ENDOCRINOLOGÍA

Residentado Médico
Dr. Luis Villar
Grupo Qx Medic
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®Grupo Qx MEDIC
Dr. Luis Villar
Lima. Perú
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Unidad 10: Hipertiroidismo 01
10.1 Definición............................................................................ 01
10.2 Aspectos generales............................................................ 01
10.3 Epidemiología..................................................................... 01
10.4 Etiología.............................................................................. 01
10.5 Fisiopatología..................................................................... 01
10.6 Diagnóstico......................................................................... 02
10.7 Tratamiento......................................................................... 03

Unidad 11: Enfermedad de Graves 06

11.1 Definición............................................................................ 06
11.2 Aspectos generales............................................................ 06
11.3 Etiología.............................................................................. 06
11.4 Fisiopatología..................................................................... 06
11.5 Diagnóstico......................................................................... 06
11.6 Tratamiento......................................................................... 08

Unidad 12: Tormenta Tiroidea 10

12.1 Definiciones........................................................................ 10
12.2 Etiología.............................................................................. 10
12.3 Diagnóstico......................................................................... 10
12.4 Tratamiento......................................................................... 10

Unidad 13: Tiroiditis Subaguda 12

13.1 Definición............................................................................ 12
13.2 Tiroiditis Dolorosa.............................................................. 12
13.3 Tiroiditis Sub Aguda........................................................... 12
13.4 Tiroiditis Aguda.................................................................. 14
13.5 Tiroiditis Indolora............................................................... 14

Unidad 14: Nódulo Tiroideo 16

14.1 Definición............................................................................ 16
14.2 Epidemiología..................................................................... 16
14.3 Etiología.............................................................................. 16
14.4 Diagnóstico......................................................................... 17
Unidad 15: Cáncer de Tiroides 20
15.1 Epidemiología..................................................................... 20
15.2 Etiología.............................................................................. 20
15.3 Diagnóstico......................................................................... 21
15.4 Tratamiento......................................................................... 23

Unidad 16: Hiperparatiroidismo 25

16.1 Definición............................................................................ 25
16.2 Epidemiología..................................................................... 25
16.3 Etiología.............................................................................. 25
16.4 Fisiopatología...................................................................... 26
16.5 Diagnóstico......................................................................... 26
16.6 Tratamiento........................................................................ 27

Unidad 17: Hipoparatiroidismo 28

17.1 Definición............................................................................ 28
17.2 Etiología.............................................................................. 28
17.3 Diagnóstico......................................................................... 28
17.4 Tratamiento......................................................................... 29

Unidad 18: Fisiología Adrenal 30

18.1 Aspectos generales............................................................ 30

Unidad 19: Insuficiencia Suprarrenal 34

19.1 Definición............................................................................ 34
19.2 Etiología.............................................................................. 34
19.3 Fisiopatología..................................................................... 35
19.4 Diagnóstico......................................................................... 35
19.5 Tratamiento........................................................................ 37
19.6 Complicaciones.................................................................. 37
Unidad 20: Crisis Adrenal 38
20.1 Aspectos generales............................................................ 38
20.2 Factores de Riesgo............................................................. 38
20.3 Diagnóstico......................................................................... 38
20.4 Tratamiento........................................................................ 38

Unidad 21: Síndrome de Cushing 39

21.1 Definición............................................................................ 39
21.2 Etiología.............................................................................. 39
21.3 Diagnóstico......................................................................... 39
21.4 Tratamiento........................................................................ 41

Unidad 22: Feocromocitoma y Paragangliomas 42

22.1 Definición............................................................................ 42
22.2 Epidemiología..................................................................... 42
22.3 Etiología.............................................................................. 42
22.4 Diagnóstico......................................................................... 42
22.5 Tratamiento........................................................................ 43
 Luis Villar

UNIDAD 10: HIPERTIROIDISMO

10.1 DEFINICIÓN ▪ Tiroiditis inducida por contraste (fenómeno
- La tirotoxicosis es un estado clínico caracterizado de Jod-Basedow)
por niveles excesivos de hormona tiroidea. ▪ Hashitoxicosis
- El hipertiroidismo es una forma de tirotoxicosis ▪ Tiroiditis por radiación
resultante de una síntesis y secreción ▪ Tiroiditis por palpación: debido a la
inadecuadamente altas de hormona tiroidea por la manipulación de la glándula tiroides
glándula tiroides. Las causas más comunes de durante la cirugía de paratiroides.
hipertiroidismo son la enfermedad de Graves, el - Tirotoxicosis exógena
bocio multinodular tóxico y el adenoma tiroideo - Ectópico (extratiroidea)
tóxico. ▪ Teratoma de ovarios
▪ Carcinoma folicular de tiroides metastásico
10.2 ASPECTOS GENERALES
- Hipertiroidismo manifiesto CAUSAS DEL HIPERTIROIDISMO
▪ ↓ TSH con ↑ T4 y/o T3 Hipertiroidismo con una captación de yodo radioactivo
▪ Los pacientes suelen experimentar normal o alta
síntomas de tirotoxicosis. Enfermedad tiroidea autoinmune
- Hipertiroidismo subclínico Enfermedad de Graves
▪ ↓ TSH con T4 y T3 normales Hashitoxicosis
▪ Los pacientes normalmente son Adenoma tóxico
Bocio multinodular tóxico
asintomáticos o levemente sintomáticos.
Adenoma pituitario productor de TSH
- Puede progresar a un hipertiroidismo manifiesto.
Hipertiroidismo mediado por gonadotropina coriónica
humana
10.3 EPIDEMIOLOGÍA Hiperémesis gravídica
- Sexo: > (5: 1) Enfermedad trofoblástica
- Rango de edad en el momento de la presentación Hipertiroidismo con una captación de yodo radioactivo casi
▪ Enfermedad de Graves: 20-30 años de edad ausente
▪ Adenoma tóxico: 30-50 años Tiroiditis
▪ Bocio Multinodular tóxico: pico de Amiodarona (también puede causar
incidencia > 50 años hipertiroidismo inducido por yodo)
Ingestión exógena de hormona tiroidea
10.4 ETIOLOGÍA Terapia de reemplazo excesivo
Terapia supresora intencional
- Glándula tiroides hiperfuncionante
Hipertiroidismo facticio
▪ Enfermedad de Graves (∼ 60 a 80% de los
Hipertiroidismo ectópico
casos) Struma ovarii
▪ Bocio Multinodular Toxico tóxico (∼ 15- Cáncer de tiroides folicular metastásico
20% de los casos) Tabla 11. Causas de hipertiroidismo
▪ Adenoma tóxico (3-5% de los casos)
▪ Adenoma hipofisario secretor de TSH
(adenoma tirotropo)
▪ Hipertiroidismo mediado por β-hCG (mola La causa más frecuente de hipertiroidismo es
hidatiforme, coriocarcinoma) autoinmune y es la enfermedad de Graves Basedow con
TSH bajo o indetectable y T3 siempre alto y T4 normal o
- Destrucción de la glándula tiroides.
alto.
▪ Tiroiditis
▪ Tiroiditis granulomatosa subaguda 10.5 FISIOPATOLOGÍA
(tiroiditis de Quervain) ▪ Eje hipotalámico-hipofisario-tiroideo
▪ Tiroiditis linfocítica subaguda (Tiroiditis - El hipotálamo, hipófisis anterior y la
posparto) glándula tiroides, junto con sus respectivas
▪ Tiroiditis inducida por fármacos hormonas, forman un circuito
(Amiodarona, litio) autorregulador conocido como eje
hipotalámico-pituitario-tiroideo.
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 Luis Villar

- Hipertiroidismo - Oftalmopatía de Graves (exoftalmos,

▪ Trastornos de la glándula tiroides edema del tejido periorbitario)
→ producción excesiva de T3/T4 → - Bocio
disminución compensatoria de TSH - Bocio difuso, liso, no doloroso; soplo a
▪ Adenoma Tirotropo → ↑ TSH menudo audible
niveles → ↑ T3/T4 - Cardiovascular (RM 2009 – B)
- Otras causas de tirotoxicosis - Taquicardia
- Exceso de ingesta / producción ectópica de - Palpitaciones, pulso irregular (debido a
hormona tiroidea → ↑ niveles de T3 / T4 fibrilación auricular/latidos ectópicos)
circulantes → disminución compensatoria - Hipertensión con aumento de la presión del
de TSH pulso
- Desencadenante → inflamación de la - Sistólica presión se incrementa
glándula tiroides → daño y destrucción - Insuficiencia cardíaca inducida por
celular → liberación inapropiada de T3 / T4 tirotoxicosis; disnea de esfuerzo
▪ Efectos de la tirotoxicosis - Anormales del corazón ritmos, incluyendo
- Hipermetabolismo generalizado (aumento la fibrilación auricular
del consumo de sustrato) - Dolor de pecho
- ↑ Número de Na+/K+-ATPasa → elevación - Musculoesquelético
del metabolismo basal → termogénesis - Fino temblor de los dedos extendidos
promovida - Miopatía hipertiroidea
- Regulación al alza de los receptores β- - Los músculos proximales se ven afectados
adrenérgicos → hiperestimulación del predominantemente
sistema nervioso simpático - Los niveles séricos de creatina quinasa
- Efectos cardíacos → ↑ gasto cardíaco suelen ser normales
- ↑ Números de ATPasa en miocitos - Osteopatía: osteoporosis por efecto directo
cardíacos; ↓ cantidad de fosforaban (PLB) de T3 sobre la resorción ósea osteoclástica
→ ↑ Ca 2+ → contractilidad miocárdica - Endocrinológico
mejorada - Mujeres: oligo/amenorrea, infertilidad
- ↓ Resistencia vascular periférica anovulatoria, hemorragia uterina
disfuncional
10.6 DIAGNÓSTICO - Hombres: ginecomastia, disminución de la
- Sospeche tirotoxicosis en pacientes con síntomas libido, infertilidad, disfunción eréctil
característicos como intolerancia al calor, aumento - Sistema neuropsiquiátrico
de la sudoración, palpitaciones, pérdida de peso a - Ansiedad
pesar del aumento del apetito, fatiga, temblores - Inquietud
finos, ansiedad o falta de concentración. - Insomnio
- General (RM 2001) - Temblor (resultado del estado
- Intolerancia al calor hiperadrenérgicos)
- Sudoración excesiva debido al aumento del - Hiperreflexia
flujo sanguíneo cutáneo.
- Pérdida de peso a pesar del aumento del
apetito En su clínica el hipertiroidismo prevalece efectos
- Evacuaciones intestinales frecuentes adrenérgicos como taquicardia, sudoración profusa,
(debido a la hipermotilidad intestinal) ansiedad, intolerancia al calor y elevación de la
- Debilidad, fatiga temperatura.
- Onicolisis
- Dermopatía infiltrativa, especialmente en - Evaluación inicial
la zona Pre-tibial (mixedema Pre-tibial) - En pacientes sintomáticos o con signos de
- Ojos tirotoxicosis se mide la TSH sérica. Se mida
- Retracción palpebral la tiroxina libre (T4L), con o sin
- "Mirada fija" triyodotironina total (TT3), si la TSH es baja.
(RM 2021 – B)
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 Luis Villar

- La TSH normal o alta prácticamente excluye - Diagnosticar la enfermedad de Graves en

el diagnostico pacientes con hallazgos clínicos
- La TSH baja sugiere tirotoxicosis, pero característicos como tiroides agrandada
también se puede observar con simétricamente y exoftalmos
enfermedades no tiroideas, uso de ciertos - Considere medir los anticuerpos del
medicamentos (como levotiroxina, receptor de TSH (TSI) si la etiología aún no
amiodarona o litio) o en el primer trimestre está clara después de la gammagrafía
del embarazo. tiroidea.
- T4L elevado confirma tirotoxicosis. ▪ Gammagrafía de tiroides con medicina nuclear y
- Si la TSH es baja y la T4L es normal, verifique medición de la captación de yodo radiactivo
TT3 para evaluar la tirotoxicosis T3. - Indicaciones
- T4L y T3L normales con TSH baja sugieren - para la mayoría de los pacientes con una
hipertiroidismo subclínico, error de etiología incierta de tirotoxicosis después
laboratorio, enfermedad hipotalámica o de la evaluación inicial
pituitaria, enfermedad no tiroidea o efectos - Identificación de tejido tiroideo ectópico
de medicamentos. - Evaluación de bocios retroesternales
- Si la etiología de la tirotoxicosis aún es - Contraindicaciones: mujeres embarazadas
incierta en pacientes no embarazadas, o en período de lactancia
realice una captación de yodo radiactivo
para aclarar las diferentes causas.
Hallazgos de tiroides Medición RAIU
Tejido tiroideo normal Glándula de tamaño normal con actividad distribuida Normal
uniformemente
Enfermedad de Graves Glándula difusamente agrandada con mayor actividad ↑
Basedow
Bocio Multinodular Tóxico Apariencia heterogénea Normal o ↑ (leve)
Varios nódulos hiperfuncionantes (calientes)
Supresión del resto de la glándula.
Adenoma tóxico Uno o dos nódulos calientes ↑ (leve a moderado)
Supresión del resto de la glándula.
Tiroiditis subaguda Actividad nula o mínima en toda la glándula ↓
(tiroiditis de Quervain)
Tirotoxicosis exógena Actividad disminuida en general ↓
Adenoma tirotrópico Glándula agrandada con mayor actividad ↑
Tabla 12. Hallazgos característicos de la gammagrafía tiroidea de medicina nuclear y la medición
de yodo radiactivo (RAIU)

10.7 TRATAMIENTO
Terapia sintomática para la tirotoxicosis
- Tratamiento de los síntomas hiperadrenérgicos con
Beta bloqueadores (1° línea) para aliviar los
síntomas de taquicardia, temblores y ansiedad.
- Primera línea: propranolol
- Alternativas: atenolol o metoprolol
- Tirotoxicosis severa o tormenta tiroidea tratada en
UCI: esmolol
- Si existen contraindicaciones para los
Figura 11. Hipertiroidismo en la enfermedad de Graves betabloqueantes, como: Asma grave, fenómeno de
Gammagrafía de tiroides Raynaud, considere BCC no dihidropiridínicos:
verapamilo o diltiazem.

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 Luis Villar

Tratamiento definitivo para el hipertiroidismo y la - Medicamento

tirotoxicosis
▪ Fármacos antitiroideos para la tirotoxicosis
- Tormenta tiroidea: manejo inicial, así como la
prevención en pacientes de riesgo antes de la
cirugía o RAIA
- Enfermedad de Graves: pacientes con alta
probabilidad de remisión y/o oftalmopatía de
Graves activa de moderada a grave
- Contraindicaciones tanto para RAIA como para
cirugía
- Otros: hipertiroidismo durante el
embarazo, esperanza de vida limitada,
preferencia del paciente
- La mayoría de los pacientes:
metimazol
- Tormenta tiroidea o 1° trimestre
del embarazo: propiltiouracilo (RM
2002).
El control de los síntomas de la tirotoxicosis es con Beta
bloqueadores, se debe dar antitiroideos siendo el
metimazol el más efectivo y el tratamiento definitivo si
fracasa el medico con ablación por radioterapia o cirugía.

Figura 12. Mecanismos de acción: fármacos antitiroideos

- Esperanza de vida limitada

- Otros: parálisis periódica tirotóxica
▪ Ablación con yodo radiactivo (RM 2009 – A)
- Destrucción del tejido tiroideo a través de
- Contraindicaciones
yodo radiactivo (yodo -131) a través de un
- Mujeres embarazadas o en período
simportador de sodio/yodo
de lactancia
- El yodo radiactivo -131 emite rayos gamma
- Los niños <5 años
y beta.
- Tratamiento inicial de una
- Rayos gamma: efecto diagnóstico
neoplasia maligna tiroidea
- Rayos beta: efecto terapéutico
confirmada o sospechada
- Indicaciones
- Oftalmopatía de Graves moderada
- Bocio multinodular tóxico y
a grave
adenoma tóxico con alta captación
- Procedimiento: dosis oral única de yodo -
nodular de yodo radiactivo
131 → captación de isótopos por la
- No lograr el eutiroidismo con
glándula tiroides → emisión de radiación
fármacos antitiroideos en
beta que destruye lentamente el tejido
enfermedad de Graves
tiroideo
- Alto riesgo quirúrgico por
- Complicaciones
comorbilidades o cirugía previa o
- Tempranas
radiación del cuello
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 Luis Villar

▪ La mayoría de los pacientes - Bocio multinodular tóxico o

con enfermedad de Graves adenoma tóxico con:
se vuelven hipotiroideos hiperparatiroidismo primario
después de RAIA y concomitante, RAIA insuficiente o
requieren reemplazo de extensión retroesternal
hormona tiroidea de por - Otro: nódulos tiroideos grandes,
vida tirotoxicosis refractaria inducida
▪ náuseas y vómitos. por amiodarona, embarazo
▪ Sialoadenitis planificado en los próximos 6
▪ Otros: pérdida transitoria meses o preferencia del paciente
del gusto u olfato, - Contraindicaciones
estomatitis, supresión - Comorbilidades graves que
transitoria de la médula influyen en el riesgo quirúrgico,
ósea embarazo
- Tardías - Procedimiento
▪ Tiroiditis inducida por - Enfermedad de Graves o Bocio
radiación multinodular tóxico: tiroidectomía
▪ Neoplasia maligna casi total o total (RM 2016 -A)
secundaria o leucemia - Adenoma tóxico aislado:
▪ Sequedad de boca lobectomía
(xerostomía)
▪ Cirugía de tiroides
- Indicaciones
- Bocios grandes (≥ 80 g) o síntomas
obstructivos
- Neoplasia maligna tiroidea
confirmada o sospechada
- Enfermedad de Graves con:
▪ Hiperparatiroidismo
primario concomitante o
parálisis periódica
▪ Oftalmopatía de Graves
activa de moderada a grave

Tabla 13. Tratamientos antitiroideos

Terapia Ventajas Desventajas

Probabilidad de remisión
permanente
Tionamidas
Algunos pacientes evitan el
(Metimazol y hipotiroidismo permanente
PTU)
Menor costo inicial
Resolución permanente del
Radioyodo
hipertiroidismo
Efectos secundarios menores – Erupción, urticaria,
artralgias, granulocitopenia transitoria, síntomas
gastrointestinales
Efectos secundarios graves – Agranulocitosis, vasculitis
(Lupus-like), hepatitis
Riesgo de bocio fetal, hipotiroidismo y defectos congénitos si
está embarazada
Requiere un monitoreo más frecuente
Hipotiroidismo permanente
Precauciones de radiación durante varios días pequeños y
mujeres embarazadas
Desarrollo o empeoramiento de la oftalmopatía de Graves
Tiroiditis

Hipotiroidismo permanente
Riesgos de hipoparatiroidismo iatrogénico y daño
Cura rápida y permanente del recurrente en los nervios laríngeos
Cirugía
hipertiroidismo Riesgos asociados con la anestesia general
Alto costo

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UNIDAD 11: ENFERMEDAD DE GRAVES
11.1 DEFINICIÓN
- La enfermedad de Graves es un trastorno
autoinmunitario caracterizado por manifestaciones
tiroideas (hipertiroidismo y bocio) y extra tiroideas
(orbitopatía de Graves [Oftalmopatía de Graves],
mixedema Pre-tibial y acropaquía de Graves).
11.2 ASPECTOS GENERALES
- Epidemiología
- Sexo: > (8: 1)
11.3 ETIOLOGÍA
- Predisposición genética
▪ El 50% de los pacientes con enfermedad de
Graves tienen antecedentes familiares de
trastornos autoinmunitarios
▪ Asociado con los alelos HLA-DR3 y HLA-B8
- Autoinmunidad: trastorno mediado por linfocitos B
yT
- Desencadenantes
▪ Estrés
▪ Físico: cirugía, trauma
▪ Psicológico
▪ Embarazo
11.4 FISIOPATOLOGÍA
- Mecanismo general: autoinmunidad mediada por
células B y T → producción de inmunoglobulina G
(IgG) contra el receptor de TSH (Ac- TR; reacción de
hipersensibilidad tipo II) → ↑ función y crecimiento
tiroideo → hipertiroidismo y bocio difuso
- Oftalmopatía asociada a Tiroides: células B y T
Activadas infiltran espacio retro-orbital lesionando
fibroblastos orbitales → liberación de citoquinas
(por ejemplo, TNF-α , IFN-γ) → respuesta
inflamatoria local → proliferación y diferenciación
de fibroblastos a adipocitos → producción de ácido
Pre tratamiento
6
Luis Villar
hialurónico y GAG y aumento de la cantidad de
adipocitos → aumento del volumen de tejido
adiposo y muscular intraorbitario → exoftalmos,
retracción palpebral , alteraciones de la motilidad
ocular (que provoca diplopía)
- Mixedema pretibial: estimulación de fibroblastos
dérmicos y depósito de glucosaminoglicanos en
tejido conectivo
11.5 DIAGNÓSTICO
Clínica (RM 2010 – A, RM 2009 – B)
La presentación clínica de los pacientes con enfermedad
de Grave varía según la edad de aparición, la gravedad
y la duración del hipertiroidismo, el sexo y las
comorbilidades. Los pacientes suelen presentar
síntomas y signos de ≥ 1 de:
- Hipertiroidismo, como palpitaciones, temblores,
pérdida de peso o sudoración
- Bocio, como agrandamiento difuso de la tiroides
(con o sin frémito o soplo) y, en raras ocasiones,
síntomas de obstrucción de las vías respiratorias
superiores y del esófago que provocan sensación de
globo, disfagia u ortopnea
- Manifestaciones extra tiroideas de autoinmunidad
subyacente que incluyen orbitopatía (puede
presentarse con proptosis y retracción del párpado
superior), dermopatía tiroidea (también
denominada mixedema pretibial, caracterizada por
engrosamiento nodular o difuso de la piel en el área
pretibial) y, en raras ocasiones, acropaquía
(caracterizada por hinchazón de tejidos blandos y
acropaquías de dedos de manos y pies).
 Luis Villar

Post tratamiento quirurgico

Figura 13. Enfermedad de Graves pre y post tratamiento quirurgico

- Tríada de la Enfermedad de Graves

▪ Bocio difuso, liso y uniformemente
agrandado
▪ Oftalmopatía: Exoftalmos
▪ Dermopatía (mixedema pretibial): edema
sin fóvea y placas firmes en la cara anterior
/ lateral de ambas piernas.

Figura 15. Dermopatía de graves

La triada de la enfermedad de Graves es Oftalmopatía de

Graves (Exoftalmos), Bocio difuso caliente y Dermopatía
de Graves (Mixedema pretibial)

Laboratorio
- Las pruebas bioquímicas iniciales en pacientes que
presentan signos y síntomas sugestivos de
hipertiroidismo incluyen análisis de hormona
Figura 14. Oftalmopatía de graves estimulante de la tiroides (TSH) y niveles de
hormona tiroidea (tiroxina libre [T4L] y
triyodotironina total o libre [TT3 o T3L]).
- Si el paciente tiene una tiroides agrandada
simétricamente, desarrollo reciente de orbitopatía
e hipertiroidismo de moderado a grave que persiste
durante 2 meses o más, es probable que haya
enfermedad de Graves y no es necesaria una
evaluación adicional para determinar la causa del
hipertiroidismo.

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 Luis Villar

- Si el paciente es tirotóxico con tiroides no nodular y ▪ Gammagrafía de tiroides

sin orbitopatía definida, mida el anticuerpo Anti- o Indicado si las Ac - TR son bajos
receptor de tirotropina (TSI) y/o la captación de para establecer diagnóstico
yodo radiactivo. Debe obtenerse una captación y o Muestra una captación difusa
exploración de la tiroides si la tiroides es nodular de yodo radiactivo
(con correlación con la ecografía). o Contraindicado en el embarazo
▪ Mejor prueba inicial: TSH ▪ Ecografía de tiroides (con Doppler
↓/indetectable y ↑ T3 / T4 color)
▪ Medir los anticuerpos tiroideos o Indicado en mujeres
o ↑ Ac - TR (específico) embarazadas si las Ac - TR son
o ↑ Anticuerpos anti-TPO y bajos
anticuerpos anti-Tg o Muestra una tiroides
(inespecíficos) hipervascular agrandada

Grupo Anti-TSHR Ab Anti-Tg Ab Anti-TPO Ab

Población general 0 De 5 a 20 8 a 27
Enfermedad de Graves 80 a 95 50 a 70 50 a 80
Tiroiditis autoinmune De 10 a 20 80 a 90 90 a 100
Familiares de pacientes con tiroiditis 0 30 a 50 30 a 50
autoinmune
Diabetes tipo 1 0 30 a 40 30 a 40
Mujeres embarazadas 0 Aprox 14 Aprox 14
Tabla 15. Prevalencia estimada de anticuerpos antitiroideo (en
porcentaje)

El diagnóstico de Graves Basedow es con clínica y

confirmación con anticuerpos Anti-TSH-R o TSI (RM 2015
II – A, RM 2019 A).

Patología
▪ Macroscópico
Figura 16. Microfotografía de tejido tiroideo (tinción H&E,
- Agrandamiento difuso y uniforme de la
aumento de 400x)
glándula
- Las superficies cortadas muestran un
11.6 TRATAMIENTO
aspecto rojo carnoso
- Betabloqueantes: control rápido de los síntomas del
▪ Microscópico: características histológicas de una
hipertiroidismo
glándula hiperactiva.
- Fármacos antitiroideos: tionamidas (Metimazol,
- Hiperplasia difusa de folículos tiroideos.
propiltiouracilo)
- Células foliculares altas, hiperplásicas e
▪ Objetivo: alcanzar el estado eutiroideo
hipertróficas
▪ Los pacientes con un bocio pequeño e
- Reabsorción coloide con festoneado
hipertiroidismo leve pueden experimentar
periférico
una remisión con fármacos antitiroideos
- Infiltración linfocítica estromal irregular
solos (en ∼ 50% de los casos).
▪ Una vez que se logra la remisión, disminuya
lentamente y pare.
- Ablación de yodo radiactivo
▪ Terapia de primera línea en pacientes no
embarazadas con bocios pequeños

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 Luis Villar

▪ Tratamiento de segunda línea en pacientes

que recaen después de un tratamiento
prolongado con fármacos antitiroideos
- Cirugía: la tiroidectomía casi total rara vez se realiza
en la enfermedad de Graves (RM 2015 II – B).
- Complicaciones de la terapia
▪ Hipotiroidismo permanente después de la
ablación o cirugía con yodo radiactivo →
necesidad de terapia de reemplazo de
tiroides de por vida
▪ Nueva aparición / exacerbación de la
oftalmopatía de Graves después de la
ablación con yodo radiactivo.

El manejo estándar de hipertiroidismo es cesar la

tirotoxicosis sintomática con beta bloqueo siempre y
antitiroideos siendo Metimazol de elección.

El tratamiento definitivo es Quirurgico o ablación con RT

y se aplica al año de no controlar (eutiroideo) o cuando
hubo tormenta tiroidea.

9

UNIDAD 12: TORMENTA TIROIDEA
12.1 DEFINICIONES
▪ La tormenta tiroidea (también llamada crisis
tirotóxica) es una forma rara y potencialmente
mortal de hipertiroidismo severo (tirotoxicosis).
▪ La presentación clínica más común de la tormenta
tiroidea incluye todo lo siguiente:
- Fiebre alta (a menudo entre 40 y 41 grados
C)
- Taquicardia o fibrilación auricular
- Alteración del sistema nervioso central que
varía de leve a grave (por ejemplo, temblor,
agitación, confusión, delirio, obnubilación,
estupor, coma)
- Síntomas gastrointestinales, como
o Náusea
o Vómitos severos
o Diarrea
▪ También son frecuentes la sudoración profusa, las
palpitaciones, la disnea y el shock.
▪ También pueden estar presentes signos oculares de
hipertiroidismo, que incluyen:
- Mirar fijamente
- Retracción del párpado
- Retraso del parpado superior
La triada clásica de la TT es Fiebre alta (hipertermia > 40°),
Taquicardia >120 y alteración del SNC (agitación, delirio).
12.2 ETIOLOGÍA
▪ Iatrogénico
- Cirugía de tiroides
- RAIA
- Yodo exógeno de medios de contraste o
amiodarona
- Interrupción de la medicación antitiroidea
▪ Relacionada con el estrés de catecolaminas
- Cirugía no tiroidea
- Inducción de la anestesia
- Trabajo de parto
- Enfermedad intercurrente: Sepsis, infarto
de miocardio, cetoacidosis diabética
12.3 DIAGNÓSTICO
▪ Características clínicas
- Hiperpirexia con sudoración profusa
10
Luis Villar
- Taquicardia (> 120/minuto) y arritmia
(posiblemente grave: Fibrilación auricular),
hipertensión con presión de pulso amplia,
insuficiencia cardíaca congestiva
- Hipotensión / shock secundario a
insuficiencia cardíaca de alto gasto o
hipovolemia como resultado de pérdidas GI
e insensibles
- Síntomas de la tirotoxicosis.
- dolor abdominal
- Náuseas intensas, vómitos, diarrea,
posiblemente ictericia
- Severa agitación y la ansiedad, delirio y
psicosis, convulsiones, estado de coma
▪ Pruebas de función tiroidea
- TSH baja / indetectable, T3 / T4 libre
elevada.
▪ ECG para evaluar la fibrilación auricular
▪ Perfil hepático para evaluar la evidencia de ictericia
12.4 TRATAMIENTO
La tormenta tiroidea tiene una alta tasa de mortalidad y
los pacientes deben recibir un tratamiento agresivo
para controlar las complicaciones y restaurar la función
tiroidea normal.
Cuidados iniciales
- Considerar ingreso a UCI para monitorización.
- Iniciar un tratamiento sintomático para controlar la
hipotensión, la hiperpirexia y la taquicardia.
- Administrar medicamentos para reducir la síntesis y
liberación de hormonas tiroideas e inhibir su acción
periférica.
- Identificar y tratar cualquier causa desencadenante.
- Una vez que el paciente esté estable, iniciar la
terapia definitiva para el hipertiroidismo y la
tirotoxicosis.
- Considerar la plasmaféresis o la cirugía de
emergencia como tratamiento que salve la vida de
los casos refractarios raros.
Tratamiento sintomático
- Síntomas hiperadrenérgicos: los betabloqueantes
son de 1° línea
- Preferido: propranolol, debido a los efectos
combinados de betabloqueante y antitiroideo
- Alternativas
- Insuficiencia cardíaca preexistente: esmolol
 Luis Villar

- Enfermedad obstructiva leve de las vías

respiratorias / asma estable: atenolol o metoprolol
- Contraindicaciones de los betabloqueantes:
considere los BCC (Diltiazem)
- Hipertermia
▪ Medios físicos para bajar la temperatura
corporal
▪ Antipiréticos, p. Ej., Acetaminofén
- Hipotensión e hipovolemia: reanimación con
líquidos para tratar pérdidas gastrointestinales e
insensibles
- Reposición de electrolitos si hay alteración
- Fármacos antitiroideos en la tormenta tiroidea
▪ Inhibición de la síntesis de hormonas
tiroideas.
o Primera línea: propiltiouracilo
o Alternativa: metimazol
▪ Inhibición de la liberación de hormona
tiroidea (a través del efecto Wolff-Chaikoff)
o Primera línea: soluciones de yodo
administradas al menos 1 hora
después de los fármacos
antitiroideos
- Solución de yodo de
potasio
- Solución de Lugol
o En pacientes con alergia al yodo o
tirotoxicosis inducida por yodo, se
puede utilizar litio.
▪ Inhibición de la conversión periférica de T4
en T3
o Propranolol
o Glucocorticoides: también pueden
tratar la insuficiencia suprarrenal
concurrente
- Primera línea:
hidrocortisona
- Alternativa: dexametasona

La secuencia de tratamiento incluye 5 medidas:

Hidratación, Beta bloqueo, Antitiroideo, Yodo elemental
y Corticoide (Dexametasona) (RM 2004).

11
 Luis Villar

UNIDAD 13: TIROIDITIS SUBAGUDA

13.1 DEFINICIÓN posteriormente, puede resultar en la progresión a
- Cuadro de inflamación tiroidea que produce tiroiditis subaguda.
hiperfunción inicial por liberación hormonal y no - El curso clínico de la enfermedad en la mayoría de
hiperproducción, luego hipofunción secuencial los pacientes incluye la fase hipertiroidea, la fase
asociado en ese periodo de marcadores de inflación hipotiroidea y la fase eutiroidea posterior.
altos. Pueden ser
▪ Tiroiditis Dolorosas Fisiopatología
▪ Tiroiditis No dolorosas - La inflamación de la glándula tiroides se manifiesta
con una respuesta trifásica. La duración de cada
fase puede variar:
13.2 TIROIDITIS DOLOROSA
- Fase tirotóxica
- Definición: se refiere a los bocios dolorosos
▪ Dura de 2 a 8 semanas
asociados a cuadros definidos (ver cuadro).
▪ Causado por daño a las células foliculares y
DESORDEN CAUSAS
la liberación de coloide preformado
Tiroiditis Subaguda Tiroiditis subaguda (hormonas tiroideas almacenadas)
granulomatosa - Fase hipotiroidea
Tiroiditis subaguda no ▪ Suele durar de 2 a 8 semanas; permanente
supurativa en aproximadamente el 15% de las
Tiroiditis de Quervain personas con tiroiditis granulomatosa
Tiroiditis infecciosa Tiroiditis aguda o crónica subaguda
Tiroiditis inducida por ▪ Causado por el agotamiento del coloide
radiación o por Radioyodo preformado y la síntesis alterada de nuevas
(RM 2021 – A)
hormonas tiroideas como resultado del
Tiroiditis inducida por
daño a las células foliculares
palpación o trauma
- Fase eutiroidea: la función tiroidea se recupera y los
Tabla 16. Tiroiditis dolorosas
cambios patológicos ya no son visibles en la
13.3 TIROIDITIS SUB AGUDA glándula tiroides.

Definición
- La tiroiditis subaguda es una enfermedad
inflamatoria rara y autolimitada de la glándula El cuadro inicia con dolor faríngeo y luego hay dolor en el
tiroides caracterizada por dolor en la parte anterior cuello, clínica de tirotoxicosis a lo cual sobreviene
del cuello, niveles anormales de hormona semanas después hipotiroidismo.
estimulante de la tiroides y baja captación de yodo-
123 en la gammagrafía tiroidea.
Epidemiología
- Sexo: > (3:1) La enfermedad es autolimitada, pero pueden
experimentar recaídas y el hipotiroidismo ser
- Pico de incidencia: 30–50 años
permanente ocurre en ∼ 15% de los casos.

Etiología
- Se desconoce la causa definitiva de la tiroiditis
subaguda.
- Las infecciones virales del tracto respiratorio
superior están ampliamente implicadas; sin
embargo, no se ha demostrado que un solo agente
viral esté directamente involucrado.
- El antígeno leucocitario humano (HLA) -B35 puede
conferir susceptibilidad a infecciones virales y,
Diagnóstico
▪ Tiroiditis granulomatosa subaguda (tiroiditis de De
Quervain) (RM 2014 II -B)
- Posible historial de infecciones del tracto
respiratorio superior unas semanas antes
del inicio de la tiroiditis subaguda
- Bocio doloroso, difuso y firme, dolor de
mandíbula

12
 Luis Villar

- Puede haber fiebre y/o malestar. ▪

Estudio con captación de yodo
- Características del hipertiroidismo seguidas radiactivo: ↓ yodo absorción (<5%)
de características del hipotiroidismo - Ecografía: tiroidea con regiones
▪ Tiroiditis linfocítica subaguda hipoecoicas mal definidas y vascularización
- Bocio indoloro, difuso y firme (el tamaño de disminuida, dando lugar a un aspecto
la tiroides puede ser normal) empedrado
- Características del hipertiroidismo seguidas - Histología
de características del hipotiroidismo ▪ Tiroiditis granulomatosa subaguda:
▪ Exámenes auxiliares inflamación granulomatosa, células
- Pruebas de función tiroidea. gigantes multinucleadas
▪ Fase tirotóxica: ↑ T3 y T4, ↑ ▪ Tiroiditis linfocítica subaguda:
tiroglobulina, ↓ TSH infiltración linfocítica, centros
▪ Fase hipotiroidea: ↓ T3 y T4, ↑ germinales dispersos
TSH
- Prueba de confirmación
▪ ↑ VSG, es normal en pacientes con
tiroiditis posparto. La VSG vuelve a
los valores normales al final de la
fase hipotiroidea.

Figura 17. Grafico de evolucion hormonal

13
 Luis Villar

Figura 18. Tiroiditis granulomatosa subaguda (tiroiditis de quervain)

ecografía longitudinal de la tiroides

Tratamiento - La mayoría de los pacientes con tiroiditis infecciosa

▪ Fase tirotóxica aguda son eutiroideos al momento de la
- Betabloqueantes para controlar los presentación, pero algunos pacientes pueden tener
síntomas del hipertiroidismo (es decir, hiper o hipotiroidismo según el grado de
palpitaciones y/o ansiedad). destrucción de la glándula tiroides.
- AINEs: control del dolor en caso de tiroiditis
granulomatosa aguda
- Ocasionalmente, corticosteroides
(prednisolona) La tiroiditis aguda es un proceso infeccioso agudo con
- No se deben administrar fármacos compromiso general y mortalidad que requiere
antitiroideos (Metimazol). antibióticos sistémicos y es Staphylococcus aureus la
▪ Fase hipotiroidea: levotiroxina causa más frecuente.

13.5 TIROIDITIS INDOLORA

Los fármacos antitiroideos no deben administrarse en la
fase tirotóxica de la tiroiditis subaguda.
La clínica clásica de bocio doloroso pos-faringitis con
clínica de tirotoxicosis primero y después de
hipotiroidismo pensamos siempre primero en Tiroiditis
subaguda tipo Quervain.
Definición
- La tiroiditis indolora (silenciosa) es una forma de
tiroiditis destructiva que clásicamente se presenta
con un curso trifásico (fase tirotóxica, fase
hipotiroidea y luego fase eutiroidea), sin dolor de
cuello, pródromo o recuento elevado de glóbulos
blancos, velocidad de sedimentación globular o C -
proteína reactiva.

13.4 TIROIDITIS AGUDA

Definición
- La tiroiditis infecciosa aguda (supurativa) es una
infección en la glándula tiroides que da como
resultado un absceso y un tipo de tiroiditis aguda
potencialmente mortal que debe tratarse como una
emergencia médica.

14
 Luis Villar

Tiroiditis indolora Tiroiditis silenciosa

Tiroiditis linfocítica con
hipertiroidismo resuelto
espontáneamente
Tiroiditis linfocítica
subaguda
Posparto que ocurre Tiroiditis posparto
Asociado con drogas Interferón alfa
Interleucina-2
litio
Inhibidores de la tirosina
quinasa
Inmunoterapia inhibitoria de
punto de control
Tiroiditis linfocítica Tiroiditis de Hashimoto
crónica
Exacerbación posparto Tiroiditis posparto
Tiroiditis asociada a la
amiodarona. (RM 2017
– B, RM 2010 – A)
Tiroiditis fibrosa Tiroiditis de Riedel
Tiroiditis invasiva
Tabla 17. Tiroides sin dolor

La tiroiditis indolora siempre pensar en Medicamentos

como Amiodarona y Litio, y crónica es la clásica
Hashimoto.

15
 Luis Villar

UNIDAD 14: NÓDULO TIROIDEO

14.1 DEFINICIÓN - Nódulos dominantes de bocios
- Un nódulo tiroideo es una lesión discreta en la multinodulares
glándula tiroides que es radiológicamente distinta - Tiroiditis de Hashimoto
del tejido tiroideo normal circundante. ▪ Nódulos tiroideos malignos (∼ 5% de los casos)
- Los nódulos tiroideos se detectan en hasta un 50% - Tipos
-65% de las personas sanas. Son 4 veces más ▪ Carcinoma de tiroides
comunes en mujeres que en hombres y ocurren con ▪ Linfoma de tiroides
mayor frecuencia con la edad. ▪ Cáncer metastásico de mama /
- La mayoría de los nódulos tiroideos son carcinoma renal (raro)
asintomáticos; Los nódulos palpables a menudo se
descubren en el examen físico, y los nódulos no
Benigno Maligno
palpables con frecuencia se detectan de manera
Bocio multinodular Carcinoma papilar
incidental en estudios de imágenes realizados por
(esporádico) ("coloide
razones no relacionadas. adenoma")
- Los nódulos tiroideos pueden ser causados por Tiroiditis (linfocítica crónica) Carcinoma folicular
lesiones tanto benignas (alrededor del 90%) como de Hashimoto
malignas (alrededor del 10%). Los factores de riesgo Quistes (coloides, simples o Mínima o ampliamente
de malignidad incluyen antecedentes familiares de hemorrágicos) invasiva
cáncer de tiroides y antecedentes de radiación. Adenomas foliculares Tipo oxifílico (célula de
- Los pacientes sintomáticos pueden quejarse de Hürthtle)
síntomas relacionados con el hipertiroidismo o el Adenomas macrofoliculares Neoplasia tiroidea folicular
hipotiroidismo (en aproximadamente el 5% de los no invasiva
casos), síntomas compresivos (en Adenomas microfoliculares o con características
celulares nucleares tipo papilar
aproximadamente el 5% de los casos) o problemas
Adenomas de células de Carcinoma medular
estéticos. Hürthtle (células de oxífilas)
Patrones macro o Carcinoma anaplásico
microfoliculares
Linfoma tiroideo primario
Los nódulos tiroideos suelen ser ubicados Carcinoma metastásico
incidentalmente por imágenes o examen y el 90% son (mama, células renales y
benignos. otros)
Tabla 18. Causas de los nódulos tiroideos
14.2 EPIDEMIOLOGÍA - Señales de alerta para el cáncer de tiroides
- Sexo: > (4: 1) ▪ Sexo masculino
- Incidencia: aumenta con la edad ▪ Edad: <14 años o > 70 años
- Distribución geográfica: más común en las regiones ▪ Historial de radiación en la cabeza o el
sin programas de enriquecimiento con yodo, donde cuello.
el contenido de yodo en los alimentos y el agua es ▪ Historia familiar de: Sd de MEN2, Cáncer de
bajo tiroides diferenciado, Síndrome de Gardner
▪ Crecimiento rápido del nódulo tiroideo
14.3 ETIOLOGÍA ▪ Aparición reciente de ronquera persistente,
▪ Nódulos tiroideos benignos (∼ 95% de los casos) disfagia o disnea
- Adenomas de tiroides ▪ Nódulo firme o duro
- Adenoma folicular (más común) ▪ Nódulo fijo
- Adenoma de células de Hürthle ▪ Linfoadenopatía cervical
- Adenoma tóxico
- Adenoma papilar (menos común)
- Quistes de tiroides

16
 Luis Villar

Exámenes adicionales
Además de las señales de alerta para el cáncer de tiroides, - Evaluación diagnóstica de hipertiroidismo o
un nódulo sólido en la ecografía de la tiroides o un nódulo
hipotiroidismo (p. Ej., FT4, T3 total, anticuerpos
frío en la gammagrafía tiroidea deben suscitar sospechas
tiroideos)
de cáncer de tiroides.
- Marcadores tumorales de cáncer de tiroides
(Calcitonina sérica por sospecha de carcinoma
medular)
14.4 DIAGNÓSTICO
- Todos los nódulos tiroideos (incluidos los
Incidentalomas tiroideos) deben evaluarse en busca
de malignidad.

Pruebas iniciales en todos los pacientes

- Niveles de TSH y ecografía tiroidea

Pruebas posteriores
- Gammagrafía tiroidea para pacientes con TSH baja
▪ Citología si la ecografía muestra
indicaciones de PAAF en nódulos tiroideos

Figura 18. Algoritmo de la evaluación del nódulo tiroideo

Evaluación inicial
- TSH sérica: puede ser normal, elevada o baja
▪ TSH elevada: asociada con un mayor riesgo
de malignidad en los nódulos tiroideos
▪ TSH baja: indicación de gammagrafía
tiroidea
- Ecografía de tiroides:
▪ Indicado en pacientes con nódulos
palpables o si existe sospecha clínica de
malignidad
▪ Evalúe cada nódulo individualmente para
detectar características de riesgo.

17
 Luis Villar

Visión general Patrón de riesgo Hallazgos ecográficos

Signos ecográficos de Alto riesgo Solid hipoecoica nódulo o sólido hipoecoica componente con al
malignidad tiroidea menos una de las siguientes: Márgenes irregulares
Forma más alta que ancha
Microcalcificaciones
Calcificaciones del borde con tejido extruido
Extensión extra tiroidea
Riesgo intermedio Sólido hipoecoicos nódulo sin alto riesgo características
Signos ecográficos de Riesgo bajo Nódulo sólido isoecoico o hiperecoico
nódulos tiroideos benignos Nódulo quístico con componente sólido excéntrico
Muy bajo riesgo Nódulo parcialmente quístico
Nódulo espongiforme
Benigno Nódulos quísticos (anecoicos) sin componente sólido
Tabla 19. Hallazgos ecográficos de nódulos tiroideos

La ecografía de tiroides no es una prueba de detección La malignidad es rara en los nódulos hiperfuncionantes
para la población en general. Está indicado como prueba (calientes).
inicial para pacientes con nódulos tiroideos palpables o
sospecha clínica de malignidad tiroidea.

Los nódulos sólidos, hipoecoicos con márgenes

irregulares, microcalcificaciones, forma más alta que
ancha, crecimiento extra tiroideo y / o linfoadenopatía
cervical deben hacer sospechar una malignidad y
requieren una evaluación adicional con Biopsia por PAAF.

- Gammagrafía de tiroides
■ Indicación: nódulo(s) tiroideo(s) en un
paciente con TSH baja
■ Contraindicaciones: mujeres embarazadas
y en período de lactancia.
■ Hallazgos e interpretación
o Nódulo frío (nódulo
hipofuncionante): evaluar las
indicaciones de PAAF de los
nódulos tiroideos con ecografía.
o Nódulo caliente (nódulo
hiperfuncionante): raramente Figura 19. Gammagrafía de tiroides
maligno, no se recomienda FNAC Resumen de los patrones de captación de yodo radiactivo
[11] en el hipertiroidismo
o Nódulo caliente solitario: adenoma
tóxico
o Múltiples nódulos calientes: bocio
multinodular tóxico

18
 Luis Villar

- Citología por aspiración con aguja fina (PAAF)

Clase de Categoría de diagnóstico Riesgo de
bethesda cáncer
I No diagnóstico 5 a 10%
(insatisfactorio)
II Benigno 0 a 3%
III Atipia de significado 10 a 30%
indeterminado (AUS) o lesión
folicular de importancia
indeterminada (FLUS)
IV Neoplasia folicular (o 25 a 40%
sospechosa de neoplasia
folicular)
V Sospechoso por 50 a 75%
malignidad
VI Maligno 97 a 99%
Tabla 20. Categorías de diagnóstico del sistema de
bethesda para reportar citopatología tiroidea

Si se realiza una gammagrafía tiroidea, se deben utilizar

las características ecográficas de los nódulos tiroideos
para determinar qué nódulos fríos requieren PAAF. Los
nódulos fríos con un aspecto benigno en la ecografía
tiroidea no requieren de manera rutinaria PAAF.

Que el examen de mayor rendimiento, definitivo para el

diagnóstico es la Biopsia por punción con aguja fina (BAAF
o PAAF) (RM 2015 II – A, RM 2006 – A, RM 2019 A, RM 2018).

19
 Luis Villar

UNIDAD 15: CÁNCER DE TIROIDES

15.1 EPIDEMIOLOGÍA - Carcinoma papilar: asociado con
▪ Sexo reordenamientos de RET/PTC y mutaciones
- Carcinoma diferenciado (papilar y folicular): BRAF
> (3: 1) - Carcinoma folicular: asociado con
- Carcinoma pobremente diferenciado reordenamiento PAX8-PPAR-γ y mutación
(medular y anaplásico): ≈ RAS
- Carcinoma indiferenciado/anaplásico:
15.2 ETIOLOGÍA asociado con la mutación TP53
▪ Factores genéticos ▪ Radiación ionizante (particularmente durante la
- Carcinoma medular: asociado con MEN2 infancia): principalmente asociado con carcinoma
(mutaciones del gen RET) o carcinoma papilar
medular familiar
TEJIDO DE CARCINOMA DIFERENCIACIÓN CARACTERÍSTICAS DISTRIBUCIÓN INCIDENCIA
ORIGEN PICO
Tiroidocitos Carcinoma Bien diferenciado El tipo más común de cáncer de ∼ 80% de los 30-50 años
papilar de tiroides (RM 2001) casos
tiroides Ganglios linfáticos palpables debido a
diseminación metastásica (a menudo
detectados antes del tumor primario)
Puede ser multifocal
Muy buen pronóstico (RM 2013 – A,
RM 2018)
Carcinoma Metástasis hematógena ∼ 10% de los 40-60 años
folicular de especialmente para Pulmones, (RM casos
tiroides 2017 – A)
Hueso (lesiones líticas)

Rara vez multifocal

Invasión vascular y capsular
Buen pronóstico
Carcinoma Pobremente Crecimiento local rápido ∼ 1-2% de los Después de 60
anaplásico diferenciado Síntomas de compresión de las casos años
de tiroides estructuras del cuello (p. Ej. Disfagia,
disnea)
Metástasis linfática y hematógena
Pronóstico muy malo
Células Carcinoma A veces, una predisposición genética <10% de los 50-60 años
parafolicul medular → neoplasia endocrina múltiple tipo 2 casos
ares (MEN2) (25% de los carcinomas
(células C) medulares)
Esporádico (75% de los carcinomas
medulares)
Produce calcitonina
Diarrea y enrojecimiento facial
Tabla 21. Características de los diferentes canceres de tiroides

El carcinoma papilar es el más frecuente entre 80 y 90%

de todos los casos y de buen pronóstico, asociado a
exposición a radiación en la infancia.

20

▪ Subtipos
- Carcinoma de células de Hürthle
▪ 3 a 10% de todos los cánceres de
tiroides bien diferenciados
▪ A menudo clasificado como subtipo
de carcinoma folicular
▪ Tiroides (histopatología):
hipercelularidad con un
predominio de células de Hürthle
(grande, poligonal epitelial celular
con granular eosinofílica
citoplasma como resultado de
numerosos alterada mitocondrias)
▪ Las células de Hürthle son
inespecíficas y también se observan
en la tiroiditis de Hashimoto, la
enfermedad de Graves, las
glándulas tiroideas previamente
irradiadas y en el adenoma de
células de Hürthle (sin invasión
vascular o capsular; sin metástasis)
▪ También se encuentran en las
glándulas paratiroides, glándulas
salivales y riñones.
- Linfoma de células B: generalmente se
desarrolla a partir de tiroiditis de
Hashimoto.
- Sarcoma: raro
- Metastásico (p. Ej., Mama, renal,
melanoma): raro
15.3 DIAGNÓSTICO
Características clínicas
▪ El carcinoma de tiroides puede ser asintomático
(Incidentaloma de tiroides) o manifestarse con
cualquiera o todas las siguientes características
clínicas:
- Nódulo tiroideo
- Consistencia firme a dura
- Normalmente indoloro
▪ Características de infiltración o compresión local.
- Nódulo tiroideo fijo
- Inicio reciente de cualquiera de los
siguientes:
▪ Ronquera de la voz (paresia de las
cuerdas vocales)
▪ Disnea
▪ Disfagia
▪ Síndrome de Horner (raro)
▪ Obstrucción venosa (muy rara):
trombosis de VYI, síndrome de VCS
21
Luis Villar
▪ Linfoadenopatía cervical indolora
- Más común en el cáncer de tiroides papilar
y el cáncer de tiroides anaplásico
- Menos común en el cáncer de tiroides
folicular
▪ Signos de metástasis a distancia
- Más común en el cáncer de tiroides folicular
y el cáncer de tiroides anaplásico
- Menos común en el cáncer de tiroides
papilar
- Metástasis pulmonares: tos, hemoptisis,
disnea
- Metástasis óseas: dolor óseo, fracturas
patológicas
- Metástasis cerebrales: déficit neurológico
focal, convulsiones
▪ Síndrome paraneoplásico: diarrea y enrojecimiento
facial (que se observa típicamente en el carcinoma
medular avanzado).
Figura 20. Cáncer de tiroides. Fotografía de la cara
anterolateral del cuello.
Exámenes auxiliares
- Para la evaluación inicial, seguir el enfoque de
diagnóstico de los nódulos tiroideos.
- TSH, ultrasonido, gammagrafía
- Confirmación: citología por aspiración con aguja
fina (PAAF) o sección congelada intraoperatoria
- Los marcadores tumorales de tiroides ayudan a
estimar el pronóstico y evaluar la respuesta al
tratamiento.
- Cáncer de tiroides diferenciado: tiroglobulina sérica
(Tg)
- Carcinoma medular: calcitonina sérica y antígeno
carcinoembrionario (CEA)
- Estadificación de los ganglios linfáticos y metástasis
a distancia.
 Luis Villar

Patología
▪ Cáncer de tiroides papilar
Los nódulos que parecen hipoecogénico en la ecografía - Cuerpos de psamona
tiroidea y fríos en la gammagrafía tiroidea deben
▪ Morfología: calcificaciones
aumentar la sospecha de malignidad.
laminares concéntricas
▪ Ocurrencia: visto en enfermedades
asociadas con la degeneración
calcificante
Los nódulos hiperfuncionantes (nódulos calientes) rara ▪ Carcinomas papilares de tiroides (la
vez son malignos y, por lo general, no requieren una evidencia de cuerpos de psamona
evaluación adicional para detectar malignidad. en el tejido tiroideo siempre debe
levantar sospechas de malignidad)
▪ Marcadores tumorales del cáncer de tiroides ▪ Seroso papilar
- Cáncer de tiroides folicular o papilar cistoadenocarcinoma de ovario y
▪ Tiroglobulina (Tg): precursor de las endometrio
hormonas tiroideas; producido ▪ Meningiomas
exclusivamente por la glándula ▪ Mesoteliomas
tiroides - Núcleos de ojos de "Anita la huerfanita"
▪ Indicado después de tiroidectomía ▪ Morfología: núcleos ovalados
total o terapia RAIA grandes de apariencia vacía con
▪ Los niveles de referencia aclaramiento central
(pretratamiento) no están ▪ Ocurrencia
indicados de forma rutinaria. ▪ Carcinomas papilares de tiroides
- Carcinoma medular ▪ Tiroiditis autoinmune (p. Ej.,
▪ Calcitonina: hormona secretada Enfermedad de Hashimoto,
por las células parafoliculares, que enfermedad de Graves)
es el tejido de origen del carcinoma - Ranuras nucleares
medular. ▪ Morfología: invaginaciones
- Indicado longitudinales de bicapa nuclear
preoperatoriamente si la ▪ Aparición: carcinomas papilares de
PAAF es sospechosa de tiroides
carcinoma medular
(marcador de diagnóstico
de apoyo)
- Se usa para monitorear la
respuesta a la terapia
▪ Antígeno carcinoembrionario
(CEA): marcador inespecífico,
utilizado en combinación con
calcitonina para controlar la
respuesta al tratamiento.

Figura 21. Cuerpo de psamona. Microfotografía de una

La elevación de los marcadores tumorales después de la muestra de tejido tiroideo (aumento de 400x)
tiroidectomía total o RAIA indica enfermedad persistente,
recurrencia o metástasis.

22

Figura 22. Surcos nucleares y ojos de Anita la huerfanita en
el carcinoma papilar de tiroides. Microfotografía de tejido
tumoral de tiroides (tinción H&E; gran aumento)
▪ Carcinoma folicular
- Folículos uniformes
- Invasión vascular y / o capsular
Figura 23. Cáncer folicular de tiroides. Micrografía de un
corte histológico de tiroides (tinción H&E)
▪ Carcinoma medular
- Células ovoides de origen celular C y, por
tanto, sin desarrollo folicular.
- Amiloide en el estroma (tinciones con rojo
Congo)
23
Luis Villar
Figura 24. Carcinoma medular de tiroides. Microfotografía
de tejido tiroideo (tinción H&E, aumento de 300x)
▪ Carcinoma anaplásico de tiroides
- Célula gigante indiferenciada (es decir,
célula similar a un osteoclasto)
- Áreas de necrosis y hemorragia
Figura 25. Carcinoma anaplásico de tiroides
Microfotografía de tejido tiroideo (tinción H&E 100x)
15.4 TRATAMIENTO
▪ Cáncer de tiroides bien diferenciado
- Manejo estándar (independientemente de
metástasis ganglionares o distantes):
tiroidectomía total (con disección del cuello
según sea necesario) + terapia de supresión
de RAIA + TSH
- Cánceres pequeños sin metástasis
ganglionares o distantes: considere la
 Luis Villar

terapia de hemitiroidectomía + supresión - Terapia paliativa: se puede considerar la

de TSH. radioterapia y / o la quimioterapia paliativa
▪ Cáncer de tiroides poco diferenciado para el cáncer de tiroides anaplásico
- Carcinoma medular: tiroidectomía total + avanzado
disección del cuello ± radioterapia y/o
quimioterapia sistémica según sea 15.5 PRONÓSTICO
necesario. Tipo de cáncer Tasa de supervivencia a 5 años
- Carcinoma anaplásico
▪ Cáncer resecable: tiroidectomía Papilar > 90%
total + disección de cuello + radio Folicular 50–70%
quimioterapia
Medular 50%
▪ Cáncer irresecable o metastásico:
cuidados paliativos Anaplásico 5–14%
Tabla 22. Pronósticos de los diferentes canceres de tiroides

La terapia de supresión de RAIA y TSH no es útil en el

tratamiento del carcinoma medular o el cáncer de
tiroides anaplásico.

▪ Terapia adyuvante
- Cáncer de tiroides bien diferenciado
▪ Ablación con yodo radiactivo
(RAIA): se realiza entre 4 y 6
semanas después de la
tiroidectomía total para destruir el
tejido tiroideo restante o las
metástasis
▪ Terapia de supresión de TSH:
▪ Administración de L-tiroxina para
suprimir la TSH sérica a niveles
subnormales para minimizar el
riesgo de recurrencia del tumor
▪ Administrado después de la
finalización de RAIA en pacientes
que se han sometido a
tiroidectomía total
▪ La L-tiroxina también sirve como
terapia de reemplazo hormonal
después de la cirugía y RAIA.
- Cáncer de tiroides pobremente
diferenciado: radioterapia adyuvante y/o
quimioterapia según sea necesario
▪ Manejo no operatorio
- Vigilancia activa
▪ Microcarcinoma papilar (es decir,
<1 cm) sin metástasis ganglionar o
distante en pacientes de bajo
riesgo
▪ Pacientes con enfermedades
subyacentes o con alto riesgo
quirúrgico o corta esperanza de
vida
24
 Luis Villar

UNIDAD 16: HIPERPARATIROIDISMO

16.1 DEFINICIÓN Hipertiroidismo con una captación de yodo radioactivo
- El hiperparatiroidismo primario es un trastorno normal o alta
endocrino causado por la sobreproducción Enfermedad tiroidea autoinmune
autónoma de hormona paratiroidea (PTH) por Enfermedad de Graves
glándulas paratiroideas anormales y caracterizado Hashitoxicosis
por hipercalcemia sin supresión adecuada de los Adenoma tóxico
niveles plasmáticos de hormona paratiroidea; es la Bocio multinodular tóxico
causa más común de hiperparatiroidismo e
Adenoma pituitario productor de TSH
hipercalcemia.
Hipertiroidismo mediado por gonadotropina coriónica
- Hiperparatiroidismo secundario: la hipocalcemia da
humana
como resultado una sobreproducción reactiva de
Hiperémesis gravídica
PTH.
Enfermedad trofoblástica
- El hiperparatiroidismo terciario (HPTT):
Hipercalcemia resultado de Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo con una captación de yodo radioactivo
casi ausente
secundario sin tratar, con niveles elevados de PTH
Tiroiditis
16.2 EPIDEMIOLOGÍA Amiodarona (también puede causar
hipertiroidismo inducido por yodo)
- Sexo: > (3: 1) Ingestión exógena de hormona tiroidea
- mayor incidencia en mujeres postmenopáusicas
Terapia de reemplazo excesivo
Terapia supresora intencional
16.3 ETIOLOGÍA
▪ Hiperparatiroidismo primario Hipertiroidismo facticio
- Adenoma de la glándula paratiroidea (∼ Hipertiroidismo ectópico
85%): tumor benigno de paratiroides Struma ovarii
- Hiperplasia y adenomas múltiples (∼ 15%) Cáncer de tiroides folicular metastásico
- En casos raros, carcinomas (∼ 0,5%) o Tabla 23. Causas del hipertiroidismo
idiopáticos
- MEN tipo 1 o 2
- Litio
El hiperparatiroidismo primario es la causa más frecuente
▪ Hiperparatiroidismo secundario
de Hipercalcemia y suele ser asintomática con cambios
- Enfermedad renal crónica (causa más como Nefrocalcinosis, litiasis y enfermedad ulcero
frecuente) péptica.
- Desnutrición
- Deficiencia de vitamina D (p. Ej., Exposición
reducida a la luz solar, deficiencia
nutricional, cirrosis hepática)
- Colestasis Hipercalcemia severa es causada sobre todo por
▪ Hiperparatiroidismo terciario malignidad sea por Hiperparatiroidismo para neoplásico
- Causado por Hiperparatiroidismo o por destrucción ósea o por exceso de vitamina D.
secundario persistente

25
 Luis Villar

16.4 FISIOPATOLOGÍA - Hiperparatiroidismo terciario: enfermedad

▪ Aumento patológico de la secreción de PTH
- Hiperparatiroidismo primario:
sobreproducción de PTH por las células
principales paratiroideas
▪ Efecto de la PTH sobre el hueso →
↑ reabsorción ósea → ↑ liberación
de fosfato de calcio → ↑ niveles de
calcio
▪ Induce la expresión de RANK en
osteoblastos → unión de RANK a
RANK en osteoclastos → activación
de osteoclastos
▪ Induce la expresión de IL-1 en
osteoblastos → activación de
osteoclastos
▪ Efecto de la PTH en los riñones →
↑ excreción de fosfato (fosfaturia)
- Hiperparatiroidismo secundario: ↓ calcio y
/ o ↑ niveles sanguíneos de fosfato →
hiperplasia reactiva de las glándulas
paratiroides → ↑ secreción de PTH
▪ Enfermedad renal crónica →
excreción renal alterada de fosfato
→ ↑ niveles sanguíneos de fosfato
→ ↑ secreción de PTH
▪ Además, ERC → ↓ biosíntesis de
vitamina D activa → ↓ reabsorción
intestinal de calcio y ↓ reabsorción
renal de calcio → hipocalcemia →
↑ secreción de PTH
renal crónica → secreción refractaria y
autónoma de PTH → hipercalcemia
- Enfermedad renal: hiperparatiroidismo
secundario o terciario → osteodistrofia
renal → lesiones óseas.
16.5 DIAGNÓSTICO
Características clínicas
▪ Hiperparatiroidismo primario
- No específico: debilidad
- Hipertrofia del ventrículo izquierdo
- Hipertensión arterial
- Intervalo QT acortado
- Nefrolitiasis, Nefrocalcinosis
- Abdominal / flanco dolor
- Poliuria, polidipsia
- Dolor de huesos, músculos y articulaciones.
- Pseudogota
- Falta de apetito
- Náuseas, estreñimiento
- Pancreatitis aguda
- Síntomas psicológicos depresión, fatiga,
ansiedad, trastornos del sueño
▪ Hiperparatiroidismo secundario y terciario
- Síntomas relacionados con la causa
subyacente
- Dolor de huesos y mayor riesgo de
fracturas.
▪ Estudios de laboratorio de hiperparatiroidismo.

Calcio Fósforo Fosfatasa alcalina Hormona paratiroidea

(PTH)
Hiperparatiroidismo Sangre: alta Bajo Elevado Elevado
primario Orina
Hipercalciuria (cociente
Ca/Cr > 0,02)
↑ cAMP en orina
Hiperparatiroidismo Normal o baja Normal o alto (en la Elevado Elevado
secundario enfermedad renal
crónica)
Bajo (en la mayoría
de las otras causas)
Hiperparatiroidismo Elevado Elevado Elevado Muy alto
terciario
Tabla 24. Características de los diferentes tipos de hiperparatiroidismos
Imagen - Adelgazamiento cortical
▪ Radiografía: disminución de la densidad mineral - Sal y pimienta cráneo: descalcificación
ósea, pero generalmente un hallazgo incidental, ya granular
que la radiografía no es una herramienta de - Signo de la columna de la camiseta de
diagnóstico de rutina rugger

26
 Luis Villar

- Osteítis fibrosa quística: tumores marrones - Indicación

parecidos a un quiste localizados en ▪ Hiperparatiroidismo primario
espacios osteolíticas después de una paratiroidectomía
▪ Adelgazamiento subperióstico fallida
- Se observa con mayor frecuencia en el ▪ Hipercalcemia en pacientes en
hiperparatiroidismo primario, pero hemodiálisis con
también puede ocurrir en el hiperparatiroidismo secundario por
hiperparatiroidismo secundario (↑ PTH → ERC
activación de los osteoclastos) ▪ Carcinoma de paratiroides con
▪ Ecografía / imagenología nuclear (exploración con hipercalcemia
Tc99m). - Efectos adversos
▪ Hipocalcemia
▪ Contraindicaciones
16.6 TRATAMIENTO ▪ Bisfosfonatos

Hiperparatiroidismo primario Hiperparatiroidismo secundario

▪ Quirúrgico - Tratar la afección subyacente y centrarse en el
- Indicaciones tratamiento de la hiperfosfatemia
- Pacientes sintomáticos - Restricción de fósforo en la dieta (p. Ej., Sin queso
- Pacientes asintomáticos que cumplen al blando, nueces)
menos uno de los siguientes criterios: - Si la restricción dietética por sí sola no tiene éxito,
- Edad <50 años agregue quelantes de fosfato.
- Nivel de calcio sérico más de 1 mg / dL más - En caso de deficiencia de vitamina D: sustitúyase
alto que el límite superior normal por ergocalciferol
- Función renal alterada (TFGe <60 ml / min)
- Aumento de la excreción de calcio (> 400 ▪ Aglutinantes de fosfato
mg / día) en combinación con un mayor - Agente: sevelamer
riesgo de nefrolitiasis. - Mecanismo de acción: se une al fosfato en el
- Evidencia de nefrolitiasis a través de intestino (el sevelamer no es absorbible) → ↓
imágenes absorción de fosfato → ↓ fosfato sérico → ↓
- Densidad mineral ósea reducida PTH
(puntuación T <-2,5 en la columna lumbar, - Indicación: hiperfosfatemia causada por
cadera total, cuello femoral o tercio distal enfermedad renal crónica.
del radio, o fractura vertebral asintomática - Efectos adversos
preexistente) - Gastrointestinal: náuseas, vómitos, diarrea,
▪ Procedimientos estreñimiento, dolor
- Paratiroidectomía parcial: En casos de - Hipofosfatemia
adenoma solitario
- Paratiroidectomía total: En casos de
hiperplasia. Se extraen las cuatro glándulas.
- Resección del tumor
▪ En casos de carcinoma
▪ Incluye la extirpación del lóbulo
tiroideo ipsilateral y los ganglios
linfáticos agrandados
▪ Farmacoterapia
- Agentes: Calcimiméticos (p. Ej., Cinacalcet)
- Mecanismo de acción: modulación del
receptor sensible al calcio (CaSR) en las
glándulas paratiroides → ↑ sensibilidad del
receptor al Ca 2+→ inhibición de la
liberación de PTH
27
 Luis Villar

UNIDAD 17: HIPOPARATIROIDISMO

17.1 DEFINICIÓN
- El hipoparatiroidismo es una condición poco común
caracterizada por la ausencia o inapropiadamente
bajos niveles de hormona paratiroidea que resulta
en hipocalcemia y niveles de fosfato sérico en el
rango superior normal o elevado.
- La causa más común de hipoparatiroidismo es la
extirpación, el daño o la desvascularización del
tejido paratiroideo asociado a la cirugía.
- La presentación clínica del hipoparatiroidismo
puede variar desde un hallazgo de laboratorio
asintomático (incluso en el contexto de
hipocalcemia grave) hasta una afección grave que
pone en peligro la vida, con síntomas de
hipocalcemia debidos tanto al nivel sérico como a la
velocidad de cambio de los niveles séricos de calcio.
TRASTORNOS GENÉTICOS
Desarrollo anormal de la glándula paratiroidea
Síntesis anormal de PTH
POSTQUIRÚRGICO (tiroidectomía, paratiroidectomía,
disección radical del cuello)
AUTOINMUNE
Síndrome poli glandular autoinmune (asociado con
candidiasis mucocutánea crónica e insuficiencia suprarrenal
primaria)
Infiltración de la glándula paratiroidea (granulomatosa,
sobrecarga de hierro, metástasis)
Destrucción glandular inducida por radiación
Síndrome Hueso hambriento (post paratiroidectomía)
Infección por VIH
Tabla 25. Causas del hipoparatiroidismo

17.3 DIAGNÓSTICO

Características clínicas
La causa más frecuente de Hipoparatiroidismo es post ▪ Manifestaciones agudas
quirúrgica y es una de las causas frecuentes de
- Síntomas de hipocalcemia
hipocalcemia.
▪ Manifestaciones crónicas
- Trastornos extrapiramidales (Secundarias a
17.2 ETIOLOGÍA calcificaciones de los ganglios basales)
▪ Posoperatorio: ocurre con mayor frecuencia como ▪ Parkinsonismo
resultado de una lesión accidental en las ▪ Distonía
paratiroides (o su suministro de sangre) durante la ▪ Hemibalismo
tiroidectomía, paratiroidectomía o disección radical ▪ Coreoatetosis
del cuello. ▪ Crisis oculógira
▪ Autoinmune: 2° causa más común ▪ Demencia
▪ Destrucción no autoinmune - Enfermedad ocular
- Infiltración de la glándula paratiroidea ▪ Cataratas
▪ Enfermedad de Wilson ▪ Queratoconjuntivitis
▪ Hemocromatosis - Manifestaciones esqueléticas
▪ Granulomas ▪ Aumento de la densidad mineral
▪ Metástasis ósea.
- Destrucción inducida por radiación ▪ Osteoesclerosis
- Sepsis por gramnegativos ▪ Anomalías dentales
- Síndrome de shock tóxico ▪ Hipoplasia dental
- Infección por VIH ▪ Fracaso de la erupción del diente
▪ Congénito ▪ Formación de raíces defectuosa
- Aplasia o hipoplasia de la glándula - Manifestaciones cutáneas: piel seca,
paratiroidea (síndrome de Di George) hinchada y áspera
- Mutación del gen PTH
- Hipocalcemia autosómica dominante

28
 Luis Villar

Examen físico
- Signo de Chvostek
- Signo de Trousseau

Pruebas de laboratorio
- Hipocalcemia con PTH baja o normal
- Hiperfosfatemia
- 25-hidroxivitamina D normal (25 [OH] D)
- 1,25-dihidroxivitamina D (1,25 [OH] 2D) normal o
baja: una concentración baja de PTH no puede
estimular la producción renal de 1,25 [OH] 2D
- Magnesio normal
- Creatinina normal

17.4 TRATAMIENTO

- Tratar la enfermedad subyacente

- Suplementos de calcio y vitamina D
- La PTH humana recombinante puede reducir la
cantidad de calcio y vitamina D suplementarios
necesarios.

29
 Luis Villar

UNIDAD 18: FISIOLOGÍA ADRENAL

18.1 ASPECTOS GENERALES
- La glándula suprarrenal es un órgano par
retroperitoneal ubicado en el polo superior de cada
riñón
- Descripción: una glándula endocrina bilateral
compuesta por una corteza externa que produce
hormonas esteroides y una médula interna que
produce catecolaminas (p. ej., epinefrina).
- Corteza suprarrenal: producción de
hormonas esteroides (mineralocorticoides,
glucocorticoides y andrógenos)
- Médula suprarrenal: producción de
catecolaminas (epinefrina, norepinefrina)
▪ Hormonas de la corteza suprarrenal.
- La síntesis de todas las hormonas
esteroides comienza con la molécula
precursora común, el colesterol, que se
convierte en pregnenolona a través del
colesterol desmolasa

Figura 26. Capas de la corteza suprarrenal

▪ Función
Características Aldosterona Cortisol Dehidroepiandrosterona
(DHEA)
Clase de hormonas Mineralocorticoide Glucocorticoide Andrógino
Sitio de producción Zona glomerulosa Zona fasciculada (RM 2020 Zona reticularis
B)
Función Regulación de la presión arterial: Movilización de reservas Sustrato en la síntesis de
influye en la reabsorción renal de energéticas estrógenos y testosterona.
sodio y agua y en la excreción de Inmunosupresión
potasio. Antiinflamatorio
Homeostasis de electrolitos
Regulación de la Sistema renina-angiotensina- CRH → ↑ secreción de ACTH en la glándula pituitaria → ↑
secreción aldosterona (SRAA) secreción de glucocorticoides y andrógenos en la corteza
suprarrenal
Trastornos asociados Hiperaldosteronismo primario síndrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal
Insuficiencia suprarrenal Insuficiencia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal
Hiperplasia suprarrenal congénita Hiperplasia suprarrenal congénita
congénita

Tabla 26. Características de las hormonas suprarrenales

30
 Luis Villar

Figura 27. Biosíntesis de hormonas esteroides suprarrenales

Figura 28. Sistema renina-angiotensina-aldosterona

31
 Luis Villar

Figura 29. Hiperplasia suprarrenal congénita en la vía de los esteroides y fármacos que afectan

Figura 30. Efectos moleculares de los glucocorticoides

▪ Eje: Hipotálamo - hipófisis - corteza adrenal - Regulación de la secreción

- Mecanismo de retroalimentación: un - Feedback positivo: varios estímulos pueden
estímulo provoca aumento de la secreción desencadenar la liberación de CRH.
de corticotropina liberador de la hormona ▪ Dolor y estrés psicológico / físico
(CRH) → ↑ secreción de hormona - Pirógenos, epinefrina,
adrenocorticotrópica (ACTH) en la glándula histamina
pituitaria → ↑ secreción de - Hipoglucemia
glucocorticoides en la corteza suprarrenal. - Hipotensión
32
 Luis Villar

- Feedback negativo: los propios

glucocorticoides desencadenan un circuito
de retroalimentación negativa que inhibe la
secreción de CRH y ACTH.
▪ Ritmo circadiano
▪ El ritmo biológico endógeno influye
en la secreción de CRH.
▪ Los niveles de cortisol son más altos
temprano en la mañana y
disminuyen durante el día, hasta
que bajan drásticamente durante la
noche y la fase temprana del sueño.

El cortisol inhibe la secreción de CRH y ACTH a través de

retroalimentación negativa, lo que, a su vez, da como
resultado una disminución de la secreción de cortisol.

33

UNIDAD 19: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
19.1 DEFINICIÓN
- La insuficiencia suprarrenal es un síndrome clínico
potencialmente mortal causado por insuficiencia
adrenocortical primaria o enfermedad suprarrenal
secundaria debido al deterioro del eje
hipotalámico-pituitario-adrenal que da como
resultado una producción o acción deficiente de
glucocorticoides, con o sin deficiencia concurrente
de mineralocorticoides y andrógenos
suprarrenales.
▪ Tenemos 3 cuadros bien definidos:
1. La insuficiencia suprarrenal primaria
(también llamada enfermedad de
Addison) se debe a una insuficiencia
adrenocortical (RM 2010 – B)
2. La insuficiencia suprarrenal central se
debe a una alteración de la regulación
suprarrenal por parte de la glándula
pituitaria (en la enfermedad
secundaria) o el hipotálamo (en la
enfermedad terciaria).
3. La insuficiencia suprarrenal relacionada
con enfermedades críticas es una
insuficiencia relativa, en la que la
producción de cortisol es inadecuada
para controlar la respuesta inflamatoria
o para satisfacer una demanda
metabólica elevada.
19.2 ETIOLOGÍA
- La insuficiencia suprarrenal es una falla de las
glándulas suprarrenales para producir cantidades
adecuadas de hormonas adrenocorticales. Puede
ser primario, secundario o terciario.
Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de
Addison)
▪ Causada por la destrucción abrupta de la glándula
suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda; p. Ej.
Debido a una hemorragia suprarrenal masiva) o por
su destrucción o atrofia progresiva y gradual
(insuficiencia suprarrenal crónica; p. Ej., Debido a
enfermedades autoinmunes, infección).
▪ Adrenalitis autoinmune
- Causa más común en los EE UU.
- Asociado con otros endocrinopatías
autoinmunes
▪ Adrenalitis infecciosa
34
Luis Villar
- Tuberculosis: la causa más común en todo
el mundo
- Enfermedad por CMV en estados
inmunodeprimidos (especialmente SIDA)
- Histoplasmosis
▪ Hemorragia suprarrenal
- sepsis meningocócica (shock endotóxico) →
necrosis hemorrágica (síndrome de
Waterhouse-Friderichsen)
- Coagulación intravascular diseminada (CID)
▪ Infiltración de las glándulas suprarrenales.
- Tumores
- Amilosis
- Hemocromatosis
▪ Suprarrenalectomía
▪ Actividad alterada de las enzimas responsables de
la síntesis de cortisol.
- Inhibidores de la síntesis de cortisol
- Deficiencia de 21β-hidroxilasa
▪ deficiencia de vitamina B5
Insuficiencia suprarrenal secundaria
▪ Causada por afecciones que disminuyen la
producción de ACTH
▪ La interrupción repentina de la terapia crónica con
glucocorticoides o stress (por ejemplo, infección,
trauma, cirugía) durante prolongada de
glucocorticoides terapia
- Supresión iatrogénica prolongada del eje
hipotalámico-pituitario-suprarrenal
- Deterioro de la producción de cortisol
endógeno además de la interrupción del
tratamiento con esteroides, disminución de
la dosis o aumento de la necesidad (p. Ej.,
Estrés) → deficiencia aguda de
glucocorticoides
▪ Hipopituitarismo
Insuficiencia suprarrenal terciaria
- Causada por condiciones que disminuyen la
producción de CRH.
- La causa más común es la interrupción repentina de
la terapia crónica con glucocorticoides.
- Las causas más raras incluyen disfunción
hipotalámica (p. Ej., Debido a traumatismo, masa,
hemorragia o anorexia): ↓ CRH → ↓ ACTH → ↓
liberación de cortisol
 Luis Villar

▪ Insuficiencia suprarrenal secundaria

- ↓ ACTH → hipoandrogenismo e
La ISR del paciente critico es de tipo funcional y no es por hipocortisolismo
déficit de cortisol si no por aclaramiento rápido y no ser - La aldosterona síntesis no es afectada (la
suficiente para el proceso por lo que se requiere manejo producción es controlada por SRAA y la
como crisis adrenal, ejemplo Sepsis severa y Shock séptico.
angiotensina II, no por ACTH).
19.3 FISIOPATOLOGÍA ▪ Insuficiencia suprarrenal terciaria
▪ Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de - ↓ CRH → ↓ ACTH → Hipoandrogenismo e
Addison) Hipocortisolismo
- El daño a la glándula suprarrenal conduce a - La síntesis de aldosterona no se ve
la deficiencia de las tres hormonas afectada.
producidas por la corteza suprarrenal:
andrógeno, cortisol y aldosterona. 19.4 DIAGNÓSTICO
- Hipoandrogenismo - La insuficiencia suprarrenal puede presentarse de
- El hipocortisolismo conduce a: forma aguda con hipotensión o depleción de
▪ ↑ ACTH → ↑ producción POMC volumen (crisis suprarrenal), o con un inicio lento
(para aumentar la producción de de síntomas inespecíficos.
ACTH) → ↑ hormona estimulante - Si se sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda,
de los melanocitos (MSH) → comience el tratamiento inmediatamente (antes de
hiperpigmentación de la piel (piel que los resultados de las pruebas de diagnóstico
bronceada) estén disponibles).
▪ ↑ nivel de ADH → retención de - Realizar pruebas de diagnóstico para excluir
agua libre → hiponatremia insuficiencia suprarrenal primaria en pacientes que
dilucional están gravemente enfermos o que presentan
▪ hipoglucemia síntomas o signos inexplicables que sugieran
▪ Falta de potenciación de la acción insuficiencia suprarrenal primaria, incluida la
de las catecolaminas → depleción de volumen, hipotensión, hiponatremia,
hipotensión hiperpotasemia, fiebre, dolor abdominal,
- Hipoaldosteronismo → hipotensión hiperpigmentación o hipoglucemia (RM 2007 – A, RM
(hiponatremia hipotónica y contracción de 2021 – A, RM 2012 – A, RM 2006 – B, RM 2004).
volumen), hiperpotasemia, acidosis
metabólica
Cambios hormonales Características clínicas Hallazgos de Insuficiencia Insuficiencia Insuficiencia
laboratorio suprarrenal suprarrenal suprarrenal
primaria secundaria terciaria
Hipoaldosteronismo Hipotensión Hiponatremia ✓ Ausente Ausente
Ansia de sal Hiperpotasemia
Acidosis
metabólica con
brecha aniónica
normal
Hipocortisolismo Pérdida de peso, anorexia. Hipoglucemia ✓ ✓ ✓
Fatiga, letargo, depresión. Hiponatremia
Dolores musculares
Debilidad
Quejas gastrointestinales (p. Ej.
Náuseas, vómitos, diarrea)
Hipotensión (ortostática)
Hipoandrogenismo Pérdida de la libido ↓ DHEA-S ✓ ✓ ✓
La pérdida de la axilar y púbico pelo
ACTH elevada Hiperpigmentación de áreas que ↑ MSH ✓ Ausente Ausente
normalmente no están expuestas a la
luz solar (p. Ej. Pliegues palmar,
mucosa de la cavidad oral)
Tabla 27. Características 35
de los cambios hormonales
 Luis Villar

El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se basa en

niveles bajos de cortisol basal cuando hay síntomas y
signos sugestivos, y / o en la prueba de estimulación post-
adrenocorticotropina (ACTH) en los niveles séricos de
cortisol en cualquier momento.

La mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal son

subclínicos y solo se manifiestan durante períodos de
estrés (p. Ej., Cirugía, traumatismo, infecciones), cuando Figura 27. Manifestaciones clínicas de la insuficiencia
el requerimiento de cortisol es mayor. suprarrenal

▪ Estudios endocrinos
- Prueba de estimulación de ACTH en dosis
estándar (prueba de Cosintropina): Gold
standard para el diagnóstico de
insuficiencia suprarrenal primaria
▪ Método
▪ Respuesta fisiológica: ACTH
exógena → ↑ cortisol
- Detección de hipoaldosteronismo e
hipoandrogenismo
▪ Hipoaldosteronismo
- ↑ Actividad de renina
plasmática (ARP) o ↑
concentración de renina
plasmática (PRC)
▪ Hipoandrogenismo
- ↓ DHEA-S
- Otros estudios endocrinos dinámicos
▪ Prueba de estimulación nocturna
con Metirapone
▪ Respuesta fisiológica: la
Metirapone inhibe la 11β
hidroxilasa → conversión alterada
de 11-desoxicortisol en cortisol
(último paso de la síntesis de
cortisol) → ↓ cortisol sérico → ↑
en CRH y ACTH plasmática
(retroalimentación negativa) → ↑
en la esteroidogénesis suprarrenal
→ ↑ en el nivel de 11-
desoxicortisol
▪ En insuficiencia adrenal primaria:
Metirapone → ↓ cortisol síntesis
→ ↑ en CRH / ACTH → ningún
aumento en adrenal de esteroides

36
 Luis Villar

producción → ningún aumento de ▪ Consideraciones

cortisol ▪ Los efectos secundarios son
▪ En insuficiencia suprarrenal análogos a los glucocorticoides (p.
secundaria / terciaria: Metirapone Ej., Hiperpigmentación)
→ ↓ cortisol → sin aumento en ▪ Los efectos secundarios adicionales
CRH / ACT H → sin aumento en la incluyen:
producción de esteroides ▪ Empeoramiento de insuficiencia
suprarrenales → sin aumento en cardíaca preexistente
los niveles cortisol. ▪ Edema
- Andrógenos: DHEA
19.5 TRATAMIENTO ▪ Esteroides en dosis de estrés
▪ En pacientes con sospecha de crisis suprarrenal: - Las dosis de esteroides deben aumentarse
- Administrar inmediatamente 100 mg de para prevenir la crisis suprarrenal en
hidrocortisona por vía intravenosa seguida pacientes de riesgo
de una reanimación con líquidos adecuados
e hidrocortisona 200 mg / día como infusión
Recuerda: Si no se aumenta la dosis de glucocorticoides
intravenosa continua o 50 mg por vía
durante períodos de estrés, el paciente puede
intravenosa cada 6 horas durante 24 horas
desarrollar una crisis suprarrenal
- Disminuya la dosis de glucocorticoides IV y
cambie a la dosis de mantenimiento oral
una vez que la condición del paciente sea 19.6 COMPLICACIONES
estable. - Crisis suprarrenal
▪ Insuficiencia suprarrenal primaria: reemplazo del
hipocortisolismo, hipoaldosteronismo e
hipoandrogenismo
- Glucocorticoides
- Mineralocorticoides
▪ Insuficiencia suprarrenal secundaria / terciaria:
reemplazo del hipocortisolismo y el
hipoandrogenismo
- Glucocorticoides

Se requiere terapia de reemplazo de glucocorticoides con

hidrocortisona en todas las formas de insuficiencia
suprarrenal.

▪ Reemplazo de esteroides
- Glucocorticoides:
▪ Hidrocortisona
▪ Acetato de cortisona
▪ Prednisolona
- Mineralocorticoides
▪ Fludrocortisona (un
mineralocorticoide sintético con
efectos principalmente
mineralocorticoides y
glucocorticoides limitados)

37
 Luis Villar

UNIDAD 20: CRISIS ADRENAL

20.1 ASPECTOS GENERALES - Prueba de estimulación con ACTH:
- La crisis suprarrenal es una deficiencia aguda y confirmación del diagnóstico una vez que el
grave de glucocorticoides que requiere tratamiento paciente se ha estabilizado.
de emergencia inmediato

20.2 FACTORES DE RIESGO Considere una crisis suprarrenal en pacientes con

▪ Factores precipitantes hipotensión severa refractaria a la reanimación con
líquidos y / o vasopresores.
▪ Estrés en pacientes con insuficiencia suprarrenal
subyacente, por ejemplo:
- Enfermedad gastrointestinal (más común)
- Otras infecciones
- Periodo perioperatorio La crisis suprarrenal puede poner en peligro la vida, por
- Estrés físico o dolor lo que el tratamiento con altas dosis de hidrocortisona
- Estrés psicológico debe iniciarse de inmediato, sin esperar la confirmación
▪ Interrupción repentina de glucocorticoides después diagnóstica de hipocortisolismo.
de un tratamiento prolongado con glucocorticoides.
▪ Hemorragia o infarto suprarrenal bilateral (p. Ej.,
20.4 TRATAMIENTO
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
▪ Reemplazo empírico de glucocorticoides
▪ Apoplejía hipofisaria
- Hidrocortisona (preferida). 100 mg de
hidrocortisona IV una vez, luego 200 mg
durante 24 horas
Para prevenir el desarrollo de insuficiencia suprarrenal - Prednisolona (alternativa si la
secundaria y terciaria, la terapia con esteroides hidrocortisona no está disponible)
prolongada debe reducirse lentamente en lugar de - Dexametasona (la alternativa menos
interrumpirse abruptamente. preferida si la hidrocortisona no está
disponible)
▪ Considere agregar un reemplazo de
20.3 DIAGNÓSTICO mineralocorticoides, Fludrocortisona para:
▪ Signos y síntomas - Pacientes que reciben glucocorticoides
- Hipotensión, shock distintos de hidrocortisona
- Deterioro de la conciencia, coma - Pacientes con shock séptico
- Fiebre ▪ Resucitación con fluidos
- Vómitos, diarrea - 1 L de solución salina normal (isotónica) en
- Severo dolor abdominal (que puede la primera hora
parecerse a peritonitis) - El tratamiento adicional debe estar guiado
▪ Pruebas en el lugar de atención y estudios de por la respuesta clínica
laboratorio de rutina ▪ Hipoglucemia: dextrosa intravenosa, p. Ej. Dextrosa
- Hiponatremia, hiperpotasemia, al 50%
hipercalcemia ▪ Identificar y tratar las causas subyacentes (p. Ej.,
- Hipoglucemia Sepsis).
- Acidosis metabólica con brecha aniónica ▪ Considerar la monitorización en Cuidados
normal intensivos
▪ Pruebas endocrinas: considere si el diagnóstico es
incierto (p. Ej., Primera presentación).
- Nivel de cortisol aleatorio
La crisis adrenal es la forma más frecuente de diagnóstico
- La muestra debe extraerse antes de la
de la ISR y requiere hoy Hidrocortisona en infusión inicial
administración de hidrocortisona. acompañada de fludrocortisona en la mayoría de los
casos (RM 2020 B).

38
 Luis Villar

UNIDAD 21: SÍNDROME DE CUSHING

21.1 DEFINICIÓN
- La enfermedad de Cushing (síndrome de Cushing
hipofisario) es el hipercortisolismo causado por un
tumor hipofisario que secreta hormona
adrenocorticotrópica (ACTH) (generalmente un
microadenoma) (RM 2021 – A)
- El exceso de ACTH hiperestimula las glándulas
suprarrenales, lo que produce una sobreproducción
de cortisol.
- El cortisol circulante inapropiadamente alto y la
pérdida de la variación fisiológica diurna causan los
síntomas y signos variables del síndrome de Cushing
21.2 ETIOLOGÍA
- Síndrome de Cushing exógeno (iatrogénico)
- Tratamiento prolongado con glucocorticoides →
hipercortisolismo → disminución de ACTH → atrofia
suprarrenal bilateral
- Causa más común de hipercortisolismo

Tipos Hipercortisolismo primario (síndrome Hipercortisolismo secundario

de Cushing Independiente de ACTH) Producción de ACTH Producción ectópica de
hipofisaria (enfermedad ACTH
de Cushing)
Frecuencia 5–10% ∼ 75% ∼ 15%
relativa
Sexo < (1: 4) < (1: 4) =
Causas Sobreproducción autónoma de cortisol Adenomas hipofisarios Síndrome paraneoplásico →
por la glándula suprarrenal → supresión →Secreción de ACTH→ ↑ secreción de ACTH
de ACTH → atrofia de la glándula hiperplasia bilateral de la →hiperplasia de glándula
suprarrenal contralateral glándula suprarrenal suprarrenal bilateral
Adenomas suprarrenales Los carcinomas incluyen:
Adrenal carcinoma Cáncer de pulmón de células
Hiperplasia macronodular adrenal pequeñas
Carcinoma de células renales
Tumores carcinoides
pancreáticos o bronquiales
Feocromocitoma
Carcinoma medular de
tiroides
Tabla 28. Características del hipercotisolismo primario y secundario
especialmente en áreas que normalmente no están
expuestas al sol (p. Ej., Pliegues de la palma, cavidad
Mientras que el término "síndrome de Cushing" se puede oral)
aplicar a cualquier causa de hipercortisolismo, " - Neuropsicológico: Letargo, depresión, trastornos
enfermedad de Cushing " se refiere específicamente al del sueño, psicosis:
hipercortisolismo secundario que resulta de la
- osteoporosis
producción excesiva de ACTH por los adenomas
hipofisarios. - Atrofia / debilidad muscular
- Resistencia a la insulina → hiperglucemia → poliuria
leve en el caso de hiperglucemia severa
21.3 DIAGNÓSTICO - Dislipidemia
Características clínicas (RM 2012 – B, RM 2011 – B) - Obesidad central, facies lunar y joroba de búfalo
- Piel fina, fácilmente magullada con equimosis ▪ : disminución de la libido, virilización y /
- Estrías abdominales clásicamente moradas o ciclos menstruales irregulares (p. Ej.,
- Hirsutismo Amenorrea)
- Acné ▪ Retraso del crecimiento (en niños)
- Si hay hipercortisolismo secundario: a menudo ▪ Hipertensión secundaria (∼ 90% de los
hiperpigmentación (oscurecimiento de la piel casos)
debido a una sobreproducción de melanina),
39

▪ Mayor susceptibilidad a las infecciones
(debido a la inmunosupresión)
Figura 28. Manifestaciones clínicas del síndrome de
Cushing
Considere un diagnóstico de hipercortisolismo en
pacientes que presenten debilidad muscular proximal,
obesidad central, adelgazamiento de la piel, aumento de
peso, trastornos del sueño y / o depresión.
Hallazgos generales de laboratorio
- Hipernatremia, hipopotasemia, alcalosis
metabólica
- Hiperglucemia: debido a la estimulación de las
enzimas de la gluconeogénesis (p. Ej., Glucosa-6-
fosfatasa) y a la inhibición de la captación de
glucosa en el tejido periférico.
40
Luis Villar
- Hiperlipidemia (hipercolesterolemia e
hipertrigliceridemia)
- Detección de hipercortisolismo
▪ ↑ cortisol en orina de 24 horas (RM 2014 II
– B)
▪ ↑ Niveles de cortisol sérico temprano en la
mañana (> 50 nmol / L) después de una
prueba de supresión con dexametasona en
dosis bajas
▪ ↑ Cortisol salival de medianoche
▪ ↑ Cortisol sérico de medianoche
Identificar la causa del hipercortisolismo
- Análisis de hormonas
1. Niveles séricos de ACTH
- Bajo (<5 pg / mL): sospecha de hipercortisolismo
primario (adenoma suprarrenal, carcinoma)
- Normal o elevado (> 20 pg / ml): sospecha de
hipercortisolismo secundario
2. Si se sospecha hipercortisolismo secundario: se
puede usar una de las siguientes pruebas para
diferenciar entre la enfermedad de Cushing y la
producción ectópica de ACTH
- Prueba de supresión de dosis alta de dexametasona
▪ Supresión adecuada de los niveles de
cortisol a menos del 50% del valor inicial:
enfermedad de Cushing
▪ Sin supresión: producción ectópica de ACTH
- Prueba de estimulación CRH
▪ Los niveles de ACTH y cortisol aumentan
aún más: enfermedad de Cushing (RM 2000)
▪ Sin aumento de los niveles de ACTH o
cortisol: producción ectópica de ACTH
Solo la enfermedad de Cushing permanece
(parcialmente) susceptible a la supresión (prueba de
supresión de dexametasona en dosis altas) o
estimulación (prueba de estimulación CRH) de la
secreción de cortisol.
Imágenes para localizar el tumor
- TC y / o RMN del abdomen: para tumores
suprarrenales (si se sospecha hipercortisolismo
primario)
- La corteza suprarrenal contralateral al tumor
muestra atrofia debido a la estimulación reducida
de ACTH.
- tomografía computarizada y / o la resonancia
magnética del abdomen muestran hiperplasia
 Luis Villar

bilateral tanto de la zona fasciculada como de la

zona reticular
- Tomografía computarizada y / o resonancia
magnética del cráneo: si se sospecha enfermedad
de Cushing
- Otras pruebas: si se sospecha producción ectópica
de ACTH
- Radiografía de tórax y / o tomografía
computarizada

21.4 TRATAMIENTO
- Síndrome de Cushing endógeno
- Enfermedad inoperable: fármacos para suprimir la
síntesis de cortisol: Metirapone
- Enfermedad operable: la terapia quirúrgica es el
tratamiento de elección.
▪ Tumor adrenocortical: adrenalectomía
laparoscópica o abierta (un procedimiento
quirúrgico para extirpar una o ambas
glándulas suprarrenales)

Después de la terapia quirúrgica, los pacientes que

desarrollan insuficiencia suprarrenal requieren terapia de
reemplazo de glucocorticoides de por vida.

Los pacientes que desarrollan hipopotasemia grave

debido al efecto mineralocorticoide del cortisol pueden
ser tratados con espironolactona (antagonista de la
aldosterona).

41

UNIDAD 22: FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMAS
22.1 DEFINICIÓN
- Las feocromocitomas y paragangliomas son
tumores neuroendocrinos raros que surgen de
paraganglios simpáticos y parasimpáticos, que son
células derivadas de la cresta neural que están
presentes dentro de la médula suprarrenal y en
tejidos a lo largo del eje paravertebral.
- La feocromocitoma se refiere a un tumor que
generalmente secreta catecolaminas dentro de la
médula suprarrenal.
- El Paraganglioma se refiere a tumores
extraadrenales, que pueden o no secretar
catecolaminas.
- Los paragangliomas simpáticos son tumores
secretores de catecolaminas que suelen localizarse
en el retroperitoneo (o con menos frecuencia en la
pelvis o el tórax).
- Los paragangliomas parasimpáticos suelen
localizarse en la base del cráneo y el cuello, y se ha
informado que sólo alrededor del 5% secretan
catecolaminas.
- La mayoría de las feocromocitomas y
paragangliomas no son malignos.
- Metástasis reportadas en:
▪ 5% -20% de feocromocitomas
▪ Hasta el 35% de los paragangliomas
simpáticos (el riesgo varía según la
ubicación, con el mayor riesgo asociado con
paragangliomas mediastínicos
abdominales)
▪ Los sitios metastásicos más comunes
incluyen huesos, pulmones, hígado y
ganglios linfáticos
22.2 EPIDEMIOLOGÍA
- Incidencia
▪ Tumor más común de la médula
suprarrenal en adultos
▪ Edad: 3 ª -5 ª década de la vida
22.3 ETIOLOGÍA
▪ Los tumores surgen de las células cromafines, que
se derivan de la cresta neural.
▪ Localización
- ∼ 90% médula suprarrenal
(fisiológicamente activada por acetilcolina)
- ~ 10% extrarrenal en los ganglios
simpáticos
- ∼ 10% en múltiples ubicaciones
Luis Villar
▪ El 25% de las feocromocitomas son hereditarios
(mutaciones de la línea germinal):
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN
2A, MEN 2B)
- Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
- Enfermedad de Von Hipil-Lindau (VHB)
22.4 DIAGNÓSTICO
Características clínicas
▪ La presentación clínica está relacionada con niveles
fluctuantes de secreción excesiva de epinefrina,
norepinefrina y dopamina, por lo tanto, los
síntomas son recurrentes y remitentes (síndrome
hiperadrenérgicos episódico).
▪ Hipertensión episódica
▪ Dolor de cabeza punzante
▪ Diaforesis
▪ Palpitaciones cardíacas, taquicardia
▪ Palidez
▪ Signos de policitemia, si se secreta EPO
Las crisis hipertensivas pueden desencadenarse por la
palpación del tumor en el examen abdominal.
y Exámenes
▪ Mejor prueba inicial: prueba de metanefrinas
- Ejemplos: ácido homovanílico, ácido
vanililmandélico
- Alta sensibilidad
▪ Prueba de confirmación: metanefrinas y
catecolaminas en orina de 24 horas (alta
especificidad)
▪ Tinción inmunohistoquímica: positiva para
cromogranina, sinaptofisina y NSE
▪ Tomografía computarizada o resonancia magnética
suprarrenal / abdominal
42
 Luis Villar

▪ Enfermedad inoperable
- Feocromocitoma benigno: tratamiento
primario con Fenoxibenzamina
- Feocromocitoma maligno
▪ Terapia con
metayodobencilguanidina (MIBG):
debido a que la MIBG es similar en
estructura a la noradrenalina, es
captada por las células nerviosas
simpáticas, incluidas las células
tumorales del neuroblastoma o
feocromocitoma, en todo el
cuerpo. Cuando MIBG se combina
con yodo radiactivo, se puede usar
como un tratamiento que
administra radiación directamente
a las células cancerosas.
Figura 29. Feocromocitoma ▪ De lo contrario, tratamiento
Resonancia magnética de la región abdominal superior paliativo (quimioterapia,
embolización tumoral)

Está contraindicado iniciar betabloqueantes antes que los

alfa bloqueantes. Los betabloqueantes cancelan el
vasodilatador efecto de periféricos beta-2 adrenérgicos,
conduciendo potencialmente a sin oposición alfa-
adrenoceptor estimulación, causando vasoconstricción y
en última instancia crisis hipertensiva.

Figura 30. Feocromocitoma

El diagnóstico es con el dosaje de metanefrinas en orina

o suero.

22.5 TRATAMIENTO
▪ Enfermedad operable
- Manejo preoperatorio de la presión arterial
▪ Primero, un alfa bloqueante
irreversible no selectivo;
Fenoxibenzamina
▪ Después de suficiente bloqueo alfa-
adrenérgico, un betabloqueante
- Resección tumoral laparoscópica
(adrenalectomía): tratamiento de elección
▪ Técnica de no tocar
▪ La resección quirúrgica abierta se
reserva para tumores grandes o
invasivos.
43