ANEMIA HEMOLITICA

YARASCA MORENO
FERNANDO
OBJETIVOS :
¿Qué es la anemia hemolítica?
Tipos de HA
Investigación en HA
Manejo de HA

ALUM:YARASCA MORENO FERNANDO 7MO CICLO

 Introducción
La hemólisis indica que hay un acortamiento de la
vida útil normal de los Eritrocitos.
Hay muchas causas: Intravascular y Extravascular

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 VÍA DE RUPTURA DE LOS
ERITROCITOS
• RBC se descompone por los macrófagos
de la célula reticuloendotelial a
hemoglobina
• La globina es proteína destruida a
aminoácido.
• Hemo oxidado por hemo oxigenas a biliverdina
que reducido por biliverdina reductasa indirecto
(no conjugado) a bilirrubina que es insoluble en
agua (no excretado en orina ) Ligado a la
albúmina.
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Bilirrubina indirecta disociado de la albúmina en hepatocito
donde ocurrirá la conjugación, cuando la bilirrubina indirecta
convertida por GT (Glucuronyl Transferase) para dirigir la
bilirrubina que es soluble en agua capaz de excreción biliar y
renal.

• La bilirrubina conjugada se excreta por el árbol biliar y entra en

GIT donde algo de es metabolizado por bacterias del colon
para formar urobilinógeno luego estercobilinógeno, cuales
oxidado a la estercobilina que le da a las heces su color
marrón.
•Algunos de los urobilinógeno se reabsorbe y se excreta en la
orina donde parte de ella oxidize a la urobilina que le da a la
orina un color característico.
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 Evidencia general de
hemólisis.
1. Evidencia de ruptura de glóbulos rojos y Hb :
-Bilirrubina no conjugada (indirecta) aumentada.
-Urobilinógeno urinario aumentado.
Aumento de las heces esterecobilinógeno.
Ausencia de proteína de unión a Hb
(Haptaglobina).
Evidencia de una mayor producción de glóbulos
rojos:
-Reticulocitosis: sangre.
- Hiperplasia eritroide - médula.
3. Evidencia de daño en los glóbulos rojos :
- Esferocitos, glóbulos rojos fragmentados.
- Pruebas especiales : estudios de supervivencia
de glóbulos rojos.
4. Si es hemólisis intravascular :
-Hemoglobinuria.
-Hemoglobinaemia.
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Características de laboratorio y clasificación de las
causas de hemólisis.

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 Clasificación de la anemia
hemolítica.

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 Causas de la anemia hemolítica
hereditaria:
1. Enzimopatías :
- Deficiencia de G6PD.
- Deficiencia de piruvato quinasa.
2. Defecto de la membrana :
- Esferocitosis hereditaria.
- Ovalocitosis Hereditaria.
3. Hemoglobinopatías. :
- Thalassaemias : cuantitativo Hbpatias.
- Cualitativo Hbpatias : Hb S, C, D, E etc.

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Anemias hemolíticas adquiridas
1-Autoinmune
-anticuerpo tibio
-anticuerpo frío
2-No Inmune
- Hemólisis microangiopática (Coagulación intravascular
diseminada , Púrpura trombocitopénica trombótica ,
Preeclampsia, eclampsia, HELLP , Drogas (mitomicina,
ciclosporina) , Hemólisis valvular)
-Infection
- Hemoglobinuria paroxística nocturna(frio)
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 Hemólisis extravascular
La destrucción fisiológica de los glóbulos rojos ocurre en las células
reticuloendoteliales fijas en el hígado o el bazo, evitando así la hemoglobina libre
en el plasma.

En la mayoría de los estados hemolíticos, la hemólisis es predominantemente

extravascular.
La hiperplasia eritroide compensatoria puede dar lugar a deficiencia de folato,
cuando existen hallazgos de sangre, se complicara por la presencia de
megaloblastos.
• La medición del folato de glóbulos rojos no es confiable en presencia de
hemólisis y el folato sérico se elevará.

•
 Hemólisis intravascular
•Cuando se produce una rápida destrucción de los glóbulos rojos, se libera
hemoglobina libre en el plasma. La hemoglobina libre es tóxica para las
células y el cuerpo ha desarrollado proteínas de unión para minimizar este
riesgo..

•La haptoglobina es una globulina α2 producida por el hígado que se une a la

hemoglobina libre, lo que resulta en una caída en los niveles de haptoglobina.

•Una vez que las haptoglobinas están saturadas, la hemoglobina libre se oxida
para formar metahemoglobina que se une a la albúmina, formando a su vez
metaemalbúmina que puede detectarse mediante la prueba de Schumm..

•La metahemoglobina se degrada y cualquier hemo libre se une a una

segunda proteína de unión denominada hemopexina.

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 Causas De Anemia
Hemolítica Hereditaria

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 1- Enzimopatías
Deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Trastorno hereditario relacionado con el
sexo caracterizado generalmente por
episodios hemolíticos agudos después de
la exposición al estrés oxidante(infección,
drogas o habas), debido a la deficiencia
de la enzima RBC G6PD

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 Papel de la enzima G6pd en el metabolismo de rbc
Los glóbulos rojos necesitan energía, para mantener la bomba catiónica
(responsable de mantener el K adentro y el Na y el Ca afuera y la
hemoglobina en forma reducida de las células, por lo tanto
funcionales).
• La principal fuente de energía es la glucosa, que se usa para generar ATP
(esencial para la bomba catiónica) y NADPH (esencial para mantener la
Hb en estado reducido) a través de la vía glucolítica.
• Mientras, el NADPH (también importante en la generación de glutatión
reducido importante en el manejo de oxidantes, y esto previene el daño
de los glóbulos rojos) se genera a través de la derivación de monofosfato
de hexosa para la cual la acción de la enzima G6PD es el paso inicial.
• En general, defectos en la derivación de hexosa monofosfato resultan en
hemólisis periódica inducida por estrés oxidativo,

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 Factor de precipitación
• Se produce con el consumo de habas.
• Por lo general, ocurre dentro de las 24 horas posteriores a la
ingestión.
• Hemólisis aguda inducida por fármacos (p. Ej.): Analgésicos:
aspirina, fenacetina
• Antipalúdicos: primaquina, quinina, cloroquina, pirimetamina.
• Antibióticos: sulfonamidas, nitrofurantoína, ciprofloxacina.
Varios: quinidina, probenecid, vitamina K, dapsona.
• Más frecuente en primavera (marzo-mayo).
• 2/3 de los casos ocurren en niños de 1-6 años.
• Predominan los machos.
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Características clínicas
• Palidez repentina
• Ictericia.
• Orina roja u oscura debido a la hemoglobinuria.
• Dura generalmente de 2 a 6 días seguido de
recuperación espontánea.
• No organomegalia.

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Lamina
• Anemia variable, durante el episodio hemolítico, Hb normal
entre ataques.

• Glóbulo rojo: normocrómico, anisocitosis, algunas células mordidas

(células Blister) y policromasia marcada (recuento notablemente
aumentado de reticulocitos).

• • Hemoglobina desnaturalizada visible como cuerpos de Heinz

dentro del citoplasma de glóbulos rojos.

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Frotis de sangre periférica de un niño deficiente en G6PD
de 5 años con favismo agudo.

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 Otras pruebas de laboratorio :
• Hemoglobina en orina y plasma.
• Aumenta el urobilinógeno en orina.
• Hiperbilirrubinemia indirecta.
• Prueba de reducción de
metahemoglobina para la deficiencia de
G6PD (prueba de detección)
• Ensayo específico para glóbulos rojos
G6PD.

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 Manejo :
• Transfusión de sangre durante el episodio.
• Recuperacion espontanea .
• Sin cura.
• El paciente debe evitar los frijoles Fava, ciertos
medicamentos, p. ciertos antipalúdicos (primaquina,
quinina, cloroquina, pirimetamina), sulfonamidas,
septrina, aspirina, salazopirina, ácido nalidíxico,
nitrofurantoína ciprofloxacina quinidina, probenecid,
vitamina K, dapsona.

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 2-defectos de la membrana
eritrocitaria
Cuando se altera la estructura normal de los glóbulos
rojos, generalmente por una deficiencia cuantitativa o
funcional de una o más proteínas en el citoesqueleto,
las células pierden su elasticidad. Cada vez que dichas
células pasan a través del bazo, pierden membrana en
relación con su volumen celular. Esto resulta :
- Incrementa (MCHC)
-Forma celular anormal
- Reducción de la supervivencia de los glóbulos rojos
debido a la hemólisis extravascular..
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 Citoesqueleto de membrana de glóbulos rojos
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 Esferocitosis hereditaria
-Esto generalmente se hereda como una condición
autosómica dominante, aunque el 25% de los casos no
tienen antecedentes familiares y representan nuevas
mutaciones.
-La incidencia es de aproximadamente 1: 5000 en
los países desarrollados..
-Las anormalidades más comunes son
deficiencias de beta espectrina o anquirina.

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-Los principales hallazgos clínicos son:
Ictericia Esplenomegalia Cálculos biliares
pigmentarios

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 DX
- La anemia suele ser normocítica, con
la morfología característica que da
nombre a la enfermedad. Un rasgo
característico es un aumento en la
concentración media de hemoglobina
corpuscular (MCHC).

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 - En la mayoría de los casos, el diagnóstico puede
hacerse sobre la base de la morfología de los glóbulos
rojos y de una prueba para fragilidad osmótica, que
se llama la "prueba rosa".
.

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TRATAMINETO

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3-Hemoglobinopatias
 Introduction
Las talasemias son un grupo de trastornos
hereditarios de la producción de Hb en los que
existe una síntesis alterada de las cadenas de
globina alfa o beta. El desequilibrio resultante
en la relación de las cadenas alfa a beta
conduce a la precipitación de las cadenas en
exceso, causando daño a la membrana y la
supervivencia reducida de los glóbulos rojos.

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 Beta-talasemia
La incapacidad de sintetizar cadenas beta (beta-talasemia)
es el tipo más común de talasemia, más frecuente en el área
mediterránea.
Los heterocigotos tienen talasemia menor, Una condición
en la que generalmente hay anemia microcítica leve y poca
o ninguna discapacidad clínica.
Homocigotos (talasemia mayor) o no pueden sintetizar
hemoglobina A o, en el mejor de los casos, producen muy
poco; después de los primeros 4 a 6 meses de vida.

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 Características diagnósticas de la β-
talasemia
Beta-talasemia mayor (homocigotos)
• Anemia hipocrómica moderada
• Evidencia de displasia severa de glóbulos rojos
• Eritroblastosis
• Ausencia o reducción bruta de la cantidad de
hemoglobina A
• Niveles elevados de hemoglobina F
• Evidencia de que ambos padres tienen talasemia
menor
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Beta-talasemia menor (heterocigotos)

Anemia leve
Eritrocitos hipocrómicos microcíticos (no
deficientes en hierro)
Basofilia punteada
Fracción elevada de hemoglobina A2
Evidencia de que uno de los padres tiene
talasemia menor

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Tratamiento de Talasemia
mayor

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 Si se elimina uno: sin efecto clínico.
Si se eliminan dos: puede haber una
anemia hipocrómica microcítica leve.
Si se eliminan tres: el paciente produce
hemoglobina H, un beta tetrámero que es
funcionalmente inútil; El tratamiento es similar
al de la beta-talasemia de gravedad intermedia.
Si se eliminan los cuatro genes alfa: el bebé
nace muerto (hidropesía fetal).
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 Anormalidades cualitativas–anemia
falciforme
Se hereda como un rasgo autosómico recesivo. resultados de
un solo ácido glutamico a valina sustitución en la posición 6
de la cadena del polipéptido beta globina.
Homocigotos solo produce cadenas beta anormales que
producen hemoglobina S (HbS, denominada SS), y esto da
como resultado el síndrome clínico de la enfermedad de
células falciformes.
Heterocigotos producen una mezcla de cadenas beta normales
y anormales que producen HbA y HbS normales
(denominadas AS), y esto da como resultado el rasgo de
células falciformes.
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Clinica
La anemia se precipita por
hipoxia, acidosis, deshidratación e
infección.
Las células falciformes
irreversiblemente tienen una
supervivencia acortada y
obstruyen los vasos en la
microcirculación.

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Esto da como resultado una serie de
síndromes agudos, denominados "crisis" y
daño orgánico crónico.

-Crisis
vasooclusivas
-Síndrome de pecho falciforme
-Crisis aplasica

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 Anemia hemolítica
adquirida

Anemia hemolítica autoinmune

 • 1. Immune HA:
Anemia hemolítica debido a anticuerpos dirigidos
contra las células rojas. Estos anticuerpos pueden
"ser producidos por el paciente Autoinmun contra
sus propios glóbulos rojos".

O estos anticuerpos tal vez Aloanticuerpos

introducido en la circulación del paciente y actuando
contra sus glóbulos rojos;o estos pueden ser
producidos por el paciente y dirigidos contra
aloanticuerpos introducidos antígenos de glóbulos
rojos al paciente por transfusión de sangre o drogas.
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• Anemia hemolítica autoinmune
• Resultado de la destrucción de glóbulos rojos
debido a autoanticuerpos que pueden ser IgG M
IgE rara A si el complemento de arreglos AB
produce hemólisis intravascular
• Pero si la activación del complemento es débil,
habrá hemólisis extravascular, la temperatura
óptima para la activación AB utilizada para la
clasificación de
• Cálido HA
• HA fría
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• AIHA CALIENTE

• Este AIHA en el que el autoanticuerpo reacciona

mejor con los glóbulos rojos a 37 ° C,
• generalmente es de clase y generalmente reacciona
contra los antígenos Rhesus e IgG, y generalmente
se asocia con hemólisis extravascular.
• y representan el 80% de los casos

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• Etiología de AIHA Cálido
• 1. Idiopática
• 2. Secundario :
• - neoplasias linfoides: linfoma, leucemia linfocítica
crónica, mieloma
• - tumores sólidos: pulmón, colon, riñón, ovario,
timoma
• - enfermedad del tejido conectivo: LES, artritis
reumatoide
• - drogas : metildopa, ácido mefenámico, penicilina,
quinina miscelánea: colitis ulcerosa, VIH.

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• Características clínicas de Warm AIHA
• Edad variable dependiendo de si es idiopática o con una
patología subyacente; pero las mujeres predominan en ambos.
• Presentación variable, pero generalmente con inicio
insidioso de palidez e ictericia con esplenomegalia en el
examen.
• Si es secundario a una patología asociada, se obtienen
antecedentes y características de esta patología, p. Ej.
signos y síntomas de LES, linfoma o antecedentes de
consumo de drogas debido a hipertensión.
Palidez + ictericia + esplenomegalia

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CARACTERISTICAS
• Imagen de sangre en AIHA cálido y aumento del
recuento de retículas
• Anemia variable, normocrómica, esferocitos y
microesferocitos con policromasia

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Otras pruebas en AIHA cálido

• Lo más importante es el TCD, si es positivo, es

de valor diagnóstico.

• S. bilirrubina: aumentada,
principalmente indirecta.
Otras pruebas de función hepática suelen
ser normales en casos no complicados

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• Tratamiento de AIHA caliente
• Tratar la causa subyacente
• La prednisolona se administra en una dosis y luego se reduce
gradualmente de 1-2 mg / kg / día inicialmente, y durante 10-14 días,
responde a la mitad de su dosis inicial durante las siguientes 2 semanas
y más gradualmente a partir de entonces y en función de la respuesta.
• Los esteroides funcionan disminuyendo los macrófagos observados en
la destrucción del 70-80% de glóbulos rojos recubiertos de anticuerpos
y reduciendo la producción de anticuerpos
• En casos resistentes a los esteroides, azatioprina, ciclosporina o
ciclofosfamida.
• La esplenectomía se considera si no hay respuesta a los esteroides
después de una buena respuesta de prueba de 3 meses en el 50-60% de
los casos.

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• HA autoinmune fría
• Aquí el autoanticuerpo reacciona mejor con los
glóbulos rojos en el frío a 4 ° C, y generalmente son
complemento de clase IgM, con capacidad de lisis
intravascular.
• Puede ser crónico cuando el anticuerpo es
monoclonal
• Cuentan casos. para el otro 20% de AIHA frío puede
ser
1. Idiopática.: en asociación con linfomas y
ciertos 2. Infecciones secundarias como
Mycoplasma pneumoniae
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• Características clínicas del resfriado AIHA :
• En la mayoría de los casos idiopáticos, los pacientes tienen
palidez persistente con o sin ictericia..
• Alternativamente, los pacientes pueden tener
episodios de hemoglobinuria, inducidos por
enfriamiento.
• También puede ocurrir una combinación de estos
dos patrones..
• Se pueden encontrar fenómenos de vasooclusión
mediados por el frío como la acrocianosis.
• La esplenomegalia se encuentra comúnmente

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• Película de sangre en frío AIHA
• Normocrómica, anisocitosis con
autoaglutinación y policromasia
• Otras pruebas en frío AIHA
• Las pruebas de Direct Coomb son clásicamente
positivas.
• Detección de anticuerpos fríos significativos
por las pruebas de títulos de aglutinina fría.

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• Enfermedad crónica por aglutinina fría
• Afecta a los ancianos que pueden tener linfoma de
células B de bajo grado
• Causar hemólisis vascular con dedos fríos dolorosos
y azules, dedos, pies, nariz y nariz
• La película de sangre muestra aglutinación de
glóbulos rojos y puede tener un MCV alto
• El paciente debe mantener las extremidades
calientes. Algunos responden al corticosteroide.

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 • Alloinmune HA :
• Reacción de transfusión hemolítica
• Aquí los anticuerpos presentes en el plasma del
paciente reaccionan y destruyen las células del
donante con los antígenos respectivos.

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 • Enfermedad hemolítica del recién nacido
• Aquí los anticuerpos pasan del plasma madre a
través de la placenta al feto y destruyen los
glóbulos rojos fetales que portan los antígenos
respectivos. una madre O con un feto A; o una
madre Rh (D) negativa con anticuerpos Anti D
con un feto Rh (D) positivo.

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 Anemias hemolíticas no
Autoinmunes

Infección Mechanical HA Acquired Químico &

asociada
membrane agentes
Cardíaco
defects físicos
HA microangiopática
Malaria
PNH Drogas
Sepsis de G-ve
Quemaduras
Ahogamiento

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A. HA asociada a la malaria:
• Malaria, especialmente por
Plasmodium falciparium es uno de los
más comunes causas de anemia. En
Además de la hemólisis, supresión
de médula, tal vez hiperesplenismo
involucrado en la anemia.
• La hemólisis es tanto intra (los
esporozoitos salen de los glóbulos
rojos) como extravascular (bazo). La
fiebre de Blackwater es una
complicación poco común pero
bastante peligrosa de la malaria por
falciparium, debido a hemólisis
extensa intravascular aguda que
conduce a orina negra con fiebre
altar.

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B. Anemia hemolítica mecánica:
• Los glóbulos rojos pueden
destruirse y fragmentarse por
contacto con superficies
endoteliales anormales, o en el
contexto de flujo turbulento
anormal.
• Incluye:
- Anemia hemolítica
cardíaca.
- Anemia hemolítica
microangiopática.
• En ambas situaciones habrá
una película de sangre:
glóbulos rojos fragmentados
con policromasia.
 Anemia hemolítica microangiopática.. La
deposición de fibrina en los capilares puede causar
una severa interrupción de los glóbulos rojos.

Puede ocurrir en una amplia variedad de

condiciones: carcinomatosis diseminada,
hipertensión maligna o inducida por el embarazo,
como preeclampsia, eclampsia, y el síndrome
HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y
plaquetas bajas en asociación con preeclampsia,
síndrome urémico hemolítico Y púrpura
trombocitopénica trombótica .
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Infección
La malaria por Plasmodium falciparum puede estar asociada
con hemólisis intravascular; cuando es grave, esto se
denomina fiebre del agua negra debido a la hemoglobinuria
asociada.

Químicos o drogas
Estos agentes causan hemólisis por desnaturalización oxidativa
de la hemoglobina. La dapsona y la sulfasalazina pueden
producir hemólisis asociada con la presencia de cuerpos de
Heinz en los glóbulos rojos en la tinción supravital con azul de
cresilo brillante. Los cuerpos de Heinz contienen hemoglobina
desnaturalizada. Gas arsénico, cobre, cloratos, nitritos y los
derivados de nitrobenceno pueden causar hemólisis.
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 Hemoglobinuria paroxística nocturna:
Esta rara expansión clonal no maligna adquirida de las células
madre hematopoyéticas deficientes en la proteína de anclaje GPI
produce hemólisis intravascular y anemia debido a la mayor
sensibilidad de los glóbulos rojos a la lisis por complemento.
Los eritrocitos normales están protegidos de la lisis celular
mediada por el complemento mediante la presencia de proteínas
de membrana, incluido el factor de aceleración de retraso (DAF) y
el inhibidor de la lisis reactiva de membrana (MIRL). Las pruebas
tradicionales para PNH fueron ensayos funcionales basados ​en la
mayor susceptibilidad de los eritrocitos a la lisis por suero ácido
(prueba de Ham) o medio hipotónico (prueba de lisis de sacarosa).

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 La HPN se manifiesta por hemólisis intravascular aguda
episódica, con liberación de hemoglobina libre que da como
resultado la hemoglobinuria por la cual se nombra la
enfermedad. La enfermedad se considera parte del espectro
de enfermedades mieloproliferativas: es un trastorno clonal
de células madre asociado con riesgo trombótico y con
riesgo de desarrollar leucemia y / o mielofibrosis. Los
pacientes son susceptibles a las complicaciones trombóticas
típicas de las observadas en los trastornos
mieloproliferativos, incluido el síndrome de Budd-Chiari, la
trombosis de la vena porta y la trombosis cerebrovascular.

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La HPN también tiene una asociación con la anemia
aplásica: los pacientes pueden desarrollar aplasia y los
pacientes con anemia aplásica que responden a la terapia
inmunosupresora con frecuencia se recuperan con clones
similares a la HPN.
El tratamiento es en gran medida de apoyo con transfusión
y tratamiento de trombosis. Recientemente se demostró que
el anticuerpo monoclonal anti-complemento C5 ecluzimab
es efectivo para reducir la hemólisis.
Sin embargo, los pacientes jóvenes deben ser considerados
para el trasplante alogénico de células madre.

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