Anemias Hemolíticas

❖ Definición Etimológico:
Anemias Hemolíticas ❖ “Destrucción de la sangre”

Dr. Juan Richmond Navarro

Medicina Interna-Hematología
Hospital Calderón Guardia
❖ Fisiopatológico:
❖ “acortamiento de la supervivencia de los eritrocitos en la circulación sanguínea”.
❖ Denominador común:
❖ Lesión del GR que condiciona su desaparición precoz de la circulación antes de los 120
días.

Características generales Clasificación

❖ Anemia regenerativa
❖ Etiológica
❖ Intracorpuscular
❖ Generalmente macrocítica ❖ Extracorpuscular

(reticulocitosis)
❖ Fisiopatológica: Mecanismo de destrucción
❖ El vólumen eritrocitario y retis disminuyen ❖ Intravasculares
cuando se agotan reservas de ácido fólico ❖ Extravasculares

❖ Médula ósea estimulada: ↑ 6 a 8 veces ❖ Según su herencia:

la producción de GR. ❖ Congénitas
❖ Adquiridas
❖ Hiperbilirrubinemia indirecta
Dx etiológico: No es fácil.
❖ DHL ↑
 Anemias Hemolíticas Intracorpusculares Anemias Hemolíticas Extracorpusculares
❖ Por alteraciones en la membrana ❖ Inmunes (isoinmunes, autoinmunes),
❖ Con alteraciones de la forma normal, esferocitosis
sintomáticas (infecciones, intoxicaciones,
hereditaria, por hipersensibilidad al complemento, agentes físicos).
hemoglobinuria paroxística nocturna, Déficit ❖ agentes tóxicos,
enzimático, enzimas eritrocitarias (Glucosa 6 FD),
porfiria. ❖ cloratos y otros químicos ,
❖ venenos de serpientes,

❖ Por alteraciones en la Hb ❖ agentes infecciosos ( clostridium perfringes y el

paludismo)
❖ Alteraciones cualitativas o hemoglobinopatias, S.
falciforme Hb S, Metahemoglobinemias congénitas ,
❖ causas mecánicas ( valvulas y protesis vasculares,
entre otras. microangiopatias, transfusionales)

❖
❖ Enfermedad hemolítica del RN

Anemias Hemolíticas Extravasculares Anemias Hemolíticas Intravasculares

❖ Destrucción en la circulación
❖ Trauma mecánico
❖ Anemia Microangiopática
❖ Marcha
❖ Cuerpo extraño (válvulas mecánicas)
❖ Fijación y activación del complemento
❖ Remoción de glóbulos rojos por el SER.
❖ Procesos infecciosos
 Manifestaciones Clínicas AH
❖ AGUDAS: Aparición Brusca ❖ CRÓNICAS: Aparición lenta e insidiosa.
Anemias Hemolíticas ❖ Clínica: ❖ Mecanismos de adaptación.
Congénitas y ❖ Fiebre ❖ Puede pasar inadvertida.
Adquiridas ❖ Malestar gnl ❖ Síndrome anémico de intensidad variable.
❖ Mareo ❖ Clínica:
❖ Dolor abdominal ❖ Palidez cérea o franca ictericia.
❖ Icteria o pálidez intensa ❖ Intensidad variable
❖ Fatiga muscular ❖ Esplenomegalia palpable.
❖ Taquicardia con palpitaciones ❖ Litiasis biliar
❖ Orina oscura. ❖ Hiperesplenismo
❖ Anemia Intensa ❖ Crisis hemolítica*
❖ Pérdida del conocimiento. ❖ Infecciosas
❖ Insuficiencia renal. ❖ Crisis de aplasia o eritroblastopenia.
❖ Shock. ❖ Parvovirus humano B19

Diagnóstico AH Diagnóstico AH

Morfología de los glóbulos rojos (a) biconvexo, (b) esferocito, (c) equinocito, (d)
microesferocito, (e) esquistocitos y (f) macrófagos con hierro residual en su interior.
Nótese que en rojo se representa la oxihemoglobina, morado la deoxihemoglobina,
azul la metahemoglobina y café la hemosiderina.
 Diagnóstico AH

Talasemias
❖ Hemoglobinopatías hereditarias ❖ Características de laboratorio
Defecto síntesis de las cadenas de globina Anemia microcitica hipocrómica
Membranopatías
❖ ❖

❖ Herencia homo o heterocigota ❖ Anemia regenerativa

❖ Son anemias hemolíticas ❖ ADE normal o ligeramente alto

❖ Consecuencias:
❖ Síntesis en exceso de las cadenas restantes con
precipitación de las mismas en el GR y hemólisis
intramedular;
❖ Derivación de la síntesis de hemoglobina hacia
formas no presentes en el adulto
❖ Se acorta la vida media de los GR
 Talasemias Talasemias
❖ Beta Talasemia: ❖ Alfa talasemia:
❖ Déficit en la síntesis de cadenas beta ❖ Mucho menos frecuentes
❖ Total en la talasemia mayor
❖ Parcial en la talasemia menor ❖ Formas de presentación variables según el grado
❖ La Beta talasemia mayor se presenta en la de déficit de síntesis de cadenas Alfa, desde
infancia como un cuadro grave, requiriendo ser cuadros leves hasta incompatibles con la vida
politransfundido de la infancia extrauterina.
❖ Beta talasemia menor diagnosticado en un
examen de rutina. ❖ También Anemia hipocrómica microcítica con
❖ Anemia hipocrómica microcítica con eritrocitos eritrocitos normal o aumentado.
normal o aumentado ❖ ADE ligeramente aumentado
❖ ADE ligeramente aumentado

Drepanocitosis Drepanocitosis
❖ Hemoglobinopatía SS ❖ Hemoglobina S, denominada por su ❖ Fisiopatología
❖ Hemoglobina S (HbS) característica forma de hoz (sickle) ❖ HbS propiedad singular de formar polímeros
❖ Resultado de la sustitución de un aminoácido con carga (ác. glutamico), situado en la sexta posición de la cadena β, por otro ❖ 1/600 personas de raza negra cuando desoxigena.
neutro (valina).
❖ anemia de células falciformes. ❖ Causan lesión celular responsable de las
❖ Esta modificación disminuye la solubilidad de la Hb manifestaciones clínicas.
❖ 8% de la población de EEUU son portadores
❖ Especialmente en su estado reducido (deoxi-Hb), ❖ Las características vasooclusivas son únicas.
heterocigotos
❖ Facilita la formación de agregados fibrilares o polímero de molécula de Hb ❖ Causan lesión vascular al ocluir pequeños
❖ 40% es HbS
❖ Alterando profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez. vasos.
❖ No requieren tx ni restricciones ocupacionales

Drepanocitosis
❖ Anemia Falciforme (HbSS):
La intensidad varia de pte a pte
❖ ❖
❖ Inicia 4-6 primeros meses de vida
❖ efecto protector de la HbF.
❖ Tres fases evolutivas
❖ Fase estacionaria
❖ Fase de expresividad aguda
❖ Fase de expresividad crónica
Drepanocitosis
❖ Formas clínicas:
❖ HbAS (Heterocigota)
❖ Generalmente asintomáticos.
❖ Las manifestaciones van a depender de
la existencia de otras
hemoglobinopatías
❖ HbSS (homocigota)
❖ Sufren anemia hemolítica y crisis
vasooclusicas.
❖ Rasgo falciforme:
Portadores heterocigotos
Manifestaciones clínicas
❖ Ausencia de signos clínicos de enfermedad
❖ Se pone de manifiesto solo por
procedimientos de laboratorio. ❖ Proceso vasooclusivo:
❖ MGR, Retis, VCM, HCM: normales ❖ Es iniciado y mantenido por interacción entre:
❖ Excepcionalmente se manifiesta en ❖ drepanocito,
situaciones de estrés. ❖ célula endotelial y
❖ constituyentes del plasma
 Sobrevida Anemias Hemolíticas Adquiridas
❖ Generalidades
❖ Situaciones adversas después del nacimiento.
❖ Extracorpusculares

❖ AH adquiridas
❖ AHA inmune
❖ AHA no inmune

❖ AHA Fisiopatológico
❖ Hemólisis extravascular
❖ Hemólisis intravascular

Anemias Hemolíticas Inmunes Anemias Hemolíticas Inmunes

❖ Unión de anticuerpos IgM-IgG a la ❖ 50% aparecen en forma espontáneamente ❖ Características de los autoanticuerpos:
membrana del GR. (idiopática) ❖ Autoanticuerpos calientes (IgG)
❖ IgG eliminación por el SMF a través de receptores ❖ 50% en el curso de una enf subyacente ❖ Autoanticuerpos fríos (IgM)
Fc. (secundaria) ❖ Autoanticuerpos que se unen a baja temp y hemólisis a
❖ IgM acción dependen de la activación del temp ambiente.
complemento.
❖ Expresividad clínica:
❖ Variable
❖ Frecuencia
❖ Anticuerpos antieritrocitarios: ❖ IgG
❖ Mecanismos de hemólisis
❖ Autoanticuerpos ❖ IgM
❖ Tipo de anticuerpo
❖ Aloanticuerpos (Sist Rh, ABO) ❖ igA-IgD excepcionales
❖ Capacidad o no de fijar el complemento
❖ Isoanticuerpos (RHPT)
 Anemias Hemolíticas Inmunes Anemias Hemolíticas Inmunes
❖ Carácter clonal: ❖ Clasificación: ❖ Manifestaciones clínicas:
❖ Sínd linfoproliferativo (LLC o linfomas) ❖ Anemia Hemólitica autoinmune común (anti IgG ❖ Variedad de comportamiento.
❖ Hemólisis larvada y de lenta evolución. “calientes”) ❖ Formas agudas y graves, crónicas, insidiosas,
❖ Por autoanticuerpos fríos (anti IgM “fríos”) ❖ Muchas veces difíciles de diagnosticar.
❖ Por hemolisina bifásica (Anti IgG bifásica) ❖ Síndrome hemolítico agudo o crónico
❖ Carácter policlonal
❖ Infección vírica: Mycoplasma pneumoniae y
❖ Depende de la naturaleza del Atc y su
mononucleosis infecciosa. concentración
❖ Cuadro clínico agudo.
❖ Frecuente hepatoesplenomegalia.

Fisiopatología:
Trastorno de la tolerancia inmunológica o
Pérdida de la capacidad supresora Linfocitos T ***
Difiere según el tipo de anticuerpo.

Anemias Hemolíticas Inmunes

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Inmunomedicamentosa no inmunes
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– Will Smith