Definición, órgano y orgánulo donde se lleva a cabo.

La urea es un compuesto químico cristalino e incoloro. y encontramos gran

cantidad de esta en la orina, en el sudor y en la materia fecal. Pero principalmete
en la orina. Es uno de los principales productos del metabolismo de las proteínas
en los mamíferos, como los humanos.. La orina humana contiene unos 20 g/L
(gramos por litro); un adulto elimina de 25 a 39 g (gramos) diariamente
Y bueo e su formula esta compuesta por dos amonios enlasados a un carbo que
iria en esta posicion y presenta un doble enlase entre el oxigeno y el carbo. Y los
nutrientes inportantes aquí son estos nitrogenos ya que presentan nutrientes para
las plantas.
Donde se lleva a cabo
La urea se forma principalmente en el hígado como un producto final del
metabolismo. la cual será secretada al torrente sanguíneo y viajará a los riñones,
donde será filtrada para eliminarse a través de la orina.
El nitrógeno de la urea, que constituye el 80 % en la orina, procede de la
degradación de los diversos compuestos con nitrógeno, sobre todo de los
aminoácidos de las proteínas en los alimentos. la urea se forma en un ciclo
metabólico denominado ciclo de la urea.
La urea está presente también en los hongos así como en las hojas y semillas de
numerosas legumbres y cereales
Sustrato y producto de cada vía.
El ciclo de la urea, es descrito en el año de 1932 por el bioquimico aleman Hans
Krebs. Con asistecia de su alumono y tambien bioquimico Kurt Henseleit.
Y bueno para el resultado de cada via Consta de 5 pasos enzimáticos que se
llevan a cabo todos ellos en los hepatocitos del hígado, el único órgano del cuerpo
que sintetiza todos las enzimas necesarias para llevar a cabo la depuración del
amoniaco. Los 2 primeros tienen lugar dentro de las mitocondrias y los tres últimos
se desarrollan en el citoplasma celular.
En la matriz mitocondrial, debido al metabolismo propio de la mitocondria o bien
por la oxidación bacteriana que tiene lugar en el intestino, se encuentra una
molécula de amoniaco. Gracias al enzima que se unirá a un catión bicarbonatado
HCO3-, presentado por un hidrogeno un carbono y tres moleculas de oxigeno
producido en la respiración mitocondrial, dando como producto una molécula de
carbamoil fosfato. Este paso necesita energía, que proporciona la desfosforilación
de una molécula de ATP (Adenosín Trifosfato) a ADP (adenosín difosfato) y
fosfato inorgánico.
En un segundo paso el carbamoil fosfato cede su grupo carbamilo a la ornitina,
un aminoácido, formándose citrulina y quedando libre el fosfato inorgánico. Esta
reacción se lleva a cabo por la ornitina transcarbamilasa y se consigue pasando
un carbono de una molécula a otra a través de la formación de una molécula
intermedia, la citrulil-AMP (Adenosín monofosfato cíclico). Al finalizar la citrulina
sale de la mitocondria al citoplasma. En el citoplasma el argininosuccinato
sintetasa condensa la citrulina con una molécula de aspartamo, dando como
producto argininosuccinato. Para ello necesita el aporte energético del ATP
(Adenosín Trifosfato) , que se desfosforila a AMPc (ADENOSINMONOFOSFATO
CICLICO) y dos moléculas de fósforo inorgánico. El aspartato ha salido de la
mitocondria, donde se ha formado por transaminación.
El cuarto paso es reversible. La succinato liasa corta de forma reversible la
molécula de argininosuccinato producida en el paso anterior. La actividad
enzimática del argininosuccinato liasa depende de la concentración del sustrato y
los productos.
Finalmente en el quinto y último paso del ciclo el arginato, un aminoácido, es
cortado por la arginasa y recombinándola con una molécula de agua, de esta
reacción se liberan urea y ornitina. La urea viajará por el torrente sanguíneo hasta
los riñones donde será filtrada de la sangre y pasará a la vejiga para su excreción.
Por su parte, la ornitina vuelve a entrar dentro de la mitocondria para regenerar el
ciclo de la urea.
El ciclo de la urea utiliza como sustrato dos moléculas de amoniaco, NH4 (una del
aspartato y otra libre), una molécula de anión bicarbonato HCO3-, una molécula
de agua H2O para dar una molécula de urea CH4N2O, con un gasto de 4 fósforos
de dos moléculas de ATP.
Reacciones reguladoras.
 El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre
intramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utiliza
junto con el bicarbonato (producto de la respiración celular), para producir
carbamoil-fosfato. Reacción dependiente de ATP (Adenosín Trifosfato) y
catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasa I. Enzima alostérica y
modulada (+) por el N-acetilglutamato.
 El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar
citrulina y liberar Pi. Reacción catalizada por la ornitina transcarbamoilasa.
La citrulina se libera al citoplasma.
 El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la
mitocondria por transaminación y posteriormente exportado al citosol) se
condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reacción
catalizada por el argininosuccinato sintetasa citoplasmática. Enzima que
 necesita ATP (Adenosín Trifosfato) y produce como intermediario de la
reacción citrulil-AMP. (Adenosín monofosfato cíclico)
 El argininosuccinato se hidroliza por el arginino succinato liasa, para formar
arginina libre y fumarato.
 El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el
citoplasma, por la arginasa citoplasmática para formar urea y ornitina.
 La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta
del ciclo de la urea.
En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatro
citoplasmáticas.
Regulación del ciclo.
El flujo del N a través del ciclo de la urea dependerá de la composición de la dieta.
Una dieta rica en proteínas aumentará la oxidación de los aminoácidos,
produciendo urea por el exceso de grupos aminos, al igual que en una inanición
severa.Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades más elevadas, durante la
inanición o en los animales con dieta rica en proteínas.La enzima carbamoil-
fosfato-sintetasa I es activada alostéricamente por el N - acetilglutamato que se
sintetiza a partir del acetil-CoA (La acetil coenzima A) y el glutamato, por la N-
acetilglutamato sintetasa; enzima que, a su vez, es activada por la arginina,
aminoácido que se acumula cuando la producción de urea es lenta.
En individuos con deficiencias congénitas de enzimas del ciclo, distintas a la
arginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo que provoca un aumento de
la velocidad de la reacción deficiente, por lo que la velocidad del ciclo se mantiene
baja. No obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hasta
el amoniaco, lo que causa finalmente una hiperamonemia. El cerebro es
particularmente sensible a las elevadas concentraciones de amonio.
Enfermedades relacionadas con la vía.
El ciclo de urea es un proceso por el cual los desechos (amoníaco) se eliminan del
cuerpo. Cuando se consumen proteínas, el cuerpo las descompone en
aminoácidos. El amoníaco se produce a partir de los aminoácidos sobrantes y se
tiene que eliminar del cuerpo. El hígado produce varios químicos (enzimas) que
convierten el amoníaco en una forma llamada urea, que el cuerpo puede eliminar
en la orina. Si este proceso se altera, los niveles de amoníaco empiezan a
elevarse.
Varias afecciones hereditarias pueden ocasionar problemas con este proceso de
eliminación de desechos. Quienes tienen un trastorno en el ciclo de la urea tienen
un gen defectuoso que produce las enzimas necesarias para descomponer el
amoníaco en el cuerpo. Estas enfermedades incluyen:
 Aciduria argininosuccínica
Es un trastorno del metabolismo del ciclo de la urea, de origen genético y poco
frecuente, caracterizado típicamente por una forma grave de inicio neonatal
que se manifiesta en los primeros días de vida como hiperamonemia
acompañada de vómitos, hipotermia, letargia y problemas de la alimentación, o
por formas de inicio tardío que se manifiestan como hiperamonemia episódica
inducida por infecciones o estrés o, en algunos casos, como alteraciones de la
conducta y/o dificultades de aprendizaje, o como enfermedad hepática crónica.
A menudo, los pacientes manifiestan disfunción hepática.
 Deficiencia de arginasa
La deficiencia de arginasa es una enfermedad metabólica hereditaria debida a
la incapacidad de procesar un aminoácido llamado arginina (un componente
básico de las proteínas ). Hace parte de un grupo de enfermedades llamadas
enfermedades del ciclo de la urea.
 Deficiencia de carbamil-fosfato sintetasa (CFS)
 Citrulinemia
Es un trastorno hereditario autosómico recesivo del metabolismo del ciclo de la
urea y la detoxificación de amonio caracterizada por concentraciones séricas
elevadas de citrulina y amonio
 Deficiencia de N-acetil-glutamato sintetasa (NAGS)
 Deficiencia de ornitina-transcarbamilasa (OTC)