Anemia por deficiencia de Hierro

❖ Definición: ❖ Causas :
También conocida como Anemia Ferropénica o Déficit de ingesta
Anemias Carenciales
❖ ❖

Ferropriva. ❖ Pérdidas
❖ Descenso de los niveles de Hb secundaria a una ❖ Aumento de la necesidad.
disminución de Hierro en el organismo
Dr. Juan Richmond Navarro
Medicina Interna-Hematología
❖ Forma de anemia más frecuente.
Hospital Calderón Guardia ❖ Producido por alteraciones del metabolismo del
hierro.

Según OMS
30% de la población La mitad por
mundial tiene ferropéna
anemia.

Anemia por deficiencia de Hierro Metabolismo del Hierro

Nutriente esencial para todas las células del cuerpos.
Siempre unido a proteínas que lo almacenan, transportan o regulan.
Transporte y almacenamiento de O2 unido a hemoglobina Mioglobina

Respuesta fisiológica a la hipoxia mediante la Prolil-hidroxilasa

Transporte de electrones y producción de energía incorporado a citocromos y deshidrogénalas

Metabolismo y detoxificación en citocromos

Actividad antioxidante en catalanas y peroxidas

Actividad prooxidante beneficiosa en la mieloperoxidasa

Participación en síntesis de ADN unido a la Ribonucreótido-reductasa

 Metabolismo del Hierro Distribución del Hierro
❖ HOMEOSTASIS DEL HIERRO ❖ Exceso de hierro es altamente
tóxico, produciendo daño celular El cuerpo humano tiene muchos mecanismos para
1.Absorción absorber, transferir,
y orgánico, no hay vías
y almacenar hierro , pero ninguno para excretarlo
2.Transporte fisiológicas para eliminar exceso
de hierro corporal.
3.Ingreso celular ❖ Hierro corporal 3 a 4 g.
❖ El contenido de hierro se regula ❖ Hombre adulto 35 a 45mg Fe /Kg
4.Utilización ❖ se absorbe de 1 a 2mg/d que compensa lo que se pierde.
mediante el ingreso.
❖ La eriytropoyesis requiere 20mg de hierro por día
5.Reserva
❖ se obtiene de los depósitos de la médula ósea
❖ a su vez 20mg de hierro serán reciclados de la hemólisis
fisiológica.
❖ Es necesario tener depósitos adecuados de hierro

Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995.

Promedio de pérdidas diarias Absorción del Hierro

Alimentos que contienen altas cantidades de hierro.
VIA mg/día Espinacas, Pescado, Garbanzo, Frijoles, lentejas.
Carnes (res), Hígado

Fecal 0.2 - 0.4 Dieta completa

APORTA 12 A 18 MG
Orina 0.1
Ingresan por día 1 a 2mg (10% de la dieta)
Sudoración ( intensa ) 0.5
Ante carencia se incrementa hasta 3 - 5mg/d
(Hallberg 1981)

Menstruación 3–4

Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995.
 Absorción del Hierro Absorción del Hierro
❖ El hierro se absorbe en el duodeno y en el yeyuno ❖ Hierro hemínico: carnes rojas en
proximal
hemoglobina y mioglobina.
❖ Dos Vías de absorción
❖ Soluble y de fácil absorción
❖ Pasa al enterocito
❖ Hierro Hemínico
❖ Representa una pequeña proporción de hierro de
la dieta pero de > absorción 20- 30 % , menos
❖ Hierro no Hemínico
interferencia
❖ En Célula Intestinal se deposita en forma de ferritina
❖ Proteina transportadora del HEM (HCP1)
❖ En sangre es transportada por la transferrina
❖ en citoplasma
❖ Llega a depósitos del cuerpo.
❖ Se almacena como Ferritina ( análoga. Glucosa o se
almacena como hemosiderina. ( análoga. Glucógeno)

Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995. Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995. Hoff brand, A. V. Essential haematology / A.V. Hoff brand, P.A.H. Moss, – 6th ed.

Absorción del Hierro Absorción del Hierro

❖ Hierro no hemínico:
❖ Hierro férrico : verduras, hortalizas, legumbres,
cereales, grano integral, pan y frutos secos.
❖ Factores que favorecen la absorción:
❖ HCL, Mucina, Sales biliares, Ácidos Orgánicos,
Azucares.

❖ Factores que inhiben la absorción:

❖ Álcalis, Fosfatos, café, te, proteínas, cereales

Reponer pérdidas importantes de Hierro

con la dieta NO ES FACTIBLE

Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995.
Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995.
 Transporte del Hierro y su ingreso celular Mecanismos reguladores
❖ Transferrina:
❖ Transporta hasta dos
moléculas de Fe.
❖ Apotransferrina
❖ Monotransferrina
❖ Bitransferrina

Fleming RE et al. N Engl J Med 2005;352:1741–1744

Andrews, N. C. (1999). Disorders of iron metabolism. New England Journal of Medicine, 341(26), 1986-1995.

Metabolismo del hierro Deficiencia de Hierro

❖ Es una condición clínica independiente de la anemia

Deficiencia de Hierro ≠ Anemia por deficiencia de hierro

Definición: “Agotamiento de las reservas de hierro

y signos de un suministro limitado de hierro en los tejidos.

Concepto importante para la terapéutica ?

nejm 366;4 nejm.348 january 26, 2012

 Anemia por deficiencia de Hierro Anemia por deficiencia de Hierro
❖ LA ANEMIA ES UN MARCADOR TARDIO, APARCE CUANDO SE AGOTO LA RESERVA DE HIERRO. ❖ LA ANEMIA ES UN MARCADOR TARDIO, APARCE CUANDO SE AGOTO LA RESERVA DE HIERRO.

1 2 3 Desaparece el Fe de reserva
1 FERROPENIA PRELATENTE Hierro sérico y ferritina disminuida

Primero se vacían Luego se afecta la Descenso en el IS que suele ser < 12%

los depósitos Descenso del eritropoyesis, 2 FERROPENIA LATENTE (referencia 30-35%)

Incremento en la CTFT
La ferritina Hierro sérico causando
disminuye y el (ferremia) disminución del 3 ERITROPOYESIS Descenso en la concentración de Hb
FERROPÉNICA Presencia de microcitosis e hipocromia
ADE aumenta VCM y la Hb.

Anemia por deficiencia de Hierro Anemia por deficiencia de Hierro

Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 205–230

 Estudios de laboratorio Estudios de laboratorio
Hemoglobina + reticulocitos ❖ Anemia arregenerativa con ADE alto Ferremia (hierro sérico: 50 a 150 µg/dl

Índices eritrocitarios ❖ Anemia microcítica hipocrómica

Contenido de Hb de los reticulocitos
ferremia, transferirá y su saturación
❖ Mide el plasma que circula en plasma.
❖ Se origina de:
❖ Sideremia(Hierro sérico) : Bajo ❖ Absorción intestinal
❖ Capacidad de Fijación Transferrina ( CTFT ): Alta
❖ Hemólisis fisiológica
❖ Índice de Saturación Transferrina: Bajo

Ferritina ❖ Ferritina: Muy Baja

Otros:
•Zinc Protoporfinina
•Receptor soluble de transferrina
•Hierro medular (Tinción de Perls)
❖ Hígado
❖ Disminuida en:
❖ Protoporfirina Eritrocitaria Libre y ❖ Anemia Ferropénica
❖ receptor soluble de transferrina : Altos ❖ Anemia de procesos Crónicos
Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 205–230

Estudios de laboratorio Estudios de laboratorio

Indica depósitos adecuados de hierro
Transferrina: 250 a 350 µg/dl Ferritina: 100 a 300 ng/ml en ausencia de comorbilidades

❖ Refleja el compartimiento de
transporte.
❖ Aumenta en la ferropenia
❖ disminuyendo su % de
saturación.
❖ Disminuye en:
❖ Anemia procesos crónicos.
❖ desnutrición
❖ Refleja los depósitos de hierro en una correlación 1/10
❖ INDICE DE SATURACIÓN: 28 A 35% ❖ 1ng/ml= 8 a 10mg de hierro de depósito.
❖ Porcentaje de transferrina unida a hierro. ❖ Deriva de la ferritina titular
❖ Todas las células del cuerpo la contienen en su
citoplasma.
Ferremia X 100 ❖ FERRITINA < 30 ng/ml en condiciones normales
% de Saturación: ❖ FERRITINA < 100 ng/ml en condiciones inflamatorias
Transferrina ❖ 98% especificidad y 92% de sensibilidad para
deficiencia absoluta de hierro.

Peyrin-Biroulet et al, Guidlines on the diagnosis and treatment of iron deficiency across inidications. 2015 Am J Clin Nutri
 Estudios de laboratorio Causas
❖ HEMOSIDERINA (HIERRO EN MÉDULA ÓSEA ❖ PERDIDAS
❖ TINCIÓN DE PERLS ❖ (sangrado)
❖ MENOR APORTE
❖ Es el GLOD STANDARD para la valoración del hierro ❖ (Dieta, defectos de absorción,, Anorexia, Pobreza, comidas rápidas etc.
corporal. ❖ MAYOR DEMANDA
❖ Medición cualitativa.
❖ (Embarazo, niñez, adolescencia, lactancia)
❖ Permite observar el hierro en los macrofagos y el pasaje a
los eritoblastos (sideroblstos 30%).
❖ Requiere un Aspirado de MO (invasivo)

Peyrin-Biroulet et al, Guidlines on the diagnosis and treatment of iron deficiency across inidications. 2015 Am J Clin Nutri

Anemia Ferropénica
Clínica Síndrome Anémico: Clínica Ferropénia:
Cabeza: Epitelio y Faneras.
Mareos, Acufénos ( tinitus ), Fosfenos Alopecia, Puntas del pelo abiertas, uñas frágiles,
( manchas en los ojos ), cefalea, vértigo, platoniquia, coiloniquia, apertura en las
queilitis glositis
comisuras bucales, glositis, escleróticas azules.
cambios de humor e irritabilidad.
Corazón: Neurológico.
Geofagia, Síndrome de pica, ingesta de hielo,
Palpitación, soplos funcionales, disnea,
ingesta de granos de café, almidón, piedras, cal,
angina.
etc.
Músculos y Tejidos: Trastornos de la conducta.
Astenia, palidez, fatiga muscular y calambres. Físicos.
Retraso del crecimiento.

Hematol Oncol Clin N Am 28 (2014) 729–745

 Diagnóstico diferencial
❖ Todas las causas de anemia hipocrómica microcítica

Anemia Megaloblástica

Anemia Megaloblástica Anemia Megaloblástica

❖ Debido a la deficiencia de factores madurativos de la eritropoyesis.
❖ Vitamina B12
❖ Ácido Fólico

❖ Esenciales para la síntesis de ADN.

❖ Con frecuencia se acompaña de leucopenia y trombocitopenia
OJO: El hombre no puede sintetizar ni folatos
ni cobalamina necesita extraerlos de los
alimentos.
 Anemia Megaloblástica por def vit B12 Anemia Megaloblástica por def vit B12
❖ Formas de Cobalamina en el organismo ❖ Procede de los alimentos. 4.La Cobalamina-FI, llegan a yeyuno y a ileon.
❖ Metilcobalamina ( forma circulante ) 1.En el estomago se une a una proteína R 5.El enterocito del ileon absorbe el complejo
❖ Adenosilcobalamina ( forma para depósitos ) (haptocorrina) esta es sintetizada por la ( por medio de receptores )**
Alimentos Ricos en
mucosa gástrica. 6.Se separa el Completo Cobalamina-FI dentro
❖ Requerimientos de Cobalamina. Vitamina B12: 2.La unión Cobalamina-Proteína R se separa del eritrocito
Leche, Huevo, Carne, en duodeno. 7.La Cobalamina se une a la Transcobalamina II
❖ Requerimiento Diario: 2-5mg Pescado 3.La Cobalamina se une al Factor Intrínseco donde pasa a la sangre portal.
❖ Depósitos 2000-5000mg en el Duodeno.
❖ Para gastar los depósitos se ocupan aprox. 1000 días.
** ojo hay anticuerpos contra los
receptores de absorción del
complejo cobalamina-FI

Anemia Megaloblástica por def vit B12 Anemia Megaloblástica por def vit B12
❖ Síntesis de DNA Metabolismo del Folato y la Vitamina B12.
 Anemia Megaloblástica por def vit B12
❖ CAUSAS:
❖ Déficit alimentario
Anemia Megaloblástica
❖ Malabsorción
❖ Anemia perniciosa
por def vit B12
❖ Cirugía gástrica
❖ Afectación del íleon terminal
❖ Medicamentos
❖ Esprue tropical
❖ Competencia por la vitamina B 12
❖ Sobrecrecimiento bacteriano
❖ Insuficiencia pancreática exocrina
❖ Hemodiálisis

Manifestaciones clínicas Trastornos neurológicos

❖ Clínica del síndrome anémico y de los signos y síntomas comunes a DEGENERACION SUBAGUDA COMBINADA
las anemias megaloblásticas como la glositis y las úlceras orales.
DE LA MEDULA ESPIAL
❖ Cuadro neurológico típico es la degeneración combinada subaguda,
❖ Inicia con parestesias simétricas “en calcetín”, debidas a la neuropatía periférica, y
progresa lentamente con signos de desmielinización de los cordones posteriores Afectando los cordones posteriores y laterales de la médula
(inestabilidad de la marcha, Romberg positivo, ataxia, trastornos de la sensibilidad espianal
vibratoria y propioceptiva) y de la columna lateral (espasticidad e hiperreflexia).
❖ Algunos pacientes presentan pérdida de memoria, atrofia óptica, anosmia y
trastornos del comportamiento como depresión, irritabilidad y manías o paranoia
(locura megaloblástica). Las lesiones degenerativas son visibles en la resonancia
magnética.
❖ El déficit de cobalamina también favorece el desarrollo de
osteopenia y osteoporosis, aumentando el riesgo de fractura de
cadera y aplastamiento vertebral.
❖ Puede existir una esplenomegalia muy discreta.
 Anemia Megaloblástica por def Ác Fólico Anemia Megaloblástica por def Ác Fólico
❖ Absorción de el Ácido Fólico ( folatos ) ❖ Causas ❖ Causas
❖ Se ingieren como poliglutamatos ❖ Alteraciones de la Ingesta. ❖ Déficit nutricional
❖ En intestino se hacen monoglutamatos. ❖ Dieta pobre ❖ Alcoholismo
❖ Se absorbe en el yeyuno. ❖ Pocos vegetales ❖ Fármacos
❖ OJO: sobre cocinar los vegetales destruye el
❖ Malabsorción
❖ Se transforma en el enterocito en Metiltetrahidrofolato. ( Metil-THF)
ácido fólico ya que este es muy termolábil. ❖ Exceso de requerimientos
❖ Luego, pasa a sangre y es transportado por albúminas.
❖ Alteraciones de la Ingesta. ❖ En ausencia de déficit de ácido fólico y vitamina
❖ También se transporta en Forma Libre. B 12
❖ Reseccion Intestinal
❖ En las células por medio de la cobalamina se transforma en Tetrahidrofolato (THF) ❖ Trastornos hereditarios del metabolismo
❖ Malabsorción
❖ De las purinas
❖ Aumento de los requerimientos. ❖ De las pirimidinas
❖ Embarazo, Lactancia. Pubertad, leucemia, ❖ Defectos de enzimas dependientes del ácido
hemólisis etc. fólico o de la cobalamina

Anemia Megaloblástica por def Ác Fólico Laboratorios

❖ Deficiencia de ácido fólico (vitamina B9): ❖ Anemia macrocítica (megalocitos)
❖ Produce una anemia macrocítica. ❖ Generalmente con VCM alto > 110fl
❖ Las causas incluyen una mala ingesta nutricional y mala absorción. Además, puede ser el resultado ❖ Segmentados hiperlubulados
de varios medicamentos utilizados para tratar trastornos convulsivos (fenitoína), enfermedades ❖ HCM alto
autoinmunes (metotrexato), infección (pentamidina, trimetoprima) y malignidad (hidroxiurea,
metotrexato). La metformina y la colestiramina pueden disminuir la absorción de folato.
❖ B12 disminuido
❖ Los trastornos del aumento de la renovación de los glóbulos rojos (como la hemólisis) pueden dar ❖ Tests de Auto Anticuerpos
lugar a mayores requisitos de folato y deficiencia de folato. ❖ Test de Schilling ( en desuso)
❖ Los niveles de folato en suero fluctúan diariamente según la dieta, por lo que las mediciones no son ❖ Un 20% puede tener ferropenia asociada.
útiles. ❖ Gastroscopía para buscar Atrofia gástrica.
❖ Un nivel normal de MMA y un mayor nivel de homocisteína apoyan fuertemente el diagnóstico de
❖ Medula Ósea con cambios Megaloblásticos.
deficiencia de ácido fólico.
❖ Pérdida relación núcleo citoplasma.

Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 205–230

 Clínica Anemia Megaloblástica
❖ Similar a los síntomas por B12.
❖ Como norma general, la deficiencia de folato
no produce síntomas de daño del sistema
nervioso central, aunque durante el
embarazo se asocia a defectos del tubo
neural en el feto.

Hoff brand, A. V. Essential haematology / A.V. Hoff brand, P.A.H. Moss, – 6th ed.

Anemia Megaloblástica Otras anemias carenciales

❖ Otras deficiencias nutricionales: las deficiencias de vitamina A, vitamina B6, cobre y
proteínas de la dieta son causas raras de anemia.

Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 205–230

 Anemias Hemolíticas Características generales
❖ Definición Etimológico: ❖ Anemia regenerativa
❖ “Destrucción de la sangre” ❖ Generalmente macrocítica
(reticulocitosis)
❖ El vólumen eritrocitario y retis disminuyen
❖ Fisiopatológico: cuando se agotan reservas de ácido fólico
❖ “acortamiento de la supervivencia de los eritrocitos en la circulación sanguínea”. ❖ Médula ósea estimulada: ↑ 6 a 8 veces
❖ Denominador común: la producción de GR.
❖ Lesión del GR que condiciona su desaparición precoz de la circulación antes de los 120 ❖ Hiperbilirrubinemia indirecta
días. Dx etiológico: No es fácil.
❖ DHL ↑

Clasificación Anemias Hemolíticas Intracorpusculares

❖ Etiológica ❖ Por alteraciones en la membrana
❖ Intracorpuscular
❖ Con alteraciones de la forma normal, esferocitosis
❖ Extracorpuscular
hereditaria, por hipersensibilidad al complemento,
hemoglobinuria paroxística nocturna, Déficit
❖ Fisiopatológica: Mecanismo de destrucción enzimático, enzimas eritrocitarias (Glucosa 6 FD),
porfiria.
❖ Intravasculares
❖ Extravasculares

❖ Por alteraciones en la Hb
❖ Según su herencia:
❖ Congénitas
❖ Alteraciones cualitativas o hemoglobinopatias, S.
falciforme Hb S, Metahemoglobinemias congénitas ,
❖ Adquiridas
entre otras.

❖
 Anemias Hemolíticas Extracorpusculares Anemias Hemolíticas Extravasculares
❖ Inmunes (isoinmunes, autoinmunes),
sintomáticas (infecciones, intoxicaciones,
agentes físicos).
❖ agentes tóxicos,
❖ cloratos y otros químicos ,
❖ venenos de serpientes, ❖ Remoción de glóbulos rojos por el SER.
❖ agentes infecciosos ( clostridium perfringes y el
paludismo)
❖ causas mecánicas ( valvulas y protesis vasculares,
microangiopatias, transfusionales)
❖ Enfermedad hemolítica del RN

Anemias Hemolíticas Intravasculares

Destrucción en la circulación
Anemias Hemolíticas
❖

❖ Trauma mecánico
❖ Anemia Microangiopática
Congénitas y
❖ Marcha Adquiridas
❖ Cuerpo extraño (válvulas mecánicas)
❖ Fijación y activación del complemento
❖ Procesos infecciosos
 Manifestaciones Clínicas AH Diagnóstico AH
❖ AGUDAS: Aparición Brusca ❖ CRÓNICAS: Aparición lenta e insidiosa.
❖ Clínica: ❖ Mecanismos de adaptación.
❖ Fiebre ❖ Puede pasar inadvertida.
❖ Malestar gnl ❖ Síndrome anémico de intensidad variable.
❖ Mareo ❖ Clínica:
❖ Dolor abdominal ❖ Palidez cérea o franca ictericia.
❖ Icteria o pálidez intensa ❖ Intensidad variable
❖ Fatiga muscular ❖ Esplenomegalia palpable.
❖ Taquicardia con palpitaciones ❖ Litiasis biliar
❖ Orina oscura. ❖ Hiperesplenismo
❖ Anemia Intensa ❖ Crisis hemolítica*
❖ Pérdida del conocimiento. ❖ Infecciosas
❖ Insuficiencia renal. ❖ Crisis de aplasia o eritroblastopenia.
❖ Shock. ❖ Parvovirus humano B19

Diagnóstico AH Diagnóstico AH

Morfología de los glóbulos rojos (a) biconvexo, (b) esferocito, (c) equinocito, (d)
microesferocito, (e) esquistocitos y (f) macrófagos con hierro residual en su interior.
Nótese que en rojo se representa la oxihemoglobina, morado la deoxihemoglobina,
azul la metahemoglobina y café la hemosiderina.

Talasemias
❖ Hemoglobinopatías hereditarias
❖ Defecto síntesis de las cadenas de globina
❖ Herencia homo o heterocigota
❖ Son anemias hemolíticas
❖ Consecuencias:
❖ Síntesis en exceso de las cadenas restantes con
precipitación de las mismas en el GR y hemólisis
intramedular;
❖ Derivación de la síntesis de hemoglobina hacia
formas no presentes en el adulto
❖ Se acorta la vida media de los GR
❖ Características de laboratorio
❖ Anemia microcitica hipocrómica
❖ Anemia regenerativa
❖ ADE normal o ligeramente alto
Membranopatías
Talasemias
❖ Beta Talasemia:
❖ Déficit en la síntesis de cadenas beta
❖ Total en la talasemia mayor
❖ Parcial en la talasemia menor
❖ La Beta talasemia mayor se presenta en la
infancia como un cuadro grave, requiriendo ser
politransfundido de la infancia
❖ Beta talasemia menor diagnosticado en un
examen de rutina.
❖ Anemia hipocrómica microcítica con eritrocitos
normal o aumentado
❖ ADE ligeramente aumentado
❖ Alfa talasemia:
❖ Mucho menos frecuentes
❖ Formas de presentación variables según el grado
de déficit de síntesis de cadenas Alfa, desde
cuadros leves hasta incompatibles con la vida
extrauterina.
❖ También Anemia hipocrómica microcítica con
eritrocitos normal o aumentado.
❖ ADE ligeramente aumentado
 Talasemias Drepanocitosis
❖ Hemoglobinopatía SS
❖ Hemoglobina S (HbS)
❖ Resultado de la sustitución de un aminoácido con carga (ác. glutamico), situado en la sexta posición de la cadena β, por otro
neutro (valina).
❖ Esta modificación disminuye la solubilidad de la Hb
❖ Especialmente en su estado reducido (deoxi-Hb),
❖ Facilita la formación de agregados fibrilares o polímero de molécula de Hb
❖ Alterando profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez.

Drepanocitosis
❖ Hemoglobina S, denominada por su ❖ Fisiopatología
característica forma de hoz (sickle) ❖ HbS propiedad singular de formar polímeros
❖ 1/600 personas de raza negra cuando desoxigena.
❖ anemia de células falciformes. ❖ Causan lesión celular responsable de las
❖ 8% de la población de EEUU son portadores manifestaciones clínicas.
heterocigotos ❖ Las características vasooclusivas son únicas.
❖ 40% es HbS ❖ Causan lesión vascular al ocluir pequeños
❖ No requieren tx ni restricciones ocupacionales vasos.
 Drepanocitosis Drepanocitosis
❖ Formas clínicas: ❖ Anemia Falciforme (HbSS): ❖ Rasgo falciforme:
❖ HbAS (Heterocigota) ❖ La intensidad varia de pte a pte ❖ Portadores heterocigotos
❖ Generalmente asintomáticos. ❖ Inicia 4-6 primeros meses de vida ❖ Ausencia de signos clínicos de enfermedad
❖ Las manifestaciones van a depender de ❖ efecto protector de la HbF. ❖ Se pone de manifiesto solo por
la existencia de otras
❖ Tres fases evolutivas procedimientos de laboratorio.
hemoglobinopatías
❖ Fase estacionaria ❖ MGR, Retis, VCM, HCM: normales
❖ HbSS (homocigota)
❖ Fase de expresividad aguda ❖ Excepcionalmente se manifiesta en
❖ Fase de expresividad crónica situaciones de estrés.
❖ Sufren anemia hemolítica y crisis
vasooclusicas.

Anemias Hemolíticas Adquiridas

❖ Generalidades
Situaciones adversas después del nacimiento.
Manifestaciones clínicas
❖

❖ Extracorpusculares

❖ Proceso vasooclusivo: ❖ AH adquiridas

❖ Es iniciado y mantenido por interacción entre: ❖ AHA inmune
❖ drepanocito, ❖ AHA no inmune
❖ célula endotelial y
❖ constituyentes del plasma ❖ AHA Fisiopatológico
❖ Hemólisis extravascular
❖ Hemólisis intravascular
 Anemias Hemolíticas Inmunes Anemias Hemolíticas Inmunes
❖ Unión de anticuerpos IgM-IgG a la ❖ 50% aparecen en forma espontáneamente ❖ Características de los autoanticuerpos:
membrana del GR. (idiopática) ❖ Autoanticuerpos calientes (IgG)
❖ IgG eliminación por el SMF a través de receptores ❖ 50% en el curso de una enf subyacente ❖ Autoanticuerpos fríos (IgM)
Fc. (secundaria) ❖ Autoanticuerpos que se unen a baja temp y hemólisis a
❖ IgM acción dependen de la activación del temp ambiente.
complemento.
❖ Expresividad clínica:
❖ Variable
❖ Frecuencia
❖ Anticuerpos antieritrocitarios: ❖ IgG
❖ Mecanismos de hemólisis
❖ Autoanticuerpos ❖ IgM
❖ Tipo de anticuerpo
❖ Aloanticuerpos (Sist Rh, ABO) ❖ igA-IgD excepcionales
❖ Capacidad o no de fijar el complemento
❖ Isoanticuerpos (RHPT)

Anemias Hemolíticas Inmunes Anemias Hemolíticas Inmunes

❖ Carácter clonal: ❖ Clasificación: ❖ Manifestaciones clínicas:
❖ Sínd linfoproliferativo (LLC o linfomas) ❖ Anemia Hemólitica autoinmune común (anti IgG ❖ Variedad de comportamiento.
❖ Hemólisis larvada y de lenta evolución. “calientes”) ❖ Formas agudas y graves, crónicas, insidiosas,
❖ Por autoanticuerpos fríos (anti IgM “fríos”) ❖ Muchas veces difíciles de diagnosticar.
❖ Por hemolisina bifásica (Anti IgG bifásica) ❖ Síndrome hemolítico agudo o crónico
❖ Carácter policlonal
❖ Infección vírica: Mycoplasma pneumoniae y
❖ Depende de la naturaleza del Atc y su
mononucleosis infecciosa. concentración
❖ Cuadro clínico agudo.
❖ Frecuente hepatoesplenomegalia.

Fisiopatología:
Trastorno de la tolerancia inmunológica o
Pérdida de la capacidad supresora Linfocitos T ***
Difiere según el tipo de anticuerpo.
Anemias Hemolíticas Inmunomedicamentosa