecir

mortalidad en los siguientes 3 meses.
● Al ingreso fue de 23 →
Evaluación pretrasplante.
● Al momento del alta → 12.
 CASO CLÍNICO
BIOPSIA HEPÁTICA → Se pospuso un mes por persistencia de
trastornos en TP. Posteriormente: Cirrosis en actividad compatible con
etiología autoinmune → Fallo hepático agudo sobre crónico en una
paciente portadora de HAI.

EVOLUCIÓN: Se disminuyó en forma gradual la dosis de prednisona

VO y se ajustó la azatioprina a 75 mg VO por día. No tuvo efectos
secundarios. En los controles posteriores se destaca la no adherencia
al tratamiento y la presencia de conductas de riesgo.
 CASO CLÍNICO
DISCUSIÓN
Esplenomegalia + anemia + plaquetopenia + leucopenia →
Evolución crónica de la patología de base, que se confirmó con el
hallazgo histopatológico de cirrosis autoinmune.

Diagnóstico de HAI → Es de exclusión, luego de evaluar otras

causas de lesión hepatocelular crónica: infecciones por virus
hepatotropos como el virus de hepatitis B, C y D, hepatopatías por
fármacos y tóxicos o por depósito (hemocromatosis, enfermedad
de Wilson), o la deficiencia de 1-antitripsina.
 CASO CLÍNICO
Criterios diagnósticos de la hepatitis autoinmune
CONCLUSIONES
● La FHA es una condición clínica que
amenaza la vida, secundaria a múltiples
etiologías, requiere soporte en cuidado
intensivo pediátrico, su diagnóstico
temprano favorece la instauración del
tratamiento.
● Se recomienda el enfoque de pruebas
diagnósticas específicas por edad en
pacientes pediátricos con FHA.
● La identificación de la causa de FHA
favorece la instauración del tratamiento
específico.
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