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ANEMIA HEMOLÍTICA
CONCEPTO
Hemólisis → Destrucción de hematíes.

Velocidad Destrucción > Velocidad de Regeneración.

Clasificación:
● Intracorpuscular: Defecto en Hematíe (Hereditaria)
● Extracorpuscular: Acción Externa al mismo, el hematíe
no tiene defecto (Adquirida)
Donde ocurre:
● Intravascular
● Extravascular
CLASIFICACIÓN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ICTERICIA
Debido a que la hemólisis genera mayor liberación
del grupo hemo y al metabolizarse forma biliverdina
y esta forma más bilirrubina de tipo indirecto

ANEMIA ESPLENOMEGALIA
Hemoglobina disminuida Anemias hemolíticas de tipo extravascular
Crisis hemolítica Anemia normocítica-normocrómica (fuera de los vasos sanguíneos)
DIAGNÓSTICO
• Normocíticas
• ↑ Reticulocitos
• ↑ Bilirrubina Indirecta
• ↑ LDH
• ↑ TGO
• ↓Haptoglobina
• ↑Urobilinógeno en orina
• Hiperplasia eritroide
• ↓Hematocrito
• ↓Hemoglobina
• Coombs + causa autoinmune
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
CONGÉNITAS

Tres tipos:
1. Defectos de membrana
2. Enzimopatías o Trastornos de Metabolito
3. Defectos de Hemoglobina
MEMBRANOPATÍAS
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
ANEMIA HEMOLÍTICA + FRECUENTE.

Trastorno/deficiencia de proteínas: autosómica dominante

Intracorpuscular / extravascular

● Ankirina 50%
● Espectrina 30%
● Banda 3 20%

● Cambian la forma del hematíe de ser bicóncavo a ser esférico

Anclaje defectuoso de GRs: Aumento permeabilidad Na / H20 haciendo que el eritrocito se

hinche y se hemolize

CLÍNICA:
Esplenomegalia
Anemia, síndrome anémico
Cálculos pigmentarios negros en la vía biliar

DIAGNÓSTICO:
• VCM normal o disminuido
• HCM normal
• CHCM elevado
• Prueba de Fragilidad Osmótica
• Prueba de autohemólisis (aire ambiente más rápidamente)

TRATAMIENTO: Esplenectomía

● Después de los 5 - 6 años

● Inmunización vs. Neumococo, Meningococo, HIB.

Acido Fólico
ERITROENZIMOPATÍAS
 Deficiencia de glucosa-6-fosfato
DG6PDH deshidrogenasa (G6PDH)

Herencia ligada al cromosoma X recesiva, es la más frecuente a nivel mundial

Alteración de la vía pentosa fosfato: disminución de glutation
Ciclo Pentosas → NADPH → Reducción de Glutation → Aumenta la oxidación → Hemólisis
Causas:
• Oxidantes como nitrofurantoína, sulfas, quinolonas, primaquina (antipalúdico), aspirina a dosis altas,
• Favismo
• Acidosis (infecciones severas)

Diagnóstico:
• PCR
• Actividad de G6PDH

Tratamiento: Evitar desencadenantes/ Acido Fólico / Transfusiones en casos severos

HEMOGLOBINOPATÍAS
GENERALIDADES

Durante la vida embrionaria, fetal y adulta se producen diferentes hemoglobinas.

La principal hemoglobina del adulto, HbA1, tiene la estructura α2β2.

 CLASIFICACIÓN

CUANTITATIVAS: Talasemias

CUALITATIVAS: Anemia falciforme o

drepanocítica
 EPIDEMIOLOGÍA

Frecuentes en las zonas geográficas en

las que el paludismo es endémico.

Talasemias
Trastorno monogénico más frecuente:
● 270,000,000 personas vivas
○ 300,000 Nacimientos/año.
● Zona más frecuente:
○ Oriente Medio / África / Sudeste
de Asia.
Talasemias Depranocitosis
15% talasemia α → Hemoglobinopatía estructural más
asintomático frecuente

Forma Heterocigota → 8% raza negra

Talasemia α 1-15% ascendencia Mediterránea

Talasemia β Entre 2 y 3% de los

10-15% → estadounidenses de
Mediterráneo y raza negra es portador
sudeste asiático de un alelo de
0.8% raza negra hemoglobina C.
DEPRANOCITOSIS
 INTRODUCCIÓN

● Enfermedad multisistémica
EPIDEMIOLOGÍA

● Trastorno autosómico recesivo ● Anemia hemolítica más frecuente

que se produce por una mutación
del gen de la globina beta que ● •Menor
Anemiaesperanza
hemolítica de
másvida
frecuente
(media
• Menor esperanza de vida
sustituye por valina el sexto supervivencia 60 años)
(media supervivencia 60 años)
aminoácido, el ácido glutámico. • Complicaciones
● →Complicaciones → Mala calidad de
Mala calidad de vida.
● Hemólisis + oclusión vascular vida.
ETIOPATOGENIA

La HbS (α2β2 por βs, 6 Glu→Val) se

polimeriza de forma reversible
cuando se desoxigena para formar
una red gelatinosa de polímeros
fibrosos que incrementa la rigidez
de la membrana del eritrocito,
aumenta la viscosidad y produce
deshidratación por escape de
potasio y entrada de calcio =
forma de hoz característica.
CLÍNICA

• Crisis vasooclusivas
• Dolor
• Infarto del bazo
(autoesplenectomía)
• Predisposición a infecciones como
osteomielitis
DIAGNÓSTICO

Sujetos de raza negra o

descendientes de la misma.

Frotis Periférico: eritroblastos y

células semilunares.

Electroforesis de Hb (cantidad
y tipo)
Anemia severa a moderada,
Normocítica Normocrómica,
regenerativa.
 TRATAMIENTO
Medidas preventivas:

- Profilaxis antibiótica apropiada para los pacientes sin bazo.

- Hidratación enérgica por vía oral antes o durante los periodos de ejercicio extremo.
- Vacunas a base de neumococos y Haemophilus influenzae son menos eficaces por lo que debe aplicarse antes.

Tratamiento de crisis dolorosa aguda:

- Hidratación vigorosa, valoración de causas primarias y analgesia intensiva (morfina o meperidina) o ketorolaco.
- Inhalación de óxido nitroso para analgesia a corto plazo.
- El oxígeno por vía nasal se utilizará según se considere apropiado.
- La exanguinotransfusión parcial de sangre se debe reservar para los casos extremos, (Hemodiluir la sangre)

El avance más importante en el tratamiento es el de hidroxiurea como piedra angular

para síntomas graves. (Médula ósea trate de compensar la falta de Hb)
Cuando se realiza el alotrasplante de células madre hematopoyéticas antes de que comience el daño importante de
órgano terminal, se podrá curar a más de 80% de los niños.
TALASEMIAS
 DEFINICIÓN
Enfermedad genética / hereditaria → Síntesis ANORMAL de
hemoglobina → Destrucción excesiva de eritrocitos → Anemia

Tipos de Talasemia
1. Alfa Talasemia
2. Beta Talasemia
 ETIOPATOGENIA

Microcitosis e Anemia Hemolítica extravascular

Hipocromía Microcítica e hipocrómica
Talasemia α

Proviene más bien de deleciones génicas que

disminuyen la síntesis de las cadenas de globina α.

Cada gen de globina α genera 25% del total de la

globina α.
CLÍNICA

● Cuando un Alelo es normal:

○ Hb / VCM / HCM: BAJO
○ Total de GRs: ELEVADO

● Frotis de Sangre Periferica:

○ Hipocromía / Dianocitosis / Poiquilocitosis
● Anemia hipocromica / microcitica con lisis de glóbulos rojos → Ictericia y Hepatoesplenomegalía → Hiperesplenismo →
Colestasis.
● Ulceración → Deficit de B9 → Infecciones de repetición.
● OJO CRISIS:
○ Infecciones recientes
○ Farmacos Oxidantes → Dapsona / Levodopa / Levofloxacino / Metildopa /AINEs / Penicilina.
 A0:
● Hidrops Fetal
○ --/--
○ Incompatible con la vida.
● Clínica:
○ Organomegalía masiva
○ Eritropoyesis Extramedular masiva
○ Hipoalbuminemia intensa → Edema
○ Insuficiencia Cardiaca.
● Madre en riesgo: Eclampsia / Sepsis / Ret. Placentaria

Frotis de Sangre Periferica:

● Anisopoiquilocitosis
● Macrocitos hipócromicos
● Eritrocitos nucleados
 Talasemia β

La hipocromía y la microcitosis caracterizan a todas las

formas de talasemia β, ante la menor cantidad de
tetrámeros de hemoglobina.
GENERALIDADES
● Clasificación es en base a severidad:
○ Mayor (Anemia de Cooley) ((Requiere Transfusión)).
○ Intermedia: No requiere Transfusión.
○ Leve / Menor: Asintomática
1º Año de Vida → HbF

● Cadenas de globina son A2 / A2 → Tetrameros inestables → Precipitación c/ Cuerpos de Heinz (acumulaciones de

hemoglobina desnaturalizada en el interior de los eritrocitos que se forman debido a fenómenos de oxidación de esta
hemoglobina) → Lesión de Membrana → Destrucción en Médula Ósea → EPO ineficaz → Destrucción dentro de Médula Ósea
→ Anemia → Hemolisis → Esplenomegalía → Aumenta Captación Fe2+.
ETIOPATOGENIA
CLÍNICA
MAYOR:

● Anemia hemolitica extravascular. SEVERA

● SIN TRANSFUSIONES:
○ HB < 5g/dL.
○ Fascies Talasemicas → Deformidades Óseas /
Retraso en Crecimiento.
■ Fracturas espontaneas
○ Infecciones Recidivantes
○ Hepatoesplenomegalía progresiva
○ Colestasis
○ Ulceras en Miembros inferiores

● MUERTE EN ADOLESCENCIA
MAYOR:

● Anemia hemolitica extravascular.

● CON TRANSFUSIONES:
○ Hb > 9g /dL
○ Crecimiento normal
○ Requiere quelantes de Hierro
○ Adultos con secuelas:
■ Infecciones por VHB / VHC / VIH
■ Lesiones orgánicas por hierro →
Corazón, Glándulas, Hígado
■ Cirrosis Hépatica
INTERMEDIA:

● Debutan con clínica: 2 - 6 años.

● Retrasa crecimiento y desarollo.
● Solo un gen B afectado.
○ Colestasis
● Secuelas:
○ Masas Oseas por EPO extramedular.

● EPO ineficaz → Anemía crónica → Hipercuagubilidad → EPO ineficaz causa destrucción intramedular → Aumento hierrro →
Ulceras → Tombosis / HT pulmonar.
DIAGNÓSTICO
 TRATAMIENTO
Transfusiones:

● Hb < 9 g/dL → Limita daño óseo.

○ Quelación de Hierro:
■ Deferoxamina /
Deferasirox /
Deferipone
Esplenectomia

Trasplante de Médula Ósea

AUTOINMUNE
ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNE
 Anemia hemolítica por anticuerpos de reacción en
caliente
Se caracteriza por:

➔ Supervivencia acortada de los RBC in vivo

➔ Presencia de autoanticuerpos contra los RBC
autólogos

Una reacción de la antiglobulina directa positiva→

Prueba Coombs, es importante para el diagnóstico

En la mayoría de los casos se muestran anticuerpos

de reacción caliente del isotipo IgG

La etiología es desconocida

Hemolisis extravascular
70 - 75% inmuno hemólisis → Mujeres
Secundaria:
● Infecciones
● Procesos linfoproliferativos (LLcB)
● LES
● Farmacos
● Sx de evans
Clinica
● Anemia Crónica / Crisis Hemolíticas
Frotis Sanguíneo
• esferocitosis Tratamiento:
● Enfermedad de base
● Esplenectomia
● Inmunosupresores:
Azatiopina o Ciclofosfamida o
Rituximab
Anemia inmunohemolítica por Acps Frios

Acps que se fijan a menores temperaturas.

20% Anemias inmuno hemoliticas.
● FRIO!
Dos Tipos:
○ Aglutininas Frias:
■ IgM
■ Intravascular → C
■ Asociado a: Tratamiento:
● E. Barr ● No buena resp. A esteroides o
● CMV esplenectomia.
● Mycoplasma ● Eleccion: Esteroides +
● Sifilis Rituximab (anticuerpo
● Endocarditis monoclonal dirigido contra
● Sx.Linfoprofliferativos CD20)
● Sarcoma de Kaposi ● EVITAR FRIO
Hemolisis intravascular