DEFINICIÓN

- Es una emergencia obstétrica rara dada por insuficiencia hepática materna.

EPIDEMIOLOGÍA
- Es una etiología rara.
- Incidencia de 1 a cada 7,000 - 20,000 embarazos.

FACTORES DE RIESGO
- Deficiencia de 3 - hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena ligera.
- Episodio previo de hígado graso agudo.
- Gestación múltiple.
- Preeclampsia o hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y síndrome de bajo
recuento de plaquetas.
- Sexo fetal masculino.
- Índice de masa corporal bajo (menor de 20 kg/m2).
- Nuliparidad.

PATOGÉNESIS
- No está clara.
- Defectos en el metabolismo de los ácidos grasos durante el embarazo pueden
causar dicha enfermedad.
- Los ácidos grasos libres normalmente aumentan durante el embarazo, al final de la
gestación, para impulsar el crecimiento y desarrollo fetoplacentario.
- Si el metabolismo de los ácidos grasos es defectuoso, los productos intermedios del
metabolismo se acumulan en la sangre y los hepatocitos, dañándolos.
- Deficiencia fetal de 3 - hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga:
- El 20% está dada por esta deficiencia.
- Es una de las enzimas involucradas en la oxidación de los ácidos grasos;
catalizando un paso en la beta - oxidación de los ácidos grasos
mitocondriales en el que se forma 3 - cotoacil - CoA a partir de 3 - hidroxiacil
- CoA.
- Por lo que los productos intermedios del metabolismo de los ácidos grasos
aumentan y entran en la circulación materna.

Deficiencia enzimática de 3 - hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena ligera que da un

metabolismo de los ácidos grasos defectuoso, con acumulación en sangre e infiltración
grasa microvesicular de hepatocitos

CUADRO CLÍNICO
- Se presenta entre la semana 30 y 38 de la gestación.
- Síntomas iniciales:
- Suelen ser inespecíficos (náuseas, vómitos, dolor abdominal, malestar
general, dolor de cabeza y/o anorexia).
- Muchos pacientes tienen hipertensión, con o sin proteinuria.
- Hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y síndrome de bajo recuento
plaquetario.
- Insuficiencia hepática aguda:
 - Ictericia, ascitis, encefalopatía, coagulopatía intravascular diseminada e
hipoglucemia.
- Lesión renal aguda.
- Progresan a insuficiencia multiorgánica.
- Diabetes insípida central:
- Por niveles reducidos de vasopresina secundaria a eliminación reducida de
vasopresina por el hígado.

DIAGNÓSTICO
- Clínicamente:
- Síntomas inespecíficos comentados previamente.
- ASociación de afectación multisistémica como lesión renal aguda,
encefalopatía, coagulopatía, pancreatitis, edema pulmonar y/o síndrome de
dificultad respiratoria
- Laboratorio:
- Elevación de transaminasas (5 a 10 veces el límite superior).
- Bilirrubinas elevadas, glucosa sérica baja, creatinina elevada, leucocitosis,
elevación de amoniaco, prolongación de TP, INR y TPT, reducción de
inhibidores de la coagulación (antitrombina), disminución plaquetaria,
disminución de fibrinógeno, glóbulos rojos fragmentados, proteinuria,
colesterol bajo.
- Si el paciente tiene datos de insuficiencia hepática (Encefalopatía, ictericia o
coagulopatía) o ALT igual o mayor a 5 veces el límite superior, se debe de
tomar amoniaco en sangre.
- USG:
- Puede haber cambios inespecíficos, como infiltración grasa o brillo, pero no
es diagnóstico.
- IRM:
- Aumento detectable (mayor al 5%) de fracción de grasa de densidad de
protones en la IRM.
- Histología:
- Rara vez se necesita una biopsia para el diagnóstico.
- Hay infiltración grasa microvesicular de hepatocitos hinchados, dando al
citoplasma una apariencia espumosa.
- Principalmente en la zona central y media del lobulillo, respetando un borde
de células claramente
CRITERIOS DE SWANSEA
- Incluye síntomas, hallazgos de laboratorio e imagen.
- La cantidad de criterios para un diagnóstico positivo ha variado de 6 a 9, y están
destinados a mujeres sin hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, y síndrome de
HELLP.
- Signos y síntomas:
- Vómitos, dolor abdominal, polidipsia/poliuria y encefalopatía.
- Laboratorio:
- Bilirrubina elevada (mayor a 0.8 mg/dl), hipoglucemia (menor de 72 mg/dl),
leucocitosis (mayor a 11,000), elevación de transaminasas (mayor a 42 UI/L),
amoniaco elevado (mayor a 47 mc mmol/L), urato elevado (mayor a 5.7
mg/dl) lesión renal aguda o creatinina mayor de 1.7 mg/dl, coagulopatía o TP
mayor a 14 segundos.
- Imágenes:
- Ascitis o hígado brillante en la ecografía.
- Histología:
- Esteatosis microvesicular en biopsia hepática.
- La presencia de igual o más de 6 criterios, tuvo un VPP de 85% y un VPN del 100%.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Síndrome de hemólisis, síndrome de HELLP y preeclampsia con datos de severidad.
- Pudiendo tener los síndromes simultáneamente.
 - El 50% de los pacientes con hígado graso agudo pueden tener hipertensión,
teniendo síntomas graves de insuficiencia hepática aguda como hipoglicemia,
encefalopatía, ascitis y coagulopatías.
- La afectación multiorgánica, especialmente la insuficiencia renal es más común en el
hígado graso agudo, mientras que la hipertensión y la proteinuria suelen ser más
graves en el síndrome de HELLP y preeclampsia con datos de severidad.

TRATAMIENTO INICIAL
- Parto inmediato del feto, independientemente de la edad gestacional, porque el parto
inicia la resolución de la enfermedad potencialmente mortal.
- El manejo es el mismo en el AFLP, HELLP y preeclampsia con datos de severidad
(parto oportuno, apoyo materno)
- Transferencia a un centro de referencia para evalucación de transplante de hígado,
aunque la gran mayoría mejoran después del parto.
- Estrecha vigilancia de los parámetros laboratoriales ante el riesgo de insuficiencia
multiorgánica.
- Apoyo en cuidados intensivos:
- Atención en el estado de líquidos, porque el reemplazo agresivo de líquidos
en una paciente con presión oncótica plasmática baja puede provocar edema
de pulmón.
- Evaluación del estado mental (ante riesgo de oximetría), oximetría de pulso y
balance de líquidos, incluida la producción de orina.
- Si se necesita un cateter venoso central se recomienda el abordaje yugular
interno con guía por USG.
- Ventilación mecánica en caso de síndrome de dificultad respiratoria aguda.
- Monitoreo y tratamiento de la hipoglicemia:
- Se debe medir glucosa central cada 6 a 8 horas si la glucosa sérica inicial es
normal.
- Si la glucosa tiende a la baja, se necesita un control más frecuente, además
de valorar trasplante de hígado.
- Se administra una invusión de solución glucosada al 10% según sea
necesario para mantener por encima de 65 mg/dl.
- Monitoreo y tratamiento de la coagulopatía:
- Se valora el conteo plaquetario, el IN, el TPT y los niveles de fibrinógeno,
cada 4 a 6 horas hasta que el paciente comienza a estabilizarse y mejorar.
- El empeoramiento de la coagulopatía hace que se valore con urgencia el
trasplante de hígado.
- *****LEER CID PARA VER LO DE TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS*********
- Monitoreo fetal:
- Las anormalidades en los patrones de la FCF afectarían con urgencia el
parto.
- Sulfato de Magnesio:
- En embarazos menores de 32 semanas de gestación.
- Se administra hasta el parto para reducir el riesgo de PCI.
- También se administra en pacientes con preeclampsia con datos de
severidad para prevenir eclampsia.

VIA DE RESOLUCIÓN
 - Depende de el grado de descompensación materno - fetal y la probabilidad de un
parto vaginal exitoso.
- Se puede inducir el parto se las pruebas de bienestar fetal son tranquilizadoras,
dentro de las primeras 24 horas y la enfermedad no progresa rápidamente dentro de
ese período de tiempo.
- En caso contrario se realizará cesarea (El 66% de las pacientes termiknan en
cesárea).

MANEJO POSTPARTO
- Vigilancia y curso materno:
- Las 3 principales causas de morbimortalidad materna son hemorragia,
insuficiencia hepática aguda y lesión renal aguda.
- Actualmente hay una tasa de mortalidad menor del 5%.
- En la gran mayoría de los embarazos el AFLP se resuelve por completo
después del parto, con retorno de la función hepática normal dentro de los 7
a 10 días postparto.
- Algunas pacientes tienen un curso prolongado de insuficiencia multiorgánica,
lo que requiere manejo en la UCIA con ventilación mecánica, diálisis por
insuficiencia renal aguda, apoyo nutricional ante pancreatitis o transfusión de
hemoderivados por hemólisis o hemorragia postparto.
- Es poco probable requerir de un transplante si hay un diagnóstico temprano,
atención de poyo y parto inmediato.