DEFINICIÓN

- Síndrome en mujeres embarazadas y postparto caracterizado por hemólisis con un

frotis de sangre microangiopático, enzimas hepáticas elevadas y un recuento bajo de
plaquetas.

EPIDEMIOLOGÍA
- HELLP puede ser un trastorno separado de la preeclampsia porque un 15 a 20% no
tienen antecedente de hipertensión o proteinuria.
- Se desarrolla en 0.1 a 1% de las mujeres embarazadas en generale.
- Entre las pacientes con preeclampsia/eclampsia de 1 a 2% tienen hemólisis
microangiopática.

FACTORES DE RIESGO
- Antecedente de preeclampsia o HELLP.
- Multipáridad (representa mayor o igual al 50% de los pacientes afectados).

PATOGÉNESIS
- Patogénesis similar a la preeclampsia, pero hay una mayor inflamación hepática y
mayor activación del sistema de coagulación.
- Microangiopatía trombótica causada por la desregulación del complemento.
- En estudios de caso el tratmiento con eculizumab (inhibidor de C5 del
complemento) se asoció a mejoría clínica.
- Se indica que es un trastorno inflamatorio sistémico y la cascada del
complemento es un mediador clave.
- Deficiencia de 3 - hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga.

FISIOPATOLOGÍA
- La microangiopatía y la activación de la CID.
- Histología hepática muestra depósito de fibrina microvascular, infiltrado neutrofílico,
infiltración grasa, necrosis lobulillar y hemorragia periportal
CUADRO CLÍNICO
- El inicio de los síntomas suele ser rápido y empeoran progresivamete.
- Dolor abdominal:
- Según UpToDate es el síntoma más común
- Tipo cólico, en epigastrio o cuadrante superior derecho.
- Náuseas, vómito, malestar general.
- Examen físico:
- Hipertensión se presenta en el 85% de los casos.
- Edad gestacional al inicio:
- Normalmente se desarrolla entre las 28 y 37 semanas.
- También es común en el término y postparto.
- El 70% ocurrió antes del nacimiento, y el 80% antes de las 37 semanas, y
sólo un 3% entre las 17 y 20 semanas.
- El 30% que ocurrió después del parto, la mayoría fueron diagnósticadas en
las primeras 48 horas postnacimiento.
- HELLP parcial:
- Cuando tienen algunas de las anomalías de laboratorio típicas pero no
cumplen con todos los criterios.
- Pueden progresar hacia cumplir con todos los criterios.
DIAGNÓSTICO
- Laboratorio:
- Biometría hemática, frotis de sangre periférico, transaminasas, DHL,
bilirrubinas, creatinina, TP, TPT y fibrinógeno.
- En el frotis de sangre se encontrará microangiopatía (glóbulos rojos
fragmentados,o sea esquistocitos), elevación de transaminasas y
disminución plaquetaria.
- Criterios:
- Hemólisis:
- Frotis periférico con esquistocitos y células de rebaba.
- Bilirrubina sérica igual o mayor a 1.2 mg/dl (a expensas de
indirecta por hemólisis).
- Haptoglobina sérica baja igual o mayor a 25 (indicador de
hemólisis) o DHL igual o mayor a 2 veces el nivel superior de
lo normal (es un marcador inespecífico que se asocia a
hemólisis grave, lesión hepatocelular aguda o ambas).
- Anemia grave, no relacionada con pérdida de sangre.
 - Enzimas hepáticas elevadas:
- AST y ALT mayor o igual a 2 veces el límite superior.
- Trombocitopenia:
- Menor de 100,00 células/microL

CLASIFICACIÓN
- Clasificación de Mississippi (en función de la trombocitopenia):
- Clase 1:
- Plaquetas igual o menor a 50 mil, DHL mayor a 600 UI/L, y AST y
ALT mayor o igual a 70 UI/L.
- Clase 2:
- Plaquetas mayor a 50 mil pero menor de 100 mil, DHL mayor a 600
UI/l, y AST o ALT mayor o igual a 70 UI/L.
- Clase 3:
- Plaquetas mayor a 100 mil pero menor de 150 mil, DHL mayor a 600
UI/L, AST y ALT igual o mayor a 40 UI/L

TRATAMIENTO
- Antes del parto:
- Estabilizar a la paciente si está inestable, evaluar el estado fetal (PSS, y USG
para perfil biofísico).
- Pacientes que necesitan tratamiento urgente:
- Pacientes con hipertensión grave:
- Labetalol IV 20 mg IV para pasar en 2 minutos.
- Seguido de revisar TA cada 10 minutos, en caso de no bajar,
se administra 40 mg IV para 2 minutos, se vuelve a checar en
caso de falta de respuesta se administra 80 mg hasta un
máximo de 300
- Hidralazina 5 a 10 mg IV para 2 minutos:
 - Se revisa cada 20 minutos con aplicación de 5 a 10 mg IV
para 2 minutos con un máximo de 30 mg.
- Nifedipino 10 mg VO:
- Se monitoriza de la misma manera.
- Pacientes con un trazo de la FCF anormal o puntuación baja del perfil
biofísico.
- Pacientes con dolor abdominal severo en CSD o epigastrio:
- Puede ser secundario a sangrado hepático (hematoma subcapsular o
hemorragia intraparenquimatosa) o hinchazón hepática que precede a
una ruptura de hígado.
- Puede estar asociado con hipotensión y taquicardia, dolor en hombro,
espalda o cuello.
- Se puede utilizar USG FAST, seguido de un USG formal y una TAC o
IRM.
- Manejo de un hematoma:
- Reposición de volumen y transfusión de sangre y hemoderivados.
- Parto inmediato cuando la paciente esté hemodinámicamente estable
- El manejo quirúrgico de un hematoma en expansión o roto incluye
taponamiento, drenaje, ligadura de la arteria hepática y/o resección
de las zonas afectadas del hígado, indicado cuando hay inestabilidad
hemodinámica, sangrado persistente, aumento del dolor o expansión
continua del hematoma.
- Transplante de hígado.
- Evaluación del hígado cada 48 horas por USG posterior al
nacimiento, sin son normales se piden cada semana y posteriormente
a las 6 semanas después del parto.

- Parto inmediato:
- Es la piedra angular en el tratamiento de HELLP.
- Indicada en gestaciones igual o mayores a 34 SDG, embarazos que no han
alcanzado una etapa de madurez fetal que asegure una posibilidad razonable
 de supervivencia, muerte fetal o DPPNI, hemorragia hepática, CID, edema
agudo de pulmón, lesión renal aguda o prueba de bienestar fetal no
tranquilizadora.
- En caso contrario se puede esperar 48 horas para dar EMP en embarazos
por encima del límite inferior de la viabilidad fetal y menores de 34 SDG.
- Iniciar sulfato de magnesio para prevenir convulsiones y para
neuroprotección fetal entre las 24 y 32 SDG.

- Indicación para transfusión de hemoderivados:

- Paquetes globulares:
- Si la hemoglobina es menor de 7 g/dl y/o si la paciente tiene
equimosis, hematuria grave o sospecha de DPPNI.
- Transfusión plaquetaria:
- En caso de hemorragia activa y trombocitopenia.
- Se transfunden plaquetas de manera profiláctica durante el parto si el
recuento plaquetario es menor de 20,000 células.
- Si se requiere cesárea se requiere transfusión de plaquetas para
tener un recuento preoperatorio de 40,000 a 50,000 céulas/microL.
- Vía de elección del parto:
- Se recomienda parto ante cérvix favorable y ausencia de indicación estándar
para cesárea.
- Cesárea en caso de cervix desfavorable, o embarazos menores de 32
semanas de gestación, especialmente si hay signos de compromiso fetal
(RCIU u oligohidramnios).
- ¿Tiene alguna función la dexametasona?
 - No se recomienda tratamiento con dexametasona en pacientes con síndrome
de HELLP sin embargo el recuento plaquetario sí aumentó.

SEGUIMIENTO
- Atención:
- Ingreso a UCIA para monitorización continua en caso de ruptrua hepática
amenazada o real, insuficiencia hepática fulminante, CID, lesión renal aguda,
transfusión masiva con preocupación sobre las vías respiratorias, lesión
pulmonar aguda.
- El sulfato de magnesio por lo general se continúa durante 24 a 48 horas
posparto.
- Resolución de los resultados de laboratorio:
- Puede haber un empeoramiento transitorio las primeras 48 horas postparto,
la ACOG recomienda valorar laboratorios cada 12 horas postparto.
- Las enzimas hepáticas vuelven a la normalidad sustancialmente al 4to día
postparto.

PRONÓSTICO
- El nacimiento conduce a la resolución de los signos y síntomas de HELLP.
- Generalmente es bueno.
- Tiene riesgo de recurrencia del 7% en un embarazo posterior, 18% para presentar
preeclampsia y 18% para hipertensión gestacional.

COMPLICACIONES MATERNAS
- Desprendimiento de placenta, lesión renal aguda, edema pulmonar, hematoma
hepático subcapsular o intraparenquimatoso, desprendimiento de retina, CID.
- Sangrado, hemorragia hepáticas.
- Complicaciones neonatales relacionadas con la edad gestacional al nacimiento.

PREVENCIÓN
- Aspirina en dosis bajas durante el segundo y tercer trimestre.