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I NSUFICIENCIA H EPTICA A GUDA EN P EDIATRA

C ASO C LNICO .Nia de 7 aos de edad, previamente sana que consult por dolor abdominal, cefalea, astenia y nauseas. Al examen fsico destaca dolor en hipocondrio derecho e epigastrio. con transaminasa glutmico oxaloacetica (GOT) 2 960 U/L y transaminasa glutmico piruvica (GPT) 2 370 U/L. Se indic reposo en su hogar, lactulosa, evitar comidas altas en grasas y sustancias potencialmente txicas para el hgado (paracetamol).

Ocho das despus fue hospitalizada por agitacin psicomotora y mal estado general, enflaquecida, con ictericia de piel y mucosas, hgado palpable a 2 cm bajo el reborde costal. GOT 836 U/L, GPT 775 U/L, bilirrubina total (BT) 27,7 mg/dl y tiempo de protrombina (PT) 12%.

Al da 11 de evolucin fue trasladada a nuestro centro con encefalopata grado 3 (electroencefalograma compatible) e hgado clnicamente no palpable. Requiri conexin a ventilacin mecnica (VM) y monitoreo de la presin intracraneana. Sus exmenes de ingreso mostraban GOT 630 U/L, GPT 430 U/L, BT 26 mg/dl, albmina 3,8 g/dl y PT 14%.

El estudio serolgico fue negativo en 2 oportunidades para virus de hepatitis A, B, C y E, Citomegalovirus, Herpes virus 1 y 2 y Epstein Barr. Se descart enfermedad de Wilson por evaluacin oftalmolgica y niveles normales de ceruloplasmina en sangre y cobre en orina; hepatitis autoinmune por electroforesis de protenas sin hipergamaglobulinemia, anticuerpos antinucleares, antimusculo liso y antiLKM (liver, kidney, muscle) negativos y

agentes txicos por laboratorio

La IgM anti PHB 19 fue positiva y la IgG anti PHB 19 negativa (RidascreenParvovirus, R-Biopharm AG, Darmstadt, Germany).
Trasplante heptico ortotpico

D EFINICIN .

Insuficiencia Heptica: incapacidad del hgado de efectuar sus complejas funciones sintticas, metablicas y excretoras, determinando un conjunto de manifestaciones clnicas. Insuficiencia Heptica Aguda (IHA): trastorno de inicio sbito e intenso de la funcin del hgado manifestada por ictericia y seguido de encefalopata heptica dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de dao heptico previo. No hay una definicin exacta en pediatra por la variedad de presentaciones clnicas. Puede llevar a trasplante heptico. Incidencia en pediatra: incierta, pero existen datos que muestran que un 10 a 15% de los trasplantes en nios son por esta causa.

D EFINICIN .Pediatra: Definicin de IHA inadecuada por la variedad de manifestaciones en nios. Pueden presentar encefalopata heptica sin dao heptico, o dao heptico sin encefalopata heptica, ms an cuando presentan una patologa metablica subyacente asintomtica. Definicin: Desorden multisistmico en el cual el grave deterioro de la funcin heptica, con o sin encefalopata, ocurre en un nio sin una patologa heptica subyacente conocida.

E TIOLOGA

6 Categoras:

Metablicas Infecciosas Toxicas Autoinmunes Vasculares Inducidas por Malignidad


(Indeterminado 18 47% de los casos)

(Francia) lo mas comn en RN y lactantes es la etiologa metablica. En Preescolares y escolares la etiologas comn es la infecciosa, principalmente de origen viral, como inducidas por drogas. El VHA y VHE son las principales causas en aquellos pases el los cuales estos virus son endmicos. (Situacin en Chile).

C LNICA .

Varan segn la causa de la IHA y segn la edad del nio.

RN.
Inespecficos Alteracin de las condiciones generales Retraso del crecimiento Vmitos

Lactantes y Preescolares.
Prdromo: Malestar general. Nauseas, anorexia. Ictericia (puede no desarrollarse mayormente en causas metablicas o toxicas).

Otros signos:
Hemorragias (espontaneas, tracto digestivo). Hipoglicemia Convulsiones Encefalopata Ausente, RN puede representarse como cambios de comportamiento hasta coma. La encefalopata en nios mayores puede ser similar a la de los adultos, sin embargo el asterixis, temblor y fetor heptico estn frecuentemente ausentes.

L ABORATORIO .Pruebas hepticas. Perfil Bioqumico. Hemograma, pruebas de coagulacin. ELP y GA Inmunolgico segn etiologa

Varan segn la edad del nio

M ANEJO .

Manejo General:

Apunte a minimizar las complicaciones de la IHA y limitar mayor morbilidad. Se aconseja evitar drogas cuyo beneficio no ha sido comprobado.

Desordenes Metablicos:

Administracin continua de glucosa, a menudo mediante un catter venoso central (alta concentracin de glucosa en menor volumen). Suplementos de Fosfato, magnesio y potasio suelen ser requeridos Nutricin enteral (gstrica o duodenal), prevenciones de ulcera por stress Ingesta de protena debe ser limitada a 0.5 1 g/kg/da.

Hemorragias y sangrado del tracto digestivo:


En ausencia de sangrado no se aconseja corregir la coagulopata ya que puede interferir en la evaluacin de la funcin heptica (FV, TP). Excepciones: realizar procedimientos invasivos y presencia de sangrado activo. Procedimientos con trombocitopenia grave pueden ser realizados mediante la administracin de plaquetas. La administracin de plasma fresco congelado no es aconsejable por el riesgo de sobrecarga de volumen y protena. Vit-K se administra rutinariamente EV. Se prefiere la utilizacin de sucralfato sobre antagonistas H2 como prevencin de sangrado gstrico.

Falla Cardiopulmonar.

Ante hipovolemia se debe monitorizar cuidadosamente la administracin de fluidos por riesgo de sobrecarga de volumen, especialmente ante falla renal (Edema pulmonar). Alteraciones de ventilacin perfusin pueden ocurrir producto de factores vasoconstrictores circulantes, los cuales llevan a hipoxemia severa. Hipotensin y alteraciones de la contractilidad cardiaca pueden responder a agentes adrenrgicos (NE). Puede ocurrir insuficiencia suprarrenal aguda, por lo cual la administracin de hidrocortisona puede ser beneficiosa.

Falla Renal:

Se debe apuntar a la proteccin de la funcin renal, manteniendo una adecuada perfusin renal y evitando drogas nefrotxicas. Se puede llegar a general un Sd. Hepato-renal ante una mala irrigacin renal. Se puede manejar con Terlipresina (anlogo de vasopresina) ya que produce vasoconstriccin de la arteria esplcnica mejorando la perfusin renal, disminucin sistemas vasocontrictores activados. Si se llega a falla renal, no se debe posponer el uso de dilisis.

Proteccin cerebral:

Se debe prevenir y manejar de manera agresiva el edema cerebral y la hipertensin intracraneana. (monitoreo PIC mtodos invasivos o no invasivos). Manejo con Manitol (0.5-1g/kg EV), hipotermia moderada (34C), barbitricos (ante mala respuesta) Administracin racional de fluidos, ventilacin adecuada y control de la temperatura.

Uso de dispositivos de asistencia heptica extracorpreos. Terapias especificas:


Galactosemia, hemocromatosis neonatal, tirosinemia hereditaria tipo 1, enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmine fulminante, etc.

T RASPLANTE .

Buenos resultados, tasas de sobrevivencia de 52% en nios menores a 79% en nios mayores.

Factores para una mala respuesta: encefalopata IV, menores de 1 ao, dilisis. Cuando ingresar al nio a la lista de trasplante?

Emergencia: Encefalopata heptica mayor de II asociada a una actividad del cofactor V menor de 20% o una TP menor de 20% o un INR mayor o igual a 2 (ajustar segn edad). Tambin rpido crecimiento heptico, convulsiones, ascitis, Sd. Hepato-renal, fibringeno menor 1g/L, bilirrubinemia mayor 400 mol/L.

Cuando no ingresar al nio a la lista de trasplante?


Patologas que no sern resueltas mediante el trasplante.