Los aminoácidos no esenciales se sintetizan a

Biosíntesis de partir de productos intermedios del

aminoácidos metabolismo o a partir de aminoacidos
esenciales como como fenilalanina y metionina
que sintetizan tirosina y la cisteína,
respectivamente.

Aminoácidos Escenciales: Mnemotecnia

La síntesis de los aminoácidos se
realiza atendiendo su estructura
química
Algunos llevan su síntesis a partir de alfa-cetoacidos mediante
aminotransferasas: Alanina , Aspartato y Glutamato
FAMILIA DEL PIRUVATO
Aminoácido glucógeno clave, forma de transporte de
amoniaco desde músculo y este proceso constituye ciclo-
glucosa-alanina para gluconeogénesis

FAMILIA DEL ASPARTATO

FAMILIA DEL GLUTAMATO

El glutamato es uno de los aa, no esenciales mas importantes,
porque el servira de fuente del grupo amino, para que se
puedan sintetizar la mayoría de los otros aa no esenciales,
mediante reacciones de transaminación que requieren de
fosfato de pirodoxal
 Síntesis de Asparagina
• Este aa se deriva de otro aa no
esencial que es el ácido aspártico
quien aporta su grupo amino que al
unirse con el Amoniaco producirá la
Asparagina.
• Trabajos clínicos han descrito que los
linfocitos de la leucemia linfoblástica
aguda (LLA) requieren asparagina
sérica para crecimiento, por lo que en
estos pacientes se administra junto
con la quimioterapia asparaginasa
derivada de bacterias, para reducir
asparagina serica, dando muy buenos
resultados.
 FAMILIA DEL
GLUTAMATO

• La glutamina se forma a partir del glutamato, por

la enzima glutamino sintetasa, con participación de
NH3 y ATP.
• Su formación es fundamental, ya que permite
convertir en los tejidos extrahepáticos al tóxico
amoniaco (NH3) en glutamina y así transportarlo
hacia el hígado para formar urea
• Glutamato y Glutamina juegan papel importante
no solo en la producción de otros aa no esenciales,
sino que además son los dadores de N en algunas
reacciones de vías biosintéticas de otras sustancias
nitrogenadas.
 FAMILIA DEL GLUTAMATO

La Prolina se forma en el hígado e intestino delgado. La

hidroxilación de la Prolina produce la Hidroxiprolina,
importante en la síntesis del Colágeno, la proteína mas
abundante en los mamíferos.
A partir del Glutamato por una ruta alterna se puede
formar la ornitina y esta mediante reacciones que
forman parte del Ciclo de la Urea, sintetizará la
Arginina.
 FAMILIA DE LA SERINA

La síntesis de serina parte ácido 3-fosfoglicérico

(intermediario ciclo glicolítico) que se oxida por
NAD a ácido 3-fosfohidroxipirúvico. Luego este
por transaminación dará lugar a la formación de
3-fosfoserina. Este último producto sufrirá una
hidrólisis y una desfosforilación, por acción de la
serina fosfatasa formandose serina
La glicina es importante porque forma la tercera
parte del colageno.
Se sintetiza a partir de serina, a la que se Ie
remueve un C, por acción del Tetrahidrofolato
(esta es la forma activa del Ac Fólico, una
vitamina del Complejo B)
Síntesis de aminoácidos a partir de aminoácidos esenciales

Síntesis de cisteína: Se forma por la unión de un aminoácido no esencial (Serina) más un

aminoácido esencial (Metionina)
Síntesis de tirosina: Se forma a partir de la fenilalanina un aminoácido esencial
FAMILIA DE LA SERINAS FAMILIA DE LOS AROMÁTICOS
Función precursora de aminoácidos
 • Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por cuatro anillos
de pirrol. Las diversas porfirinas tienen color
Síntesis de porfirinas • Pueden formar complejos con iones metálicos como Fe2+ o Fe3+ en
el grupo hem de hemoglobina
grupo heme • Estas hemoproteínas se sintetizan y degradan rapidamente y
cumplen diferentes funciones
 La glicina es precursor de porfirinas
• La síntesis del hem es citosólica y mitocondrial. Los atomos de C y
N de la porfirina provienen de glicina y succinil-coenzima A, que se
condensan para formar el ácido-delta-aminolevulínico (ALA).
• Casi todas las células llevan la síntesis excepto en eritrocitos que
no tienen mitocondria. El 85% de la síntesis del hem ocurre en las
células de la médula osea productoras de eritocito y el 15% ocurre
en el hígado
• Esta reaccion necesita fosfato de piridoxal como coenzima y es la
etapa determinante y que controla la velocidad en la biosíntesis de
las porfirinas.
• Existen dos isoformas de ALAS, 1 y 2, cada una controlada por
diferentes mecanismos. EI tejido hematopoyético solo produce
ALAS2, cuyo gen se localiza en el cromosoma X. Las mutaciones con
perdida de funcion en ALAS2 dan por resultado anemia
sideroblastica ligada a X
• El hem actúa como un regulador negativo de la síntesis de ALAS1
• Muchos medicamentos cuyo metabolismo requiere la
hemoproteína citocromo P450 aumentan la biosíntesis de esta
hemoproteína.
 Biosintesis del
Grupo Heme
• La condensación de dos ALA forma
porfobilinógeno por acción de ALA
deshidratasa que contiene Zn es
sensible a metales pesados como Pb,
esta inhibición es parte de la elevación
del ALA y anemia por envenenamiento
de Pb
• La condensación de 4
porfobilinógenos produce el tetrapirrol
cíclico (coproporfirinógeno III) en
citoplasma, el cual entra a mitocondria
para producir el hemo, la incorporación
de Fe es por ferraquelatasa que
también es inhibida por Pb
 Porfirias
Son defectos de la síntesis del heme. El termino
«porfiria» se refiere al color purpura, causado por las
porfirinas pigmentoides en la orina de algunos
pacientes.
Son hereditarios (u ocasionalmente adquiridos por
ejemplo envenenamiento por plomo)
Provocan la acumulacion y la excreción de las
porfirinas o de sus precursores.
En general, se presentan signos abdominales y
neuropsiquiatricos, fotosensibilidad, es decir, picor en
la piel (prurito), que les quema cuando queda expuesta
a la luz visible, resultado de la oxidación de
porfirinógenos incoloros a porfirinas coloreadas; estas
son moleculas fotosensibilizadoras que se piensa
participan en la formación de radicales superoxído a
partir del oxígeno. Estas especies reactivas de oxígeno
pueden causar daño oxidativo a las membranas y
provocan la liberacion de enzimas destructoras desde
los lisosomas.
• Las porfirias se clasifican en eritropoyeticas o hepáticas dependiendo de si la
carencia enzimática se presenta en las celulas eritropoyeticas de la medula ósea o
en el hígado respectivamente.
En resumen: Porfirias hepáticas agudas: aguda intermitente, variegata y
coproporfiria hereditaria, se caracterizan por ataques
agudos de síntomas gastrointestinales, neuropsiquiatricos
y motores que pueden acompañarse de fotosensibilidad.

Porfiria cutanea tardia es la mas común, es crónica del

hígado. Se asocia con una deficiencia de la uroporfirinógeno
descarboxilasa, que esta influida por factores, como la
sobrecarga hepática de hierro, la exposición a la luz solar, la
ingestión de alcohol y la presencia de hepatitis B o co-
infecciones por el VIH. EI inicio clínico se produce
normalmente entre los 40 y 50 años. La acumulacion de las
porfirinas induce los síntomas cutáneos y provoca la
formación de una orina de color rojo a marrón a la luz
natural y de color rosa a rojo bajo la luz fluorescente.

Porfirias eritropoyeticas: eritropoyetica congénita y

protoporfiria eritropoyetica se caracterizan por la aparición
de exantemas y ampollas cutaneas en la primera infancia.
Las enfermedades se complican por una cirrosis colestatica
hepática y una insuficiencia hepática progresiva.
Aumento de la actividad de la ALA
sintasa:
una característica comun de las porfirias es una disminuclón
de la síntesis del hemo. En el hígado, el heme funciona
normalmente como un represor del gen de la ALA sintasa 1.
Por consiguiente, la ausencia de este producto final provoca
un aumento en la síntesis de la ALA sintasa 1 (desrepresion).
Esto causa un aumento de la síntesis de los productos
intermedios que se produce antes del bloqueo genético. La
acumulacion de estos productos toxicos es la fisiopatología
principal de las porfirias.

Tratamiento:
Durante los ataques de porfiria aguda, los pacientes
necesitan atencion medica, en particular tratamiento para el
dolor y los vómitos. La intensidad de los síntomas de las
porfirias se puede disminuir mediante la inyección
intravenosa de hemina y glucosa, que reduce la síntesis de
ALAS 1. También resulta util evitar la exposición a la luz solar
y la ingestión de beta-caroteno (un quelante de radicales
libres) en las porfirias con fotosensibilidad.