Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaría ( FSGS ) a.

HIV, Parvovirus B19, CMV, VEB, SARS COV2

5. Inducida por fármacos/drogas
Es la causa más común de Sx. Nefrótico en adultos NO diabéticos
a. Heroína, anabólicos, interferones, inhibidor de la
Cuando se diagnostica temprano el comportamientos es
calcineurina
focal/segmentaría pero cuando su diagnóstico es tardío su
6. Adaptativa
comportamiento es global, por lo tanto su esclerosis es muy marcada.
a. Se caracteriza por una adaptación del flujo sanguíneo
DEFINICIÓN PATOLÓGICA
en un Px con masa renal disminuida o normal.
● Obliteración segmentada de los capilares glomerulares por la
i. Adaptativa con masa renal normal. HAS y
matriz extracelular
Obesidad
HISTOPATOLGIA
ii. Adaptativa con masa renal disminuida. Agenesia
● Solidificación segmentaría del penacho glomerular
renal, displasia renal, Px con bajo peso.
● Cicatrices tubulointersticiales
● La focalidad de las lesiones escleróticas es mayor en niños
que adultos
EPIDEMIOLOGIA
● Ocurre en 40% de los adultos que presentan Sx nefrótico
● Ocurre en 20% de los niños que presentan Sx nefrótico
● Es la GMN más común causante de ERC en USA
● Su característica es la cicatrización progresiva glomerular.
● Tiene mayor incidencia en hombres PATOGÉNESIS
● La variante genética APOL1 se asocia a FSGS y mayor riesgo ● Pérdida de la barrera de filtración
de ERC. En Px afroamericanos ○ Células endoteliales fenestradas
● Se le consideraba como un Sx patológico y clínico mediado ○ Membrana basal glomerular
por estímulos directos y heredados dentro de los podocitos ○ Podocitos
● El 80% de los casos son primarios ( Idiopáticos ) ● Susceptibilidad genética
● Es una podocitopatía ○ Mutaciones en la nefrina y podocina
CAUSAS ○ Transmisión Autosómica recesiva ( Etapa temprana )
1. Primaria ( idiopática ) ○ Transmisión Autosómica dominante ( Adolescencia
a. Asociada a un factor permeable circulante Tardía )
2. Secundaria ● FSGS Adaptativa Stress del podocito más susceptibilidad
3. Genética genética
a. Asociada a APOL1 ● Obesidad se asocia a aumento en la carga glomerular
4. Asociada a virus

MARTÍNEZ SANTIAGO GILBERTO JOSÉ 5ºD 1

 ● Hipertrofia glomerular, pérdida progresiva de las nefronas, ● Todos involucran obliteración del lumen capilar
presión y flujo aumentado.
● Pérdida progresiva de podocitos en el espacio urinario
○ Para balancear este déficit de los podocitos
compensan con hipertrofia
● La lesión del podocito lleva a la desaparición de los pedicelos,
lo cual es la principal afección para que se presente el Sx
nefrótico.
CARACTERÍSTICAS CLINICAS
MICROSCOPIO ELECTRÓNICO
● La Proteinuria es su característica clínica más relevante
● Desaparición extensa de los pedicelos sin otras
● Edema de miembros pélvicos, generalizados, deja fovea y es
anormalidades en la membrana basal glomerular.
matutino
● Hipoalbuminemia
● Dislipidemia

Sx Nefrótico en Niños
● Proteinuria ( > 1 g por m2 de cuerpo/ área de superficie por
dia ) en 75-90% INMUNOFLUORESCENCIA
● Hipoalbuminemia ( < 2.5 g/dl ) ● Muestra una tinción gruesa segmentaría para IgM en el
● Hipercolesterolemia ( > 200 mg de colesterol total por mesangio y atrapamiento de C3 en las zonas de hialinosis
decilitro ) PRONÓSTICO
● Edema ● Raza negra
Sx Nefrótico en Adultos ● Alto grado de proteinuria
● Proteínas en orina > 3.5 g por día ( 50- 60 % ) ● Insuficiencia renal
● Albúmina sérica < 3.5 g por decilitro ( lo normal es 3.5 - 3.8 ) ● Bx con fibrosis intersticial y atrofia tubular
CLASIFICACIÓN COLUMBIA ● Mejor respuesta para la variante TIP
● 5 patrones morfológicos ● Respuesta intermedia para las variantes NOS, Perihiliar y
a. NOS ( Not Otherwise Specified ) celular
b. Perihiliar ● Respuesta muy baja para la variante colapsante
c. Celular SOBREVIDA RENAL
d. Tip ● La mejor sobrevida la presenta los Px con la variedad TIP
e. Enfermedad colapsante ● La peor tasa de sobrevida es la variedad colapsante

MARTÍNEZ SANTIAGO GILBERTO JOSÉ 5ºD 2

 TRATAMIENTO
La meta es una respuesta parcial o completa y mantener la función
renal.

● Niños
RESPUESTA A LA TERAPIA
○ Prednisona oral ( 60 mg/kg/dia ) por 4-6 semanas
● Respuesta completa
○ Dieta con restricción de sal
○ Reducción de la proteína <300 mg/dia,
○ Bloqueo con IECA/ARAs
○ Albúmina Sérica > 3.5 g/dl
● Adultos
○ Creatinina normal
○ Prednisona 1 mg/kg diario
● Respuesta parcial
○ Prednisona 2 mg/kg días alternos
○ Reducción mayor o igual al 50% del nivel basal o
○ La respuesta a esteroides tarda 16 semanas después
○ Proteinuria 300 mg a 3.5 g/día
de lo cual se puede iniciar la dosis de reducción 5 mg/
● Recaída
2 semanas hasta completar 6 meses
○ proteinuria Mayor o igual 3.5 g/dia en pacientes que
● En caso de Resistencia a CE
habían logrado una respuesta parcial o completa
○ Inhibidores de calcineurina
● Resistencia a CE
○ Ciclosporina ( CsA )
○ No mejora la proteinuria ( > 3.5 g/ día ) o hubo una
■ Terapia inicial cuando no tolera él CE
reducción de esta < al 50% después de 16 semanas de
■ 3-5 mg/kg por dia durante 4-6 meses hasta
un tx adecuado con Prednisona.
reducir remisión
● Dependencia a CE
■ Monitorizar niveles terapéuticos de CsA la meta
○ Tuvo una recaída mientras estaba en Tx de CE y
será 100-175 ng/ml
nosotros lo empezamos a disminuir ( siempre que
■ Evitar el daño vascular o intersticial severo y
disminuimos las dosis el Px tiene una recaída ).
TFG < 40 ml/min
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RECURRENCIA DESPUÉS DEL TRASPLANTE
● Aprox. El 40% de los Px con la forma primaria
● Edad 6-15 años
● Raza NO blanca
● Desarrollan rápido ERC ( < 3 años ) en el riñón nativo
● Proteinuria > 3 g previo al trasplante
MONITOREO
● Creatinina
● EGO
● Relación proteína Urinaria/ Creatinina Urinaria
● Cada 2-4 semanas durante los primeros 3 meses

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